原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

中枢神经系统淋巴瘤二例

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤的临床、脑脊液细胞学、影像学和病理学。方法对两例中枢神经系统淋巴瘤患者进行腰椎穿刺术,行脑脊液测压、常规、生化、细胞学检查及磁共振(MRI)扫描。结果例1为原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑病变,例2为继发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脊髓病变。例1患者临床表现主要为肢体无力、记忆力下降及脑神经损伤。脑脊液压力125mm H2O,氯化物130.0mmol·L-1,葡萄糖4.97 mmol·L-1,蛋白0.46g·L-1。头颅MRI T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后强化。病理切片可见少量小圆形肿瘤细胞,免疫组化显示为CD20阳性。例2患者临床主要表现为肢体无力,脑脊液压力180mm H2O,氯化物124.6mmol·L-1,葡萄糖3.77 mmol·L-1,蛋白1.73g·L-1。椎体MRI示T1WI低信号,T2WI呈高信号,增强后均匀强化。病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论中枢神经系统淋巴瘤的临床表现和其侵犯部位有关,脑脊液中可找到肿瘤细胞,MRI表现为低T1WI信号,高T2WI信号,增强后强化。病理多显示为B细胞来源的淋巴瘤。     

瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)临床、影像与病理特点,探讨磁共振(MRI)检查对TIDD的诊断价值。方法对39例TIDD患者进行头颅、脊髓CT和MRI扫描,并分析临床和影像学特点。结果病灶在头颅CT均为低密度,常规MRI扫描呈T1WI低信号、T2WI高信号,T1WI增强扫描44%可见"开环征",发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI更清晰显示病灶及其范围。结论 DWI能发现TIDD早期病变,FLAIR较常规T1WI、T2WI敏感,"开环征"是磁共振诊断TIDD的重要辅助依据。     

脑膜血管周细胞瘤

目的探讨脑膜血管周细胞瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法与结果男性患者,40岁,头痛3月余,加重2周伴左侧肢体肌力下降。头部MRI显示右侧颞叶占位性病变,T1WI等信号、T2WI混杂信号,增强扫描明显强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤位于颅中窝,体积较大,血供丰富,无包膜。组织形态学,肿瘤细胞密集,界限不清,胞核呈圆形、椭圆形或短梭形,有一定异型性,核分裂象易见(4/10个高倍视野);厚壁血管和血窦丰富,部分血管腔隙呈"鹿角"状。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达CD34和波形蛋白,局灶性表达上皮膜抗原,Ki-67抗原标记指数为17%~20%。术后辅助放射治疗,随访20个月,肿瘤未复发。结论脑膜血管周细胞瘤极易误诊为脑膜瘤,但二者预后相差较大,鉴别诊断具有重要意义。明确诊断需依靠病理学检查。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤非典型MRI影像学表现

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)非典型MRI影像学表现,以提高对非典型PCNSL影像诊断的正确率。方法回顾性分析经穿刺或手术病理证实的25例原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI影像学表现,包括非典型的生长部位,非特异的MRI表现和强化方式。结果 25例中单发病灶者16例,多发病灶9例,病灶数共38个。不典型发生部位可见于鞍上、脑干、小脑半球和小脑蚓部、侧脑室、三脑室和第四脑室等等。病灶形态大小不一,表现形式多种多样,可呈类圆形、不规则形,团块状、结节状、斑片状、灶状或散在分布。1例病灶侵及邻近脑膜,出现"脑膜尾征"。20例在T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,5例T1WI、T2WI呈混杂信号。7例呈实性均质强化,6例呈结节状强化,3例呈斑片状强化,2例呈条纹状强化,2例呈环形强化,1例呈弥漫肿胀伴轻度强化,3例多发病灶多种强化方式并存。5例DWI呈均质高信号,6例呈不均匀稍高信号,4例呈中等信号。MRS检查4例出现较明显的Lip峰。结论对于发生在非典型生长部位、影像学表现非特异性的,以及颅内多发病灶的和侵犯脑膜的中枢神经系统淋巴瘤,术前诊断较为困难,需引起高度重视。     

