腺泡状软组织肉瘤34例临床病理分析

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,占软组织肿瘤的0.5%～1.0%。本文收集孝感市一医院和湖北省肿瘤医院34例ASPS,从其临床、病理形态特征、诊断及鉴别诊断进行分析总结如下。1资料与方法收集孝感市第一人民医院和湖北省肿瘤医院2000     

腺泡状软组织肉瘤3例报道

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,在软组织恶性肿瘤中约占0.5%~0.9%,在成人和儿童恶性肿瘤中约占1%~15%~([1])。ASPS好发于15~35岁的年轻人,成年人最常见于大腿或臀部的深部软组织,儿童和婴儿最常见于头颈部,尤其是舌和眼眶~([2]),具有生长缓慢、术后易复发、转移早、预后差等特点。ASPS的确诊主要依靠病理组织学观察,大多数病例具有典型的组织学特点,     

甲状腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例临床病理观察

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的软组织肿瘤,占软组织肉瘤的0.5%～0.9%[1],该肿瘤存在特异性的非平衡性染色体异位t(X; 17)(p11.2; q25)。ASPS好发于成人的四肢或儿童的头、颈部,特别是眼眶和舌,还可发生于肺、乳腺、骨、膀胱等少见部位。发生于甲状腺的ASPS极其罕见,检索文献仅见1例原发于甲状腺的病例报道[2]。本文回顾性分析1例甲状腺ASPS的临床病理资料,并结合相关文献对其病理诊断、鉴别诊断及免疫组化进行综合分析,以提高对本病的认识。     

儿童腺泡状软组织肉瘤5例临床病理观察

正腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的分化方向尚不明确的软组织恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%~([1]),好发年龄15～30岁,5岁以下和50岁以上较少见~([2])。ASPS好发于婴幼儿及儿童的头颈部或成人的四肢或躯干~([3]),临床上表现为无痛性深部软组织肿块,特点是生长缓慢,但易复发,转移早、播散快。最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨等~([2])。我们收集5例ASPS患者的临床病理资料,结合形态学、免疫表型及分子遗传学特征进行文献复习和讨论,进一步了解该肿瘤的临床病理学特征、     

4例腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对4例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学(免疫组化)研究。结果:患者3例为男性,年龄分别为30,25,27岁;1例为女性,34岁。发病部位4例均位于下肢深部软组织内。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢间可见窦状血管分隔,肿瘤细胞胞质丰富嗜酸,胞质内可见棒状结晶体。免疫组化:4例均TFE3阳性,3例MyoD1胞质阳性。1例患者随访15年后复发伴肺转移死亡,3例患者随访6个月无瘤存活。结论:ASPS是一种罕见的恶性肿瘤,青少年多见,结合临床、病理学特征及免疫组化,可做出正确诊断。鉴别诊断需除外腺泡状横纹肌肉瘤等血窦丰富的肿瘤,TFE3是该肿瘤的特异性标志物。     

TFE3在腺泡状软组织肉瘤诊断中的初步应用

目的 探讨抗TFE3抗体在腺泡状软组织肉瘤(ASPS)病理诊断中的应用价值.方法 用免疫组化方法研究抗TFE3抗体在9例ASPS和23例其他软组织肉瘤中的表达情况,同时研究一组其他抗体的表达情况.结果 抗TFF3抗体在9例ASPS中均为肿瘤细胞核中～强(+),而6例横纹肌肉瘤、4例透明细胞肉瘤、8例滑膜肉瘤和5例上皮样肉瘤的肿瘤细胞胞核均(-).9例ASPS中,MyoDl均为胞质(+),其他抗体未见一致的阳性表达.结论 抗TFE3抗体对ASPS的病理诊断具有重要的参考价值.     

腺泡状软组织肉瘤肺转移误诊为肺结核报告并文献复习

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾分析我院近期收治的1例误诊为肺结核的ASPS肺转移的临床资料并复习相关文献。结果本例因咳嗽、咳痰6个月,进行性气短3个月入院。CT检查示双肺弥散实性结节影,红细胞沉降率35 mm/h,诊断为双肺继发性肺结核并给予抗结核治疗。后行CT引导下经皮肺穿刺活检,证实为ASPS肺转移。予吡柔比星加异环磷酰胺化学治疗,目前病情稳定。结论 ASPS临床罕见,以肺转移为首发表现时易误诊。临床上对于青少年,特别是女性,肺部表现为富血供转移瘤改变,在除外其他肿瘤性病变时,应考虑到ASPS,积极寻找原发病灶并行穿刺活检以尽早明确诊断。     

常见体表肿物的诊治 第7讲 体表软组织肿瘤

4 体表肉瘤 体表常见的软组织肉瘤,有纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、脉管组织肉瘤。肉瘤的恶性程度与肿瘤的分化程度、间变程度有关。分化好、肿间变不明显,恶性程度低;分化低、间变明显,恶性程度高。该肉瘤以扩张性生长为主,浸润性生长较少。手术切除后,局部复发多,远处转移少。远处转移以血行转移为主,临床上大多数表现为无痛性肿块。     

乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例报道

<正>腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)比较少见,约占全部软组织肉瘤的0.5%~1%[1]。其具有特征性的组织学表现、未知的组织学起源和分化方向及不可预知的生物学行为。多发生于下肢或胸背部、臀部等深部软组织,散发病例报告也见于女性生殖道、肺、纵隔、骨、宫颈、后腹膜、鼻窦及心脏等部位[2],但发生于乳腺非常罕见。本文报道1例乳腺ASPS,并结合文献复习探     

儿童腺泡状软组织肉瘤的超声表现

目的 探讨儿童腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的超声表现,提高对本病的认识及诊断能力。方法 回顾性分析7例病理证实为ASPS患儿的超声及临床特征。结果 7例患儿年龄为2～11岁。部位：头颈部3例,下肢、躯干各2例。最大径>5 cm者1例。转移：肺3例,淋巴结2例,脑1例。复发1例。年龄最大者与肿瘤最大者均发生转移。超声示病灶位于肌内或肌间隙,为类圆形低回声,边界清,呈实性片状回声,内见强回声分隔。彩色多普勒血流成像(CDFI):内部及周围见极丰富血流信号,以上下极明显。脉冲多普勒(PW):收缩期峰值流速(PSV)偏高和阻力指数(RI)偏低。结论 患儿起病年龄、肿瘤大小可能为影响ASPS预后的不良因素。ASPS有一定特征性的超声表现,能对ASPS诊断及随访提供帮助。     

18F-FDG PET/CT在软组织肉瘤诊断及预后中的价值

目的 探讨¹⁸F-FDG PET/CT在软组织肉瘤诊断及预后中的价值。方法 回顾性分析30例经病理证实的软组织肉瘤患者资料, 所有患者于治疗前接受¹⁸F-FDG PET/CT检查。采用Kaplan-Meier法分析原发灶的SUV_max与患者生存之间的关系。结果 ①30例软组织肉瘤原发灶中, ¹⁸F-FDG PET/CT显像假阴性1例, 其对原发灶的阳性检测率为96.67%(29/30)。②¹⁸F-FDG PET/CT提示远处转移17例, 正确诊断15例, 假阳性2例, 假阴性1例, PET/CT诊断软组织肉瘤远处转移的灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值及阴性预测值分别为93.75%、85.71%、90.00%、88.24%及92.31%。③33.33%(10/30)的患者因¹⁸F-FDG PET/CT发现远处转移而改变治疗方案。以10.1作为SUV_max界限值, SUV_max≤10.1与SUV_max >10.1两组患者的PFS期、OS期、2年PFS率及2年OS率差异均有统计学意义(P均 <0.05)。结论 ¹⁸F-FDG PET/CT对于软组织肉瘤原发灶及转移灶的诊断具有较高的灵敏度及特异度, 原发灶SUV_max与患者的预后具有较强的相关性, 可为临床决策提供依据。     

腺泡状软组织肉瘤影像学表现

目的 观察腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的影像学表现。方法 回顾性分析21例经手术病理证实的ASPS患者CT、MRI及PET/CT资料,观察其影像学表现。结果 21例ASPS原发灶均单发,多位于下肢(9/21,42.86%)及盆腔(5/21,23.81%),平均最大径(72.10±42.23)mm;CT平扫均呈等-低不均匀密度肿物(9/9,100%),增强扫描后明显不均匀强化(6/6,100%),3例见增粗血管影(3/6,50.00%)、以瘤体上/下极为著;MR平扫均呈T1WI等-稍高信号、T2WI及弥散加权成像(DWI)混杂高信号、表观弥散系数(ADC)图低信号(18/18,100%),15例可见病灶内囊变坏死区及T2WI流空血管(15/18,83.33%),增强后肿块不均匀强化,囊变坏死区无强化而流空血管处明显强化(9/9,100%);PET/CT示4例(4/4,100%)FDG摄取增高,最大标准摄取值为4.2~7.9。21例中,19例(19/21,90.48%)出现远处转移,以肺(17/21,80.95%)、骨(11/21,52.38%)及淋巴结(6/21,28.57%)转移最常见。结论 ASPS好发于下肢及盆腔,易发生远处转移;原发灶影像学多表现为密度不均匀的较大肿物,瘤体上、下极增粗血管为其相对特征性表现。     

4例腺泡状软组织肉瘤的针吸细胞病理学分析

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma ASPS)是一种少见的恶性软组织肉瘤,至今其组织来源也未最后阐明 [1].因其常在深部软组织形成肿块,故可用针吸细胞学(Fine Needle Aspiration Cytology,FNAC)进行诊断.本文通过4例ASPS探讨FNAC的诊断价值,现报告如下.     

隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的皮肤软组织低度恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的1．8％。肿瘤生长缓慢,很少发生远处转移,但术前很难确诊,治疗不当极易复发。所以了解隆凸性皮肤纤维肉瘤的特点,有助于选择正确的治疗方法,降低复发率。本次研究总结21例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料。现报道如下。     

腺泡状软组织肉瘤的磁共振成像表现及临床病理学分析

目的:分析腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现和病理学特征。方法:选取2011年—2018年经手术后病理学检查确诊的ASPS患者6例,患者均接受MRI检查,对其临床表现、影像学及病理学特点进行综合分析。结果:患者ASPS发生于耳前1例,舌部2例,四肢3例。肿块呈圆形或类圆形,T1WI呈等或稍高信号;T2WI呈不均匀高信号,肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈不均匀高信号,增强后出现不均匀强化。病理学检查发现肿瘤细胞呈多角形,细胞核圆,有明显的核仁,胞质丰富,呈器官状或腺泡状排列。免疫组织化学染色阳性率较高的标志物为TFE3(3/3)、NSE(4/6)和MyoD1(3/6)。结论:ASPS具有特征性MRI表现和临床特点,年轻女性多见,好发于四肢深部软组织,体积较大,T1WI呈等或稍高信号,T2WI显示肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。预后较差,极易发生转移。     

骨原发性腺泡状肉瘤2例临床病理研究及文献复习

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft partsarcoma,ASPS)是一种临床较少见的恶性软组织肿瘤,主要发生于四肢深部软组织,也可出现于眼眶、舌、女性生殖道、肺和胃等处。但     

宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤2例临床病理观察

目的探讨宫颈腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学特征和鉴别诊断。方法对2例宫颈腺泡状软组织肉瘤进行常规HE染色和光镜观察,并用免疫组化MaxVision法对包括TFE3在内的10余个免疫标记物的表达进行研究,运用FISH方法检测肿瘤细胞TFE3-ASPL基因的融合,并对患者进行了随访。结果 ASPS多表现为局部缓慢生长的肿块。镜下具有纤维血管分隔的假腺泡结构特征,细胞较大,胞质丰富,内含嗜酸性细颗粒状物。免疫组化示肿瘤细胞TFE3均(+);FISH检测证实肿瘤细胞有TFE3-ASPL基因融合。结论发生在宫颈的腺泡状软组织肉瘤极少见,组织形态与其他部位的同类肿瘤相似,TFE3是该肿瘤较特异的免疫标记物,遗传学上表现为TFE3-ASPL基因融合。     

4例腺泡状软组织肉瘤的针吸细胞病理学分析

腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma ASPS）是一种少见的恶性软组织肉瘤。至今其组织来源也未最后阐明。因其常在深部软组织形成肿块．故可用针吸细胞学（Fine Needle Aspiration Cytology．FNAC）进行诊断．本文通过4例ASPS探讨FNAC的诊断价值,现报告如下。     

18F-FDG PET/CT在腺泡状软组织肉瘤术后中的应用价值

目的：探讨18F-FDG PET/CT在腺泡状软组织肉瘤术后中的应用价值。方法：回顾性分析4例腺泡状软组织肉瘤术后行PET/CT检查图像资料,总结其特点,以提高对该病局部复发或转移特点的认识。结果：4例术后病例,其中1例发生肺部多发转移,最大直径1.0 cm,SUV最大值为1.1;1例发生脑部单发、双肺多发、颈6棘突转移,SUV最大值5.3;1例右股骨上段原位复发,SUV最大值5.0,双肺多发转移,SUV最大值2.2;1例发生双肺多发转移,SUV最大值2.8,最大直径5.4 cm。结论：腺泡状软组织肉瘤是恶性程度极高的恶性肿瘤,很容易通过血行转移到肺、骨骼和脑,预后极差,PET/CT全身显像不仅对判断原手术区有无肿瘤复发有重要意义,而且对远处转移亦有很好的参考价值。     

宫颈腺泡状软组织肉瘤3例临床病理观察

目的探讨宫颈腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征、免疫表型、遗传学特点及诊断与鉴别诊断。方法对3例宫颈ASPS的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果 3例患者分别为23、13及25岁,均因异常阴道出血而就诊。肿瘤最大直径分别为2.5、3和2.8 cm。镜下肿瘤细胞排列成巢团样或器官样结构,间隔以纤细的纤维血管分割;部分肿瘤细胞团呈假腺样结构。肿瘤细胞PAS染色均可以发现耐淀粉酶消化的嗜酸性颗粒以及针状与杆状结晶体。免疫组化示3例瘤细胞TEF-3、NSE和vimentin均(+),其中2例PR局灶(+)。3例患者随访21～57个月,均无瘤存活。结论宫颈ASPS病理诊断依赖于特征性组织学表现、PAS和免疫组化染色特点以及特异性的细胞和分子遗传学改变。与软组织ASPS相比,宫颈ASPSs症状出现早、体积小,预后更好。