心脏淀粉样变

淀粉样变(Amyloidosis)是一种较少见的代谢病,是一种能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白物质在器官组织细胞外沉积所造成的疾病。主要累及心、肾、肝、睥、胃肠、肌肉、皮肤等组织。本文所述心脏淀粉样变(Cardiac amyloidosis)属特异性心肌病,它约占所有心肌病变的5～l0％。近年注意到它与老年不能解释的顽固性心衰有关,但临床上常误诊或漏诊,值得引起重视。     

如何诊断淀粉样变肾病

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致，肾脏为最常见受累器官之一。该病并不少见，诊断和治疗上有其特殊之处。     

结节性皮肤淀粉样变病1例分析

<正>1病例报告患者,女,52岁,其自述上肢及躯干部位皮疹伴有瘙痒3年。3年前,患者下腹部开始出现圆形红斑,并伴有瘙痒感,数日后,红斑逐渐隆起,多个红斑出现融合,之后在患者上肢近端及躯干部位也出现红斑。患者既往身体健康,家族中未曾有类似病史。经过系统体检后,未发现明显异常。2检查方法及结果对患者进行皮肤科检查、皮肤组织病理学检查和实验室检查。皮肤科检查发现:患者的腰部及上臂有多处隆起状的     

原发皮肤T细胞淋巴瘤误诊为结节性红斑1例

1病例报告 男．37岁。因右小腿皮肤软组织严重感染、坏死性筋膜炎收入我科。入院前1a无明显诱因出现右小腿散在红斑、结节，且逐渐加重。曾到多家医院就诊，分别以过敏性紫癜、变应性血管炎等疾病之诊断进行治疗，均不见好转。2个月前又到某大学附属医院皮肤科就诊．给予病理组织学检查，诊断为结节性红斑，并给予激素等治疗．仍无好转。近日右小腿后侧皮疹处出现皮肤破溃、化脓、散发异味等现象，     

原发性气管-支气管淀粉样变一例报告

1临床资料患者,女性,55岁。因“反复咳嗽、咳痰,喘息发作2年,加重2个月”于2007年6月8日入院。入院查体:神志清楚;口唇无发绀;双肺呼吸音粗糙,两上肺可闻轻度呼气相哮鸣音,未闻及湿性啰音;心界不大,心律规整,肝脾未触及,双下肢无水肿。血常规、尿常规、大便常规、血生化及免疫学检查未见异常。反复多次痰查结核菌阴性。PPD试验阴性。血沉6 mm/1 h;ANCA试验阴性;血气分析示pH 7.451,PaO270.1 mm Hg,PaCO246 mm Hg。肺功能示:呼吸阻抗增高,轻度阻塞性通气功能障碍;时间-流量曲线提示大气道阻塞表现,单位弥散量正常。胸部X线片示:慢性支…     

淀粉样变误诊为原发性肾病综合征2例

1病例报告 例1：男，61岁。以反复水肿、蛋白尿5个月余入院。入院前在多家医院就诊，以原发性肾病综合征给予足量激素和抗凝等对症治疗，病情未能缓解。查体：BP125／75mmHg，营养中等，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，肝脾未及。四肢肌张力正常，双下肢中度凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。辅助检查：尿蛋白（＋＋＋），24h尿蛋白定量6．8g／L。血白蛋白22．9g／L，总胆固醇6．39mmol／L，TG3．10mmol／L。     

心脏淀粉样变诊治进展

淀粉样变是由于异常折叠的蛋白聚集沉积所导致的一组疾病。淀粉样变的预后取决于受累器官和淀粉样物质的类型。随着检测方法的改进和心脏影像学的发展,心脏淀粉样变在临床实践中日益受到重视。但由于心脏淀粉样变的预后较差,在临床实践中仍需提高对该疾病的认识。本文将对心脏淀粉样变的诊治进展作一概述。     

支气管淀粉样变误诊1例分析

对支气管淀粉样变误诊1例分析如下。 1病历摘要 男，53岁。因刺激性咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难2个月于2006—08—07入院。2003年前患者着凉后出现咳嗽，咳少量白色黏痰，伴气短，时有发热，曾到各大医院就诊，诊断为支气管炎，给予抗炎、解痉及对症治疗，症状时轻时重，病来伴明显消瘦、乏力。查体：T37．4℃，呼吸促，口唇发绀，气管居中，双肺叩诊清音，双肺可闻及干湿性啰音，血象增高，血沉增块，癌胚抗原正常，痰查抗酸杆菌，肿瘤细胞均为阴性，肺功能呈阻塞性通气障碍，胸部CT：     

多器官淀粉样变1例分析

淀粉样变病常累及多个器官,呈进行性进展,且几乎总是致死性,临床表现无特异性,基层医院漏诊、误诊率很高,现将我科收治1例多器官淀粉样变病报道如下.     

皮肤淀粉样变溃疡修复1例护理体会

原发性局限性皮肤淀粉样变性因淀粉物质沉积于原先外观正常的皮肤而致病,并无内脏器官受累证据[1],但导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍,目前临床上并无特别有效的治疗办法[2]。     

皮肤结节病1例

患者女性 ,32岁。 7年前左大腿内侧无明显诱因出现黄豆大暗红色丘疹 ,近 4年皮损增大至手掌大小 ,且其下方及足背出现大小不等的同样皮损 ,偶有痒感。查体 :全身浅表淋巴结肿大 ,左大腿内侧见 17ｃｍ× 10ｃｍ大小暗紫色斑块 ,表面散在鳞屑与结痂 ,质硬 ,无浸润 ,境界清楚 ,边缘不规则 ,有散在卫星样损害。胸部Ｘ线片正位显示右上肺大结节状致密阴影 ;侧位片显示心影后有小结节状高密度影 ,边缘尚清楚 ,密度均匀 ,右肺门模糊。痰结核杆菌 (- ) ;咽拭子ＴＢ ＤＮＡ弱 (+)。ＣＴ考虑为肺结节病。随访复查结核菌素试验 2次均 (- )。强的松治疗…     

AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相     

真性红细胞增多症的皮肤病理检查

真性红细胞增多症的最后确诊,要靠实验室的检查。我们考虑到用组织病理切片检查,可算一个项目,因此我们对本患者,进行了皮肤病理检查,更显示了本病充血的特征,肯定诊断。 患者,女,农民。以全身皮肤发红,面部深红,口唇与四肢末端红紫而来院。体检:T36.8℃,P87次/分,R22次/分,BP偏高。重病容,发育正常,神智清楚,能合作。全身皮肤粘膜无不发红,舌鲜红、唇紫,眼结膜极度充血,四肢远端红紫。心率快,肺呼吸音粗糙,ECG左室向左扩大,X线:肺纹理增多。肝未触及,脾肋下5cm,B超:肝未见异常,脾大4.9cm,内部回声尚少。眼底A硬化,视神经乳头水肿。ECG脑血管静脉洄流阻滞。     

心肌淀粉样变性合并肾脏淀粉样变及多发性骨髓瘤1例

本文报道一名53岁女性患者,以不明原因胸腔积液就诊,超声心动图诊断为“心肌淀粉样变性”1例。诊断心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis,CA）的金标准为心肌活检,但实际操作困难较大,目前可采取其他手段辅助诊断。本文就该病的超声心动图特异表现,联合其他检查方法予以阐述,以提高该病的诊断正确率。     

牙龈和舌组织活检在淀粉样变性病诊断中的应用和比较

[摘要] 目的: 探讨在对淀粉样变性病诊断中,牙龈和舌组织活检有何诊断意义并比较两种方法有无差异。方法：回顾性分析北京协和医院口腔科2012年6月至2013年7月总共32例淀粉样变性的活检病例。所有病例行牙龈、舌组织活检,并同期由外科行腹壁脂肪组织。活检标本送病理科,常规制片,HE染色和刚果红特染。结果：牙龈活检阳性有22例,舌活检阳性有23例,腹壁脂肪活检阳性有19例。总计29例是经牙龈和舌组织活检淀粉样变性得以确定,口腔组织活检阳性率为90.63%。经四格表卡方检验,牙龈和舌组织活检结果无显著性差异。结论：牙龈和舌组织活检可提供淀粉样变性病诊断重要依据。     

皮肤毛发腺瘤1例

患者女性,45岁.右小腿有一直径1.5 cm、半圆形、偏黄色丘疹20年,表皮无破溃及渗出、毛细血管扩张及任何不适,近1年来感搔痒、微痛.手术切除送检.临床诊断:肉芽肿.病理检查 巨检:皮肤及皮下组织2.5 em×1.5 cm×1 cm大小,上附梭形皮瓣2.5 cm ×1.5 cm,皮肤表面可见一1.2cm×1cm×O.3cm大小突起;垂直皮肤切开,皮下见一1cm×0.8 cm大小灰白色结节,实性、质中.镜检:皮肤表皮鳞状上皮无异常.真皮内纤维组织间见肿瘤组织,其内有大小不等多个角囊肿形成,囊壁为鳞状上皮,囊肿内为淡红角质物(图1),囊肿间见少许实性上皮团,部分上皮团呈乳头状增生或呈网状增生(图2).     

原发性支气管肺淀粉样变1例分析

对原发性支气管肺淀粉样变1例分析如下. 1 病历摘要 女,66岁.因反复间断性咳嗽、咳痰3 a,胸背部酸痛1周于2009-08入院.无活动后憋气、声音嘶哑等不适,无吸烟史.体格检查:胸椎10～11局限性压痛,余无阳性体征.入院后肺部CT示:右肺中叶内侧段和右肺下叶后基底段慢性炎症性病灶;胸腰椎骨质增生伴部分椎间盘变性.实验室检查无明显异常.电子支气管镜检查见气管后壁及右侧支气管内后壁呈结节状突起,黏膜表面光滑,右侧支气管中叶及下叶内基底段管口轻度狭窄,少许稀薄分泌物,于气管和右侧支气管病变处活检.病理报告支气管黏膜组织中见较多红染物质,刚果红染色阳性,确诊为支气管淀粉样变.     

心脏淀粉样变1例并文献复习

结合文献复习,对1例心脏淀粉样变患者的临床资料做一回顾性分析。     

下呼吸道淀粉样变3例并文献复习

目的 探讨下呼吸道淀粉样变的影像学特征、气管镜成像特点以及治疗方法.方法 对中国医科大学附属盛京医院的3例和1994年以来国内报道的74例下呼吸道淀粉样变病例和文献进行总结.结果 胸片常呈非特异性改变,肺纹理增强最常见,部分患者直接发现气管支气管狭窄;肺部CT检查常可发现气管支气管管腔狭窄、管壁增厚和黏膜下钙化等改变;...     

肩背部畸胎瘤一例

[病例] 男,26岁.因发现右肩背部肿物10年,在外院行肿物切除术后伤口裂开2天转入我院.患者10年前发现肿物,因无任何不适,一直未行治疗.后因局部出现胀痛不适在外院行手术切除肿物,术后有鼻涕样黏稠液体自伤口渗出,术后1周突然伤口裂开,故转入我院.查体:右肩胛冈可见长约5 cm裂开手术切口,创面少量渗血,基底部可见黄色肿物,表面不平,挤压伤口边缘可见鼻涕样液体流出.