左心室中部肥厚型梗阻性心肌病临床及造影特征分析

目的 分析左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者的临床及心血管造影特征.方法 5例(男:女=3:2)临床诊断为左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的患者,年龄16～73(44±22)岁.所有患者均接受左心导管及心血管造影检查,并记录左心室心尖部-左心室基底部-左心室流出道-升主动脉连续压力.结果 5例患者中胸闷气短者4例,其中2例合并晕厥.所有患者心前区均可闻及收缩期杂音,且均存在左心室壁肥厚,室间隔厚度为19～31(23.8±5.4)mm,左心室舒张末期横径为35～55(43.4±7.4)mm,左心室射血分数为53%～70%、平均为(64.2±6.9)%.5例患者均存在左心室高电压伴异常Q波,其中1例患者合并阵发性室性心动过速,另有1例患者合并完全性左束支传导阻滞.左心导管检查证实收缩期左心室中部均存在梗阻,其中1例患者同时合并左心室流出道梗阻.左心室中部收缩期压力阶差为45～102(68.6±24.1)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).心血管造影检查提示前降支中段肌桥1例,冠状动脉粥样硬化性心脏病1例.另外,2例患者合并左心室心尖部室壁瘤.结论 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特征不同于其他类型的肥厚型心肌病,完善的左心导管检查及造影有利于诊断并指导临床治疗.     

经皮心肌内室间隔射频消融术治疗左心室中部肥厚型梗阻性心肌病近期效果分析

目的：探讨经皮心肌内室间隔射频消融术(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)治疗左心室中部肥厚型梗阻性心肌病(midventricular obstruction hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM)的近期效果。方法：回顾性分析2019年12月至2022年6月期间,在武汉亚洲心脏病医院,行PIMSRA治疗的16例左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料。分析患者术前、术后即刻及术后1个月及6个月超声心动图及实验室参数变化特点。超声心动图参数包括室间隔厚度、左心室中部压差、左心室质量指数、LVEDD、二尖瓣口舒张早期峰值流速(E峰)、组织多普勒测得二尖瓣环舒张早期速度(e’)等。实验室检查参数包括c Tn I及NTpro BNP。结果：16例MVOHCM患者其中男性12例，女性4例，平均年龄(43.0±14.4)岁。与术前相比，术后即刻前室间隔和后室间隔厚度均增大[(25.7±3.6)vs.(24.3±3.8)mm;(23.6±3.2)vs.(22.3±3....     

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病周颖玲，李瑜辉综述陈纪言，孙家珍审校心尖肥厚型心肌病（ＡｐｉｃａｌＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＡＨＣＭ）是非梗阻性肥厚型心肌病的一种亚型，其病变主要局限于左心室的心失部，表现为非对称性左心室前壁、侧壁、后壁、...     

经胸超声指导下射频消融治疗左心室中部梗阻性肥厚型心肌病一例

该文报道1例少见的左心室中部梗阻性肥厚型心肌病患者,该患者经微创射频消融介入治疗后血流动力学和临床症状均明显改善。     

心尖肥厚型心肌病伴左心室心尖部室壁瘤的常规超声心动图特征分析

目的探讨心尖肥厚型心肌病(ApHCM)伴左心室心尖部室壁瘤(LVAA)的常规超声心动图基本特征。方法本研究为回顾性研究。入选2012年8月至2017年7月在中国医学科学院阜外医院同时接受超声心动图和心脏磁共振(CMR)检查且由CMR诊断为ApHCM合并LVAA的患者。根据超声心动图是否检查出LVAA将纳入患者分为超声检出LVAA组及超声未检出LVAA组, 比较2组的临床资料以分析超声心动图漏诊原因。结果共纳入21例患者, 其中男性占67.0%(14/21), 年龄(56.1±16.5)岁。有胸部不适症状者占81.0%(17/21), 心悸占38.1%(8/21), 晕厥占14.3%(3/21);心电图表现方面, ST-T改变占100%(21/21), T波深倒置占85.7%(18/21)。超声心动图检查出17例(81.0%)ApHCM, 7例(33.3%)ApHCM合并LVAA, 瘤体平均直径为33.0(18.0, 37.0)mm, 左心室射血分数(66.5±6.6)%, 左心室心尖部厚度(21.0±6.3)mm。其中4例存在左心室流出道梗阻, 10例存在左心室中部梗阻。超声检出LVA...     

肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征的疾病，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隐匿（可诱发）、间歇或持续存在。非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻。HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者可无症状，     

心尖肥厚型心肌病合并与不合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振成像特征比较

目的:比较心尖肥厚型心肌病(Ap HCM)合并与不合并左心室心尖部室壁瘤(LVAA)的临床及心脏磁共振成像(CMR)特征。方法:回顾性纳入2010年1月至2017年12月期间在我院经CMR诊断为Ap HCM合并LVAA的患者25例(合并LVAA组),同时期内按性别、年龄匹配25例Ap HCM不合并LVAA的患者(不合并LVAA组)。收集患者的临床基线资料及CMR结果进行分析。结果:合并LVAA组患者的平均年龄为(52.6±16.0)岁,其中60.0%的患者≥50岁,男性多见(占68.0%),92.0%的患者伴有临床症状,如胸闷、胸痛、心悸及呼吸困难等,12.0%的患者有肥厚型心肌病家族史。超声心动图诊断LVAA漏诊率达68.0%,其中88.2%为小室壁瘤(2 cm)。CMR结果显示,合并LVAA组与不合并LVAA组比较,有更多的患者合并收缩期左心室中部梗阻(40.0%vs. 0%)及心尖部心腔闭塞(92.0%vs. 56.0%),差异均具有统计学意义(P均0.05)。钆对比剂延迟强化(LGE)扫描显示,76.0%的患者出现瘤壁透壁性强化,出现瘤壁透壁性强化的室壁瘤大小与未出现透壁性强化的室壁瘤大小比较,其差异具有统计学意义[(22.0±10.8)mm vs.(11.7±4.0)mm,P=0.033]。此外,合并LVAA组的总LGE量显著高于不合并LVAA组[(11.2±7.5)%vs.(5.7±4.8)%,P=0.014]。结论:Ap HCM合并LVAA有一定的临床及CMR特征,CMR可以全面、准确地评估Ap HCM合并LVAA,是一种可靠的影像学检查方法。     

静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响

目的:应用频谱多普勒超声心动图技术,定量观测肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病患者经静脉注射美托洛尔前后左心室功能和左心室流出道压力阶差的变化,并观察血流动力学的变化,探讨静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响。方法:应用PHILIPS-SONOS7500型彩色多普勒超声诊断仪,测量用药前和用药后10分钟肥厚型梗阻性心肌病组(n=33)和肥厚型非梗阻性心肌病组(n=26)患者左心室功能各指标,并监测用药过程中的血流动力学变化。结果:肥厚型梗阻性心肌病组患者用药后较用药前左心室舒张功能明显改善,左心室流出道(LVOT)明显增宽(P<0.05),左心室流出道压力阶差(LVOTPG)明显下降(P<0.05),EF值无明显变化(P>0.05);肥厚型非梗阻性心肌病组患者用药后较用药前上述各指标无明显变化(P>0.05)。两组的心率、收缩压、舒张压用药后较用药前均明显降低(P<0.05),有显著差异。结论:静脉注射美托洛尔能够快速改善肥厚型梗阻性心肌病组患者的左心室舒张功能,改善临床症状,明显减轻左心室流出道梗阻,降低压力阶差,明显降低两组的血压、心率,影响其血流动力学;而对肥厚型非梗阻性心肌病组患者无明显作用,对两组的收缩功能均无明显影响。     

心尖肥厚型心肌病

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差,分为梗阻性和非梗阻性两大类。梗阻性的特点是室间隔非对称性肥厚,而非梗阻性则表现为非对称性左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚及左心室向心性肥厚。1976年,日本学者 Yamaguchi 等和 Sa-kamoto 等首先报告,心电图有深尖倒置 T波(Giant NegatiVe T,GNT)和左心室高电压的患者,超声心动图可见左心室心尖部向心性肥厚,右前斜位左心室造影舒张末期“黑     

