原发性淀粉样变误诊为原发性肾病综合征

1　病例资料女 ,6 6岁。 2 0 0 0年 8月无明显诱因出现全身水肿 ,以双下肢为重 ,伴有尿中泡沫增多 ,于当地医院检查尿蛋白 (3+ ) ,诊断为肾病综合征 ,予泼尼松 6 0mg/d及利尿治疗后水肿消退 ,6周后尿蛋白仍为 (3+ ) ,考虑激素治疗效果不佳而逐渐停用 ,改用中药治疗 ,后复查尿蛋白 (2 +～ 3+ )。 2 0 0 2年 6月再次出现水肿 ,在当地按难治性肾病综合征给予泼尼松龙、吗替麦考酚酯 (骁悉 )治疗 1个月无明显好转入我院。发病以来患者无胸肋骨、腰背部骨骼疼痛 ,无发热、盗汗 ,无皮肤红肿、疼痛 ,无小关节疼痛、晨僵。查体 :血压 12 0 / 70mmHg…     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮

我院 1998年 1月～ 1999年 8月共收治系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) 4 2例 ,其中 5例是以消化系统症状为首发表现者 ,均被误诊 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 1例 ,女 4例 ;年龄 15～ 5 6岁。全部符合 1982年美国风湿病学会 (ＡＲＡ)的诊断标准。1 2　临床表现　首发症状为恶心、呕吐 3例 ,腹痛、腹泻 4例 ,发热 3例 ,腹胀、乏力、柏油样便各 1例。1 3　辅助检查　纤维胃镜检查示胆汁反流性胃炎合并胃粘膜出血、糜烂性胃炎、食管炎各 1例。腹部Ｂ超检查示腹腔积液、盆腔积液、脾大各 1例。Ｘ线腹部平片示小肠不全梗阻 2例。Ｘ线…     

以消化系统为突出表现的系统性红斑狼疮1例

1临床资料患者,女,27岁,因"间断腹痛伴腹胀1个月,加重2 d"于2010年10月13日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹痛,伴腹胀、纳差、乏力、双眼视力下降,于外院住院治疗,诊断为:①腹痛、腹水查因;②贫血、血小板减少查因;③视神经炎。给予"激素、营养神经"等治疗后症状缓解出院,出院时未明确诊     

消化系统淀粉样变病11例临床分析

目的探讨消化系统淀粉样变病的临床表现和诊治手段,提高对该病的诊断准确率,避免误诊。方法收集消化系统淀粉样变病患者11例,对病变的分布、分类、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析、归纳和总结。结果消化系统淀粉样变病最常累及肝脏,其次为胃肠道及脾;该病临床表现多样,确乏特异性,误诊率高达36．4％;系统性淀粉样变病预后很差,多死于消化道大出血,而局限性淀粉样变病预后相对较好。结论肝脏是消化系统淀粉样变病最常侵犯的脏器之一,及时活检可以避免误诊,改善病人的预后。     

原发性系统性多器官淀粉样变病人的护理

淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。[第一段]     

UCG联合ECG对原发性心肌淀粉样变的诊断价值

目的分析超声心动图(UCG)联合心电图(ECG)对原发性心肌淀粉样变的诊断价值。方法选取收治的疑似原发性心肌淀粉样变患者72例作为研究对象,以病理学检查为"金标准",入选研究对象均行UCG、ECG检查,由2位以上经验丰富医学影像科医师采用双盲法共同评估图像。比较UCG、ECG单一及联合检查的诊断准确度。结果病理检查结果显示,72例中64例确诊为原发性心肌淀粉样变。ECG检出42例,UCG检出54例,两者联合检出63例。ECG联合UCG检查诊断的准确度、敏感度高于单独检查,差异有统计学意义(P<0.05);ECG联合UCG检查的特异度与单独检查相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 UCG联合ECG诊断原发性心肌淀粉样变,可有效提高诊断准确度与敏感度,有助于评估病情,为临床制定治疗方案提供可靠参考依据。     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮10例临床分析

对2006年7月～2011年12月我院收治的以消化系统症状为首发表现而出院诊断为系统性红斑狼疮(SLE)10例患者的临床资料进行回顾性分析。结果 10例SLE患者均为中青年女性。60%～90%患者出现腹痛、腹泻、腹水等,腹部影像学检查可合并胆囊炎胆石症、肠壁水肿、肠梗阻等表现,易误诊为结核性腹膜炎、结肠炎、肠梗阻。复查SLE相关指标后确诊。所有患者均给予激素和免疫抑制剂及对症支持治疗后患者消化道症状缓解。SLE患者早期症状不典型,少数患者以消化道症状首发,易于误诊。临床医生应提高对本病的认识,做到早期诊断。     

