幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的　探讨幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特点 ,以提高正确诊断率。方法分析经手术病理证实的 9例原始神经外胚层肿瘤的MRI表现 ,其中男 6例 ,女 3例 ,平均年龄 32 6岁。术前 9例均行MR常规平扫检查 ,分别采用SE、快速自旋回波 (FSE)、液体衰减翻转恢复 (fluidattenuatedinversionrecovery ,FLAIR)序列 ;其中 2例行扩散加权成像 (diffusionweightedimaging ,DWI) ,4例行增强检查。结果　幕上大脑半球 8例 ,包括额颞区与枕叶各 2例 ,额顶、顶、额各 1例 ,第3脑室后部 1例。胸段椎管内 1例。病灶普遍较大 ,最大为 6 0cm× 6 9cm× 4 9cm。除第 3脑室后部 1例病变呈类圆形外 ,其余 7例形态极不规则 ,且水肿相对较轻 ,边界清楚 ,偏实性多见。其中发生小的囊变者 2例、合并出血 4例 ,3例病灶内可见血管流空影。呈稍长T1WI信号、长或稍长T2 WI信号 4例 ;混杂T1WI、T2 WI、FLAIR信号 4例 ;DWI 2例显示为明显高信号。其中增强 3例呈极不均一不规则“印戒”样强化 ,并显示室管膜扩散。椎管内 1例呈不规则形软组织肿块影 ,伴相邻骨质破坏肌群受累 ,显示轻度增强。结论　原始神经外胚层肿瘤的MR表现较具特征性 ,但其确诊仍依赖病理学诊断。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理特点分析

目的 探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的MRI表现与病理联系,提高诊断水平.方法 搜集10例经手术病理证实的成人SPNET的临床病理及MRI资料,回顾性分析其影像学特点,并结合病理归纳其联系.男女比例为7∶3,中位年龄45.0岁,7例以头痛、呕吐首发,2例头痛伴晕厥,1例面部及舌根部麻木.均采用GE 1.5 T MRI扫描仪行MRI平扫+增强检查.结果 病灶均单发,其中额叶5例、颞叶3例、顶叶2例,1例累及胼胝体膝部,无一例术前发生转移.病灶体积大,边界清,占位效应显著,3例无水肿,5例伴轻度水肿,2例伴明显水肿,2例伴出血,未见钙化.囊实性为主6例,表现为大囊小结节,壁结节多位于大脑凸面,囊变常靠近中线,实性为主4例,可伴灶性坏死,MRI上呈等或低T1WI、高或稍高T2WI信号,增强后呈“印戒”样或“蜂窝”样强化.结论 成人SPNET的MRI表现与组织学特点密切相关,MRI表现具有特征性,仍依靠病理学确诊.     

幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的 研究幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现。方法 经手术与病理证实的7例幕上原始神经胚层肿瘤患者均经MRI检查，6例又经CT扫描。所有患者的MRI与CT表现是与手术病理对照分析的。结果 肿瘤病变的部位包括额叶2例，顶叶、胼胝体、侧脑室、松果体、顶枕叶各1例。7例肿瘤均呈囊实性肿块，边界清楚，体积较大，常伴囊变或出血。肿瘤的实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描均明显强化。CT平扫肿瘤常呈等或稍低密度，水肿较轻，增强扫描后明显强化。结论 幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现有一定的特征性，但确诊需结合病理和免疫组织化学检查。     

成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的 :探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的MRI表现特点。方法 :分析4例经病理证实的成人颅内PNETs的临床及影像学表现资料。结果:4例均行MRI平扫加增强扫描。3例位于中线结构旁脑实质内,均表现为中央囊变、周边呈T1WI等信号及T2等或稍高信号的边界清楚肿块,不均匀强化,瘤周水肿明显;1例跨大脑镰向双侧生长累及相邻脑实质和颅骨,表现为不规则跨大脑镰的实性肿块,与脑实质分界不清,明显均匀强化,见脑膜尾征及皮质、白质推移,相邻脑实质明显水肿,脑实质及颅骨部分斑快样强化。结论:成人颅内PNETs多发生在脑内,脑膜少见,其MRI表现具有恶性肿瘤征象,但缺乏其特征性表现。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理分析