经皮室间隔化学消融术对梗阻性肥厚型心肌病二尖瓣反流的影响

目的 评价经皮室间隔化学？肖融术对梗阻性肥厚型心肌病二尖瓣反流的影响。方法选择2007年3月至2012年2月在广东省人民医院诊断为梗阻性肥厚型心肌病的患者41例为研究对象,年龄（51．1±2．2）岁,其中男20例,女21例。利用Sigward法行经皮室间隔化学消融术,浓度99％的无水酒精注入冠状动脉间隔支内,记录术前、术后左心室流出道压力阶差的变化,消融术前及术后第一天通过超声心动图测量左心室流出道压差及二尖瓣反流面积变化。结果导管法术前、术后左心室流出道压力阶差分别为（101．9±33．9）mmHg（1mmHg=0．133kPa）和（54．3±34．7）mmHg,两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。术前、术后二尖瓣反流面积分别为（7．2±2．1）cm。和（4．0±3．0）m2,两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。线性柏关回归分析显示,术前、术后二尖瓣反流面积的变化与左心室流出道压力阶差变化相关（r=0．589,P〈0．01）。结论经皮室间隔化学消融术可以降低梗阻性肥厚型心肌病患者左心室流出道压力阶差,使二尖瓣收缩期前向运动减轻,二尖瓣反流减少：二尖瓣反流的减少可以作为评价经皮冠状动脉室间隔化学消融术疗效的指标之一。     

肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征

目的:分析总结肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征。方法:2007-01至2013-01共1 194例肥厚型心肌病患者在北京同仁医院接受检查,其中23例(1.94%)合并左心室心尖部室壁瘤,男19例,女4例。所有患者均除外冠心病,并接受超声心动图和心血管造影检查。结果:23例患者中,左心导管检查证实其中21例患者左心室中部存在梗阻,其中7例患者同时合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收缩期压差为(56.8±12.9)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa);另外2例患者为心尖肥厚型心肌病。患者的左心室室壁最大厚度为(21.8±6.3)mm,左心室横径(39.4±5.2)mm。心电图检查提示,3例患者合并阵发性室性心动过速。心血管造影检查发现,6例患者合并冠状动脉肌桥,并且均位于冠状动脉前降支。(2.7±1.3)年随访过程中,5例患者发生心血管不良事件,其中2例患者充血性心力衰竭加重,3例患者发生室性心动过速。结论:肥厚型心肌病伴发左心室心尖部室壁瘤最常见于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者,其中部分患者同时合并左心室流出道梗阻。这些患者心血管不良事件发生率高,早期准确诊断对指导临床治疗至关重要。     

肥厚型心肌病的左心室肥厚——二维超声心动图表现、分型和临床意义

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力差,分为梗阻型和非梗阻型两大类。晚近,形态学的深入研究表明肥厚型心肌病除有室间隔非对称性肥厚外,尚有左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚等。有报告认为左心室不同部位肥厚的临床表现各异,并     

起搏治疗肥厚梗阻性心肌病的疗效观察

肥厚型心肌病是一种具有明显遗传倾向的心肌病,其中有左心室流出道梗阻者称为肥厚璎梗阻性心肌病.肥厚型梗阻性心肌病是严重威胁人类身体健康和造成心脏性猝死的心血管疾病之一.晕厥及猝死可以为该病的首发症状.预后不佳.药物治疗不能完全缓解症状.     

肥厚性心肌病心电图及动态心电图分析

目的观察肥厚性心肌病的心电图及动态心电图特点。方法对经超声心动图诊断确诊的88例肥厚性心肌病患者的心电图和动态心电图检查结果进行回顾性分析。结果最常见的心电图和动态心电图异常是ST-T改变,达73．86％～92．05％,其次是左心室肥大,达59．09％。动态心电图显示,肥厚型梗阻性与非梗阻性心肌病的频发室性期前收缩发生率分别为30％与2．g％,多形和成对的室性期前收缩、RonT现象发生率分别为45％与16．2％,短阵室性心动过速速发生率分别为40％与13．2％,两组间差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论肥厚型心肌病心电图的主要表现为ST—T改变和左心室肥大,动态心电图有助于室性心律失常的诊断。     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

