儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎332例临床与疗效

目的：了解毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）的临床表现与疗效。方法：将1988年6月～2007年11月住院经肾穿刺确诊的EnPGN332例,结合临床表现、疗效进行分析。结果：急性肾炎型290例（87.4%）、单纯性肾病12例（3.6%）、肾炎性肾病27例（8.1%）,无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例（0.9%）。临床治愈314例（94.6%）,好转15例（4.5%）,无效3例（0.9%）;其中急性肾炎型治愈275例（94.8%）,好转13例（4.5%）,无效2例（0.7%）;单纯性肾病12例均治愈;肾炎性肾病治愈24例（88.9%）,好转2例（7.4%）,无效1例（3.7%）;无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例（0.9%）均治愈。结论：EnPGN以急性肾炎型多见（87.3%）,肾病综合征11.8%,其他0.9%,疗效以急性肾炎型、单纯性肾病型较好,肾炎性肾病型较差。     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病的临床与牛津病理分型特点分析

目的：探讨儿童毛细血管内增生性IgA肾病临床特点与牛津病理分型的关系。方法：选取我院肾脏穿刺术后经病理确诊为毛细血管内增生性IgA肾病患儿38例,根据临床特点分为肾病综合征组及非肾病综合征组、肉眼血尿组及非肉眼血尿组,根据尿蛋白定量分为3组,分别为〈2 g组,2 g-3 g组,〉3 g组,分别对牛津分型中系膜细胞增生（M）、内皮细胞增生（E）的分布进行分析,来观察临床与病理之间的关系。结果：内皮细胞增生E1在临床各分组分布中差异均具有统计学意义,而系膜细胞增生M1在临床各分组分布中无差异。结论：在毛细血管增生性IgA肾病的小儿患者中,呈肾病综合征表现的患儿较无肾病综合征表现的患儿有更严重的内皮细胞增生,有肉眼血尿病史的患儿较无肉眼血尿的患儿有更严重的内皮细胞增生,且内皮细胞增生的程度随尿蛋白的增多逐渐加重,而系膜细胞增生与肉眼血尿与否及尿蛋白多寡无明确关系。     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病38例临床与病理分析

目的探讨毛细血管内增生性IgA肾病患儿临床与病理之间的关系。方法选择38例肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病的患儿,分为肾病综合征组和非肾病综合征组以及轻、中、重度内皮细胞增生组,对其尿常规、尿蛋白定量、血清白蛋白等进行检测,对其肾组织中内皮细胞和系膜细胞增生程度进行评分。结果（1）肾病综合征组与非肾病综合征组比较,内皮细胞增生指数偏高,而系膜细胞增生指数无差异。（2）重度与轻度内皮细胞增生组比较,在前驱感染率、肉眼血尿发生率以及尿蛋白好转率上均存在差异,轻、中、重度内皮细胞增生组之间24h尿蛋白定量上均有差异。结论 在小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者中,呈肾病综合征表现者有更严重的内皮细胞增生,而其增生程度的轻重与临床中蛋白尿的多寡有关,镜下血尿与内皮细胞增生程度无关,感染似乎是小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者发生肉眼血尿的更主要影响因素。     

毛细血管内增生性病变在IgA肾病中的研究现状

IgA肾病是以系膜增生为主要特征的原发性肾小球疾病,也可以伴有不同程度的毛细血管内增生性病变。本文结合相关文献,对合并毛细血管内增生性病变的IgA肾病和弥漫性毛细血管内增生型IgA肾病的临床病理及预后特点进行综述,以阐明毛细血管内增生性病变在IgA肾病中的临床意义。     

成人毛细血管内增生性肾炎91例临床与疗效

毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferativc glomeru-lonephritis,EnPGN）是临床常见的急性肾小球肾炎的病理类型,以儿童最为常见,成人较少见。现将我科1983年3月～2009年8月经肾穿刺确诊的成人EnPGN91例进行临床与疗效分析。     

