硬皮病综合征的肌肉受侵

硬皮病和有硬皮病特征的重叠结缔组织病综合征患者的肌肉受侵已有报告,但早期的研究未能区别这些患者的肌肉病变是硬皮病的直接结果还是第二种疾病的重叠。目前,肌肉受侵作为硬皮病的一种表现正在引起人们的注意。本文对14例硬皮病和伴发硬皮病的“重叠”综合征患者进行了肌病的临床、实验室和病理学表现的分析研究。14例患者均符合弥漫性硬皮病、CREST综合征、或具有硬皮病和中等严重性慢性炎性关节炎表现的一种“重叠”综合征的诊断标准。研究结果示所有患者都有对称性近端肌无力,3例还有肌痛。2例经神经传导研究不     

硬皮病—多发性肌炎重叠综合征——临床及血清学方面

弥漫性结缔组织病是病因不明的系统性炎症性综合征,诊断常较困难,其原因是在同一患者可明显有两种以上不同疾病的表现,即“重叠综合征”。在各种结缔组织病间可有很多重叠表现,其中以硬皮病(PSS)和多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并为常见。本文结合27例 PSS-PM 重叠综合征患者,对其临床及免疫血清学方面进行了复习。27例患者96%有雷诺氏现象、肌无力和(或)肌痛、肌酶升高及硬皮病性皮肤改变。常见肺纤维     

皮肌炎、多发性肌炎与内脏恶性肿瘤的关系

本文作者对过去20年(1956～1975)所积累的皮肌炎与多发性肌炎病例进行研究.经过筛选,符合或基本符合诊断标准者58例,其中皮肌炎27例,多发性肌炎31例,伴有恶性肿瘤的共8例.本文的肌炎诊断根据为:进行性对称性近端肌无力;肌肉活检有肌炎的变化;血清肌酶水平增高;肌电图异常;特殊皮损(多发性肌炎除外).作者对以上两病的肿瘤发生率、预后及一系列     

CREST综合征2例

目的:探讨CREST综合征的临床特点及诊治方法.方法:报告2例CREST综合征患者,2例均为女性,年龄分别为45岁和58岁,将其临床表现、实验室检查及组织病理改变的资料,结合相关文献作回顾性分析.结果:2例患者中,1例表现为双上肢皮肤变硬20余年,伴鼻根部两侧、左肩部、左臀部皮下结节及吞咽困难1年;另1例表现为面部、双手、下肢皮肤变硬,伴吞咽困难20年,部分手指萎缩、坏死伴右手背、左小趾背皮下结节5年.结合各项实验室检查结果和病史确诊为CREST综合征.结论:CREST综合征临床较为少见,对于硬皮病患者,除做组织病理、自身抗体检查外,建议仔细进行体格检查、食管钡餐造影、胸部X线片及肺功能检查,以明确诊断,同时坚持长期治疗.     

有弥漫性硬化的系统性硬皮病中器官的严重受累

曾经认为在弥漫性硬皮病的患者中 ,内脏器官系统受累与病程呈线性关系。然而 ,研究表明情况并非如此 ,该研究检测具弥漫性皮肤硬化的系统性硬皮病 ,其发生严重器官受损的时间及自然病程。选择 1972年 1月 1日至 1995年 12月 31日期间在匹茨堡大学就诊的弥漫性硬皮病患者 ,观察器官严重受损的程度。器官严重受累的判断标准 :①肾脏 :恶性动脉高压和 (或 )急进性肾衰和 (或 )微血管病性溶血性贫血 (ＭＡＨ) ,新出现的高血压不伴血清肌酸的增加或ＭＡＨ不包括在内。②心脏 :心肌炎 ,症状性心包炎 ,或硬皮病性心肌病致心率不齐而需治疗。③肺 :…     

嗜酸性筋膜炎一例报告

在1974年Shulman以弥漫性筋膜炎伴高γ球蛋白血症和嗜伊红细胞增高的名称报告了2例,主要表现在上臂和小腿有类似系统性硬皮病的皮肤发硬,没有内脏受损和雷诺氏现象;2例均伴有持久性嗜伊红细胞增高和高γ球蛋白血症.皮肤活检表现为肌筋膜弥漫性炎症,但无典型硬皮病体征.开始命名为"Shulman氏病",因为在筋膜里有嗜酸性细胞浸润.现在倾向用嗜酸性筋膜炎.本文报告一新病例如下:患者女性,54岁,1978年10月来诊,主诉在双臂和小腿有绷紧、僵硬、疼痛感     

CREST综合征1例

CREST综合征为系统性硬皮病的一种特殊类型,临床少见,笔者将长海医院所见1例,报道如下. 临床资料 患者男,16岁,汉族.因全身散在红斑12年、手指关节变硬8年、臀部结节6年来我院就诊.     