少见的鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤

研究背景发生于垂体的混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,由于其缺乏特征性影像学表现,易误诊为垂体腺瘤,是术前诊断鞍区肿瘤的难点。本文回顾分析1例鞍区混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤患者的诊断与治疗经过,结合文献对此类临床少见垂体肿瘤的临床病理学特征进行分析,以期提高诊断与鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,28岁,临床主要表现为反复头痛伴视物模糊8月余,以及肢端肥大和闭经表现。头部CT和MRI显示鞍内和鞍上不规则占位性病变,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,边界清晰,压迫视交叉和第三脑室底部。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤组织分为两部分结构,一部分为不规则簇状排列的神经节细胞样细胞分布于神经纤维背景中,另一部分为片状排列或局部乳头状结构的圆形和卵圆形细胞,两部分结构相互混杂。免疫组织化学染色,神经节细胞样细胞区域肿瘤细胞胞质突触素(Syn)呈弥漫性强阳性,腺垂体激素呈阴性;圆形细胞区域肿瘤细胞胞质Syn呈弥漫性阳性,约30%肿瘤细胞生长激素呈阳性,其余神经垂体激素呈阴性。最终病理诊断为(鞍区)混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤(WHOⅠ级)。术后未予放射治疗,随访1年,临床症状明显改善,肿瘤未复发。结论鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,鉴于目前大多支持该肿瘤是起源于垂体干/祖细胞、具有内分泌细胞和神经元双向分化的独立肿瘤实体,故建议采用"伴神经节细胞分化的垂体腺瘤"的诊断术语,应注意与两种独立肿瘤形成的碰撞瘤相鉴别。     

发生于颅眶交界区伴溶骨性改变的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病

目的报告1例具有溶骨性表现、向颅内和眶内侵袭性生长的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病患者,结合文献对其临床表现、影像学特点、组织学形态和免疫组织化学表型、诊断与治疗策略进行分析。方法与结果女性患者,60岁,临床主要表现为左侧眼眶肿胀伴间断性头痛。头部MRI显示,左侧额颞叶、左侧蝶骨大翼、左侧蝶窦外侧壁、左侧眶外侧壁和上壁占位性病变;三维重建CT显示,左侧额骨、颞骨、蝶骨骨质广泛性破坏。于全身麻醉下行肿瘤切除术。组织学形态观察,肿瘤细胞呈弥漫性分布,胞核小而圆、染色质凝集深染、偶见核仁,胞质极少。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD5呈弥漫性强阳性,CD20、CD43阳性,CD23部分阳性,CD138小灶性阳性,CD38散在阳性,黑色素瘤相关抗原突变型MUM1个别阳性,胞膜和胞质上皮膜抗原阳性,胞质免疫球蛋白κ链阳性;而细胞周期蛋白D1、CD10、CD56、Bcl-6、胶质纤维酸性蛋白、突触素和免疫球蛋白λ链均呈阴性;Ki-67抗原标记指数约70%。最终病理诊断为B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病。术后辅以药物化疗。随访6个月仍生存且生活质量满意。结论中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样、影像学表现不典型,明确诊断依靠组织病理学检查,B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病应注意与中枢神经系统转移瘤、其他原发性中枢神经系统肿瘤和其他血液系统疾病相鉴别,治疗方面于神经导航下大部分切除肿瘤,术后辅以药物化疗和放射治疗可取得较好疗效。     