成人毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床病理及转归

目的:探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的成人紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后。方法:回顾性分析本院近5年来经肾活检确诊的8例成人DEP-HSPN临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别非DEP-HSPN患者进行比较,同时分析影响紫癜性肾炎疗效的因素。结果:(1)DEP-HSPN患者起病急,临床表现重,6例表现肾病综合征,4例患者存在肉眼血尿,4例起病时即存在肾功能下降。7例病理分级为Ⅲ级,1例为Ⅳ级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,可合并细胞性新月体及肾小球内炎性细胞浸润。(2)同为Ⅲ级的DEP-HSPN和非DEP-HSPN患者比较,DEP-HSPN患者病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,较多影响肾功能。(3)治疗后平均随防(14.43±7.21)月,其中2例临床痊愈,3例蛋白尿<1 g/d和(或)镜下血尿,2例蛋白尿>1 g和(或)镜下血尿,1例GFR<60 ml/min,治疗反应较同级别的非DEP-HSPN慢,但随访末期GFR<60 ml/min比例差异无统计学意义。(4)多因素分析显示肾小球慢性病变积分及血浆白蛋白水平影响疗效。结论:DEP-HSPN起病较急,临床表现较重,并较多影响肾功能。治疗反应相对慢。     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎（DEP-HSPN）的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平（肾病水平蛋白尿）的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 （1）DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。（2）与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。（3）8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺（CTX）冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防（7.00±2.20）月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。     

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾炎临床分析

病理为毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN）通常表现为急性感染后肾小球肾炎即急性肾炎,临床上主要表现为。肾炎综合征,但表现为肾病综合征的也并非少见。现对我科住院的经皮肾脏活体组织检查（简称肾活检）证实为EPGN的合并肾病综合征10例患者进行回顾性临床分析,报道如下。     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

Objective To investigate the clinicopathological characteristics and prognosis of Henoch-Schonlein purpura nephritis with diffused endothelial cell proliferation (DEP-HSPN) in children. Methods Data of 8 DEP-HSPN cases in Nanjing Children's Hospital within recent ten years were retrospectively reviewed. The clinicopathological features, efficacy and prognosis were compared between DEP-HSPN cases and 48 cases of non-DEP-HSPN. Non-DEP-HSPN cases were divided into two groups according to the clinical classification or the pathological classification.Results (1) In DEP-HSPN, HSP developed nephritis within 4 to 15 days after the initial onset of purpuric rashes. Hematuria was present in all the 8 patients. The main clinical manifestation of DEP-HSPN was nephritic-nephrotic syndrome (4 cases), nephrotic level proteinuria (3 cases) and acute nephritic syndrome (1 case). Four cases had macrohematuria. Six cases had abdominal symptoms and two cases had arthritis. Pathology of all the cases showed grade Ⅲ-b lesion with diffused endocapillary proliferation and segmental necrotizing lesion of the capillary wall, always accompanied with intraglomerular inflammatory cell infiltration. Crescent was found in 4 cases. (2)Compared to non-DEP-HSPN grades Ⅲ, DEP-HSPN showed a shorter course of disease.Macrohematuria, heavy proteinuria, nephritic-nephrotic syndrome, and segmental necrotizing lesion of capillary wall were more common in DEP-HSPN. Compared to non-DEP-HSPN with nephrotic level proteinuria, DEP-HSPN had a lower rate of crescent. (3) Methylprednisolone pulse therapy in early stage, then prednisone combined with cyclophosphamide were used in the treatment of DEP-HSPN.After an average follow-up period of seven months, one patient showed complete remission, five showed persistent microhematuria, and two showed persistent microhematuria accompanied with minor proteinuria. No significant difference of prognosis was found between DEP-HSPN and nonDEP-HSPN. Conclusions DEP-HSPN has an acute onset. The main clinical manifestation of DEP-HSPN is nephritic-nephrotic syndrome and nephrotic level proteinuria, always accompanied with macrohematuria. Immunosuppressant treatment in the early stage of disease is effective for a short-term outcome.     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