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的CT及MRI特点,以提高影像学诊断的准确性。资料与方法分析经手术病理证实的8例PNET的CT及MRI表现。结果8例PNET分别位于幕上大脑半球的额顶、额颞、枕叶、胼胝体区,病灶普遍较大,多为偏实性肿瘤,边界清晰,瘤周水肿较轻,其中病灶内囊变4例,合并出血3例,肿瘤T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号4例,T1WI、T2WI呈混杂信号3例,2例DWI显示呈高信号。增强检查肿瘤可表现为不均一强化、不规则“印戒”样强化,2例显示沿室管膜播散。结论PNET影像学表现有一定特征,影像学表现结合临床症状有助于与其他肿瘤区分。     

软组织原始神经外胚层肿瘤MRI表现

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤( pPNETs) 的MRI表现,以提高对本病的影像学认识.方法 回顾性分析经手术病理证实5例 pPNETs的MRI表现.患者发病年龄11～65岁 ,平均21岁,男4例,女1例.5例均行MR平扫,3例行CT平扫,4例行MRI增强扫描.结果 1例病灶位于盆腔,2例位于大腿软组织,1例位于纵隔,1例位于腭扁桃体,均表现为较大软组织包块,长径7～11 cm.CT平扫肿瘤密度略低于肌肉,MR T1WI序列肿瘤与肌肉信号相近,T2WI和 STIR序列为不均匀高信号.肿瘤中心见囊变区,5例病变内均未见钙化,所有肿瘤均有不均匀强化.CT与MRI均可显示病变上方三角形的骨膜反应.免疫组化结果:肿瘤均表达 CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 MRI扫描对确诊pPNETs缺乏特异性,本病的确诊需病理及免疫组化结果,但MRI能明确显示肿瘤大小、部位与各相邻组织的关系,也有助于判断手术可切除性.     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS PNET)的MRI图像特点,以提高对该病的认识。方法:收集9例CNS PNET患者的MRI平扫及增强扫描资料,结合相关文献进行回顾性分析。结果:9例均为单发,多位于大脑半球,呈类圆形、分叶状,实性肿块6例,囊实性肿块3例,占位效应明显;平扫实性部分T1WI呈低或等低信号,T2WI、T2FLAIR及DWI呈等高信号。坏死、囊变部分T_1WI呈低信号,T_2WI、T_2FLAIR及DWI呈高、稍高、低信号。增强扫描实性部分明显不均匀强化,坏死、囊变部分无强化。2例肿块周边伴水肿,1例伴出血,2例病灶内部或周围伴流空血管影,1例伴脑膜转移,1例伴钙化。结论:CNS PNET多为单发,其发生部位、形状及MRI信号具有一定特征性,有助于提高该病的术前诊断准确率。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理基础

目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的MRI表现及病理学基础,旨在提高对该病的影像学认识.方法 回顾性分析18例经病理证实为SPNET的MRI表现,并与手术病理相对照,探讨不同病例MRI表现不相同的病理学基础.结果 病灶位于额叶8例,顶叶3例,颞顶叶2例,颞叶、额顶叶、额颞叶、枕叶及侧脑室旁各1例.病灶普遍较大(3.8～9.6 cm),形态不规则10例,边界清楚14例,病灶均呈囊实性肿块,信号不均匀,实质部分T1 WI呈等或稍低信号,T2 WI及FLAIR呈等或稍高信号.囊变多位于周边,可见出血、流空血管影、钙化.瘤周无水肿9例,轻度水肿7例,中度水肿2例,占位效应均显著,邻近颅骨可受侵.增强后病灶明显不均匀强化16例,均匀强化1例,未见强化1例.病理组织显示肿瘤由低分化的排列紧密的小圆细胞构成,可向多种细胞分化,间质血管丰富;免疫表型以NSE、Vim、CD99、GFAP、Syn表达为主.结论 SPNET的MRI表现与其病理学基础密切相关,确诊仍需病理组织学及免疫组化检查.     

