MSCT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的：回顾性分析肺泡蛋白沉积症（孕粤孕）的MSCT表现,探讨MSCT对PAP的诊断价值。方法选取本院2003年1月~2011年5月经病理证实的7例PAP患者,3例经肺泡灌洗确诊,源例经纤维支气管镜活检病理证实。采用MSCT对患者肺部进行扫描,分析MSCT表现中病变的形态、密度和分布特点。结果7例（100.0%）表现为两肺弥漫性斑片状磨玻璃影,4例（57.1%）病灶边缘清楚,呈“地图样”表现,4例（57.1%）在磨玻璃影中可见网格状影弥漫分布,呈“铺路石征”,4例（57.1%）在磨玻璃影阴影中见充气支气管,同一病例可共存多种病变。结论 PAP的MSCT表现具有特征性,MSCT对PAP的诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。     

高分辨率CT对于肺泡蛋白沉积症的诊断价值

<正>肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉淀的磷脂和外结晶的蛋白类物质沉积为特点的肺部少见疾病,于1958年由Rosen等[1]首次报道。笔者收集2011年3月至2012年7月8例经病理证实的PAP病例,结合文献回顾及分析,以不断提高对该病的认识,现总结讨     

纤维支气管镜在肺泡蛋白沉积症中的诊疗价值

目的探讨纤维支气管镜（纤支镜）技术在肺泡蛋白沉积症（PAP）中的诊疗价值。方法综合复习文献,总结我国PAP281例经纤支镜技术诊疗的经验。其中行PAS染色157例,支气管肺泡灌洗146例,经纤支镜肺分段灌洗74例90例次。结果发现肺泡腔内充满不定形絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质,PAS染色阳性150例（95．5％）;支气管肺泡灌洗液（BALF）呈乳白色浑浊液141例（96．5％）;经纤支镜肺分段灌洗患者的临床症状、乳酸脱氢酶（LDH）、血氧饱和度、肺功能均有明改善,影像学上病灶吸收。结论纤支镜技术在PAP的诊断中具有重要价值,经纤支镜行肺分段灌洗对PAP患者具有良好的治疗作用。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症误诊分析

本文分析我院2000～2003年6例肺泡蛋白沉积症(PAP)误诊原因,希望有助于提高对本病的认识及早期诊断水平。     

纤维支气管镜在肺泡蛋白沉积症中的诊疗价值

目的 探讨纤维支气管镜(纤支镜)技术在肺泡蛋白沉积症(PAP)中的诊疗价值.方法 综合复习文献,总结我国PAP 281例经纤支镜技术诊疗的经验.其中行PAS染色157例,支气管肺泡灌洗146例,经纤支镜肺分段灌洗74例90例次.结果 发现肺泡腔内充满不定形絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质,PAS染色阳性150例(95.5%);支气管肺泡灌洗液(BALF)呈乳白色浑浊液141例(96.5%);经纤支镜肺分段灌洗患者的临床症状、乳酸脱氢酶(LDH)、血氧饱和度、肺功能均有明改善,影像学上病灶吸收.结论 纤支镜技术在PAP的诊断中具有重要价值,经纤支镜行肺分段灌洗对PAP患者具有良好的治疗作用.     

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

目的 分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法.方法 回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料,并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础.结果 5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野,呈现出分散的颗粒状的小结节,边界不清.2例患者于1年后其右下肺开始融合成片,1例患者左下肺出现融合,2 例患者两肺均有弥漫性片状影.5例为中心型,肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节.2例为外围型,其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周,但外周和中心阴影呈交替出现.无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例.结论 认真分析X线征象,确定肺部病变为腺泡型,再参考病灶形态及分布,肺内外是否有其他变化,影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定,在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断.     