Objective To investigate the clinicopathological characteristics and prognosis of Henoch-Schonlein purpura nephritis with diffused endothelial cell proliferation (DEP-HSPN) in children. Methods Data of 8 DEP-HSPN cases in Nanjing Children's Hospital within recent ten years were retrospectively reviewed. The clinicopathological features, efficacy and prognosis were compared between DEP-HSPN cases and 48 cases of non-DEP-HSPN. Non-DEP-HSPN cases were divided into two groups according to the clinical classification or the pathological classification.Results (1) In DEP-HSPN, HSP developed nephritis within 4 to 15 days after the initial onset of purpuric rashes. Hematuria was present in all the 8 patients. The main clinical manifestation of DEP-HSPN was nephritic-nephrotic syndrome (4 cases), nephrotic level proteinuria (3 cases) and acute nephritic syndrome (1 case). Four cases had macrohematuria. Six cases had abdominal symptoms and two cases had arthritis. Pathology of all the cases showed grade Ⅲ-b lesion with diffused endocapillary proliferation and segmental necrotizing lesion of the capillary wall, always accompanied with intraglomerular inflammatory cell infiltration. Crescent was found in 4 cases. (2)Compared to non-DEP-HSPN grades Ⅲ, DEP-HSPN showed a shorter course of disease.Macrohematuria, heavy proteinuria, nephritic-nephrotic syndrome, and segmental necrotizing lesion of capillary wall were more common in DEP-HSPN. Compared to non-DEP-HSPN with nephrotic level proteinuria, DEP-HSPN had a lower rate of crescent. (3) Methylprednisolone pulse therapy in early stage, then prednisone combined with cyclophosphamide were used in the treatment of DEP-HSPN.After an average follow-up period of seven months, one patient showed complete remission, five showed persistent microhematuria, and two showed persistent microhematuria accompanied with minor proteinuria. No significant difference of prognosis was found between DEP-HSPN and nonDEP-HSPN. Conclusions DEP-HSPN has an acute onset. The main clinical manifestation of DEP-HSPN is nephritic-nephrotic syndrome and nephrotic level proteinuria, always accompanied with macrohematuria. Immunosuppressant treatment in the early stage of disease is effective for a short-term outcome.     

有毛细血管内增生的致密物沉积病一例

致密物沉积病（dense deposit disease DDD）在国内少见,而有毛细血管内增生的DDD更少见,后者与急性肾炎的病理相似,如可有肾小球毛细血管内皮细胞增生、多形核白细胞浸润和上皮下驼峰样电子致密物等,但性质及治疗不同,因此需鉴别。另外,有报道急性肾炎可转变成DDD,这就使有毛细血管内增生特点的DDD的诊断问题变得更为复杂。现报告一例表现独特的DDD并结合文献进行分析。     

小儿毛细血管内增生性肾炎临床和病理分析

小儿毛细血管内增生性肾炎临床和病理分析吴燕祥彭燕刘景城杨霁云作者单位：１０００３４北京医科大学第一临床医学院妇儿医院儿科［吴燕祥（进修医师）］我们对１５例经肾活检证实的毛细血管内增生性肾炎（ＥＮＰＧＮ）进行临床和病理分析。资料和方法经肾活检诊断为ＥＮ...     

IgA肾病伴毛细血管袢坏死的临床病理分析

目的:分析IgA肾病伴毛细血管袢坏死(Necrotizing IgA nephropathy, NIgAN)患者的临床和病理特点.方法:对15例NIgAN患者,进行回顾性分析其临床及肾脏病理参数,并和不伴毛细血管袢坏死的IgA肾病(Non-NIgAN)患者进行比较.结果:两组患者在临床指标,如蛋白尿程度、高血压发生率、肾功能水平之间无统计学差异;在肾活检指标中,NIgAN组与Non-NIgAN组相比,仅在新月体形成比例有统计学差异(P<0.01).结论:IgA肾病伴毛细血管袢坏死在总体IgA肾病中并不少见,临床表现无特殊,故常规肾活检显得尤为重要.     

