结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

结缔组织病相关性肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压（PAH）、肺栓塞等．其中结缔组织病合并PAH起病隐袭、进展快、预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。     

混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患女,14岁,以“四肢关节肿痛2年伴活动后气促1年”于2004年2月26日入院。入院前2年开始,患儿无明显原因,出现间断发热,热型不规则,最高达40℃以上,无寒战。四肢关节肿痛,尤其以小关节明显,双手手指有雷诺现象（先苍白,继而发紫,最后发红）。病初全身皮肤有过红色斑丘疹,后逐渐消退,目前仍可见陈旧性色素沉着。     

混合结缔组织病并发肺动脉高压2例

1病例报告例1:患者,女,40岁。因“四肢乏力3年,雷诺现象2年伴心慌、胸闷0.5年”入院。查体:T36.5℃,BP95/50mmHg,面部及双上肢皮肤硬,四肢末端皮肤发凉发紫,淋巴结不大,双肺呼吸音清,心率72次/min,律齐,心前区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软,肝区压痛及叩击痛,肝肋下3cm,剑突下5cm,脊柱及四肢无畸形,双下肢不肿,双上肢肌力 Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级。血RT:WBC3.4×109/L,PLT88×109/L,尿RT:血(),蛋白(-),IgG31.30g/L(6.04~16.18g/L,IgA4.86g/L(0.68~3.78g/L),IgM3.53g/L(0.6~2.63),CRP4.8mg/L,ESR40mm/h,血清蛋白电泳γ球蛋白:0.328…     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

结缔组织病合并原发性肺动脉高压3例

肺动脉高压的病因十分复杂,结缔组织病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)。关于结缔组织病合并肺动脉高压,国内报道较少,且误诊率高,现将我们确诊的3例总结报告如下:1　病例报告　　例1,女,40岁,自3年前出现雷诺氏现象伴胸闷、心悸,逐渐出现四肢肌无力,关节肿痛,近3月来症状加重,双下肢浮肿,偶有血丝痰。查体:T37.8℃,P98次/min,慢性病容,颈静脉怒张,双下肺细湿口罗音。心界向左扩大,肺动脉第二音亢进伴分裂。双手指皮肤发硬,双下肢浮肿。实验室检查:ESR26mm/h,PaO29kPa,血WBC…     

结缔组织病合并肺动脉高压23例临床观察与护理

2002年1月至2006年2月,本科共收治23例结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)患者,现将治疗和护理情况报道如下.     

结缔组织病相关动脉性肺动脉高压临床特点分析

目的:分析结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点,提高对疾病的认识。方法:回顾性总结经右心导管（RHC）确诊的70例CTD-PAH患者的临床资料,分析其特征。结果:患者均为女性,平均年龄（43.8±13.9）岁,最常见的PAH症状为活动后气短、乏力。33例（47.1%）有雷诺现象。常见的基础疾病为系统性红斑狼疮（SLE,48.6%）及原发性干燥综合征（pSS,20%）。抗SSA抗体阳性率（54.9%）较高。69例（98.6%）超声心动图结果提示可能存在肺动脉高压（PH）,38例（54.9%）有心包积液。患者1年及3年的生存率为96%和93%。结论:多种CTD可继发PAH,以SLE及pSS多见。雷诺现象、抗SSA抗体及心包积液可能是CTD-PAH发病的危险因素。超声心动图是筛查CTD-PAH的有效检查。激素及免抑制剂治疗可能对于改善病情有积极作用。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

结缔组织病与肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压(PAH)、肺栓塞等。其中结缔组织病合并PAH起病隐袭,进展快,预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。一、流行病学PAH是结缔组织疾病重要的并发症,尤以系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病(MCTD)最多见,而类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)和原发性干燥综合征较少见。目前尚无结缔组织疾病发生PAH的确切流行病学资料。最近国外的几项研究显…     

D-二聚体水平测定对结缔组织病相关肺动脉高压的诊断意义

目的 探讨外周血中D-二聚体水平的变化在结缔组织病相关肺动脉高压的临床诊断中的意义。方法 从465例结缔组织病(CTD)患者中筛选出伴有肺动脉高压(PAH)的患者95例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,选取同时期未检出肺动脉高压的CTD患者65例为对照组,采用免疫比浊法测定两组患者的外周血中D-二聚体水平,并比较D-二聚体水平在结缔组织病患者肺动脉高压中的诊断价值。结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为20.4%。其中系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发生率最高,为42.1%,类风湿关节炎次之,为24.2%。CTD合并PAH患者外周血中D-二聚体水平明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-3.57,P<0.05)。其中系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症及血管炎病继发PAH的患者D-二聚体的浓度显著高于未继发PAH患者(P<0.05),而在类风湿关节炎、炎性肌病、干燥综合征及未分化的结缔组织病患者中,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PAH与多种CTD密切相关,血清D-二聚体与结缔组织病患者并发PAH密切相关,但在不同种类CTD疾病患者中的临床诊断意义或存在差异。     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016～1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(...     

