组织细胞坏死性淋巴结炎32例临床分析

组织细胞坏死性淋巴结炎又叫kikuchi病,是一种良性自限性疾病,该病在1972年由日本学者kikuchi及Fujimoto分别提出,主要表现为发热、淋巴结肿大、白细胞减少。我们对32例组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床表现、淋巴结活检病理学特点及其诊治过程进行回顾性分析。     

组织细胞坏死性淋巴结炎~(18)F-FDG PET/CT表现:2例报告及文献复习

目的提高对组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis HNL)18F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)的认识。方法报道本院2例病理确诊的组织细胞坏死性淋巴结炎的PET/CT表现,并检索复习文献。结果 2例患者都有高热,大部分检查结果无明显异常,其中1例颈部淋巴结明显肿大,抗感染治疗无效,怀疑淋巴瘤,PET/CT检查发现患者大部分受累淋巴结18F-FDG最大标准摄取值(SUVmax)2.50,摄取18F-FDG最高的部位在颈部,SUVmax最高达8.45。颈部淋巴结活检,病理证实为HNL,激素治疗有效。复习文献,发现摄取18F-FDG最高部位的淋巴结活检阳性率高。结论组织细胞坏死性淋巴结炎患者在PET/CT上多表现为淋巴结摄取18F-FDG异常增高,颈部淋巴结受累最多见,不易与淋巴瘤相鉴别。但PET/CT可以发现全身淋巴结受累情况,尤其对于深部淋巴结或体积较小的淋巴结,有助于活检定位。     

组织细胞坏死性淋巴结炎

目的提高对少见病组织细胞坏死性淋巴结炎的认识。方法对我科诊治的患者进行分析，并结合文献复习。结果组织细胞坏死性淋巴结炎是一种具有特殊临床病理过程的自限性淋巴结疾病，病因及发病机制不明，以顽固性发热、区域性淋巴结肿大和一过性白细胞减少为特征。结论临床表现具有非特异性，组织学形态较复杂，容易误诊。抗生素治疗对本病无效，而糖皮质激素是最有效的治疗药物。     

组织细胞坏死性淋巴结炎52例临床病理表现

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎的临床和病理学特点。方法回顾性分析52例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现、淋巴结活检病理学特点及其诊治。结果52例患者中女性41例（79％）,主要表现为持续发热（100％）,单发（23％）或多发（77％）淋巴结肿大（以颈部多见）,多形性皮疹（35％）,外周血白细胞计数降低（76％）,血沉增快（100％）,抗生素治疗无效（100％）,小剂量肾上腺糖皮质激素治疗有效（81％）等。26例患者（50％）肝酶升高,仅7例（13％）伴流感样上呼吸道症状。淋巴结活检病理学特点为不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润,无中性粒细胞浸润。免疫组化染色示组织细胞CD68及T细胞CD3、CD45,RO阳性,CD15、CD20及CD30均阴性。结论组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现无特异性,较易误诊,确诊主要依靠病理活检及免疫组化检查。     

肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。     

组织细胞性坏死性淋巴结炎14例分析及文献复习

目的：探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点、组织病理学改变、诊断和治疗。方法：结合文献,回顾性分析1995－1999年收住我院内科的14例本病患者。结果：14例患者临床表现以发热、淋巴结肿大和粒细胞减少最常见,淋巴结组织病理学改变主要为副皮质区的多处坏死,不同程度的组织细胞、免疫母细胞、浆细胞样单核细胞增生,无中性粒细胞浸润,易引起误诊,尤其是误诊为淋巴结结核。结论：组织细胞性坏死性淋巴结炎具有典型的组织病理学改变,应注意防止误诊。     

组织细胞坏死性淋巴结炎45例临床分析

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL,也称Kikuchi-Fujimolo病、Kikuchi病)是一种主要累及淋巴结肿大的良性、自限性疾病[1].该病多累及青年人,至今病因未明、发病机制不清.近年发病率呈上升趋势.我院近期收治了HNL患者45例,现将其临床资料分析如下.     