毛细血管扩张症的诊断与治疗

你的脸为什么总泛红?苹果脸是怎么回事?请听听专家的意见。     

肝内遗传性出血性毛细血管扩张症一例

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)是人类第九对染色体长臂显性遗传性疾病。有报道发生在皮肤和肺脏。但肝内HHT临床上少见，主要表现肝脏损伤和循环系统负荷增加，故该病的诊断和治疗有其特殊性。     

17例肾性恶性高血压临床与病理分析

目的:了解肾性恶性高血压患者的临床特点及肾脏病理特征.方法:回顾分析5年内收治的17例肾性恶性高血压患者临床表现及肾脏病理改变情况.结果:17例肾性恶性高血压患者中,肾实性高血压16例(94.1%),肾血管性高血压1例(5.88%);平均年龄35.9 岁;临床诊断为慢性肾小球肾炎8例(47.06%),肾病综合征5例(29.41%),狼疮性肾炎3例(17.65%),过敏性紫癜性肾炎1例(5.88%);16例患者肾功能异常,其中表现为肾功能快速进展者3例(13.78%),进行性慢性肾功能损害13例(81.25%);B超显示双肾大小正常者11例(64.71%),轻度萎缩者6例(35.29%),肾脏结构正常者2例(11.76%),异常者15例(88.24%);中医辨证为气虚血瘀、湿浊(或湿热)内蕴13例(76.47%),其他类型4例(23.53%).肾脏病理改变以肾小球病变为主者15例(88.235%),其中增生硬化型IgA肾病6例(29.41%),肾小管间质性疾病1例(5.88%),肾血管性疾病1 例(5.88%).16例肾功能异常患者,治疗3个月后,显效1例、有效3例、无效12例,总有效率25.0%.结论:肾性恶性血压主要以肾实质性高血压为主,患者年龄较轻,其靶器官损害主要表现为进行性慢性肾衰竭及肾功能快速进展,肾脏萎缩虽然不明显,但肾脏结构多数异常;肾脏病理改变以增生硬化性肾小球病变为主,尤其是增生硬化性IgA肾病最为常见;中医病机特点主要为气虚血瘀,湿浊(或湿热)内蕴;肾性恶性高血压患者疗效较差.     

单纯良性前列腺增生与合并慢性前列腺炎患者临床特点分析

目的:探讨单纯良性前列腺增生(BPH)与合并慢性前列腺炎(CP)患者的临床特点及其意义。方法:回顾性分析2011年10月~2013年06月我院泌尿外科行经尿道前列腺等离子电切术(TURP)治疗BPH的患者236例,按照病理诊断分为单纯BPH(35例)和合并CP(201例)两组,采用SPSS 17.0软件进行统计学分析,比较两组患者在年龄、前列腺体积、最大尿流率(Qmax)、剩余尿量(RUV)、国际前列腺症状评分(IPSS)(术前及术后3个月)、生活质量评分(QOL)、是否发生急性尿潴留(AUR)、前列腺特异性抗原(PSA)、前列腺特异性抗原密度(PSAD)等指标上是否存在差异。结果:合并CP组患者在前列腺体积、RUV、IPSS、QOL、AUR发生率等方面指标高于单纯BPH组患者,Qmax低于单纯BPH组,差异有统计学意义。而在年龄及PSA、PSAD等方面指标差异无统计学意义。手术治疗后3个月两组IPSS评分均较术前明显降低,且合并CP组较单纯组评分高,差异均有统计学意义。结论:CP可能是BPH临床进展的重要因素之一,同时也可能是导致BPH患者下尿路症状(LUTS)的重要原因之一。     

毛细血管内增生性肾小球肾炎患儿肾穿刺组织中miR-194-5p表达意义及与eIF3f的相关性

目的:观察微小RNA-194-5p(MicroRNA-194-5p,miR-194-5p)在毛细血管内增生性肾小球肾炎(en-docapillary proliferation glomerulonephritis,EnPGN)患儿穿刺组织中的表达,分析与真核翻译起始因子3f(eukaryotic translatio...     

伴弥漫性毛细血管内增生的儿童原发性IgA肾病临床病理分析

IgA肾病(IgAN)是儿童常见的肾小球疾病,病理改变以系膜增生为主,弥漫性毛细血管内增生(DEP)较少报道.我们回顾性分析83例IgAN资料,比较伴或不伴DEP的临床与病理差异.一、对象与方法 1.对象:选择2000年1月至2011年6月在我院经临床、肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的83例患儿为对象,根据是否伴DEP分为非DEP组74例和DEP组9例.