以海绵窦综合征为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤

目的回顾分析1例以海绵窦综合征为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤患者的临床病理学特点。方法与结果女性患者,35岁。头面部疼痛1个月、视物成双7天、右上睑下垂4天;头部MRI显示右侧海绵窦区异常信号影,考虑垂体腺瘤或海绵窦综合征可能。激素治疗无效后改行手术部分切除病灶。组织学形态可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长、异型性明显,胞质丰富、粉染,胞核呈圆形、卵圆形、不规则形,部分胞核呈肾形。免疫组织化学染色肿瘤细胞胞膜表达CD30和CD56,胞膜和胞质表达上皮膜抗原,不表达间变性淋巴瘤激酶,Ki-67抗原标记指数达80%。术后一般情况较差,无法耐受放射治疗和药物化疗,术后3周死亡。结论临床表现为海绵窦综合征的患者应警惕间变性大细胞淋巴瘤的可能,必要时行组织病理学检查,诊断过程中需注意与未分化型非角化性鼻咽癌、生殖细胞瘤、浆母细胞性淋巴瘤、恶性黑色素瘤和经典型霍奇金淋巴瘤等相鉴别。     

颅内钙化脑膜血管瘤1例

1 病历摘要(图1) 女,60岁;因阵发性意识丧失伴全身抽搐4次于2011年3月入院.查体:神经系统无明显阳性体征.头部CT示:右侧颞叶一团状高密度影,大小约5.5 cm×3.7 cm×5 cm,内见结节状致密影,轻度占位效应.头部MRI显示:右侧颞叶内一类圆形信号异常,T1WI及T2WI均以不均匀低信号为主,内可见斑片状及结节状等T1、长T2信号,病灶边界清楚,增强扫描结节状病变明显强化.术前诊断考虑颅内肿瘤伴钙化.     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习

目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.     

脑膜瘤伴黑色素细胞移殖性增生

目的总结1例脑膜瘤伴黑色素细胞移殖性增生患者的临床特点及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果女性患者,24岁,头部CT和MRI提示左侧枕叶占位性病变,T_1WI呈高和低混杂信号,T_2WI呈等和低混杂信号,增强扫描明显强化。临床诊断为左侧枕叶肿瘤性病变,行左侧枕后入路开颅肿瘤切除术。术中可见肿瘤表面有部分光滑包膜,色泽黑,血供极其丰富。组织学形态,肿瘤细胞呈团片状分布,部分围绕血管呈乳头状排列;肿瘤细胞中等大小,胞质丰富,可见瘤巨细胞和核内包涵体以及散在的砂粒体形成;较多色素细胞胞质内可见大量黑色素颗粒。免疫组化染色,肿瘤细胞波形蛋白、上皮型钙黏附蛋白、孕激素受体呈阳性,生长抑素受体2、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白部分阳性,黑色素相关抗原45(HMB45)、黑色素-A、上皮膜抗原、细胞角蛋白、低分子细胞角蛋白和高分子细胞角蛋白、SOX10、L1细胞黏附分子、D2-40、少突胶质细胞转录因子2呈阴性,而色素细胞HMB45、SOX10呈阳性。基因检测提示NF2基因缺失。最终诊断为脑膜瘤伴黑色素细胞移殖性增生。术后未行放化疗,复查头部MRI未见肿瘤复发。结论脑膜瘤伴黑色素细胞移殖性增生临床罕见,其诊断依靠组织学形态、免疫组化染色和分子病理学检查,应注意与其他中枢神经系统含有黑色素细胞的肿瘤相鉴别。     

可复性后部脑病综合征的影像学诊断

目的探讨可复性后部脑病综合征（PRES）的影像学表现.方法回顾性分析了12例PRES病人的临床和影像学资料,其中9例为子痫/先兆子痫,2例为高血压脑病,1例为环孢菌素A（CSA）的神经毒性.12例均行MRI检查,其中7例同时行钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强扫描,4例行磁共振血管造影（3D-TOF MRA）检查,1例行弥散加权成像（DWI）.7例行CT平扫检查,2例行脑血管造影（DSA）检查.结果MRI显示病灶基本上呈双侧对称性分布,多数病灶位于顶、枕叶脑实质内,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮层和皮层下白质明显高信号影,较T1WI、T2WI更加清楚.注射Gd-DTPA后多无明显异常对比增强.1例DWI显示双侧顶、枕叶及额叶皮层内弥散受限呈高信号,ADC图显示邻近的皮层下白质呈高信号.4例CT显示双侧顶、枕叶及额叶对称性斑片状低密度影,3例CT未见异常.经对症处理后复查示所有病灶几乎完全吸收消失.结论PRES的影像学表现具有特征性.MRI应作为诊断本病的首选手段.     

