124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮（BP）治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主，但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应，尤其是对于老年人，甚至导致死亡率的增加。近年来许多辅助疗法也被越来越多地应用于BP的治疗，如免疫抑制剂、免疫调节剂、免疫吸附剂、静脉内注射免疫球蛋白等。最近许多国外研究证实了局部外用强效糖皮质激素治疗BP的安全性和有效性，部分学者认为可以将外用糖皮质激素作为治疗BP的一线方案。     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法 ,但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法 ,可部分替代糖皮质激素的作用 ,如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近 ,大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

大疱性类天疱疮39例临床分析

目的:探讨大疱性类天疱疮(BP)的治疗方法。方法:对39例住院BP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。结果:本组平均年龄64.66岁;有合并症的37例(94.87%);38例单用或加用糖皮质激素患者痊愈27例,显效8例,总有效率92.11%,其中20例加用免疫抑制剂患者痊愈14例,显效4例,总有效率90.00%。结论:BP好发于中老年人,合并症多,糖皮质激素是治疗BP的首选药物,可与免疫抑制剂联合应用治疗BP。     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

32例大疱性类天疱疮治疗与随访观察

我院多年来用糖皮质激素加氨苯砜或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗大疱性类天疱疮，取得了较满意的效果。现将32例资料较完整的病例整理总结如下，供同道们参考。     

大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展

大疱性类天疱疮可发生于多种神经系统疾病患者，包括痴呆、脑血管病、癫痫、多发性硬化、帕金森病、周围神经病等。二者合并发生的机制尚不清楚。BPAgl至少存在3种亚型：皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。各亚型之间有某些相似表位。有可能神经系统病变导致神经亚型暴露于免疫系统，拮抗神经亚型的抗体，通过免疫交叉反应与皮肤亚型发生反应，导致大疱性类天疱疮出现。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在BPAg1和BPAg2两个抗原分子,前者分子量约220～240kD,后者分子量约160～180kD。目前用分子生物学的方法已经克隆出BPAg1和BPAg2的cDNA,发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码BPAg1的基因位于染色体6pter-q15位点,编码BPAg2的基因位于染色体10q24.3位点。BPAg的分子生物学研究进展有利于进一步探讨BP的发病机制。     

重度大疱性类天疱疮患者64例临床分析

目的 总结重度大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床特点及治疗经验。方法 回顾性分析64例BP患者的临床表现、实验室检查、治疗与转归、不良反应及并发症。结果 78.12%的患者年龄≥60岁,所有患者均表现为红斑、紧张性水疱,并伴有不同程度的瘙痒。组织病理均表现为表皮下水疱。直接免疫荧光检测阳性率100%,其中98.44%的患者C3阳性,57.81%的患者IgG阳性。25.00%的患者出现不良反应,激素冲击组比激素组更容易出现。联合组住院日为(16.50±5.58)d,与激素组(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。激素冲击组皮损控制时间为(10.82±4.38)d,住院日为(21.09±5.65)d,与激素组(3.89±1.89)d和(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。Logistic回归分析显示激素用量、合并感染与住院日呈正相关。结论 基底膜带C3线状沉积对大疱性类天疱疮的诊断敏感性高,可作为疑诊BP的首选检查;激素冲击比常规激素治疗更易出现不良反应;联合治疗、激素用量大、合并感染会延长住院日。     

大疱性类天疱疮的诊疗进展

介绍大疱性类天疱疮诊断的实验室检测手段,在此基础上总结可靠的临床诊断标准,评价与大疱笥类天疱疮预后相关的特异性指标,同时介绍其临床治疗进展及疗效。其中详细描述了各种免疫学诊断技术,临床诊断标准和皮质类固醇联合免疫抑制剂的综合治疗方案。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.