发热待查75例临床分析

目的探讨不明原因发热(FUO)的病因和临床特征。方法回顾性分析2005年1月～2012年1月在我科住院且符合FUO诊断标准的75例患者的临床资料,总结了病因、诊断方法和临床表现。结果 75例患者中,68例(90.7%)最终确诊,感染性疾病22例(32.4%),其中结核病9例(40.9%)、传染性单核细胞增多症5例(22.7%);结缔组织病29例(42.6%),其中成人Still病17例(58.6%)、系统性红斑狼疮6例(20.7%);恶性肿瘤10例(14.7%),其中淋巴瘤6例(60.0%);其他疾病7例(10.3%),其中组织细胞坏死性淋巴结炎4例(57.1%)。结论 FUO涉及的病因众多,发病机制复杂,感染性疾病、结缔组织病仍是发热待查的主要原因,肿瘤性疾病在发热待查中也占相当的比例,临床工作中要开阔思路,全面搜集资料,以利于明确诊断。     

Dieulafoy病的诊断与治疗13例

目的:探讨Dieulafoy病的临床特点、诊断及治疗.方法:回顾性分析总结13例Dieulafoy病的临床特点、诊断与治疗方法和疗效.结果:13例患者临床表现为单纯呕血者6例,呕血伴黑便者5例,单纯黑便者2例,所有病例入院后均行内镜检查:其中11例经内镜确诊(11/13,85%),首次内镜治疗成功率为91%(10/11).4例经手术治疗(4/13,31%),其中2例内镜治疗失败者在内镜钛夹指引下实施确定性手术,另2例内镜漏诊者靠手术探查或术后病理确诊.10例随访患者无1例复发.结论:掌握本病的临床表现和病理特征是提高诊断率,减少误诊和漏诊的关键;内镜为该病诊断和治疗的首选方法,具有良好的安全性、有效性和远期效果.     

组织细胞坏死性淋巴结炎72例临床分析

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎的临床特点、病因病理及诊疗方法。方法回顾性分析72例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床资料。结果本病多发于学龄期儿童和青年女性,可能与病毒感染有关,主要表现为淋巴结肿大,长期发热,白细胞下降,血沉增快,乳酸脱氢酶升高,淋巴结活检具有典型的组织病理学特点,抗生素治疗无效,消炎痛部分有效,激素有显效,本病具有自限性和复发性。结论病理及免疫组化检查是确诊组织细胞坏死性淋巴结炎的主要依据,此病预后良好,但部分具有复发性,应注意随访。     

自身免疫性胰腺炎16例的临床分析

目的 总结并探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征及其诊断与治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2003年3月至2008年1月确诊的16例AIP患者资料.结果 AIP患者以男性居多,男∶女为15∶1,平均年龄61岁(47～79岁).81.2%的患者以黄疸为主要临床表现.68.8%的患者有高γ球蛋白血症,66.7%血IgG增高,56.2%红细胞沉降率增快,50.0%类风湿因子阳性,43.7%嗜酸粒细胞升高,26.7%抗核抗体阳性,31.2%血清脂肪酶升高,18.7%血淀粉酶一过性升高,25.0%CA19-9升高.腹部CT和(或)内镜超声(EUS)示93.7%患者的胰腺弥漫性肿大,100%胰管狭窄、87.5%合并胆总管胰腺段狭窄,50.0%胆管壁增厚.EUS下穿刺活检6例,1例无结果,5例均未见肿瘤细胞;3例见淋巴细胞浸润;2例有胰腺纤维化.75.0%合并糖尿病或糖耐量异常,43.7%见腹腔淋巴结肿大,42.9%有脾静脉或下腔静脉受累,18.7%合并泪腺肿大,12.5%合并颌下腺肿大.11例应用泼尼松治疗(其中7例同时胆总管支架置入),10例效果良好,1例因不耐受而停用;2例单纯行胆总管支架置入术,黄疸解除;3例仅对症治疗.激素对糖尿病患者血糖水平影响不一,泪腺与颌下腺肿大者在激素治疗后迅速消肿.结论 AIP好发于中老年男性,多以无痛性、梗阻性黄疸首诊.可有血清IgG和球蛋白升高,抗核抗体和类风湿因子阳性.影像学见胰腺弥漫或局限性肿大、胰管狭窄、胆总管胰腺段狭窄.激素治疗有效,支架植入可缓解症状.     

