T细胞淋巴瘤患者外周血内皮祖细胞的变化及其临床意义

目的探讨内皮祖细胞(EPCs)在T细胞淋巴瘤非特异型(PTCL-NOS)患者外周血中的数量变化及其临床意义。方法采用流式细胞术检测25例PTCL-NOS患者及10例健康体检者外周血中EPCs的相对计数及绝对计数,观察患者治疗前后外周血中EPCs数量的变化,并分析其变化与患者临床特点的关系。结果 PTCL-NOS初治患者治疗前外周血EPCs相对及绝对计数较健康对照组高,PTCL-NOS初治患者治疗后外周血EPCs相对及绝对计数较治疗前降低,PTCL-NOS初治患者治疗后有效组外周血EPCs相对及绝对计数较难治组明显降低(P均<0.01)。Pearson相关分析显示,PTCL-NOS患者外周血EPCs计数与β2-微球蛋白、LDH、IPI评分呈正相关(r分别为0.523、0.476、0.421;P均<0.05);PTCL-NOS患者外周血EPCs绝对计数<20个/μL组与>20个/μL组生存曲线60周前有统计学差异(P<0.05)。结论 PTCL-NOS外周血EPCs细胞数与病情进展程度可能有一定的关系,EPCs计数有可能成为评价患者治疗效果及预后的指标之一。     

外周T细胞淋巴瘤未特指型的诊断与治疗

成熟T细胞和自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤是一组来源于成熟T细胞和NK细胞的淋巴结或结外淋巴组织器官的异质性恶性疾病,外周T细胞淋巴瘤未特指型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是其中最常见的亚型,是指排     

精准医疗时代外周T细胞淋巴瘤的分子生物学标志认识及其治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或NK/T细胞的高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占新诊断非霍奇金淋巴瘤患者的10%~15%,患者中位年龄50~60岁。2016年WHO分类系统将PTCLs划分为超过20个亚型,其中常见的亚型有:外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCLnot otherwise specified,PTCL-NOS)、NK/T细胞     

分子生物学时代T细胞淋巴瘤的治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一种高度异质性的淋巴造血肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤患者的6%～10%,2017年WHO将PTCLs分为29种亚型,其中PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)最常见。PTCLs肿瘤细胞起源较为复杂。正常T细胞可分为许多亚型,包括辅助性T细胞、自然杀伤细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞、记忆性T细胞、调节性T细胞等。     

外周T细胞淋巴瘤应用西达本胺治疗疗效及预后因素分析

目的:探索西达本胺联合化疗和单独化疗治疗外周T细胞淋巴瘤的疗效及预后因素分析。方法:收集诊断为外周T细胞淋巴瘤(包括AITL、PTCL-NOS、ALCL亚型)的临床资料完整的38例患者,16例接受西达本胺联合化疗治疗,22例接受单纯化疗治疗,观察并比较2组患者的疗效及预后因素分析。结果:联合治疗组中6例获得完全缓解(CR),5例获得部分缓解(PR),有效率为68.8%,中位总生存(OS)时间为30(2~41)个月,中位无进展生存(PFS)时间为26个月;单纯化疗组中5例获得CR,1例获得PR,有效率为27.3%,中位OS时间为14(2~25)个月,中位PFS时间为12个月;2组治疗方案的疗效差异有统计学意义(P0.05)。通过进一步对不同亚型的疗效比较发现,联合治疗组中AITL的有效率显著高于单纯化疗组(66.7%∶11.1%,P=0.023),而2组PTCL-NOS和ALCL亚型的有效率差异无统计学意义(均P0.05)。联合治疗组中血液学、胃肠道反应、乏力及感染的不良反应较单纯化疗组严重(P0.05)。Log-rank检验单因素分析显示,Ann Arbor分期、伴随B症状、骨髓受累、IPI评分、乳酸脱氢酶是PTCL的预后影响因素,而性别、年龄、起病部位、β2-微球蛋白则与生存时间无明显关系。Cox回归多因素生存分析结果显示,乳酸脱氢酶正常者预后好于升高者。结论:西达本胺联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤近期及远期临床疗效均较单纯化疗组好。联合治疗组血液学、胃肠道反应、乏力及感染的不良反应较单纯化疗组重,但患者可以耐受,且无患者因不良反应而发生死亡。     