抗着丝粒抗体:系统性硬化症一种亚型的免疫学标记

为进一步研究抗着丝粒抗体(ACA)是否对CREST综合征是特异性的,以及ACA的存在与系统性硬化症临床特征的联系,确定是否ACA阳性病例是肢端硬化症病谱内的一个不同的亚型,作者以HEP-2细胞为底物,用间接免疫荧光法对84例肢端硬化症,30例弥漫性硬皮病,10例肢端硬化症——弥漫性硬皮病的过渡病例,54例雷诺氏病(RD),5例MCTD,21例SLE和20例RA病人进行了研究。结果发现84例肢端硬化症或CREST综合征病人中21例(25％)ACA(+),54例RD病人中4例ACA(+),其他患者ACA均(-)。作者又将肢端硬化症中ACA(+)与ACA(-)两组病人进行了比较。发现两组的性别、平均年龄、雷诺氏现象和硬化的平均病期无明显差异,但ACA(+)患者面部、手指、双前臂的严重皮肤受累较ACA(-)患者明显为少。ACA(+)组指趾硬化或硬化性水肿不太明显,无手指挛缩或固定。总的皮肤受累的     

系统性硬皮病和穿通性环状肉芽肿与钙质沉着症的鉴别诊断

系统性硬皮病可伴有皮肤钙质沉着症,尤其是在CREST综合征中。但文献中未见有与穿通性环状肉芽肿(PGA)伴发的报告,该文报告2例系统性硬皮病伴发PGA的病例;提示这两种疾病在病因上的相关性。 例1.女,33岁,手指肿胀和雷诺现象2年,伴前臂、胸和面部皮肤硬化。胸片和CT示轻度纤维化,GI示食管扩张,ESR、IgG增高,ANA和抗Scl-70抗体阳性,其他实验室检查均阴     

硬皮病用中西医结合治疗前后甲皱微循环检查分析

硬皮病属于结缔组织疾病 ,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化 ,以及小血管痉挛最后发生萎缩为特征的疾病。本病中医学归属“皮痹疽范畴”。活血化瘀是相应的治疗方法。近几年来 ,临床及实验研究证实 ,血瘀患者可有全身或局部微循环障碍。本文以硬皮病患者为对象 ,观察其甲皱循环指标变化结果如下。1　临床资料一般情况　本组 40例硬皮病患者 ,年龄 8～ 5 6岁 ,其中 8～ 18岁 10例 ,19～48岁 2 2例 ,49～ 5 6岁 8例。系统性硬皮病 8例 ,局限性硬皮病 32例 ,男 9例 ,女31例 ,男女之比为 1:3.4。发病年龄 ,局限性硬皮病多…     

儿童的混合结缔组织病

混合结缔组织病(MCTD)似为一种独立的疾病。它以在临床上具有红斑性狼疮、硬皮病、多发性肌炎和干燥综合征(Sj(?)gren′s syndrome)的某些表现,以及血清中具有易为核糖核酸酶消化的抗可浸出性核抗原的抗体为特征。儿童较少见。本文报告发生在儿童期的3例MCTD(男1,女2),发病年龄分别为7岁、10岁和10岁。其中2例符合红斑性狼疮的诊断标准,2例有多发性肌炎的表现,所有3例均有硬皮病和幼年型类风湿性关节炎的特征。临床表现为肢端动脉痉挛现象、关节炎、肌炎、皮疹(眼睑淡紫色斑、面部蝶状红斑、对光过敏等)、手肿、肢端皮肤硬化、浆膜炎、食道能动性     

系统性硬化症患者血清自身抗体与临床和预后的相互关系

作者对397例系统性硬化症(硬皮病)患者作了血清抗 Scl-70及抗着丝粒抗体(ACA)的测定。发现102例(26%)患者 Scl-70抗体阳性,86例(22%)患者 ACA 阳性,无1例患者两种抗体均阳性。ACA 几乎都(96%)见于 CREST 综合征的患者,但大多数(57%)局限性硬皮病患者没有这种抗体。有此抗体的这些患者更常有钙化和毛细血管扩张,很少有肺间质纤维化和限制性的肺疾     

进行性系统性硬化症

进行性系统性硬化症(PSS),病谱从迅速进行性全身皮肤变厚的弥漫性硬皮病(常有早期严重的内脏受累)至皮肤改变常限于手指与面部的CREST综合征(内脏累及缓慢)。在评价疗法中存在的难题:第一,难以区分弥漫性硬皮病与CREST综合征,并难预料这二变种间,在自然经过及存活方面的差异。第二,对PSS病人的报告多趋向于短期治疗试验,但这并不理想,因为PSS的组织纤维化程度超出炎症,无法在几个月内逆转纤维化。第三,判断病情变化的客观标准在质与量上不能令人满意。第四,PSS相对地罕见,双盲治疗试验难以在单一机构中进行。最后,必须考虑心理生理因素的作用。     