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种浸润性肺弥漫性疾病,以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。本病罕见,1958年Rosen等[1]首先报告,1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道。     

肺泡蛋白沉积症15例报告

目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5％(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断与鉴别诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及其诊断与鉴别诊断.方法:总结26例经临床及病理证实并行HRCT检查的PAP病例,HRCT扫描技术包括1.0 mm层面骨重建算法140KV和140～170 MA.结果:PAP~HRCT表现具有特征性.结论:尽管本病的最后确诊依靠肺活检病理证实,但PAP的表现特征,能高度提示该病的诊断.     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断：附5例报告

本院自1991年2月至1998年6月共收治经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者5例,本文结合文献对该症的影像学表现分析如下。材料与方法5例患者中男3例,女2例;年龄32～46岁,平均35．2岁。临床症状;均有咳嗽,咯白色痰,其中1例痰中带血,3例有气短和呼吸困难,胸痛1例,均无发热。体检：3例双肺闻及干湿罗音,2例可闻及细湿罗音,1例有紫组及什状指。5例均行纤支镜肺活检,病理检查示肺泡腔内充满大量红果色无定型物质,肺泡间隔无显著纤维组织增生。3例行肺泡灌洗,灌洗液均呈乳白色牛奶样,2例见其中有沉积物。过碘酸雪夫反应（PAS）均呈阳…     

肺泡蛋白沉积症误诊一例

女,46岁。反复咳嗽、咳痰、气短1年,加重2个月。咳嗽为阵发性。咳大量白色泡沫样痰,150～300ml/d。从事肠衣生产10年,有长期盐酸(HCL)接触史。查体:体温36.5℃,脉搏100/min,呼吸20/min,血压90/75mmHg。胸廓对称,两肺叩诊浊音,听诊可闻及细小湿性罗音,右下肺明显。血红细胞452×X10~(12/L,血红蛋白132g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.25,单核细胞0.03。红细胞沉降率正常,血军团菌抗体阴性。痰中未发现霉菌,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位X线片:右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠),边     

肺泡蛋白沉积症5例临床分析

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种少见的肺泡弥漫性疾病。本病是以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最主要的临床症状。临床上由于认识不足，容易误诊。现对我院1999年7月至2006年1月收治的5例PAP病例进行分析，以提高对本病的认识。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

肺泡蛋白沉积症的影像学评价

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平.方法:回顾我院近几年已确诊了的6例PAP病人的X线和CT表现,结合病人的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析.结果:(1)典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿.(2)胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:①早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布"、"碎石路表现"、"肺水肿样表现".②晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变.结论:充分了解PAP的影像学表现,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的确诊断率,当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人。主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以“双侧肺炎”收入院。患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色黏痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服“肺力咳”等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊。行胸X线片检查示双下肺炎症,予头孢呋辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳。既往有“慢性浅表性胃炎”史5年,无粉尘、烟雾等接触史,无饲养动物史,无放射性物质接触史。     

肺泡蛋白沉积症的影像学评价

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平。方法回顾娄底市中心医院近几年已确诊了的6例肺泡蛋白沉积症患者的X线和CT表现,结合患者的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析。结果①典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿。②胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:a.早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布"碎石路表现"肺水肿样表现";b.晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变。结论充分了解肺泡蛋白沉积症的影像学表,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的正确诊断,当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,女,44岁,工人.主因咳嗽、咳痰、喘息2月余,以"双侧肺炎"收入院.患者于2月余前无明显诱因出现流清涕、咳嗽、咯痰,为少量黄白色勃痰,不易咯出,伴喘息,活动后加重,偶有胸痛及左上腹部隐痛,伴烧心、恶心,无发热及咯血,自服"肺力咳"等药物治疗,效果差,来我院门诊就诊.行胸X线片检查示双下肺炎症,予头抱吠辛钠、左氧氟沙星等药物治疗1周,效果欠佳.     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现。方法回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料。结果男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍5例、弥散功能障碍4例,最大通气量偏低1例。胸部CT可表现为地图样、铺路石样或间质纤维化样改变;4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊。结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段。     

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及鉴别诊断

目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的X线及CT表现,以提高对本病的诊断及鉴别诊断。方法对22例经临床病理证实的PAP的X线及CT征象进行回顾性分析,并寻求具有诊断及鉴别诊断价值的CT及HRCT征象。结果 PAP胸部影像表现呈多样化,X线平片呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃阴影,CT及HRCT扫描双肺见散在磨玻璃影和实变影,且以双侧中下肺野为主,病变呈地图样分布,碎石路征、肺泡实变影内的空气支气管征及肺间质纤维化样表现等。肺部阴影重而临床症状相对较轻,可出现临床症状与影像学表现分离现象。结论 CT及HRCT可清楚显示PAP的影像特征,结合临床病史,能较准确地做出PAP的诊断。