异位错构瘤性胸腺瘤临床病理观察

目的 探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及免疫学表型.方法 对1例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学及免疫标记物表达情况观察.结果 肿瘤有纤维性假包膜,由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞及少量淋巴细胞构成,间质可见硬化胶原,血管均为薄壁中、小血管.免疫组化显示,上皮细胞及梭形细胞CKpan均弥漫(+),梭形细胞p63、calponin、SMA和vimentin亦(+),极少量上皮细胞AR(+),淋巴细胞CD3和CD20均部分(+),TDT(-).结论 异位错构瘤性胸腺瘤是主要发生于下颈部、边界清楚的良性肿瘤,认识其独特的临床病理形态特征、以及梭形细胞对上皮及肌上皮标记物的表达是正确诊断与鉴别诊断的关键.     

肝间叶性错构瘤1例

患儿男性,2岁.发现上腹部质硬包块伴明显增大1个月.外院腹部超声示肝左叶实质内探及低回声为主的包块,边界清楚,大小13.5cm×12.1cm×6.6cm,考虑肝母细胞瘤.AFP及乙型肝炎5项检查均(-).查体:腹部膨隆,轻度压痛,肝右肋下可及11cm,至脐下,中等度硬,肝区叩痛(+).脾未触及肿大.移动性浊音(-).腹部CT示肝左叶占位,考虑肝母细胞瘤.行肝肿瘤切除术,术中见左肝巨大肿瘤,直径13cm,腹腔未见癌性腹水及种植转移.     

肝脏间叶性错构瘤1例的超声所见

患者男 ,18个月。出生后既发现腹部膨胀并逐渐明显 ,无其他临床症状。体检除发现腹部巨大包块外未发现浅表淋巴结 ,实验室及 X线心肺检查均未见异常。临床怀疑为肝母细胞瘤。B超检查沿右侧肋缘下切面于肝右叶扫见约 7.3cm× 6 .8cm×11cm囊性暗区 ,囊壁较厚 ,形态不规则 ,其内可见两个以强回声为中心并向四周呈放射状排列的细光带组成类圆形液暗区 ,二者边界欠清晰 ,液暗区内见粗大浮动光点 (图 1)。彩色多普勒探查显示液暗区内无血流信号 ,周边有少许点状血流信号。超声检查 :肝右叶囊性占位。手术所见 :肝右叶见 7cm× 11cm×13cm巨大肿…     

前列腺间叶性肿瘤14例临床病理分析

目的分析和探讨前列腺间叶性肿瘤的临床病理特征。方法对14例前列腺间叶性肿瘤的临床病理特征进行形态学观察、免疫组化染色以及术后随访。结果 10年中共行前列腺穿刺活检1072例,诊断前列腺间叶性肿瘤14例(1.3%),其中原发性间叶性肿瘤12例(86%),包括前列腺特殊间质肿瘤4例(1例恶性潜能不确定的间质肿瘤,3例间质肉瘤)、孤立性纤维性肿瘤3例、胃肠间质瘤1例,梭形细胞肉瘤(倾向为间质肉瘤)4例;继发性间叶性肿瘤2例(14%)。临床表现为进行性排尿困难12例,所有患者经直肠指诊均可触及前列腺明显增大;12例血清PSA 0.06～3.87 ng/ml,平均1.67 ng/ml。结论前列腺间叶性肿瘤主要为原发性间叶性肿瘤,前列腺特殊间质来源肿瘤是前列腺间叶性肿瘤中最常见的肿瘤类型,其次为孤立性纤维性肿瘤,患者往往较年轻。     

异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理观察

目的 结合文献探讨异位性错构瘤性胸腺瘤（EHT）的临床病理特征。方法 对患者的左锁骨上区肿物组织标本进行HE染色，并采用免疫组化LSAB法检测瘤细胞的CK、EMA、vimentin、SMA、myoglobin、desmin、S-100、CD99和CD34的表达情况。结果 肿瘤有完整包膜，由梭形细胞、脂肪细胞灶和上皮细胞巢构成。上皮细胞呈网格状，实体性或腺管样排列；梭形细胞是肿瘤的主要成分，呈编织状、车辐状分布，细胞具有较长的梭形细胞核及较空亮的胞质，少数梭形细胞呈肌细胞样具有嗜酸性胞质，类似纤维细胞或平滑肌细胞；脂肪细胞分化良好，呈灶状分布于梭形细胞和上皮细胞岛之间。梭形细胞和上皮细胞均无明显异型性，未见核分裂象。免疫组化示梭形细胞和上皮细胞CK弥漫强（＋），大部分梭形细胞SMA（＋）、myoglobin弱（＋），少数梭形细胞vimentin（＋），上皮细胞vimentin、desmin、S-100、CD34和CD99（-）。结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是非常罕见的良性肿瘤，应与双向性滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、皮肤附件或涎腺起源的混合瘤、胸腺脂肪瘤以及梭形细胞胸腺瘤相鉴别。     