低场强MRI FLAIR序列在脑白质疏松症诊断中的应用价值

目的探讨低场强MRI液体率减反转恢复（fluid liquid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列在脑白质疏松症（LA）影像诊断中的应用价值。方法采用0．2T低场强MRI扫描仪对60例LA进行自旋回波（SE）序列和FLAIR序列成像，分析LA在SE及FLAIR序列中的影像表现，比较二种成像序列对LA病变的显示效果。结果LAMRI表现为侧脑室周围或／和深部脑白质形态不规则、边缘模糊的斑点状及点片状异常信号影，SE序列呈等T1或长T1、长T2信号改变，FLAIR呈略高或高信号改变。FLAIR序列成像比SE序列T2WI对LA病灶显示较满意，但对病变的分级诊断无明显差异。结论低场强条件下采用FLAIR序列诊断LA．其效果比常规SE序列略显优越，而且可以减少漏诊。     

瘤样炎性脱髓鞘病的影像学特点观察

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)影像特点,探讨磁共振(MRI)特别是强化和弥散加权成像(DWI)检查技术对于TIDD的诊断价值。方法对16例TIDD患者行头颅CT和MRI扫描。结果病灶在头颅CT均为低信号,在MRI平扫上呈T1WI低、T2WI高信号,强化像上可见强化,57%可见开环征,发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI能显示更清晰的病灶及范围。结论使用多种影像技术可以辅助诊断TIDD,并与脑缺血或肿瘤相鉴别,能区分病灶所处时期,因此,影像检查是诊断TIDD的有效辅诊方法之一。     

免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现

目的 探讨免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现及其诊断价值. 方法 回顾性分析经手术病理证实的15例免疫正常人脑淋巴瘤的MR资料,患者均行常规MR平扫和增强检查. 结果 15例患者共有18个病灶,14个在幕上,4个在幕下.7个病灶有明显的坏死囊变或出血.2例出现柔脑膜转移.在MR的T1WI、T2WI图像上15个病灶实质呈等信号,增强后所有病灶实质呈明显均匀强化,17个病灶表现轻中度占位效应. 结论 免疫正常人原发性脑淋巴瘤幕上多见,MR的T1WI、T2WI图像上肿瘤实质呈等信号,增强后明显均匀强化,有轻度中度占位效应,具有一定特征性.     

颅内表皮样囊肿20例

目的探讨颅内表皮样囊肿(EC)的临床与头颅MRI影像表现,以便提高诊断率。方法经手术病理证实的20例EC的MRI表现。全部患者均进行了常规平扫序列T_1WI、T_2WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)、钆对比剂增强扫描(CE-MRI)检查。结果 20例肿瘤脑桥小脑角池12例(左侧7例,右侧5例),桥前池3例,脑实质内2例(右侧枕叶1例,左侧额叶1例,病灶均发生于皮质区或皮质下区),左侧外侧裂池1例,枕大池1例,四脑室1例。其中4例病灶同时受累桥前池、鞍上池、侧裂池及环池等多个脑池间隙;全部病灶均呈囊性改变;13例长T_1WI、长T_2WI信号,4例T_1WI、T_2WI为混杂信号,3例T_1WI、T_2WI均为高信号;11例T_2FLAIR序列检查结果均呈混杂信号,其内可见散在的絮状稍高信号影,6例为低信号,3例为稍高信号;DWI序列检查结果为19例高信号,1例低信号。结论 EC的MRI表现具有特征性,尤其是FLAIR及DWI序列MRI表现有助于对该病的明确诊断。     