组织细胞坏死性淋巴结炎一例报告并文献复习

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特征,分析相关实验室检查结果。方法我院呼吸科2008年收治1例HNL患者,结合文献报道477例共478例进行回顾分析。结果478例HNL可见于各年龄段,男女比例为0．88：1。临床表现颈部淋巴结肿大占96．4％（325／337）,发热占93．8％（436／465）,可伴有肝肿大20．7％（61／294）,脾肿大22．0％（68／309）和皮疹20．5％（87／425）。实验室检查：72．1％（305／423）一过性白细胞计数下降,27．6％（74／268）贫血,87．5％（309／353）血沉增快。7．6％（12／158）抗核抗体阳性,4．6％（3／65）抗DsDNA抗体阳性。17．0％（15／88）EB病毒IgM抗体阳性,50．0％（51／102）EB病毒IgG抗体阳性,4．5％（2／44）支原体抗体阳性,12．5％（5／40）巨细胞病毒IgM抗体阳性,18．8％（3／16）巨细胞病毒IgC．抗体阳性,10．6％（13／123）柯萨奇病毒IgM抗体阳性。7．8％（19／244）复发。结论HNL可能为多种病原体感染导致的自限性自身免疫性疾病,以长期发热、颈部淋巴结肿大为主要特征,可引起多脏器损害,可复发,确诊需淋巴结活检病理检查,抗生素治疗无效,激素及非甾体抗炎药治疗有效。     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

Clinical analysis of 11 cases of juvenile dermatomyositis and polymyositis]

Juvenile dermatomyositis (JDM) is characterized by microvasculopathy of the striated muscle, which indicates different etiology, clinical manifestation and prognosis from the adult-onset dermatomyositis. We experienced 10 cases of JDM and 1 case of juvenile polymyositis (JPM) in the recent 14 years, and analyzed clinical manifestation, laboratory findings, treatment anrognosis. The cases were 9 girls and 2 boys. The onset of the disease was 2 years of age in 2 patients, and 9 to 13 years of age in 9 patients. During the follow-up courses, no cases were dead or complicated with neoplasm. Skin rash was the most frequent manifestation at the onset, and facial erythema was common. Muscle weakness was observed only in 4 cases at the onset, and in all cases muscle enzymes including creatine kinase and aldolase were elevated. The clinical course was classified into three groups; monocyclic (5 cases), chronic and recurrent (4 cases), and fulminant (2 cases). Prognosis depended not on the degree of the elevated serum muscle enzymes, but on the initial therapy employed at the onset of the disease. Five cases including 2 cases of fulminant type were initially treated with methylprednisolon pulse therapy, and all of these had no recurrence. On the other hand, 6 cases were started the therapy with p.o. prednisolone. Four of them had frequent recurrences in accordance with tapering of prednisolone. These cases were effectively treated with the combination with immunosuppressants. In previous reports, JDM and JPM were reported to be a disorder which had relatively favorable prognosis. But we found that one third of the cases had chronic and recurrent courses. Methylprednisolone pulses as initial therapy may be effective in preventing the chronicity and recurrence of the disease.     

系统性硬化病并发三叉神经病变五例临床分析并文献复习

目的分析SSc合并三叉神经病变(TN)的临床特点、免疫学异常及预后,提高临床医师对SSc并发TN的认识.方法对2009年1月至2019年7月在北京大学人民医院确诊为SSc合并TN的5例患者临床资料进行回顾性分析.结果本研究5例及文献报道8例患者中,男性2例,女性11例,平均年龄(50±9)岁.TN可早于、同时或在SSc确诊之后出现.以雷诺现象(100%,13/13)、肺部受累(75%,9/12)及食管功能异常(60%,6/10)为主要表现.12例患者行瞬目反射试验,10例阳性.92%(11/12)血清ANA阳性,40%(4/10)抗Scl-70抗体阳性,36%(4/11)抗RNP抗体阳性,43%(3/7)患者ESR升高,57%(4/7)患者血清免疫球蛋白升高.主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,神经系统症状逐渐改善,无进展.结论SSc病情活动时出现TN,且易合并雷诺现象、肺部受累及食管功能异常,伴有TN的SSc患者血清ANA、抗Scl-70抗体和抗RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验可以辅助SSc检测三叉神经感觉支病变.积极治疗原发病可以控制疾病的进展.     

小肠间质瘤的诊治

目的探讨小肠间质瘤(SISR)的特征、诊断及治疗。方法回顺性分析15例SISTs的病历资料，男10例，女5例：空肠9例，回肠3例，十二指肠3例。主要表现为腹部肿块、腹痛或腹部不适、黑便等。结果免疫组化示CD117、CD34、Vimentin多为弥漫阳性，S-100、HHF35多为阴性。根治性手术9例。姑息切除6例，1例服格列卫。本组1、3、5年生存率100％(14／14)、55．6％(5／9)、16．7％(1／6)，根治性手术的1年、3年、5年牛存率分别为100％(9／9)、83．3％(5／6)、33．3％(1／3)，姑息切除的1年、3年生存率分别为100％(5／5)、0(0／3)，服Gleevec的患者部分缓解：结论SISR术前不易确诊，完整的外科手术切除是最有效的治疗方法，格列卫是有效的靶向治疗药物：     

变态反应性支气管肺曲霉菌病11例临床分析

目的 分析变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床与影像学特点,以提高认识,减少误诊.方法 对我院确诊的11例ABPA患者的临床资料进行回顾性分析.结果 11例确诊ABPA患者,年龄46～85岁,平均年龄(67±12)岁,男性5例,女性6例.主要临床表现为喘息11例,咳嗽、咯痰10例(其中咳痰栓者3例),咯血2例...     