原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤 (PNET)的CT、MRI特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的17例PNET的CT、MRI表现.结果①中枢性PNET 4例,影像学上共同表现为幕上较大肿块,边界不清楚,内见囊变坏死区,密度或信号不均匀,囊变多位于周边部,未见钙化,瘤周水肿不明显.增强扫描实质部分不均匀强化.②外周性PNET 13例,软组织pPNET 11例,其中10例表现为较大软组织肿块,边界不清,密度不均匀,内可见囊变坏死区,未见钙化,增强扫描肿瘤实质不均匀强化;MRI T1WI为等、低混杂信号,T2WI为等、高混杂信号.10例中2例病变邻近骨见骨质破坏.椎管内软组织pNET 1例表现为椎管内髓外硬膜下肿块,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描均匀强化,椎体及附件无骨质破坏.原发骨的pNET 2例,CT表现为明显骨质破坏和软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨和钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描明显强化.所有病例免疫组化至少有一种神经元标记物阳性表达.结论 PNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点.CT和MR扫描能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断以及手术评估.     

原始神经外胚叶肿瘤的影像诊断

目的分析原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的CT、MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾分析29例经病理证实的PNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢PNET 3例,上颌窦1例,肺1例,纵隔2例,腹膜后2例,颈部1例,下肢2例,额叶6例,颞叶3例,脑室内3例,CPA区1例,椎管内2例,盆腔内2例。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MR T1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。3例有钙化,2例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。肿瘤DWI上呈高信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论 PNET的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤的影像表现与鉴别诊断

目的：探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(cPNET)的CT、MRI表现及鉴别诊断。方法回顾性分析经病理证实的15例cPNET患者的CT、MRI影像资料,总结其影像特征及鉴别诊断。结果本组cPNET病例平均年龄(8.82±2.53)岁,男女比例为9︰6。肿瘤均位于幕上,体积较大(平均直径约6.3 cm),多伴有小灶性或大片状坏死囊变(12/15),瘤周无水肿或轻度水肿。CT平扫肿瘤呈等、稍高或稍低密度,增强扫描较均匀或不均匀强化。MRI 平扫肿瘤实性成分 T1 WI 呈等或稍低信号,T2 WI 呈等或稍高信号, DWI大部分病例(12例)呈高信号,FLAIR呈等信号(9例)或稍高信号;增强扫描实性成分呈较均匀或小蜂窝状、不规则明显强化,坏死囊变成分未见强化。结论 cPNET具有一定特点,包括发病年龄较小、肿瘤大但界限较清且瘤周水肿轻或不明显、实性成分在DWI序列呈高信号、FLAIR序列呈等信号等。     

幕上原始神经外胚叶瘤的影像学表现

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤（SPNET）的MRI及CT特征。方法 回顾性分析10例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果 SPNET的影像学表现有以下特点；（1）肿瘤呈类圆形，边界清楚，病灶周围无水肿或水肿较轻，且大部分位于中线附近及侧脑室旁，少数位于皮层下；（2）MRI示肿瘤实质T1WI呈稍低或等倍，T2WI呈等信号，与脑灰质信号相等，增强较明显。（3）CT示肿瘤实质呈稍高密度，影像学表现与髓母细胞瘤相似。（4）中线附近的肿瘤为实体结构。无囊变；囊变明显的肿瘤多们于皮质下。（5）部分肿瘤内有出血或钙化，有的可见到脑脊液扩散灶。结论 SPNET影像学表现有一定特征。结合其影像学表现及临床症状有助于与其他肿瘤区分。     

Melanotic neuroectodermal tumour of infancy at the anterior fontanelle

We describe a 4-month-old girl presenting with a melanotic neuroectodermal tumour of infancy at the anterior fontanelle. According to the neuroimaging findings, this tumour was found to lie epidurally, adherent to the dura mater, with thickening of the adjacent frontal bone. The tumour was dense on CT, while MRI showed a major part of the tumour to be isointense with cerebral cortex on both T1- and T2-weighted images. The neuroimaging and clinical features are briefly discussed. Received: 18 December 1997 Accepted: 22 June 1998     

成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照

目的 探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors，PNET)的MRI特征，以期提高对该病的认识。方法回顾性分析了7例经手术和病理证实的成人颅内PNET的MRI表现，并与手术、病理相对照。结果 肿瘤多位于大脑半球和小脑蚓部，浸润性生长，瘤组织由低分化的小细胞构成，形态上可向多种细胞过渡。(2)MRI上肿瘤较大，4例呈浅分叶状，边界较清楚，瘤周水肿轻微；平扫呈不均匀较低T1、等或高T2信号，内部常伴有囊变和坏死区、可有出血和钙化；增强扫描6例肿瘤有明显的不均一强化；2例发生颅内转移，1例术后发生腰椎转移。结论 成人颅内PNET的MRI表现有一定特点；MRI有助于该病的诊断和指导治疗。     

Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of peripheral primitive neuroectodermal tumors of the head and neck

Purpose

We aimed to analyze the computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) of the head and neck.

