小B细胞淋巴瘤研究进展

自2017版WHO造血和淋巴组织分类更新以来,随着分子生物学相关新技术的发展和应用,有关淋巴瘤的研究又有许多新进展,尤其是分子生物学方面.本文对小B细胞淋巴瘤的主要变化及近几年的新进展进行介绍.     

原发性皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类最新进展解读

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)是一类结外非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床表现和组织病理学特征。2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织(World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer,WHO-EORTC)发表的PCL分类是该病的重要诊断标准和分类依据。随着研究进展,2018年WHO-EORTC更新了PCL分类,新增了慢性活动性EB病毒感染、原发性皮肤肢端CD8⁺T细胞淋巴瘤、EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡3种PCL类型,并对部分PCL的亚型进行了修订,其中涉及淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤边缘区淋巴瘤、原发性皮肤CD4⁺小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病等亚型。本文对PCL WHO-EORTC分类的最新进展进行解读。     

2005年至2018年皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类标准的发展与比较

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lym-phoma,PCL)是一组具有异质性的、原发于皮肤淋巴细胞的肿瘤,患者在诊断时无皮肤以外的器官组织受累,属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种.皮肤是除胃肠道以外第二常见的结外非霍奇金淋巴瘤好发部位,PCL发病率为每年1/10万[1].PCL根据肿瘤细胞的来源分可为两...     

一例原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病，主要特征为皮肤受累。病理类型与系统淋巴瘤继发的皮肤改变相似，但生物学行为、治疗和预后截然不同。2005年，WHOEORTC（European Organization for Research and Treatment of Cancer）将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤，临床以T细胞淋巴瘤多见，原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型：原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMZL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，     

儿童皮肤T细胞淋巴瘤1例

病例报告男 ,1岁 7月龄。以头皮包块 2个月 ,齿龈出血 4 d入院。患儿自 2个月前出现头皮包块 ,初始包块颜色为粉红色 ,质软 ,逐渐变淡变硬 ,并于左侧面部出现同样包块 ,未经诊治。 4 d前发热 ,齿龈出血及皮肤瘀点、瘀斑 ,当地医院骨穿后疑为白血病 ,予输血后转来我院。查体 :t36 .7℃ ,P136次 / min,R2 4次 / min,一般情况差 ,面色苍白 ,全身皮肤散在出血点及瘀斑 ,右眼球结膜出血 ,左面部及头皮可及 4个包块 ,分别为 1.5 cm× 1.0 cm大小 2个 ,0 .8cm× 1.0 cm大小 1个 ,2 .5 cm× 2 .0 cm大小 1个 ,表面不红 ,质硬无压痛。心肺未见异常…     

木村病38年伴发皮肤T细胞淋巴瘤一例

木村病（Kimura’disease）可演变为弥漫大B细胞淋巴瘤，但尚未见木村病演变为皮肤T细胞淋巴瘤的报告，我们对1例木村病38年后伴发皮肤T细胞淋巴瘤进行了长期观察，并对皮肤T细胞淋巴瘤诊断与鉴别诊断进行了讨论。     

皮肤淋巴瘤的新分类

恶性淋巴瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｌｙｍｐｈｏｍａ,ＭＬ）是指来源于淋巴细胞的恶性肿瘤,由于到目前为止,人们认为没有淋巴细胞发生的良性肿瘤,故逐渐将“恶性”两字省略而简称淋巴瘤。１　淋巴瘤需要分类淋巴瘤与人体其它组织的恶性肿瘤相比,最显著的特点是其多样性（ｍｕｌｔｉｐｌｉｃｉｔｙ）或称为异质性（ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙ）,主要表现为：（１）淋巴组织分布广泛,淋巴瘤也呈全身性疾病。除主要见于淋巴结外,还可见于全身各器官和／或组织,也就决定了临床准确分期的重要性;（２）淋巴细胞种类多样,淋巴瘤的类型也…     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（pfimau cutaneous marginal zone B-cell lymphoma,PCMZL）是原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种,属低度恶性淋巴瘤,皮损为无明显症状的丘疹、结节或斑块,临床上诊断和鉴别诊断均为皮肤科疾病的难点之一。     

