浆细胞样尿路上皮癌6例临床病理分析

目的探讨浆细胞样尿路上皮癌(PUC)临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法对6例浆细胞样尿路上皮癌的临床病理和免疫组化特点进行分析比较,并结合相关文献复习。结果 6例PUC组织学形态相似,瘤细胞呈无黏附性弥漫生长,瘤细胞中等大小,形态较单一,类似于浆细胞,胞质嗜酸性、核偏位,核仁不明显。免疫组化:6例CK、CD138、EMA、CK7和CK19均(+);1例CK20(+);2例行HER2染色,其中1例呈(+)。6例E-cadherin、LCA、CD79 a、kappa/lambda和S-100均(-)。结论 PUC是一种非常罕见的尿路上皮癌,由于其缺乏特征性的临床表现及内镜特征而易误诊,但依靠特征性的组织形态学并结合免疫组化有助于其诊断与鉴别诊断。     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌临床病理观察

目的探讨膀胱浆细胞样尿路上皮癌(PUC)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后。方法分析1例膀胱PUC的临床资料,观察组织学形态、免疫表型,讨论鉴别诊断并复习相关文献。结果患者男性,54岁。临床表现为无明显诱因出现无痛性全程肉眼血尿。超声检查及CT扫描均提示膀胱肿瘤。膀胱镜检示于膀胱左侧壁见一乳头状宽基底带蒂新生物。术中见肿瘤位于膀胱左侧壁距输尿管2 cm处。送检组织镜下见肿瘤细胞呈弥漫状、腺泡状、条索状浸润于膀胱黏膜下层及肌层,瘤细胞排列松散,胞质丰富,可见核偏位,胞核轻度多形性且不规则,核分裂易见,形态似浆细胞样。少部分瘤细胞核大、类圆形.可见明显核仁,呈淋巴瘤样。两种细胞形态混合存在,无明显分界。另可见部分印戒细胞样细胞,未见普通型尿路上皮癌成分。免疫组化:P-CK、CK7、CK20、GATA-3、uroplakinⅢ、p53、p63、CD138和E-cadherin(+),Ki-67阳性指数为50%;CK5/6、LCA、CD38、CD20、CD79a、CD3、vimentin、myogenin、myosin、Cg A、Syn、CD68、CD99、HMB45、S-100和PSA呈(-)。患者自首次诊断后肿瘤复发3次,目前一般状况好。结论 PUC是一种罕见的尿路上皮癌亚型,具有高侵袭性、高复发率和预后差等特点,早期发现和早期诊治对于提高患者生存率意义重大。检测CA199和E-cadherin对临床评估疾病进展和预后有一定帮助。     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌的临床特征和诊治分析

目的总结原发性膀胱浆细胞样/印戒细胞尿路上皮癌(plasmacytoidurothelial carcinoma PUC)的临床特征和诊治经验,为提高该罕见病的诊疗水平提供参考。方法回顾性分析5例PUC患者临床资料,总结其临床特征和临床诊治经验,观察其临床疗效和预后。结果 5例患者中有3例PUC发生在顶壁,1例发生在侧壁,1例发生在三角区;肿瘤切片均体现为典型浆细胞样改变,细胞核呈印戒细胞样;免疫组织学检测,多数患者癌胚抗原(carcino-embryonic antigen, CEA)、CK20、CK7呈阳性,少数患者Ki-67阳性,P53、GATA-3、P63均为阴性,所有患者前列腺特异性抗原(prostate specific antigen, PSA)阳性;5例患者均行根治性膀胱全切术及术后采用MVAC方案(甲氨蝶呤、长春新碱、阿霉素和顺铂)治疗,预后较差。结论 PUC好发于顶壁,具有典型的病理特征,临床预后差。     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌的临床特征和诊治分析

