中国纤维肌痛综合征诊疗指南

纤维肌痛综合征(FMS)是一种临床常见疾病, 目前我国尚缺少大样本的流行病学数据, 临床诊治亦存在诸多难点, 制订我国FMS的诊疗指南势在必行。中华中医药学会风湿病分会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会纤维肌痛综合征中西医研究学组、首都中西医结合风湿免疫病研究所联合牵头发起, 采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系及国际实践指南报告标准(RIGHT), 对我国一线医师关注的FMS的11个临床问题, 给出了较为详细的循证推荐意见, 旨在推动风湿免疫科、心理科、疼痛科等相关科室高度重视FMS的综合管理及早期识别与干预, 早筛查、早评估、早治疗, 提高患者的生活质量。     

多囊卵巢综合征与代谢异常

多囊卵巢综合征(PCOS)是育龄妇女最常见内分泌疾病之一, PCOS患者大多存在糖脂代谢异常, 同时高血压、脂肪肝以及心血管疾病的发生风险显著增加。因此, PCOS患者除了关注生殖异常, 更需要关注代谢异常。所有PCOS患者就诊时均应评估是否存在代谢异常, 尤其是糖代谢。生活方式的干预和管理是改善PCOS患者代谢异常最基础、最重要的非药物措施。药物治疗中, 二甲双胍、噻唑烷二酮类以及α-葡萄糖苷酶抑制剂等药物治疗在多个指南中有相应的推荐, 近年来的文献报道, 新型降糖药物胰高糖素样肽-1受体激动剂及钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂也有改善PCOS女性代谢异常的作用。     

Takotsubo综合征研究进展

Takotsubo综合征(TTS)临床表现与急性冠状动脉综合征(ACS)类似, 病情轻重与诱发因素相关, 近年来研究报道逐渐增多。本文通过对TTS的流行病学, 发病机制, 临床表现, 诊断标准, 治疗及预后评分等研究进展作一综述, 以提高对于该病的认识。     

结节性多动脉炎致废用性肌痛1例

结节性多动脉炎是一种罕见的ANCA阴性的累及中小动脉的坏死性血管炎, 下肢的肌肉疼痛有时可以为首发或者唯一症状出现, 引起假性肌无力, 严重者表现为废用性肌痛, 磁共振可见明显的肌肉水肿, 容易被误诊成肌肉疾病。本文报道1例表现为废用性肌痛并通过皮肤和肌肉活检病理证实的结节性多动脉炎患者。     

多发性错构瘤综合征1例

多发性错构瘤综合征又称考登综合征(CS), 是一种临床罕见的常染色体显性遗传病, 常累及多个器官, 同时增加恶性肿瘤的发生风险。现报告1例因上腹部不适就诊的中年男性CS患者。患者体格检查示面部和四肢皮肤丘疹样改变, 口腔黏膜乳头状改变, 肢端角化;胃肠镜检查示食管全段弥漫多发白色扁平隆起(食管黏膜角化)、胃肠道多发性息肉;基因检测示第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物基因杂合突变, 最终诊断为CS。本文着重分析该患者的诊断过程和经验, 以提高临床医师对该病的认识。     

帕金森病与肌少症相关性的研究进展

帕金森病和肌少症均是严重影响老年人晚年生存质量且与年龄相关的疾病。研究表明帕金森病与肌少症具有一定的相关性, 探讨两者的相关性可为伴肌少症的帕金森病患者的早期识别及预防提供依据。本文就帕金森病与肌少症的相关性及可能的共同发病机制进行综述。     

Contarini综合征一例

Contarini综合征是指存在双侧胸腔积液但病因却不相同的现象, 这种综合征非常少见, 值得我们关注。本例患者发热伴双侧胸腔积液, 既往有肝硬化基础疾病, 检查发现患者右侧胸腔积液为漏出液, 考虑为肝性胸水, 而左侧胸腔积液为渗出液, 考虑为结核性胸膜炎。最终经过抗结核、白蛋白支持、引流胸腔积液等综合治疗, 患者病情得到改善。     

白塞综合征诊疗规范

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略,减少误诊漏诊及严重不良事件的发生,改善患者预后。     

孤立性直肠溃疡综合征

孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)是一种发病率较低的良性疾病, 发病机制尚不明确, 临床和内镜表现多样, 容易因医师经验不足而导致漏诊、误诊, 延误治疗。本文总结了SRUS的流行病学、病因及发病机制、临床表现、内镜特征、病理特点、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法, 为加强临床医师对该病的认识、提高诊治水平提供参考。     

肌少—骨质疏松症的研究进展

肌少—骨质疏松症是一种肌少症和骨质疏松症并存的老年综合征。发病机制涉及遗传基因、骨骼-肌肉机械作用、内分泌调节机制、分子信号通路等多种因素。在临床实践中, 除了需综合评估危险因素外, 还需筛查骨密度、肌肉力量、肌肉质量及机体整体功能情况。干预措施主要包括运动疗法、营养支持和药物等。     

Ⅱ型Kounis综合征一例

Kounis综合征发病率较低, 该文报道了一例患者被蜂蜇伤后出现全身瘙痒、心原性休克、ST段抬高, 但并无胸闷、胸痛症状, 冠状动脉造影可见右冠状动脉狭窄、痉挛, 予以硝酸甘油冠状动脉注射后痉挛解除, ST段很快回落基线, 症状消失, 预后良好, 分析为Ⅱ型Kounis综合征。     