皮肤血管内T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 报道1例皮肤血管内T细胞淋巴瘤(T-ⅣL)并结合相关文献分析其临床病理特征.方法 通过光镜及免疫组化(EnVison法)榆测CD3、CD5、CD20、CD34、CD79a,分析其临床病理特征及免疫组化特点.结果 本例为男性患者,43岁.患有慢性乙型肝炎,临床表现为乏力、发热伴腰腹部红斑,红斑边界不清有融合,局部压痛,可触及基底有结节,未触及肿大淋巴结,骨髓涂片无特殊.皮肤活检镜下可见真皮血管腔内有多量异型的单核肿瘤细胞,免疫组化肿瘤细胞CD3(++),CD5(+/-),CD20、CD79α和CD34(-);血管CD34(+).EBER原位杂交(+).确诊后采用CHOP方案联合化疗2个疗程,皮疹渐消,仍发热,化疗后1个月死亡.结论 T-IVL为一种高度恶性的罕见的非霍奇金淋巴瘤,可累及全身各个系统,最常累及皮肤,病变多局限于血管腔内,病理检查及免疫组化、基因重排对确定诊断有重要意义.本病预后差,联合化疗有助于疾病治疗.     

淋巴瘤样丘疹病

目的 研究淋巴瘤样丘疹（ＬｙＰ）的临床与病理特征,以提高ＬｙＰ的临床早期诊断率。方法 运用组织病理学及免疫组化标记（ＳＰ或ＡＢＣ）法对７例ＬｙＰ进行临床、病理学和免疫组化（ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ３０、ＣＤ６８及ＨＴＬＶ－１抗体）观察。结果 临床表现为患者的躯干和／或四肢皮肤多发性、复发性、小于１ｃｍ的斑丘疹。临床上是一个慢性、良性经过,而病理组织学ＬｙＰ是由多量小或大的异型淋巴样细胞组成,淋     

皮肤恶性淋巴瘤九例误诊报告

淋巴瘤是一种全身性疾病,可侵犯身体的不同部位,临床表现缺乏特异性,以皮肤表现为初发或突出表现的皮肤恶性淋巴瘤临床上不多见,常导致误诊而延迟治疗。现将我院收住的9例误诊为其他疾病的原发性皮肤恶性淋巴瘤报告如下。1临床资料1.1一般资料本组9例,男6例,女3例;年龄39～74岁,中位年龄56岁。9例均经皮肤病理检查确诊,其中T细胞型6例,B细胞型3例。1.2临床表现下肢红色皮疹2例;下肢结节,伴溃疡、疼痛及发热2例,下肢溃疡1例;全身皮肤红斑伴溃疡、结痂及发热1例;左胸背肿物1例;全身皮下结节状斑块1例;全身皮肤湿疹样皮疹1例。初发病时查体,浅…     

皮肤T细胞淋巴瘤药物临床试验现状分析及展望

目的 基于中国药物临床试验登记与信息公示平台(www.chinadrugtrials.org.cn)和美国临床试验注册中心(www.clinicaltrials.gov)两个药物临床试验登记与信息公示平台的信息,分析皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)治疗药物相关临床试验情况,并对该疾病的药物研发进行展望.方法 全面检索两个药...     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤临床病理特征

目的 探讨原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)的临床和病理学特征,诊断和鉴别诊断.方法 对2例PCMZL和1例皮肤淋巴组织增生(CLP)病例进行临床特征、组织形态学、免疫表型及PCR IgH基因重排分析.结果 免疫组化示2例PCMZL的小淋巴细胞CD20和CD79(卅),bcL-2、BOB.1和Oct-2(++),MUM-1(+),CD5、CD10、bel-6和CD23(-);浆细胞CD138、MUM-1(++),限制性表达轻链kappa.1例CLP的小淋巴细胞CD20、CD3和bcl-2(++),MUMl(+);浆细胞同时表达K及λ.IgH扩增2例PCMZL呈单克隆性,1例CLP显示多克隆性.结论 PCMZL属MALT-L家族,形态学上肿瘤细胞由异源性小淋巴细胞组成,免疫学上显示后生发中心标记.浆细胞轻链限制性和B细胞抗原受体基因克隆性重排对诊断有非常重要的帮助.     