侵袭性系统性肥大细胞增生症的临床病理特征分析

目的 探讨侵袭性系统性肥大细胞增生症(aggressive systemic mastocytosis, ASM)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点,以及治疗与预后。方法 报道1例ASM,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果、临床病理特点及预后。结果 女性,61岁。6个月前无诱因出现腹胀、反酸、食欲减退及体重下降等症状,检查发现盆腔、腹腔及全身多发淋巴结肿大,全身骨骼骨髓腔弥漫性糖代谢异常增高及脾大,临床先后行胃肠镜活检、骨髓穿刺活检及腹腔内淋巴结穿刺活检。组织形态学表现：在十二指肠黏膜、骨髓和淋巴组织内均可见小片状、簇状形态较一致的单核样异常细胞浸润,细胞中等大小,胞质较丰富、呈细颗粒状,胞核淡染、呈卵圆形或短梭形,部分见小核仁,未见明确核分裂象,周围见较多嗜酸性粒细胞及部分中性粒细胞。免疫组化：异常细胞CD117和CD25(+);CD2、CD3、CD20、CD30、MPO和S-100等均(-);Ki-67阳性指数30%。甲苯胺蓝染色：异常细胞(+)。骨髓流式细胞学检测：异常细胞CD117(+)。外周血测C-KIT D816V:未见突变。结论 侵袭性系统性肥大细胞增生症是系统性...     

中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

<正>淀粉样变病(amyloidosis)指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患~([1])。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),分为原发性和继发性~([2])。原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病~([3])。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。     

以消化系统表现为首发症状的系统性红斑狼疮30例临床分析

目的分析以消化系统表现为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征,以提高对该病临床多样性的认识和诊治水平。方法回顾性总结和分析30例以消化系统表现为首发症状的SLE患者的临床和实验室资料,并以关节痛和(或)皮疹首发的60例SLE患者作为对照组。结果SLE消化系统为首发症状者误诊率高达50%,首发症状以腹痛最多见(12例)。影像学检查显示病变累及消化系统多个部位,表现形式多样。与对照组相比确诊时间明显缩短(P<0.05)、补体C3水平显著下降(P<0.05)、肝酶水平升高。对照组以关节炎/关节痛、皮疹、光过敏、脱发多见,抗核小体抗体水平显著升高(P<0.01)和抗Sm抗体阳性率显著增高(P<0.05)。消化道症状在大剂量激素治疗10 d左右缓解。结论SLE消化系统受累表现形式多样,作为首发表现时常引起误诊。大剂量激素有明显疗效。     

原发性淀粉样变性病的病理诊断

原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病。本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍。病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性。血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值。认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要。     

原发性干燥综合征继发淀粉样变1例

1 引言 风湿性疾病是继发性淀粉样变的常见病因之一.随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征继发淀粉样变并不少见,但国内有关报道较少.笔者曾诊治1例原发性干燥综合征继发淀粉样变患者,现报告如下.     

原发性渗出性淋巴瘤临床病理观察

目的原发性渗出性淋巴瘤是国内外少见肿瘤之一,探讨其临床表现及病理学特征,以便提高对该病的认识。方法报道1例原发性渗出性淋巴瘤,观察其临床表现,并对腹水进行细胞学、免疫组化及原位杂交检查并文献复习。结果患者男性,54岁。临床表现为腹腔腹水,无明确肿物,全身表浅淋巴结无肿大,血HIV(-)。肿瘤细胞形态类似浆母细胞样和浆细胞样的异型淋巴细胞。免疫组化:LCA、CD38和bcl-2( ),CD30弱( ),CD20、CD3、CD79a、CD138、κ、λ和EBV(-),Ki-67阳性率65%。原位杂交EBER(-)。结论原发性渗出性淋巴瘤的诊断依靠临床表现、细胞形态和免疫表型;需要与脓胸相关性淋巴瘤和B细胞性免疫母细胞淋巴瘤等肿瘤鉴别;少数病例可能与HIV和EBV感染无关。     