经皮室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病80例临床分析

目的 总结应用经皮室间隔化学消融（PTSMA）方法治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）经验,分析其临床特点及疗效.方法 自2007年1月到2012年5月80例肥厚型梗阻性心肌病患者接受经皮室间隔化学消融术治疗,对临床资料进行回顾性分析,所有患者计算术前及术后经导管测定的左心室流出道压力阶差（LVOTG）,术后所有患者均定期复查心电图及超声心动图,随访时间为术后1个月、3个月、6个月、1年,以后每年随访一次,最长为5年,平均随访时间为20个月.结果 消融术前LVOTG平均为（88.7 ±25.4）mm Hg,消融术后6个月、1年、2年平均分别为（26.2±13.6） mm Hg、（26.2±13.4） mmHg、（26.1 ±13.5） mmHg,与术前相比差异有统计学意义（P＜0.01）;消融术前室间隔（IVS）厚度为（24.2±6.7） mm,消融术后6个月、1年、2年分别为（17.9±3.4）mm、（17.8 ±3.4）mm、（17.8±3.2）mm,与术前相比差异有统计学意义（P＜0.01）;随访观察1个月到5年,76例患者晕厥、头晕、心绞痛、心悸、气喘等症状消失或较术前改善,3例症状复发,1例术后因反复出现心力衰竭,经心脏超声检查考虑为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相,最后随访至2年时死于扩张型心肌病.结论 PTSMA治疗HOCM能够显著降低IVS厚度及LVOTG,改善患者临床症状,无严重并发症出现.这表明PTSMA是一种治疗HOCM的有效方法,其近期疗效可靠.     

梗阻性肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚,是常见的常染色体显性遗传病。梗阻性肥厚型心肌病患者临床症状重,恶性心律失常和心脏性猝死风险高,现就此疾病近年的治疗进展做一综述。     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

治疗肥厚型心肌病的潜在靶向新药马瓦卡坦

马瓦卡坦（mavacamten）是选择性心肌β肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂。临床前研究发现其能够降低肌节过度收缩和维持肌球蛋白过放松状态,小鼠实验发现其能逆转心室壁肥厚和纤维化进程,临床Ⅱ、Ⅲ期研究表明其能缓解肥厚型心肌病患者的临床症状,减轻左心室流出道梗阻,改善心功能、提高运动耐量。该文对mavacamten现有的...     

肥厚型心肌病患者临床特征及肥厚节段分析

目的 对肥厚型心肌病患者临床特征及其受累肥厚节段的分布和程度进行分析.方法 连续收集2004年3月至2007年3月225例临床诊断或可疑的肥厚型心脏病患者的临床资料,包括症状、体征、心电图检查及超声心动图检查等.所有患者均接受心脏核磁共振检查.依据9节段分析法分析受累节段范围、程度等.结果 肥厚型心肌病患者中男163例,女62例,平均年龄(50.4±14.5)岁.28例肥厚型心肌病患者临床无症状,系通过体检发现.197例肥厚型心肌病患者临床症状明显,其中11例伴发晕厥.216例肥厚型心肌病患者心电图异常,73例患者有明确家族史.126例肥厚型心肌病患者可闻及收缩期杂音.超声心动图发现95例患者合并左心室流出道梗阻,32例患者伴发二尖瓣关闭不全.肥厚型心肌病患者合并高血压50例,合并冠心病14例,合并糖尿病5例.225例患者左心房前后径平均为(39.4±8.3)mm,左心室舒张末期横径平均为(47.8±5.5)mm.依据9节段分析法,32.1%的节段受累.非对称性肥厚患者222例,其中室间隔受累198例,对称性肥厚患者3例.心尖受累67例,其中单独心尖受累24例.98例患者室间隔和左心室前壁同时受累.所有室间隔肥厚患者室间隔平均厚度为(23.0±5.2)mm.其中伴发左心室流出道梗阻患者室间隔平均厚度为(24.3±5.3)mm,高于无梗阻患者(21.6±4.6)mm,P＜0.05.所有心尖肥厚患者心尖平均厚度为(15.6±3.4)mm.结论 我国肥厚型心肌病患者男性比例较高,临床发病时间较晚.心脏磁共振能很好地评估肥厚型心肌病各个亚型的病理解剖学特征,是准确诊断肥厚型心肌病的有效方法.