目的总结原发性膀胱浆细胞样/印戒细胞尿路上皮癌(plasmacytoidurothelial carcinoma PUC)的临床特征和诊治经验,为提高该罕见病的诊疗水平提供参考。方法回顾性分析5例PUC患者临床资料,总结其临床特征和临床诊治经验,观察其临床疗效和预后。结果 5例患者中有3例PUC发生在顶壁,1例发生在侧壁,1例发生在三角区;肿瘤切片均体现为典型浆细胞样改变,细胞核呈印戒细胞样;免疫组织学检测,多数患者癌胚抗原(carcino-embryonic antigen, CEA)、CK20、CK7呈阳性,少数患者Ki-67阳性,P53、GATA-3、P63均为阴性,所有患者前列腺特异性抗原(prostate specific antigen, PSA)阳性;5例患者均行根治性膀胱全切术及术后采用MVAC方案(甲氨蝶呤、长春新碱、阿霉素和顺铂)治疗,预后较差。结论 PUC好发于顶壁,具有典型的病理特征,临床预后差。     

伴有浆膜腔累及的浆细胞骨髓瘤6例临床病理分析

目的探讨伴有浆膜腔累及的浆细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集首都医科大学附属北京朝阳医院病理科2010-01—2021-01间诊断的伴有浆膜腔累及的浆细胞骨髓瘤6例,制作细胞学涂片及细胞蜡块,进行HE染色和免疫组化检测。结果 6例患者平均年龄69岁;均为浆细胞骨髓瘤累及浆膜腔,样本来源:胸腔积液4例,腹水和心包积液各1例。镜下特征:2例成熟浆细胞样、1例免疫母细胞样、1例浆母细胞样、1例腺癌细胞样、1例小淋巴细胞样,部分呈浆细胞分化; 4例进行了细胞蜡块的免疫组化染色,4例CD138均(+),3例CD38、CD138及CD56同时(+),2例Kappa+Lambda(-),2例Lambda+Kappa(-),1例Mum-1(+)。结论伴有浆膜腔累及的浆细胞骨髓瘤较为罕见且预后不良,其诊断需要结合临床病史、细胞形态和免疫组化,病理医生应提高对该病的认识,防止漏诊和误诊。     

膀胱浆细胞样移行细胞癌临床病理观察

目的总结并探讨膀胱浆细胞样移行细胞癌的病理特征、诊断和鉴别诊断及临床特点。方法采用常规HE和免疫组化方法(SP法),光镜观察2例膀胱浆细胞样移行细胞癌,通过临床随访和文献复习进行讨论。结果膀胱浆细胞样移行细胞癌极其罕见,其特点除黏膜有原位癌外,肿瘤多侵犯固有膜和/或肌层。细胞形态与浆细胞或淋巴细胞相似,组织形态接近于淋巴造血系统肿瘤。肿瘤细胞除高表达AE1/AE3外,CEA和CK18也呈强( )。临床预后较差。结论膀胱浆细胞样移行细胞癌非常少见,有其特有的组织病理学和生物学特点,诊断膀胱肿瘤时应考虑到该肿瘤的可能性。     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌临床病理观察

目的探讨膀胱浆细胞样尿路上皮癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法应用常规HE染色、免疫组化ABC法及光镜观察1例膀胱浆细胞样尿路上皮癌,通过临床随访及结合文献复习进行讨论。结果膀胱内肿物2枚,位于右侧壁者为浆细胞样尿路上皮癌,肿瘤细胞呈显著的浆细胞样特征,细胞圆形或卵圆形,胞质丰富、嗜酸性,核偏位;部分区域肿瘤细胞胞质呈空泡状,核位于一端呈印戒样。肿瘤细胞弥漫浸润膀胱黏膜固有层及肌层,多个脉管内可见癌栓。位于膀胱三角区的肿物为普通型尿路上皮乳头状癌,蒂部肿瘤侵及膀胱黏膜下,未侵及肌层。免疫组化:浆细胞样肿瘤细胞CK7、CEA、CD138和β-hCG(+),LCA、kappa、lambda、Syn、NSE和E-cadherin(-)。术后给予抗肿瘤免疫治疗及膀胱灌注表阿霉素治疗,随访5个月,无瘤存活。结论膀胱浆细胞样尿路上皮癌非常少见,具有特殊的组织病理学特征,周围可伴有普通型尿路上皮癌或尿路上皮原位癌成分,需要与其他具有浆细胞样形态学特征的肿瘤鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理讨论