卤米松联合窄谱中波紫外线在原发性皮肤淀粉样变病治疗中的疗效观察

目的观察NB-UVB(窄谱中波紫外线)在原发性皮肤淀粉样变病治疗中的临床应用价值。方法选取2015年9月~2016年8月收治的原发性皮肤淀粉样变病患者82例为本次研究对象,所有病例均符合本次研究纳入标准,对照组采用局部外用卤米松治疗;观察组采用局部外用卤米松联合NB-UVB照射治疗,两组患者均连续治疗12w。记录治疗第4、8及12w末的治疗总有效率,并统计两组患者的临床症状好转时间及治疗12w内的不良反应发生率。结果观察组治疗4、8及12w的治疗总有效率(53.7%、63.4%、82.9%)均高于对照组(31.7%、41.5%、58.5%),差异有统计学意义(χ2=4.04、3.96、5.89,P0.05);观察组临床症状好转时间(3.5±0.7)w短于对照组(6.7±1.2)w,差异有统计学意义(t=14.749,P=0.000);在进行治疗的过程中,观察组发生轻度红斑或皮肤干燥3例,对照组无不良反应发生,组间对比差异无统计学意义(χ2=3.11,P0.05)。结论原发性皮肤淀粉样变病患者在治疗中应用NB-UVB,可加速症状的缓解,提高治疗效果,且不会增加不良反应的发生率,为该种疾病的治疗提供了一种新型的治疗方案。     

原发性心骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨心骨肉瘤临床病理特征,以提高对该肿瘤的认识.方法 对1例心骨肉瘤进行形态学和免疫组化观察,并结合临床资料复习相关文献.结果 镜下可见肿瘤细胞弥漫分布,细胞形态多样,大小不一,异型性明显,主要为短梭形,细胞部分呈多边形、椭圆及上皮样.肿瘤细胞周围可见大量金属丝样及花边状排列均质粉染的骨样基质.免疫组化:vimentin(+),SMA、actin、EMA、AE1/AE3、CD34、CD117、calretinin和S-100均(-).结论 原发性心骨肉瘤非常罕见,诊断关键在于准确识别肿瘤性骨样基质,免疫组化有助于鉴别诊断.首先应排除心转移性骨肉瘤.     

自体造血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理

目的探讨原发性系统性淀粉样变患者自体造血干细胞移植治疗期间的临床表现及护理措施。方法对12例原发性系统性淀粉样变患者行自体造血干细胞移植术,并针对患者不同临床表现采取相应的护理措施。结果本组病例中,11例患者均获得造血重建,1例移植期死于消化道出血,2例累及心血管患者移植后病情进展死亡。结论强烈的责任心、敏锐的观察力、熟悉的业务知识、精心的护理是促进患者康复的有力保证。     

以腹痛为首发症状的系统性红斑狼疮2例

例1,女,39岁。因腹痛伴恶心、呕口十6天,于2006年6月25日入南方医科大学南方医院。患者起病较急,无诱因出现上腹痛,呈阵发性绞痛,难以忍受,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,轻度腹胀,并出现腹泻．每日3次,为水样便。腹平片：肠腔扩张及数个气液平面。初步诊断：粘连性不完全性肠梗阻。     

以消化系统症状为突出表现的甲亢46例临床分析

[目的]探讨以消化系统症状为突出表现的甲状腺功能亢进症(甲亢)的特点,提高对不典型甲亢的认识.[方法]回顾性分析本院自1996年1月至2008年1月问因消化系统症状住院的46例甲亢患者临床资料.[结果]表现为恶心、呕吐、腹痛、乏力、消瘦23例;表现为腹泻者8例,便秘2例,肝功能异常13例.所有患者TT3、TT4、FT3、FT4均升高,TSH降低,多数患者缺乏甲状腺肿大、突眼,高代谢症侯群等典型甲亢表现.[结论]甲状腺功能亢进症可以腹痛、腹泻、呕吐等消化系统症状为突出表现,临床上对拟诊消化系统疾病经治疗效果不佳者应作甲状腺功能检查,以排除甲亢,做出正确的诊治.     

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

肺隐球菌病临床病理分析

目的分析肺隐球菌病（PC）的临床病理特征及鉴别诊断,提高对PC的认识及诊断。方法应用HE染色、特殊染色（PAS和银染）及免疫组织化学染色对14例PC患者进行观察及分析。结果14例患者中男女均7例,年龄16～66岁,平均43岁。临床主要表现为咳嗽、咳痰、咳血、发热、胸闷及胸背疼痛。影像学检查：6例显示片状实变影;4例呈孤立性结节影;4例表现为多发低密度影,其中1例同时伴有胸椎、肝脏、脾脏多发病变。大体表现为瘤样肿块,切面灰褐色,中央区域可见坏死及囊性变。镜下为非干酪样坏死性肉芽肿伴大量炎细胞浸润。特殊染色巨噬细胞胞质及间质中可见具有诊断意义的圆形空泡状隐球菌孢子。结论PC客易与肺癌、结核及组织胞质茵病等混淆,其诊断主要依靠特殊染色,免疫组织化学及形态学分析。