Methods

Eight patients with pPNET of the head and neck confirmed by histopathological examination were analyzed retrospectively.

Results

The average patient age was 8 years. The tumor location in the 8 patients was as follows: maxillofacial region (right, 2; left, 1), left maxillary sinus (1), right masticator space (1), left carotid space (1), right infratemporal fossa (1), and left parotid gland (1). All 5 patients who underwent CT demonstrated ill-defined soft masses and no calcification. Three patients with tumors in the maxillofacial region showed homogeneous small masses and a mild enhancement. The patient with left maxillary sinus tumor showed a heterogeneous mass with patchy, necrotic foci and mild heterogeneous enhancement. The patient with right masticator space tumor showed a heterogeneous mass, and marked heterogeneous enhancement. The T1-weighted images of the patients with right infratemporal fossa, left carotid space, and left parotid gland tumors were isointense. The T2-weighted images were heterogeneous and mildly hyperintense in 2 patients and hyperintense in 1 patient. Heterogeneous intermediate enhancement was demonstrated in 2 patients and mild ring enhancement in 1 patient.

Conclusion

The imaging features of pPNET of the head and neck are non-specific. An ill-defined, aggressive mass and variable enhancement on CT and MR images may suggest the diagnosis of pPNET. Peripheral PNET should be included in the differential diagnosis of children and adolescents’ regional tumors.     

外周原始神经外胚层肿瘤的 CT及MRI 表现

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET ）的CT 及MRI表现。方法回顾性分析9例经病理证实的pPNET 的CT、MRI表现及病理特点。其中8例行CT平扫和（或）增强扫描;5例行MRI平扫和（或）增强扫描。结果病灶位于头颈部2例,胸部3例,阴囊1例,右肩胛区1例,下肢2例。病灶7例为单发,呈类圆形或不规则形,分叶状,最长径约为1．6～13．8cm,平均6．2cm。8例与周围组织分界不清。CT平扫呈以等密度为主的混杂密度;MRI平扫 T1WI为等稍低信号,T2WI多为不均匀高信号。增强扫描呈多种强化表现,常见为中度以上不均匀强化。其中3例与邻近骨关系密切,表现为溶骨性骨质破坏。结论 pPNET CT及M RI表现缺乏特征性,对临床的定位及定性诊断有一定的帮助。     

桥脑外髓鞘溶解症的MRI诊断

目的：分析桥脑外髓鞘溶解症（EPM）的MRI特点.方法：经临床及影像确诊的EPM患者10例,均行头颅MRI检查,其中2例仅行平扫,8例行平扫和增强扫描,回顾性分析其MRI表现,总结其诊断和鉴别诊断要点.结果：10例患者均出现双侧尾状核、豆状核对称性异常信号,T1WI病灶呈低信号,T2WI呈稍高信号,T2-FLAIR病灶呈更加明显的异常高信号,增强扫描无明显强化.其它病灶分布：双侧背侧丘脑2例,双侧岛叶1例,顶叶皮层下白质3例;3例患者伴发脑桥中央对称性异常信号.结论：EPM的MRI表现具有一定特征性,结合临床及实验室检查可作出正确诊断.     

Supratentorial primitive neuroectodermal tumours: diffusion-weighted MRI

We report the clinical and pathological findings of supratentorial primitive neuroectodermal tumours (PNETs). These are rare, poorly differentiated, highly malignant neoplasms occurring primarily in young individuals. They frequently show dissemination to the spinal cord and sometimes also beyond neuraxis. Preoperative radiological diagnosis is difficult, due to the nonspecific CT and MRI characteristics. Our findings indicate that diffusion-weighted imaging (DWI) can be used to show the solid portion of the tumour preoperatively and to monitor postsurgical recovery. We describe the MRI findings in three patients with histologically confirmed supratentorial PNET, focussing on the role of DWI for improving the specificity of radiological diagnosis. Received: 27 January 1999/Accepted: 3 September 1999