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记并复习相关文献。结果本例光学显微镜下见肿瘤无包膜,但与肾组织之间存在纤维组织分隔,瘤细胞呈大小不等的巢片状,巢内细胞排列成管状、梁状、索状和实性,管状结构互相连接或沟通,漂浮于黏液样基质中,部分小管管腔塌陷或不明显,逐渐移行为梭形细胞,肿瘤细胞胞质嗜酸性,部分胞质透明,间质富于淋巴细胞,浆细胞部分区域可见出血钙化。免疫表型:小管状和梭形细胞显示CK阳性,Viminten阳性,CD34、CD56、AFP均阴性。病理诊断为肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌。结论肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌是一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤,预后较好,需注意与集合管癌、乳头状腺癌、透明细胞癌、后肾腺瘤等多种肾脏肿瘤进行鉴别诊断。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

组织学不成熟型孤立性髓外浆细胞瘤2例临床病理分析

目的 探讨组织学不成熟性孤立性髓外浆细胞瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例孤立性髓外浆细胞瘤不同组织学形态、免疫表型、临床检查并复习相关文献。结果 2例分别为47岁女性和57岁男性。前者甲状腺多发占位。镜下,甲状腺见弥漫分布的从浆样细胞到体积稍大核仁明显核分裂象易见的免疫母细胞样形态的大片肿瘤浸润性生长,免疫组化CD38、CD138阳性,而CD20等B细胞标记均为阴性,Ki-67增殖指数高达80%～90%。患者同时合并甲状腺滤泡性乳头状癌。后者咽部右侧壁外生性肿物,大小2.5 cm×2.5 cm。镜下,浆样肿瘤细胞弥漫生长,可见正常形态至轻中度异型浆样细胞,见核分裂象,局部间质黏液变性。免疫组化CD38、CD138、MUM1阳性,CD20等B细胞标记阴性,Ki-67增殖指数最高20%。2例均未见骨髓及其他部位受累,诊断为髓外孤立性浆细胞瘤,甲状腺为浆母细胞亚型,咽部为伴局部间变型。结论 孤立性髓外浆细胞瘤少见,需结合形态、免疫组化、临床相关检测,并除外浆细胞骨髓瘤髓外受累后综合分析,不同组织学级别的浆细胞瘤进展、治疗和预后均有所不同。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

Neurothekeoma 4例临床病理分析

目的 探讨Neurothekeoma(NTK)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集4例NTK,回顾性分析其临床特征、组织形态学、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果 患者男性2例,女性2例,年龄16～27岁(平均19.5岁)。发病部位：肩部2例,枕部1例,胸壁1例。肿瘤最大径1.0～1.5 cm(平均1.3 cm)。就诊时均表现为皮肤缓慢生长的无痛性结节。病理组织学显示低倍镜下肿瘤细胞在皮肤真皮层内呈结节状或束状排列,2例累及皮下组织。高倍镜下肿瘤细胞由圆形或卵圆形的上皮样、单核组织细胞样细胞和梭形细胞组成。其中1例细胞密度增加伴轻-中度非典型性,核分裂象3～4个/10HPF。3例可见散在分布的破骨样多核巨细胞。1例部分区域间质黏液变性。免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫性表达Vimentin、CD63(NKI-C3)、CD10、D2-40,不同程度表达MITF、CD68、SMA,Ki-67增殖指数1%～10%。4例术后随访时间16～60个月(平均32个月),均无复发证据。结论 NTK是一种极为罕见的良性软组织肿瘤。形态学特征和免疫表型特殊,需要与多种良恶性间叶组织肿瘤鉴别,形态学观...     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

