特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。     

间质性肺炎病理学研究进展

弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease,DILD 简称ILD)是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱,在病理学上表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化[1-2].它包括病因已知和未知的200 多种疾病,是肺非肿瘤性病变的一个重要组成部分,其中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)是国外呼吸病理和临床诊治的难点和研究热点[ 1 -2 ].     

特发性肺纤维化患者血清激活素A水平及其临床意义

<正>特发性间质肺炎(IIP)是一组病因未明的间质性肺病(ILD),肺的间质组织发生炎症,以侵犯支气管壁、肺泡壁,引起弥漫性肺泡炎,特别是累及周围小叶间及肺泡间隔结缔组织,而多呈坏死性病变为主要特征,呈不可逆进展,最终导致肺纤维化。IPF为IIP中常见的一种,其发病机制复杂,早期诊断困难。IPF中位生存期大约为3年左右,5年生存率仅20%-30%,目前尚无有效的治疗措施,预后很差[1,2]。如何寻找早期诊断、评估病情及其严重程度的检测手段,是研究的热点和难点。ACTA新近     

特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析

[目的]为加深对特发性间质性肺炎(IIP)的认识.[方法]回顾性分析8例IIP临床病理资料(1例尸解、2例肺切除、4例肺活检、1例支气管镜检).[结果]患者年龄为25～56岁,男5例,女3例,临床表现为干咳,渐进性呼吸困难,4例有杵状指.5例的X线胸片表现为双肺广泛的弥漫性点状或网状阴影,2例右上及中肺致密影.显微镜下急性期为肺泡炎伴有肺泡及毛细血管基底膜的损伤,机化期是细支气管周围及肺泡之间的肺间质内慢性炎症细胞浸润,Ⅱ型肺泡上皮增生,成纤维细胞及纤维细胞增多,进而广泛纤维化及网状纤维胶原化,灶性纤维小结形成.[结论]IIP起病隐匿和显微镜下缺乏特异性,易造成临床和病理的误诊,全面综合分析有助于诊断.     

特发性间质性肺炎的病理诊断及临床实践中应注意的问题

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的间质性肺病。IIP的病因和发病机制目前尚未明确,患者多无特效治疗方法,严重危害着人类健康。2002年,     

特发性肺间质纤维化的全球发病率和病死率

<正>间质性肺疾病(ILD)是一组异质性疾病的总和,主要病理特征为弥漫性肺泡炎和(或)间质纤维化,也称弥漫性实质性肺疾病。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD的一种,病因不明,以成年人尤其是50岁以上人群多见,进行性呼吸困难伴刺激性干咳是其主要的临床特征,组织病理学和影像学类型为寻常型间质性肺炎(UIP),肺功能表现为限制性通气功能障碍伴不同程度的弥散功能障碍。随着病情持续发展,纤     

间质性肺疾病的诊断--呼吸系统疾病(7)

1引言 间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.     

1例重型创伤性湿肺合并颅底骨折病人的护理

正创伤性湿肺又称休克肺,是指由胸部创伤引起肺实质微血管受损,致肺泡内充血、渗出、出血、间质水肿所形成的一种综合病症,发生率占胸部钝性伤的30%~75%。主要病理改变为肺泡和毛细血管损伤并有间质及肺泡内血液渗出及间质性肺水肿,使肺实质含气减少而血管外含水量增加,通气和换气功能障碍,肺动脉压和肺循环阻力增高。病理变化在伤后12h~24h呈进行性发展。重型创伤性湿肺往往同时合并血胸、气胸,是引起胸部外伤后急性呼吸衰竭的最常见因素[1]。现将1例重型创     

恶性肿瘤经免疫检查点抑制剂治疗后并发免疫相关性肺炎临床分析

目的探讨恶性肿瘤患者经免疫检查点抑制剂治疗后并发免疫相关性肺炎(immunotherapy-inducedpneumonitis, IIP)的临床特点。方法回顾性分析5例恶性肿瘤(非小细胞肺癌4例、肺部低分化肉瘤样癌1例)经免疫检查点抑制剂治疗后发生IIP患者的临床资料,包括IIP出现时间、临床表现、CT影像资料、治疗及预后。结果 5例患者IIP中位出现时间为免疫检查点抑制剂治疗4个月;5例临床均表现为呼吸困难、胸闷气喘,活动后加重,1例伴发热及胸痛;均行胸部高分辨率CT平扫,5例见双肺多发磨玻璃影改变,2例伴弥漫性肺泡损伤综合征,3例伴非特异性间质性肺炎改变,病情严重程度分级2级2例、3级2例、4级1例;出现IIP后,5例均停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素治疗1～6周,2例出院、3例死亡。结论恶性肿瘤经免疫检查点抑制剂治疗后并发IIP患者临床以呼吸困难、胸闷气喘多见,CT表现为双肺多发磨玻璃影改变,治疗以糖皮质激素为主,预后较差。     

