伽马闪烁照相术测量特发性血小板增多症的脾脏大小

特发性血小板增多症(ET)患者,血小板计数>600×10~9/L,无红细胞质和量的改变,无Ph~1染色体,常有脾脏肿大。继发性血小板增多症(RT)的常见病因有广泛性转移症,缺铁性贫血和血管炎,血小板计数至少两次超过400×10~9/L,无脾脏肿大。本文通过仔细测量脾脏大小来作为ET和RT的鉴别     

长程干扰素治疗骨髓增生性疾病的血小板增多

本文报道长程干扰素(IFN)治疗骨髓增生性疾病中血小板增多的效果。31例患者(男9例,女22例,平均年龄70岁)其中真性红细胞增多(真红)12例,原发性血小板增多症(ET)9例,原发性骨髓纤维化(髓纤)及慢性粒细胞白血病(CML)各5例。IFN治疗前中位观察期为1年,其中9例曾行细胞毒药物或胶体-~(198)金治疗。血小板为945(751-1930)×10~9/L rIFN-α-2c(比活性3.2×10~6U/L),皮下注射,诱导期用量为25±9MU/周。缓解后开始维持疗法12个月(第Ⅰ期),用量为17±9MU/周。第Ⅰ期维持治疗结束后,一组随机接受第Ⅱ期治     

原发性血小板增多症的巨核系祖细胞集落形成

作者采用甲基纤维素混合培养基研究12例原发性血小板增多症(ET)患者血和骨髓巨核细胞祖细胞集落形成(CFU-M)。男7例,女5例。21—79岁,中数52岁。9例病史1—15年,3例最近才诊断为ET。2例血小板700和800×10~9/L,其余患者均高达1000×10~9/L,血红蛋白均正常,仅1例白细胞增高。骨髓巨核细胞显著增生与形态异常。无引起血小板增多     

应用羟基脲治疗真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和骨髓纤维化

作者报道1981 1986年期间应用羟基脲治疗伴有血小板增多的真性红细胞增多症(PV)24例,特发性血小板增多症(ET)25例和骨髓纤维化(MF)10例的经验。ET患者的血小板计数(PLT)>800×10~9/L,也包括2例ET的PLT<800×10~9/L但有严重症状且符合其他诊断标准。9/10 MF患者的PLT>500×10~9/L。用法:羟基脲胶囊500mg每日1-3次,开始1000-2000mg/日,根据外周血计数迅速调整,开始每隔1-2周观察患者,但3月后,根据每4-6周所得血计数调整剂量;1年后则为隔8 12周。治疗目的是维持良好的血液学计数,即使PLT<400×10~9/L     

1例BCR/ABL P230阳性的慢性粒细胞白血病特殊骨髓形态报道

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一类造血干细胞或结缔组织细胞出现异常克隆性增殖的疾病.临床上将有关联的4种疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性粒细胞白血病(CML)统称为 MPN;世界卫生组织(WHO)在2001年将慢性中性粒细胞白血病(CNL)和慢性嗜酸性粒细胞白血病(NOS)划分到 MPN当中;在2016年,又将PMF进一步分为骨髓纤维化(MF)前或早期 PMF(pre PMF)和明显纤维化期PMF(overt PMF);根据Ph染色体或BCR/ABL是否阳性,又将MPN分为Ph染色体或BCR/ABL阳性CML和Ph染色体或BCR/ABL阴性的PV、ET和PMF[1].而伴P230阳性、血小板异常增高、骨髓形态原始细胞增多及病态造血明显的伴P230阳性的CML病例却较为罕见,且与其他类型MPN的骨髓形态较难鉴别,现报道如下.     

骨髓增生性疾患血小板增多用干扰素α—2a治疗

骨髓增生性疾患(MPD)常有血小板增多特征,可引起血管并发症发生率的增加,对真性红细胞增多症(PV),特发性血小板增多症(ET)无有效疗法。干扰素α-2a和2b对治疗慢性粒细胞白血病(CGL)有效,能导致血液学甚至细胞遗传的缓解,也显示干扰素α-2a对难治的血小板增多患者可使血小板计数正常化,故作者评价重组干扰素α-2a对MPD患者血小板增多的作用。 MPD伴随血小板增多>600×10~9/L为人组标准,采用前瞻性非随机研究。开始每天皮下给干扰素3×10~6U,对治疗无应答在2-4周间期递增至4.5,9和18×10~6U,血小板计数正常化后,逐步减量,以维持血小板计数在正常水平,如发生副作     