以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤1例临床分析

目的报道1例以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤,分析NK/T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例骨髓病理证实的原发性NK/T淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性NK/T淋巴瘤的发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 NK/T细胞淋巴瘤原发于肺部且以急性呼吸窘迫为表现比较罕见,具有特殊的免疫表型和临床症状特点,此病恶性程度高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效治疗方法。     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

伴有梭形细胞分化的小肠原发T细胞淋巴瘤1例

胃肠道淋巴瘤多发生于胃,小肠原发少见,且多为B细胞型,由于其起病隐匿、无典型的临床表现、预后差、目前缺乏有效的小肠检查手段,漏诊率及误诊率比较大.肠病相关性T细胞淋巴瘤伴有梭形细胞分化的病例尚未见报道,本文就无锡市第三人民医院最近的1例伴有梭形细胞分化的肠病相关性T细胞淋巴瘤进行分析讨论.     

原发于胰腺的NK/T细胞淋巴瘤1例

原发于胰腺的结外NK/T细胞淋巴瘤极其罕见, 其术前较难明确诊断且预后较差。本文报道1例该类淋巴瘤的诊治经验, 结合影像学及病理检查, 以提高临床对结外NK/T细胞淋巴瘤的认识。     

EPOCH方案治疗初治外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床研究

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤分类中认为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是来源于胸腺后不同阶段的T细胞、其生物学行为及临床表现有明显异质性的一类恶性淋巴肿瘤.其中最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U).常规化疗方案对于此类疾病有一定效果,但易复发,预后不良,5年生存率仅22%～27%.     

侵犯多器官的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitislike T cell lymphoma,SPTCL)是一种主要累及皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤新亚型,该病临床罕见,常易误诊,进展迅速,预后极差,国内外报道均很少.现将我院正在治疗的1例SPTCL报道如下并进行文献复习.     

恶性淋巴瘤致急腹症剖腹探查38例临床探讨

目的探讨恶性淋巴瘤致急腹症剖腹探查患者的临床特点、诊治及预后。方法对38例患者的临床资料进行回顾性分析。结果单个部位累及16例,多个脏器累及22例。霍奇金淋巴瘤混合细胞型4例,非霍奇金淋巴瘤34例：弥漫性大B细胞淋巴瘤18例,边缘区淋巴瘤5例,滤泡性淋巴瘤2例,Burkitt淋巴瘤2例,周围性T细胞淋巴瘤6例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例。16例肿瘤切除及化疗者,2年存活率56．25％,5年存活率43．75％,生存期59～3412天（中位生存期1672天）;6例行姑息手术治疗及化疗者,2年存活率33．33％,5年存活率为0,生存期24～1022天（中位生存期515天）;11单纯手术治疗,仅1例存活26个月。33例追踪随访5年生存率,霍奇金淋巴瘤混合细胞型33．33％,非霍奇金淋巴瘤中以惰性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤）较高,分别为50．00％及40．00％,弥漫性大B细胞淋巴瘤为20％,周围性T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤无1例长期生存。结论恶性淋巴瘤引起急腹症往往临床表现不典型,病理分型、早期诊断、合理治疗方案的选择是提高疗效与预后的关键。     

间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤的研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)是一种罕见且具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型,患者确诊时多处于晚期,对CHOP样方案联合放疗及造血干细胞移植(HSCT)反应较差、预后不良.ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)、ALK嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗、ALK抗体及B细胞淋巴...     