妊娠相关性脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性后部白质脑病的磁共振鉴别

目的探讨MRI和MRV在妊娠相关性脑静脉及静脉窦血栓形成(CVST)和可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析3例妊娠相关性CVST和6例重度子痫前期、子痫发生RPLS患者的影像学资料。所有患者均行MRI和DSA检查,其中7例患者行MRV检查。结果 3例CVST患者中,1例孤立性大脑上静脉前组血栓形成,MRI表现为相应部位T1WI低、等信号,T2WI、FLAIR等、稍高信号,DWI为等、高信号,ADC图为低、稍高信号;2例横窦血栓形成,表现为双侧枕叶皮质、皮质下白质片状T1WI低信号,T2WI、FLAIR高信号,DWI、ADC高信号,可不对称性地累及顶叶、小脑半球,MRV与DSA检查结果相符。6例RPLS患者MRI显示双侧顶、枕叶皮质、皮质下白质多发性、斑片状、对称性病变,部分严重患者大脑半球呈弥漫性、大片状受累,表现为T1WI低信号,T2WI、FLAIR高信号,DWI、ADC高信号;1例患者MRV检查示左侧横窦未显影,DSA检查示左侧横窦通畅。结论横窦血栓形成和RPLS患者MRI均显示血管源性脑水肿,两者脑水肿主要发生于双侧枕、顶叶,但前者范围较局限,后者范围更广泛,可累及基底节、额叶、颞叶。RPLS患者MRV检查可有假阳性,DSA是鉴别两者的重要检查方法。     

增生或肥大性橄榄核变性

病例资料患者男性,56岁,面部感觉异常伴头晕近2年。右侧肢体无力,伴言语不清7个月。影像学表现MRI表现见图1。图1A为脑桥左侧病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈中央高信号、周围低信号,提示海绵状血管瘤伴出血可能大;图1B为延髓左侧异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。     

MRI的FLAIR和SET2WI序列对急性脑梗死诊断的对比研究

目的研究MRI诊断脑梗死FLAIR序列和常规SET2WI序列的临床应用价值。方法对51例经常规MRI诊断为脑梗死的患者进行FLAIR序列成像，并与SE序列T2加权像比较。结果SET2WI显示急性脑梗死病灶105个，FLAIR显示急性脑梗死病灶110个病灶，有2个脑干部位病灶仅为SET2WI显示，而SET2WI显示的腔隙性病灶经FLAIR序列显示其中有10个为低信号，考虑为血管周围间隙，7个为低信号件周围高信号，考虑为陈旧性脑梗死灶，未予计算在内。结论急性脑梗死诊断中FLAIR序列成像与SET2WI序列互为补充，应作为常规序列使用。     

中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤临床病理学特征

目的总结中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤(简称黑色素细胞肿瘤)的临床、影像学和病理学特征,提高对疾病的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果纳入2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的7例黑色素细胞肿瘤患者,5例手术切除,2例行组织活检术;MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号,FLAIR成像高信号;组织学形态由卵圆形或多边形黑色素细胞构成,胞核偏位,核仁嗜酸性,胞质内含数量不等的色素细胞,细胞异型性不等;免疫组化染色,Melan-A、S-100蛋白呈阳性,HMB-45呈阴性、散在阳性或强阳性。最终诊断为黑色素细胞瘤4例,黑色素瘤1例,弥漫性黑色素细胞增生症1例,黑色素瘤病1例。3例黑色素细胞瘤术后辅以放疗,其中2例分别随访56和116个月状态良好,1例失访;1例未行放疗的黑色素细胞瘤患者总生存期为20个月;1例黑色素瘤患者术后辅以放化疗,总生存期为15个月;1例弥漫性黑色素细胞增生症患者总生存期为13个月;1例黑色素瘤病患者经放化疗后7个月状态良好。结论中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤罕见,黑色素细胞瘤常见于中老年人,黑色素细胞增生症好发于儿童。肿瘤细胞恒定表达Melan-A和S-100蛋白,而HMB-45表达模式有助于鉴别肿瘤良恶性。肿瘤预后尚不清楚,黑色素细胞瘤预后最好,放疗可获益。