伴有11q异常Burkitt样淋巴瘤19例临床病理分析

目的伴有第11号染色体长臂(11q)异常的Burkitt样淋巴瘤(BLL-11q)是最近新报道的罕见肿瘤,目前病例报道以西方人群为主,鲜有亚洲人群病例资料。本研究旨在探讨中国BLL-11q的临床病理特征及预后。方法收集2016-08—2020-04北京友谊医院病理科诊断的19例BLL-11q,对其病变行HE染色、免疫组化染色、EBER原位杂交和FISH检测,进行随访和文献复习;同时与75例Burkitt淋巴瘤(BL)病例的免疫表型进行对比研究。结果19例BLL-11q患者中男女比为13∶6,中位年龄11岁;8例以头颈部无痛性淋巴结肿大为主要表现,11例发生于淋巴结外,表现为鼻咽部异物感5例,腹痛和咽痛各2例,乳腺肿痛和肩胛骨疼痛各1例。形态学几乎以弥漫浸润为主,肿瘤细胞形态多样,BL样10例,高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)样9例。免疫组化显示肿瘤细胞一致性表达CD20、CD10和Bcl-6,与BL病例的免疫表型对比发现,BLL-11q病例常表达LMO2(57.89%vs 1.33%,P<0.001),不表达CD38(57.89%vs 1.33%,P<0.001)。EBER检测所有病例均为阴性。19例MYC基因断裂均阴性并伴有11q基因异常,其中9例做了Bcl-2和Bcl-6基因断裂检测均为阴性。18例患者行化疗伴或不伴利妥昔单抗治疗,1例患者未行放化疗;除1例哺乳期患者外,所有患者均无病生存。结论BLL-11q是一种罕见、预后较好的生发中心B细胞淋巴瘤,各年龄段均可发病,儿童和青少年更为多见,结外相对高发;形态学表现为BL样和HGBL样;BL样形态的BLL-11q病例出现CD38阴性和LMO2阳性的概率高。     

异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的 探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法 分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。     

Vimentin阳性的膀胱浆细胞样尿路上皮癌1例并文献复习

2016版WHO分类中将浸润性尿路上皮癌分为不同亚型[1],其中膀胱浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid urothelial carcinoma,PUC)是具有高度侵袭性的罕见尿路上皮癌亚型,查阅国内外文献,报道约100例,但PUC通常不伴有Vimentin阳性表达。本文报道一例Vimentin阳性的PUC,推测Vimentin阳性可能提示患者具有更差的预后。讨论其临床病理学表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后并复习相关文献。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

12例髓外浆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献。结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年龄59.1岁。临床多表现为局部症状,尿本周氏蛋白阴性,血清免疫固定电泳阴性。其中头颈部7例,淋巴结2例,后纵隔、睾丸及空肠各1例。在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润,根据细胞分化程度分为3级。免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38,CD138,CD79α,CD56,CyclinD1,MUM-1,并表现轻链限制。Ki-67增殖指数平均为35.8%。3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs,EBER)为阴性,1例示IgH基因重排阳性。10例获得随访,1例复发,1例死亡。结论:髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤,多发于老年男性。血清及尿液多无免疫球蛋白出现。诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制。预后较好,少数可能进展为多发性骨髓瘤,需长期随访。     

肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤临床病理学特征分析

目的探讨罕见的肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾分析4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床资料,观察4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的形态及免疫表型。结果患者男3例,女1例,年龄45⁶1岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%61岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%¹5%,1例约为25%。结论肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤是一种低度恶性的罕见肿瘤,极易与良性肿瘤混淆,因组织学多样而易于误诊,掌握其共同的特征性方能正确诊断。     

子宫黏液样平滑肌肉瘤临床病理分析

目的探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤(MLMS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法分析3例子宫MLMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,讨论诊断与鉴别诊断并复习相关文献。结果 3例患者中位年龄52. 5岁,肿瘤最大径6～17 cm,无包膜,切面灰白、实性、胶冻状、质软。镜下肿瘤细胞排列稀疏,呈束状、星网状或微囊状及黏液纤维肉瘤样,间质内见大量黏液样基质。肿瘤细胞呈梭形,轻～中度异型,胞质嗜酸性,核呈梭形或短梭形,核分裂象2. 2～5. 4个/2 mm2。其中2例可见凝固性坏死,1例可见细胞内黏液样物质。免疫组化结果:3例SMA和h-caldesmon(+),2例desmin、ER、p16、p53(+),1例PR(+),Ki-67阳性指数为15%～40%; CK-Pan、EMA、CD10、CD34、S-100均(-)。结论 MLMS是一种罕见的平滑肌肉瘤亚型,病理诊断主要依靠组织学特征、免疫表型及特殊染色。手术完整切除肿瘤,术后辅以化疗,可降低肿瘤复发风险,提高生存率。