伴有嗜酸性细胞增多症弥漫性筋膜炎

继 Shulman 之后,Rodnan 等采用了嗜酸性细胞增多性筋膜炎的这个名称。其他报告中采用Shulman 综合征、弥漫性嗜酸性细胞增多症性筋膜炎、弥漫性筋膜炎等。本病的临床表现主要有硬皮病样的皮肤病变,血沉快,高γ球蛋白血症,周围血中嗜酸性细胞增多等。自1974年 Shulman 报告后,在欧美计有35例,日本也有数例记载。发病以秋冬为多,迅速发病,逐渐发现身体异常,在定型的病例,有低烧、全身无力、肌痛等,相     

皮肌炎、多发性肌炎和柯萨奇B病毒感染

柯萨奇病毒系细小核糖核酸病毒群中的肠道病毒,B组含有6种与各种不同的肌肉疾病特别是心肌炎有关的血清型.作者通过纯化的病毒基因组RNA的逆转录和分子克隆杂交技术制备的柯萨奇病毒B特异性探针检测骨骼肌活检标本中是否存在病毒RNA.在2例多发性肌炎的成年患者、7例幼年皮肌炎、4例杜兴氏肌营养不良和6例正常对照者中进行.结果在9例炎性肌病患者活检标本中5例柯萨奇B病毒RNA阳性,而4例杜兴氏肌营养不良和6例对照者则均     

CREST综合征1例

CREST综合征是系统性硬皮病的一种,临床较少见,近日我科诊治1例,现报道如下.     

皮肌炎与硬皮病(诊断标准和流行病学调查)

本文介绍日本厚生省(相当于卫生部)特定疾患调查研究班对硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎进行的两次调查,其诊断标准和流行病学调查情况如下: 一、诊断标准 (一)多发性肌炎、皮肌炎的诊断: 1.主要症状 (1)肌肉症状:1)呈急性、亚急性或慢性;2)有时伴有肌痛;3)四肢(尤其是四肢     

硬皮病的植物神经紊乱

共观察54例,其中片状硬皮病42例(局限性19例,泛发性23例),系统性硬皮病12例。局限性片状硬皮病19例中活动期17例在局部病灶处均有交感神经兴奋症状,表现为出汗增多、立毛反射亢进、皮温降低、血管遇冷或机械刺激后易收缩。病灶处尚可有痛觉障碍。另2例皮损表现为萎缩及色素沉着者无交感兴奋症状。 23例泛发性片状硬皮病中9例有颈神经节炎,9例胸交感干炎,5例腰交感干炎,此组病人早期常     

血小板衍生生长因子受体在硬皮病皮损的表达

目的　探讨血小板衍生生长因子 (PDGF)在硬皮病发病中的作用。方法　选用特异性多克隆抗体以免疫组化方法检测了 8例硬皮病患者和 9例正常皮肤标本 PDGF受体的表达。结果　研究发现PDGF受体 α和 β亚单位在 8例硬皮病患者皮损表达均明显增高 ,而 9例正常皮肤中仅少数标本呈微弱表达 ,此差异经统计学检验显示有显著性意义 (P<0 .0 5 )。结论　 PDGF受体 α和 β亚单位表达的增高可能与硬皮病纤维化的形成相关。     

以鸡卵核42 000蛋白为抗原的斑点金免疫渗滤法的建立及对SLE血清学诊断的评价

目的开发一种基于斑点金免疫渗滤法的系统性红斑狼疮（SEE）血清学诊断方法。方法我们先前的研究提示抗鸡卵核42000蛋白可与大部分SLE患者中的自身抗体特异性反应，本研究以该蛋白为待测抗原建立斑点金免疫渗滤法（DIGFA），并检测了191例治疗前后的SLE患者血清、198例结缔组织病患者血清（皮肌炎，多发性肌炎72例，硬皮病48例。混合性结缔组织病78例）和100例健康对照者血清。以抗鸡卵核42000蛋白特异性IgM和IgG的几何平均滴度倒数（GMRT）为指标评价其对SLE血清学诊断的有效性。结果本方法用于SLE血清学诊断的敏感性和特异性分别为94．24％（180／191 SLE患者血清呈阳性反应）和100．00％（所检测的皮肌炎／多发性肌炎、硬皮病、混合结缔组织病及健康对照者血清均呈阴性反应）。在174例（71例活动期，103例非活动期）特异性IgM和IgG抗体均阳性的SLE患者中，活动期与非活动期患者治疗前后IgM、IgG的GMRT均显著下降（P值均〈0．01）。且IgM的GMRT下降幅度较IgG的更大。结论以鸡卵核42000蛋白为抗原的斑点金免疫渗滤法对SLE血清学诊断敏感特异，抗鸡卵核42000蛋白特异性IgM水平的检测在疗效评定方面优于对相应IgG的检测。