α-干扰素治疗慢性粒细胞白血病中多次PCR检测

4例慢性粒细胞白血病(CML)患者使用α-干扰素2a(IFN α-2a)治疗,起始剂量为3×10~6IU/d,皮下注射。然后剂量增至9×10~6IU/d,并保持在最大耐受剂量。用巢式PCR法监测BCR/ABL嵌合基因,结果IFN α-2a治疗后,例1在10个月、例2和例3在12个月及例4在23个月时Ph阳性克隆完全抑制,遂用PCR检测BCR/ABL嵌合基因。例1第9个月至第30个月连续6次PCR检查外周血和骨髓细胞BCR/ABL嵌合基因阴性,但IFN2a剂量从     

低危组血小板增多症不需治疗:一项前瞻性研究的结果

本文前瞻性地评估了一组60岁以下,血小板数<1500×10~9/L,无症状的原发性血小板增多症(ET)患者的血栓和出血发生率,并与性别、年龄相匹配的对照组比较,以找到对这类患者的最佳治疗方法。 病人和方法 对在1986年1月至1996年6月间连续收治的65例新诊断的ET患者(按国际真性红细胞增多症研究组标准)前瞻性随访至1998年2月,入选标准为60岁以下,血小板数1500×10~9/L以下,无动、静脉血栓或出血病史。对照组为与患     

放射性磷治疗原发性血小板增多症

作者复习了伦敦Hammersmith医院过去10年中采用~(32)P治疗的8例原发性血小板增多症病人的资料。所有这些病人诊断采用真性红细胞增多症研究小组(PVSG)标准。每次所用~(32)P剂量为3-6mCi(平均4.25mCi),静脉注射,治疗前平均血小板计数为1100×10~9/L,首次~(32)P注射后所有病人血小板数均有不同程度下降,平均血小板最低值为550×10~9/L。8例病人中有5例需多次注射~(32)P方可维持血小板数低于600×10~9/L。2例病人在随后~(32)P注射治疗中,血小板数下降的比率无明显变化。3例病人虽经~(32)P多次注射,但原发性血小板增多症仍持续,需加以化疗,这些难以控制的原发性     

骨髓增殖性疾病中JAK2V617F突变和PRV-1表达的研究

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(primary thrombocythemia,ET)和特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)三者构成经典的BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增殖性疾病(myeloproliferativedisorders,MPD),它们各自代表一种干细胞来源的克隆性增生     

具有JAK2V617F突变的原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病1例并文献复习

患者,男,53岁,因发现脾大(B超12.6 cm×5.0 cm)7个月于2005年4月8日就诊于我科.查体未发现异常.血常规:白细胞(WBC)10.5×109/L,血红蛋白(Hb)149 g/L,血小板(Plt)1 314×109/L;骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞63只,血小板成堆可见;BCR/ABL融合基因阴性,诊断为原发性血小板增多症(ET).     

bcr-abl基因阳性血小板增多症八例报告--附文献复习

目的　分析 8例bcr abl融合基因阳性 (Bcr )血小板增多症特点并对其归属提出探讨意见。方法　回顾性分析 8例Bcr 血小板增多症患者的临床、血液学、治疗转归 ,并与经典原发性血小板增多症 (ET)和血小板增多的慢性粒细胞白血病慢性期 (CML CP T)比较其异同 ,以PCR法检查bcr abl融合基因。结果　除bcr abl融合基因外 ,Bcr 血小板增多症在临床、血液学、治疗转归与ET无明显差异 ;与CML CP T不同在于 :女性较多 ,脾脏多不肿大或轻度肿大 ,外周血白细胞增高 ,但 <4 0× 10 9/L ,嗜碱粒细胞不增高 ,幼稚粒细胞少见 ,骨髓有核细胞以粒、巨核两系或单巨核系增生 ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)积分正常或增高 ,少有急性转化。结论　Bcr 血小板增多症作为慢性骨髓增殖性疾病新的一员变异型ET ,尚需进一步研究。     

重症再生障碍性贫血骨髓移植后的供者细胞白血病

作者报告了一例再生障碍性贫血骨髓移植后9个月发生供者细胞急性单核细胞型白血病患者,采用细胞遗传学分析及聚合酶链反应(PCR)证实白血病起源于供者细胞。患者男,19岁,因乏力和鼻衄而就诊,无病毒感染及接触溶血毒素史。经检查,血红蛋白2.0mmol/L(3.2g/dl),血小板3×10~9/L,白细胞数1.1×10~9/     