肺间质纤维化的中医治疗

肺间质纤维化是病因不同、表现相似的一组疾病 ,其中以特发性肺间质纤维化为代表 ,多于 5 0岁以后发病 ,起病隐匿 ,表现为渐进性加重的活动时呼吸困难和干咳 ,可伴有全身不适、乏力、发热和体重减轻等症状 ,在肺底部可闻及吸气末细小爆裂音和杵状指 (趾 )。典型Ｘ线征象是以两肺基底部和外带为主的弥漫性网状或网结节样间质渗出 ,蜂窝肺和肺容积减少。肺功能表现为肺容量或肺活量减小 ,弥散量 (ＤＬｃｏ)减低或ＤＬｃｏ/肺泡通气量 (ＶＡ)降低 ,以及低氧血症 ,晚期可见明显紫绀、肺动脉高压和右心功能不全。1　风热闭肺型临床表现 :胸闷气短…     

痰热清对创伤性湿肺治疗效果的临床对照研究

Burford·T·H等根据胸外伤后呼吸困难的病理变化于1945年提出创伤性湿肺的概念,该病多由创伤、应激和误吸或误服有毒气体或液体引起.主要病理改变为肺泡和毛细血管损伤并有间质及肺泡内血液渗出及间质性肺水肿,使肺实质含气减少而血管外含水量增加,通气和换气功能障碍,肺动脉压和肺循环阻力产增高.病理变化在伤后12～24 h呈进行性发展.     

隐源性机化性肺炎3例临床分析

<正>隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是特发性间质性肺炎(IIP)中的一个亚型,占IIP的4%-12%。IIP包括200多种不同程度炎症或纤维化的急慢性疾病,鉴于其临床、病理学、放射学及病程方面等,其诊断和随访需要在多学科范围内进行[1]。COP这个定义最初是由Epler等人[2]和Davison等人[3]作为一种特殊的肺损伤模     

艾滋病合并肺孢菌肺炎的临床表现和诊断

肺孢菌肺炎(Pneumocystis jiroveci pneumonia,PCP)是由肺孢菌(Pneumocystis jiroveci)引起的呼吸系统真菌感染性疾病,多见于免疫功能低下或免疫缺陷者,间质性肺炎是其病理和临床特点。艾滋病(AIDS)患者由于细胞免疫功能低下而极易合并     

非特异性间质性肺炎

1引言非特异性间质性肺炎是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素(激素)反应较好的一种原发性间质性肺炎。2000年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会分类将非特异性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化和普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎一样属于一种独立疾病,它有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。2病理学表现非特异性间质性肺炎病理表现为肺泡Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡壁明显增厚,灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集,常含有多量的泡沫细胞,有时在肺泡间隔见小淋巴细胞浸…     

特发性肺纤维化发病机制及治疗研究现状

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征,最终导致肺间质纤维化的疾病。IPF影像学表现和(或)组织病理学类型与普通间质性肺炎相一致;按病程分为急性、亚急性和慢性,病变部位以肺间质为主,但也可涉及肺血管和肺泡上皮     

N-乙酰半胱氨酸联用甲强龙治疗特发性肺纤维化的疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)系指特发性间质性肺炎(IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型,是IIP中最常见的一种.病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难.其发病机制目前尚不清楚,最终发展为呼吸衰竭而死亡.研究表明,机体内氧化/抗氧化失衡导致肺泡氧化负荷过重,引起肺泡损伤,而N-乙酰半胱氨酸(NAC)是主要的抗氧化物谷胱甘肽的前体,具有抑制成纤维细胞增殖的作用.我科对确诊的26例IPF患者,采用N-乙酰半胱氨酸(富露施)联用甲强龙(美卓乐)口服,辅以家庭氧疗,并与甲强龙(美卓乐)及家庭氧疗治疗进行对比研究,现报告如下.     

间质性肺疾病98例临床特征分析

正间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔,从而导致肺泡炎症、弥漫性肺实质和间质纤维化为主要病变的疾病[1]。以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、弥散功能降低、限制性通气障碍和低氧血症为主要临床表现[2]。其病因谱很广、病情复杂、个体差异较大,且发病率及病死率逐年增高[3]。因此寻找间质性肺疾病的预测因素和对其临床特点进行分析,能够为早     

特发性间质性肺炎经支气管镜肺活检组织中PDGF的表达及其意义

目的通过了解PDGF在IIP肺组织中的表达和分布,探讨PDGF在不同类型特发性间质性肺炎发病中的作用及其意义。方法选择较典型的IIP经支气管经肺活检组织(蜡块)重新切片,并通过免疫组织化学方法观察了PDGF在IIPs不同组织类型肺组织中的表达。结果 PDGF-A在各组中表达强度依次是:UIPAIPDIPRBILDCOPLIPNSIP正常对照组。PDGF的表达水平①所有试验组均高于正常对照组(P0.05)。②UIP与AIP组高于NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP、正常对照组(P0.05),UIP与AIP组比较表达强度差异无显著性(P0.05)③NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP各组间比较表达强度差异无显著性(P0.05)。结论①PDGF在IIP肺组织中的表达高于正常肺组织。②PDGF在不同类型IIP肺组织中的表达强度不同。③UIP和AIP肺组织中的表达强度明显高于其他类型。     

特发性肺纤维化高分辨CT表现

特发性肺纤维化是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1,2]。特发性肺纤维化占所有肺弥漫性疾病的25%~50%[3-5],其临床表现不具特异性,确诊后其平均生存2.5~3.5年。高分辨C     

姐妹同患特发性肺纤维化报道

弥漫性间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一组疾病，特发性肺纤维化(IPF）是其常见类型。IPF较少见，且诊断因难，患病率约2-5／10万。2004年11月本院先后收治姐妹同患特发性肺纤维化，报告如下。