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤8例病理和临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的病理形态学特点,并探讨其与临床表现之间的联系。方法整理8例PCNSL的临床表现和影像学改变,利用免疫组化明确其具体病理类型,总结形态学特点与临床·86·表现的关系。结果8例的临床表现各异,病变多发生在灰白质交界的额叶、颞叶等部位,影像学为低密度灶。病理类型均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),一例为血管内生长的特殊亚型。结论按照WHO新版淋巴瘤分类,多数淋巴瘤为侵袭性的DLBCL,其临床表现多样与其发生部位有关,病理学是诊断的重要方法。     

皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤误诊1例

1　病例报告女 ,33岁。 10 a前无明显诱因出现四肢皮下多发性斑块、结节、暗红色 ,以双下肢为甚 ,10 a来反复发作部分结节可自行消退 ,无全身自觉症状 ,偶有结节破溃。临床诊断为结节性红斑 ,曾用激素和中药治疗。查体 :一般情况好 ,肝脾未扪及 ,全身浅表淋巴结不肿大 ,双下肢有散在大小不等结节 5～ 6个 ,大者 3cm× 2 cm,小者 1cm× 1.5 cm,左上肢有 1个 2 cm× 1cm结节 ,暗红色 ,下肢有一溃疡愈合瘢痕。实验室检查 :WBC4 .0×10 9/ L,Hb12 0 g/ L,PL T10 0× 10 9/ L,抗“O”阴性。皮肤活检 :镜下见脂肪组织内呈小叶性脂膜炎分布之…     

皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)

皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collim分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤，在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤，工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等。目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30( )间变性大细胞淋巴瘤。     

原发性皮肤 γδT细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)的临床病理特点。方法回顾性分析2007～2018年间首都医科大学附属北京友谊医院病理科诊断的11例PCGD-TCL患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 11例PCGD-TCL患者中,男性7例,女性4例;年龄为13～63岁,平均35.8岁。临床表现为皮肤浸润性斑块、皮下结节或肿块,其中6例伴有溃疡形成。11个病例中,8例显示肿瘤细胞浸润真皮及皮下组织,2例显示肿瘤细胞仅浸润真皮,1例显示肿瘤细胞浸润表皮及真皮。瘤细胞中等大小,染色质粗块状。免疫组化结果显示,阳性表达情况为CD2(5/7)、CD3(11/11)、CD5(3/10)、CD7(4/9)、TIA-1(9/9)、粒酶B(9/9)、TCRαβ(0/11)、TCRγδ(11/11)、CD56(10/11)。11例行EB病毒原位杂交检测均为阴性。结论 PCGD-TCL是一种非常少见的皮肤T细胞淋巴瘤,确诊需要依靠病理形态学及免疫组织化学,其中TCRγδ的表达更具有诊断意义。     

皮肤血管内大B细胞性淋巴瘤临床病理观察

目的探讨皮肤血管内大B细胞性淋巴瘤(B-IVL)的临床病理特征。方法通过光镜及免疫组化检测,分析1例B-IVL的临床病理特征及免疫组化特点。结果患者女性,67岁。临床表现为发热伴双侧大腿内侧红斑,后形成硬块,不痛不痒,双下肢浮肿。血化验显示全血细胞进行性降低;骨髓穿刺未见异常。皮肤活检镜下见皮下脂肪层毛细血管内有较大的肿瘤性淋巴细胞。免疫组化示肿瘤细胞LCA、CD3(背景细胞)、CD20和C-myc(+),bcl-2少数(+),bcl-6散在(+),mum-1少部分(+);CD10和CD5(-)。Ki-67阳性指数>30%,EBER原位杂交(-),淋巴瘤基因重排检测结果发现有单克隆性增生的B细胞亚群。确诊后采用R-CHOP方案化疗1个疗程,体温恢复正常。结论 B-IVL为一种较为罕见的非霍奇金恶性淋巴瘤,最常累及皮肤和中枢神经系统,可累及肾、肺、肾上腺、胃肠道和软组织等全身多个脏器,约30%病例累及皮肤,好发于下肢,病变多局限于血管内;病理检查及免疫组化、基因重排对确定诊断有重要意义。本病预后差,联合化疗有助于提高疗效。