结节病胸部影像学特征及其治疗后的变化

目的 探讨结节病胸部CT特征及其治疗后的变化.方法 回顾分析上海市肺科医院2000年1月至2006年3月收治的、经病理证实的90例结节病患者的临床资料及胸部CT表现.90例中男32例,女58例,年龄31～71岁,其中43例复查CT 2～8次,间隔时间最短5 d,最长1个月.随访时间最短3个月,最长4年.结果 CT影像表现为结节69例(77%),主要沿支气管血管束分布37例(41%),团块31例(34%),磨玻璃影39例(43%),支气管血管束增粗30例(33%),小叶间隔线58例(64%),纤维化17例(19%,包括支气管变形8例,条索影5例,蜂窝影4例),空气潴留3例(3%),支气管狭窄8例(9%),胸膜改变42例(47%),肺门纵隔淋巴结增大76例(84%),肺部病变并存83例(92%).结节、团块、磨玻璃影、支气管血管束增粗的患者治疗后随访复查5 d至4年,好转例数分别为25例(25/30)、9例(9/15)、11例(11/16)及10例(10/12);小叶间隔线、支气管变形、条索影、蜂窝影吸收好转例数分别为10例(10/22)、0例(0/4)、1例(1/3)及0例(0/2).结论 结节病胸部CT表现形式多样,具有一定特征,治疗中CT追踪检查可提高确诊率,且有利于观察治疗效果;结节、团块、磨玻璃影、支气管血管束增粗的患者治疗后吸收明显,表现为线状影、支气管变形、弥漫条索影、蜂窝影的患者治疗后吸收不佳.     

下呼吸道乳头状瘤19例临床特征分析

目的探讨下呼吸道乳头状瘤(LRP)的临床特征及预后情况。方法回顾性纳入2008年10月至2020年10月广西医科大学第一附属医院经病理学确诊的19例LRP患者临床资料,其中男12例,女7例,按照年龄分为成人组7例,年龄(41.3±17.5)岁;儿童组12例,年龄(5.5±3.5)岁,其中10例起病年龄<5岁;分析其主要症状体征、临床、影像和病理学特点以及预后情况。结果本组患者的主要症状为咳嗽咳痰(13/19)、呼吸困难(15/19)、声嘶(10/19),主要肺部体征为喉鸣音或哮鸣音(7/19)。9例行胸部CT检查,观察到结节肿块影(9/9)、囊性薄壁空洞(4/9)、阻塞性肺炎(2/9)、肺不张(2/9)和毛刺征(1/9)。儿童组LRP患者均存在上呼吸道受累(12/12),成人组上呼吸道受累3例。18例(18/19)经支气管镜确诊,表现为桑葚样、乳头状肿物,1例(1/19)经胸腔镜确诊;4例为孤立性呼吸道乳头状瘤,15例为多发性呼吸道乳头状瘤。19例(19/19)病理组织学类型均为鳞状细胞乳头状瘤,病灶组织样本均进行HPV相关检测,2例HPV6/11型阴性,17例(17/19)阳性,其中单纯HPV6型(+)7例,单纯HPV11型(+)4例,HPV6/11型双重(+)6例;19例病灶组织HPV16/18型均为阴性。17例经支气管镜下介入治疗,其中15例复发,2例无复发;1例经胸腔镜行肺叶切除术,术后4个月死亡,1例放弃治疗。结论LRP临床少见,孤立LRP更少见,呈慢性病程,年幼起病常有上呼吸道受累,主要症状为咳嗽咳痰、呼吸困难、声嘶;胸部CT表现为结节肿块影、囊性薄壁空洞或气道阻塞征象,部分可强化;支气管镜下表现为乳头状肿物,确诊依靠病理学,以鳞状细胞乳头状瘤多见,其发病可能与低危型HPV感染相关;支气管镜下切除为主要治疗手段,易复发,治疗需兼顾上呼吸道病变,临床应重视针对HPV的病因治疗及预防。