急性冠状动脉综合征的性别差异

急性冠状动脉综合征(ACS)具有发病急、并发症多、病死率高等特点, 尽管近年来对女性ACS患者的健康评估越来越受到关注, 但该人群的临床结局仍比男性患者差。与性别特征相关的ACS易感性和预后差异仍存在许多未知;而目前基于循证医学证据制定的诊疗手段, 更多依据以男性为代表的患者群体。本文对近5年国内外的研究概况进行综述, 提供不同性别ACS患者在危险因素、临床表现和预后方面的新证据。     

毛细血管渗漏综合征1例

毛细血管渗漏综合征是指各种原因引起毛细血管内皮损伤、血管通透性增加, 大量血浆蛋白渗漏到组织间隙, 引起组织间胶体渗透压增高从而引起浆膜腔渗液、全身水肿、低血容量休克、低蛋白血症等一系列症状的临床综合症。该病属免疫相关性疾病, 发病机制未明, 研究报道少, 治疗手段有限, 急性期病死率高。现对1例毛细血管渗漏综合征致分布性休克及急性肺水肿患者的临床资料进行总结分析, 现报告如下。     

干燥综合征表观遗传学研究进展

SS是一种慢性自身免疫病, 以口干、眼干为主要临床表现。SS可单独发病或继发于其他疾病, 并与自身免疫病相关。目前认为SS的发病机制是在遗传、环境以及免疫异常等多种因素共同作用下, 产生自身抗体、免疫球蛋白及免疫复合物等, 通过细胞因子及炎症介质造成组织损伤。表观遗传学在免疫系统的发育及功能中发挥着重要的作用, 研究表明表观遗传学的失调与SS的病理生理相关。现将SS的表观遗传学最新研究进展作如下综述。     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国,SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病,如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。     

Allan-Herndon-Dudley综合征诊疗现状

Allan-Herndon-Dudley综合征(AHDS)是因甲状腺激素(TH)转运体基因SLC16A2突变, 致其编码单羧酸转运蛋白8(MCT8)功能失活, 不能介导TH进入靶细胞引起的内分泌罕见病。主要临床表现为脑甲状腺功能减退(甲减)所致的严重神经运动发育异常, TH分泌代谢异常所致血清学(高T3、低T4、正常或轻度升高的促甲状腺激素)改变及外周组织甲状腺毒症。基因检测证实SLC16A2基因变异可确诊。有效的治疗应以改善脑甲减和外周甲状腺毒症以及恢复蛋白功能为目标。相比于激素替代治疗, T3类似物三碘甲状腺乙酸可以不依赖MCT8进入细胞, 激活TH受体而发挥TH样作用, 在改善患者外周甲状腺功能亢进症状上疗效显著, 对神经表型可能也有效, 是目前治疗AHDS较好的方法;旨在恢复MCT8功能的基因替代和伴侣分子治疗仍处于研究阶段。     

慢性乙型肝炎患者抗病毒治疗方案类型横断面调查

目的了解厦门市目前各个临床类型的慢性乙型肝炎患者的抗病毒治疗情况及治疗方案, 探讨慢性乙型肝炎诊疗规范的提升和优化途径。方法采用横断面研究方法分析2022年5月25日0∶00～23∶59时在厦门市全部三级医院感染科、肝病科就诊和住院且诊断明确的慢性乙型肝炎患者抗病毒治疗情况及治疗方案。结果本研究共调查了665例患者, 抗病毒治疗率为81.2%(540/665), 符合目前指南抗病毒治疗指征的患者的抗病毒治疗率为85.8%(507/591)。362例门诊患者抗病毒治疗率为72.9%(264例), 其中诊断为慢性乙型肝炎、乙型肝炎肝硬化、乙型肝炎表面抗原携带状态患者的抗病毒治疗率分别为80.1%、89.3%、25.0%(226/282、25/28、13/52例)。所有门诊患者治疗方案以口服核苷(酸)类似物为主, 占59.1%(214例)。303例住院患者抗病毒治疗率为91.1%(276例), 不同临床类型的患者抗病毒治疗率均在70%～95%之间。住院患者抗病毒治疗方案以基于聚乙二醇干扰素α治疗为主, 达到72.6%(220例)。结论厦门地区慢性乙型肝炎的抗病毒治疗仍可继续加强, 以符合目前...     

肝肾综合征的新概念

肝肾综合征指发生在肝病状态下,尤其是肝硬化腹水时的潜在肾损伤。过去认为肝肾综合征属于功能性肾损伤,但随着病理生理学研究的深入,目前认为在功能性肾损伤的基础上,也会进展为结构性肾损伤。2019年国际腹水俱乐部(ICA)的肝病学专家和肾脏病学专家就HRS的定义、分型和病理生理学等问题提出了超越2015年ICA共识意见的新观点,并根据国际上对HRS的新认识提出了新的治疗理念。     

多囊卵巢综合征与妊娠期糖尿病

多囊卵巢综合征(PCOS)增加包括妊娠期糖尿病(GDM)在内的多种妊娠并发症的发生风险, 但临床存在显著异质性。该文从PCOS对妊娠的影响、PCOS发生GDM的危险因素、合并GDM的PCOS与单纯GDM或单纯PCOS对妊娠的影响、预防PCOS患者发生GDM等方面进行综述。     

胰管断裂综合征的诊治

急性坏死性胰腺炎出现主胰管断裂使上游胰腺组织和十二指肠失去正常的解剖连续关系, 这种现象被称为胰管断裂综合征(DPDS)。断裂的胰管使持续分泌的胰液无法到达十二指肠, 导致胰周积液、胰腺外瘘、胰腺炎等, 处理难度大, 颇具挑战。