结缔组织病并发肺动脉高压研究新进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是多种结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的一个比较常见的合并症,治疗效果差,晚期患者可因严重右心功能衰竭而死亡,早期诊断和治疗对改善预后十分重要.     

结缔组织病相关肺动脉高压合并心包积液患者临床特点分析

目的:探讨心包积液与结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）病情的关系。方法:回顾性分析经右心导管检查诊断的61例CTD-PAH患者的临床资料,根据超声心动图结果分为有心包积液组（n=33）和无心包积液组（n=28）,比较两组的年龄、世界卫生组织心功能分级（WHO Fc）、免疫及炎症指标、超声心动图及右心导管检查结果的差异。分析心包积液量与免疫炎症指标、心功能指标等的相关性。结果:61例患者男女比例为1:60,平均年龄（43.4±14.6）岁。心包积液组较无心包积液组血尿酸[（402.8±125.0）μmmol/L vs.（326.2±103.4）μmmol/L,P <0.05]、N末端B型利钠肽原[（1 345.5±1 167.5）pg/mL vs.（326.4±458.1）pg/mL,P<0.05]、平均右心房压[（6.8±4.1）mmHg vs.（4.9±2.1）mmHg,P<0.05]、右心室舒张末压[（10.6±3.8）mmHg vs.（8.5±3.6）mmHg,P<0.05]、右心房舒张末期横径[（49.5±6.4）mm vs.（41.8±7.6）mm,P<0.05]、右心室舒张末期横径[（43.0±5.5）mm vs.（36.9±8.2）mm,P<0.05]及肺动脉收缩压[（89.5±23.0）mmHg vs.（74.4±23.6）mmHg,P <0.05]更高。心包积液量与血尿酸、NT-proBNP、mRAP、RVEDP、RAD及RVD值呈正相关（r=0.31、0.54、0.28、0.36、0.40、0.33,均P<0.05）。SLE病情活动的患者较病情相对缓解的患者出现心包积液的比例更高[（16/24）vs.（2/6）,P =0.14]。结论:心包积液是CTD-PAH患者常见的临床表现,可能与右心功能相关。     

食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hyper- tension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法：收集2010年5月—2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径＞9 mm定义为食管扩张,比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果：伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大,N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor,NT- proBNP)数值更高,5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%,伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%,73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTD- PAH预后的独立危险因素。结论：食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。     

结缔组织病并发肺动脉高压的中西医研究进展

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是一类免疫介导的炎症性疾病,临床上常呈系统性多脏器累及。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是CTD常见的系统损害之一,严重影响患者的生存质量,日益受到医学界的重视;现概述近年来CTD并发PAH的中西医研究进展。     

多层螺旋CT在诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压中的价值

目的探讨结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压的多层螺旋CT诊断价值。方法收集经临床确诊为结缔组织病、且怀疑伴有肺动脉高压患者60例,每位患者均给予DR胸片、彩色多普勒超声及多层螺旋CT下高分辨率CT检查。以主肺动脉直径大于29mm、主肺动脉直径与降主动脉直径比值大于1作为多层螺旋CT诊断肺动脉高压的依据,与相应DR胸片及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压比较。结果多层螺旋CT诊断肺动脉高压42例（42/60）与相应DR胸片诊断肺动脉高压37例（37/60）及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压44例（44/60）具有很好的一致性（Kappa≥0.75）,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论多层螺旋CT能明确诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压,同时能提供肺间质病变的信息,具有很好的临床价值。     

混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患者,女性,３４岁,护士,汉族,全身性肌痛、肌无力、指端发绀１１年,胸闷、气促、干咳、乏力１年,于１９９８年４月８日入院。１１年前起患者躯干、四肢近端肌肉疼痛、乏力,多关节疼痛,手指（趾）末端紫绀,指端皮肤反复溃烂,尤以寒冷季节为甚。当时在上海华山医...