骨和软组织间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 观察骨和软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理特点,分析其鉴别诊断方法.方法 复习6例间叶性软骨肉瘤(包括活检误诊的2例)的临床、影像学及病理学资料,进行免疫组化染色,并复习文献进行讨论.结果 6例间叶性软骨肉瘤,男女各3例;年龄21～ 74岁,平均38.8岁.其中3例为骨原发,2例为软组织原发,1例位于后纵隔及椎管内难以确定骨还是软组织原发.临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块及压迫症状.影像学可见溶骨性破坏或软组织肿块伴斑点状钙化.组织学表现呈双向分化的特点,由未分化小细胞和不同分化程度的软骨以不同比例构成,可见逐渐成熟的现象.免疫组化:小细胞CD99(6/6)、vimentin(5/6)和NSE(3/6)(+);软骨S-100(6/6)(+);小细胞间质及软骨基质呈不同程度collagenⅡ(6/6)(+).结论 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,活检标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化表型与其他肿瘤相鉴别.collagenⅡ可以作为鉴别诊断的有用标记.     

儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现

目的 探讨儿童肝脏间叶性错构瘤的CT表现。方法 回顾性分析经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤15例患儿的临床资料,对患儿均行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现。结果 15例均为单发病灶,9例位于肝右叶,4例位于肝左叶,2例同时累及肝左、右叶。15例病灶的最大径为5~30 cm,平均（11.52±6.84）cm。CT表现为囊实混合型10例、实性型5例,增强后肿瘤实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,2例病灶内出现斑点状钙化灶。结论 术前肝脏间叶性错构瘤的CT表现有一定的特征性,应注意与肝脏其他囊实性肿瘤相鉴别,结合临床和CT表现可做出正确诊断。     

甲状腺间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨甲状腺间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断以及鉴别诊断。方法分析1例甲状腺MC的临床特征、组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,并复习相关文献。结果患者男性,33岁。以颈部无痛性肿块半年就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内,似有完整包膜;切面灰白、灰黄色相间,有光泽,中央可见点、片状钙化、骨化,质硬。镜下肿瘤由未分化小细胞及分化较好岛状软骨细胞交织而成,小细胞区细胞丰富,由圆形、短梭形细胞组成,可见核分裂象;富于血管,可见血管外皮瘤样结构;软骨细胞多分化较好,细胞核有异型,可见钙化、骨化。免疫组化:小细胞CD99(+)、部分Leu-7和vimentin(+),而S-100、TG、AE1/AE3、FⅧRag、LCA、NSE、Syn、CgA、GFAP、NF和CD117均(-);软骨细胞S-100、NSE、GFAP和FⅧRag(+)。术后无复发和转移。结论甲状腺MC极其罕见,具有典型的病理组织学特征,需与伴有软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位MC,尚需进一步随访。     

Mesenchymal hamartoma of the liver in an adult: Radiologic diagnosis

A case of mesenchymal hamartoma of the liver in a 30-year-old female is reported. Ultra-sonography, computed tomography, and hepatic angiography demonstrated the presence of a large, mixed cystic and solid mass within the liver, suggesting the diagnosis of a mesenchymal hamartoma. At surgery, the tumor proved to be unresectable.     

Radiologic features of retroperitoneal cystic hamartoma

Retroperitoneal cystic hamartoma is a rare tumor believed to originate from small portions of the embryonic tailgut that normally disappear in early fetal development. Depending on the location and size of the mass, a wide range of clinical presentations is associated with the lesion. Most lesions are found in the presacrococcygealretrorectal space, but they may also occur in other retroperitoneal locations. Computed tomography (CT) is the most sensitive radiologic study for detecting these tumors, which usually are small, round, sharply marginated, and of homogeneous soft tissue density. We describe the clinical, radiographic, and pathologic features in four patients. In three cases, the lesions occurred in the perirectal space, and in one it was found in the iliac fossa. In this last case, there was an additional lesion in the perinephric region.     

皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

超声对儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤与间叶错构瘤的鉴别诊断价值

目的 对比分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤（UES）与间叶错构瘤（HMH）的声像图及临床特点,探讨超声对其的鉴别诊断价值。方法 收集我院经病理证实的19例UES患儿（UES组）与25例HMH患儿（HMH组）,均行超声检查,分析两组超声表现及临床资料的差异。经二元Logistic回归分析筛选,将具有统计学意义的指标纳入受试者工作特征（ROC）曲线并分析其诊断效能。结果 两组在发病部位、囊实比例及瘤体大小比较差异均无统计学意义,在回声均匀与否、厚壁囊腔、病变内出血及年龄比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。UES超声表现为实性区多为高低混杂不均回声,囊性区为多房分隔样,囊腔不规则,且无张力;HMH超声表现为实性区常为均匀偏高回声,囊腔较规则,囊壁有一定张力,亦可表现为一囊壁增厚的囊腔,即“厚壁囊腔”改变,此可看做HMH的特征性表现（这是属于HMH还是二者均有？）。二元Logistic回归分析显示,UES较HMH更易发生出血,且发病年龄明显高于HMH,差异均有统计学意义（均P＜0.05）;ROC曲线分析显示,病变内出血诊断UES的（什么的？）曲线下面积为0.861,敏感性84.2%,特异性88.0%;年龄鉴别二者的（什么的？）曲线下面积为0.931,敏感性89.5%,特异性88.0%,截断值为54个月。结论 超声在UES与HMH鉴别中具有重要的临床价值,结合患儿年龄及病变内是否出血,同时参考其回声特点,可对二者的鉴别做出提示。     

婴儿纤维性错构瘤超声组织成像特征:与病理相对照

目的 与病理结果对照分析婴儿纤维性错构瘤(FHI)的超声特征.方法 应用超声定量分析仪测量经病理确诊的FHI瘤体低回声与瘤体旁正常脂肪组织回声强度(EI),进行定量自身对照分析,并结合病理结果回顾分析FHI组织结构所对应的声像图特征.结果 28例FHI共30个病灶,声像图均表现为以高回声为主,混杂条带状或小片状低回声,...     

Congenital lung malformations in the second trimester: prenatal ultrasound diagnosis and pathologic findings

PURPOSE: To correlate prenatal sonographic diagnosis of cystic lung malformations with fetopathologic findings after termination of pregnancy. METHODS: We retrospectively analyzed the data of 16 terminated cases in which a cystic lung lesion was diagnosed pre- or postnatally. RESULTS: On average, prenatal diagnosis was established on the 21(st) gestational week (range, 19-26 weeks). The cause of termination was severe polyhydramnios in 4 cases, nonimmune fetal hydrops in 4 cases, other congenital malformation in 5 cases (renal malformation, 2 cases; congenital diaphragmatic hernia, 3 cases), and obstetrical conditions (intrauterine death, placental abruption, spontaneous abortion) in 3 cases. In 11 cases, congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) was the presumptive prenatal diagnosis. Autopsy confirmed the prenatal diagnosis in 6 of them, while in the other 5 cases, an enteric cyst, a laryngeal atresia, an unidentified tumor, a pulmonary hypoplasia, and an extralobar pulmonary sequestration were found on histologic examination. On the other hand, the autopsy revealed CCAM in those 5 cases in which other malformations were suggested prenatally. CONCLUSION: The prenatal sonographic diagnosis of CCAM is difficult. Our cases emphasize the important role of fetopathology even today in the verification of prenatal diagnosis based on sonographic examinations.     

98例肺错构瘤的诊断与外科治疗

目的总结肺错构瘤的临床特征和外科治疗经验。方法回顾分析98例肺错构瘤患者的临床特点、影像学特征,从中找出其与肺癌、肺结核瘤的鉴别要点,通过微创外科治疗与常规开胸手术治疗的对比,总结微创外科治疗经验及体会。结果 98例患者中有症状者66例,术前诊断为肺错构瘤18例,肺癌25例,肺结核瘤15例,肺炎性假瘤10例,肺内阴影性质待查30例。误诊率81.6%(80/98)。结论肺错构瘤误诊率很高,确诊靠病理诊断,手术切除是惟一有效的治疗方法,而微创外科治疗较常规开胸手术治疗更具优越性。     

无钙化及脂肪密度的肺错构瘤的CT诊断

目的:探讨无钙化及脂肪密度的肺错构瘤的CT特征。材料与方法:26例经手术病理证实的无钙化及脂肪密度的肺错构瘤,19例行普通CT扫描,7例行动态增强CT扫描。结果:肿瘤形态规整,呈圆形或椭圆形,边缘清楚,8例见分叶征象,4例病灶周围可见血管影聚集,3例邻近胸膜的肿瘤有胸膜增厚。动态增强后,平均最大强化值为(20.4±13.2)Hu。5例强化值小于20Hu。2例强化值大于20Hu的错构瘤在3~4min达到峰值。病理对照表明强化不明显者,其组织成分以软骨样组织为主,强化显著者均具有丰富的血管结构。结论:无钙化及脂肪密度的肺错构瘤平扫形态上有一定特征,动态增强CT扫描对其鉴别诊断有一定价值。