1例以血小板增多为首发表现的慢性髓性白血病病例报告并文献复习

<正>慢性髓性白血病(chronic myelogeneous leukemia,CML)是一种发生在多功能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤。WHO(2016)慢性髓性白血病指南指出,大部分BCR/ABL阳性CML,在慢性期可以根据外周血表现及骨髓检测到t(9:22)(q34.1:q11.2)或者通过分子遗传技术检测到更特异性的BCR/BL1融合基因而诊断[1]。因此是否将以血小板增多为首发表现的BCR/ABL阳性CML归为CML也出现了争议。本文以血小板增多为首发表现的慢性髓性白血病进行报告并文献复习。     

血细胞单采去除术联合化疗治疗骨髓增殖性疾病临床疗效观察

目的观察血细胞单采去除术联合化疗治疗骨髓增殖性疾病的疗效。方法38例骨髓增殖性疾病进行血细胞单采去除术每周1~2次,同时给予羟基脲化疗。结果经治疗性血细胞去除术,慢性粒细胞白血病(CML)患者外周血白细胞由(251.42±200.67)×109降至(100.31±31.28)×109,原性性血小板增多症(ET)患者血小板由(1527.3±243.5)×109降至(452.1±156.3)×109,真性红细增多症(PV)患者血红蛋白由(231.5±35.6)g/L降至(152.2±19.1)g/L,同时患者临床症状也明显改善。结论血细胞单采去除术联合化疗可迅速减轻骨髓增殖性疾病患者的临床症状。     

血小板输注无效的预防和处理

Gaydos等初步证明了血小板计数与出血间的关系,即严重的出血血小板计数很少在20×10~9/L以上。Gmur等认为预防性的输注血小板,血小板计数阈掌握在稳定的病人为5×10~9/L,出血不严重或发热的为10×10~9/L,凝血障碍或需要手术的为20×10~9/L,一般应低于20×10~9/L。Heckman等在治疗78例急性白血病的病人中证实了上述结论,并发现在10×10~9/L或20×10~9/L输注差异无显著性。而本文作者建议把血小板计数10×10~9/L作为预防性血小板输注的参考值。为防止出血,血小板治疗的主要目的就是输血小板的数量必须使病人的血小板计数保持在预计水平之上。监控血小板输注结果常用的公式有纠正的计数增加率(CCI)、血小板回收率。内容包括输注血小板的剂量和病人的体表面积(BSA)或血容量,计算公式如下:     

新生儿重症监护病房重度血小板减少患者的血小板输血治疗

新生儿重症监护病房(NICU)患重度血小板减少的患者(血小板小于50×10~9/L)常输入血小板,但没有评价其临床是否有效。为此,我们在3年多的时间里对NICU病房一些重度血小板减少患者进行了血小板输血回顾性调查。901例被调查病人中,53例发展成重度血小板减少症。27个新生儿接受了总共63次血小板输血,主要输血小板指征为:血小板计数小于30×10~9/L(所有患儿),有先期出血或临床不稳定的新生儿血小板计数小于50×10~9/L。在重度血小板减少期,不论是那些未进行血小板输     

全反式维甲酸治疗慢性粒细胞白血病慢性期病人

由于ATRA在APL的显著作用,人们注意到ATRA在其它血液病方面的潜在抗白血病作用,但目前为止ATRA在CML慢性期的作用无人报导。本文研究了ATRA间歇给药治疗Ph~+CML慢性期病人。 材料和方法:18例Ph~+CML慢性期病人男女各9例,中位年龄58岁,诊断到治疗时间平均为21个月,用α-IFN和/或Hu或Bus治疗的15例,未用的3例,当病人WBC>10×10~9/L,用Hu2g/d口服;WBC<10×10~9/L,停Hu,立即用ATRA80mg/m~2.d,tid.po。每隔1周连续7天,总共12疗程(1疗程=用药1周,间歇1周)。WBC>50×10~9/L和/或PLT<1500×10~9/L,停用ATRA。12疗程后WBC<10×10~9/L,PLT<500×10~9/L,Hb>11g/dl,脾触不清时进行细胞遗传学检查。ATRA剂量的     

雄激素治疗血小板减少的MDS:附20例报告

20例患者均为1991年1月至1993年7月接受雄激素(达那唑或氟烃甲基睾丸素)治疗的低危MDS患者(原始细胞≤10％),且血小板数<50×10~9/L。其中,难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)1例,难治性贫血伴幼稚细胞增多(RAEB)7例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)1例;15例有贫血,7例依赖输血,13例中性粒细胞数<1.5×10~9/L。从诊断到接受治疗的间隔时间中位数6个月(1～50个月),接受雄激素治     

伴不同基因突变的骨髓增殖性肿瘤小鼠模型研究现状

经典的 BCR/ ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞(HSC)的恶性克隆性髓系肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。2005年MPN患者存在 JAK2V617基因突变被首次报道, JAK2、 M...