90例原发性小肠淋巴瘤临床病理特征、穿孔危险因素和预后分析

背景：原发性小肠淋巴瘤起病隐匿,穿孔发生率高,预后不良。目的：探讨原发性小肠淋巴瘤的临床病理特征及其穿孔和预后相关因素。方法：回顾性收集郑州大学第一附属医院2014年1月—2022年1月收治的原发性小肠淋巴瘤病例,总结不同病理类型患者的临床特征,采用Logistic回归分析和Cox回归分析筛选穿孔和预后影响因素。结果：共90例原发性小肠淋巴瘤患者纳入研究,男女比例为2∶1,中位年龄52.5岁,临床症状以腹痛为主（74.4%）。病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞淋巴瘤70例,以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,T细胞淋巴瘤20例。T细胞淋巴瘤消化道并发症发生率高于B细胞淋巴瘤（78.6%对48.6%, P=0.001）,前者常见并发症为肠穿孔,后者则为肠梗阻。多因素Logistic回归分析显示肿瘤侵犯消化道多部位、乳酸脱氢酶（LDH）升高、T细胞淋巴瘤是发生穿孔的独立危险因素。单因素Cox回归分析显示白蛋白降低、LDH升高、T细胞淋巴瘤、穿孔和单纯手术治疗与预后不良相关,其中仅单纯手术治疗在多因素Cox回归分析中被鉴定为死亡独立危险因素（HR=8.332, 95%CI:1.453～47.772...     

以肺为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 分析2例首发于肺部的NK/T细胞淋巴瘤的临床、影像学及病理特征.方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科收治的2例以肺部为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、影像学及病理资料,并复习相关文献.结果 2例均为年轻女性患者,首发病灶部位均为肺部,通过CT引导下经皮肺穿刺活检病理证实为NK/T细胞淋巴瘤.2例患者有类似的临床表现,包括发热、干咳、呼吸困难,呈进行性进展并发呼吸衰竭.2例患者胸部CT表现为双肺多发实变影,部分病灶显示有空气支气管征和晕环征,伴有胸腔积液.2例患者的血浆EB病毒DNA检测结果分别为3.65×105拷贝/ml、1000拷贝/ml.由于病情进展迅速,2例患者的生存期仅分别为44 d和66 d.结论 肺部可以是NK/T细胞淋巴瘤首发侵袭部位,预后凶险.     

复发及难治性淋巴瘤的治疗进展

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的异质性血液系统恶性肿瘤,根据其病理形态学分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL),根据其免疫组化又分为B细胞型或T细胞型;淋巴瘤的临床过程呈惰性或侵袭性,其治疗反应及预后与病理类型和分期有关.初治淋巴瘤患者多对放疗或化疗敏感,但初治缓解患者10%～60%出现早期或晚期复发,还有少数患者采用一线标准治疗无效.近年来,针对复发和难治性淋巴瘤的治疗,临床设计及观察了多种挽救治疗方案,并取得重要进展.     

异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例并文献复习

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床诊断及治疗方法。方法:报告1例T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的病例,并复习相关文献。结果:患者通过手术病理及骨髓相关检查确诊T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,联合化疗后行母供子半相合造血干细胞移植术,术后1年患者出现复发趋势,予供体淋巴细胞输注后本病再次处于缓解状态,目前患者病情稳定。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病是高度恶性淋巴瘤,一旦进展为白血病阶段,预后恶劣,生存期短,造血干细胞移植联合供体淋巴细胞输注是治疗本病延长生存期的一种有效的方法。     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤分子机制研究进展

正血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral,PTCL)的一种亚型,起源于生发中心滤泡辅助T细胞(T follicular helper,TFH),具有特殊的生物学特征及临床表现。2016年新修订的WHO淋巴系统肿瘤分类提出~([1]),AITL、滤泡T细胞淋巴瘤和TFH样表型的结内外周T细胞淋巴瘤都属于TFH样表型的结内T细胞     

非特异性外周T细胞淋巴瘤46例临床分析

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性血液系统恶性肿瘤,来源于成熟T细胞.2001年WHO在淋巴瘤新分类中认为,非特异性PTCL（PTCL-U）是PTCL中最常见的病理类型,包括暂不能分型的PTCL.目前,对PTCL-U的诊断、治疗、预后认识不一.2002年8月～2009年10月,我院收治PTCL-U患者46例.现对其临床资料分析如下.