一次意外爆震致聋的调查

一次意外爆震致聋的调查叶青，潘德才，周桂芬，刘贵爆震性听器损伤是一种较常见的致聋原因。作者对一次意外爆炸进行调查随访，报告如下。１资料与方法１．１资料１９８６年３月３日某地震队在野外工作中，炸药车上５６０公斤硝酸铵炸药发生意外爆炸，爆炸地点可见４×３...     

聋哑学生遗传因素致聋情况分析

本文通过240例聋哑学生致聋原因的调查分析，发现致聋原因与70年代以前有所变化，先天性聋以遗传因素所致者占多数（68.5%)，后天性聋由贵传因素所致者居第二位（29.8%)。本组由遗传因素致聋者共92例（38.3%)，其中呈常染色体隐性遗传的50例，46个家族；呈常染色体显性遗传的有42例，37个家族，遗传因素致聋诱因中，由注射耳毒性抗生素诱发者38例（41.3%)，其中有26例（68.4%)有明显的家族性此类药物易感史，提出当今的访聋重点应移向优生优育和杜绝滥用耳毒性抗生素。     

老年性聋的基因组学研究进展

老年性聋是老年人群中最常见的健康问题之一，老年性聋可能既是生理性的衰老现象，又是一种与遗传及生命过程中所遭受到的各种有害因素影响有关的病理现象。本文将近年来在老年性聋基因组学研究进展情况作一综述。     

卡那霉素致聋小鸡的听力恢复

卡那霉素致聋小鸡的听力恢复丁大连，潘巳奋Ｃｒｕｚ首先发现并报道了小鸡毛细胞在受损后可以再生。但是Ｈｅｎｒｙ在实验中发现这种毛细胞再生仅发生于幼龄鸡，而在成年鸡中不存在毛细胞再生现象。为了解这种听力恢复过程在毛细胞再生实验中是否有一定作用，我科观察了小...     

温州地区128例聋人致聋原因调查

目的探讨温州地区聋人的致聋原因。方法对温州地区128例感觉神经性聋人进行病因学调查,并同时行线粒体DNA突变检测。结果发现先天性聋32例(25.0%),药源性聋60例(46.9%),可能高热致聋8例(6.3%),手术或外伤致聋2例(1.6%),不明原因后天性聋26例(20.3%)。在所有128例聋人中mtDNA1555位点突变检出6例,占4.7%,其中在24例家族史病人中检出4例(16.7%)。结论提示药物致聋是耳聋的重要原因;严格掌握用药指征,建立筛选易感儿的有效实验方法,对降低发病率具有重要意义。     

缺铁性聋的诊断与治疗

作者首次将缺铁为直接病因的感音神经性聋命名为缺铁性聋。报告１０２例缺铁性聋的机体铁代谢变化特征和诊治经验。研究结果：（１）缺铁性聋患者的血红蛋白降低，达到公认的贫血标准，血清铁蛋白、红细胞碱性铁蛋白和血清铁含量显著低于正常听力健康人，血清铁日波动差值变小、消失或倒置；（２）铁剂疗法治疗该病的有效、显效和痊愈率分别为７６．５７％、５８．８６％和３５．４３％；（３）缺铁性聋可被分为急性型和慢性型，两型合计的发病率约占全部感音神经性聋的１０～１５％，多见于学龄前儿童、月经期妇女及老年人；（４）提出了本病的诊断标准与治疗原则。本文研究结果为临床耳聋防治与铁缺乏防治提供了新的可靠依据。     

非综合征型聋的基因检测

先天性感音神经性聋50％是由遗传因素导致的,遗传因素中70％属于非综合征型先天性聋,引起非综合征型聋的热点基因有GJB2、SLC26A4、线粒体DNA和非热点基因GJB6、OTOF、跨膜丝氨酸蛋白酶等。通过对热点基因的产前诊断和新生儿早期检测可以实现遗传咨询、生育指导、聋儿早期防治和早期干预,减少听力残疾婴儿的降临。本文对引起非综合征型先天性聋的热点和非热点基因突变以及产前诊断的研究现状做一综述。     

老年性聋的病因学研究及与Atoh1、CDH23基因的关系

老年性聋是一种老年人群中常见的复杂性疾病,其病因包括老龄化、环境、遗传等多方面的因素。其中遗传因素是很重要的病因,大约占一半的比例。因此,要想真正认识老年性聋,开展老年性聋的遗传学研究和致病易感基因筛查具有重要意义。本文就老年性聋的病因学研究尤其是遗传学方面的研究,以及其与Atoh1、CDH23基因的关系进行综述。     

药物性聋和非综合征性聋相关的线粒体DNA C1494T突变对细胞功能的影响

目的通过细胞学方法，分析药物性聋和非综合征性聋相关的线粒体DNA C1494T突变对细胞功能的影响。方法将从携带C1494T突变的中国家系成员的淋巴细胞中的线粒体分别转移到线粒体DNA缺乏的p^0206细胞中，分别形成融合细胞系，然后对耳聋相关的线粒体12S rRNA C1494T突变进行生化特性的研究。其中，来自2名听力正常者的6个融合细胞系，来自听力下降者的9个融合细胞系，均有线粒体DNA C1494T突变。结果来自听力下降者的融合细胞系的线粒体DNA标记速率分别比对照组4名成员的12个融合细胞系下降了38％和43％，这一缺陷显然造成了携带C1494T突变的融合细胞（不论来自听力正常者还是来自听力下降者）的细胞总体呼吸率下降，或苹果酸，谷氨酸、琥珀酸，3一磷酸甘油及TMPD／抗坏血酸所始动的呼吸率下降。而且，和对照组的细胞系相比，有C1494T突变的听力正常者或听力下降者的融合细胞系在含有（或不含）高浓度巴龙霉素的DMEM培养液中，细胞倍增时间有非常显著的一致增加。结论我们的试验结果首次以直接的生化学证据证明：线粒体12SrRNA的A位点是氨基糖甙类药物性聋的主要作用位点；而且细胞核背景在线粒体DNA 12S rRNA C1494T突变导致的非综合征性聋和氨基糖甙类耳毒性的发病中起着关键性的作用。     

老年突发性聋患者的心理干预

突发性聋是一种以急剧发展的感音神经性聋为主要特征的疾病。60岁以上发生突发性聋的患者中部分患有老年性聋、高血压、糖尿病等老年慢性疾病,临床在提供耳科专科护理同时,针对老年患者的病理生理特点实施综合护理及心理干预,可以取得较好的治疗效果。1.1一般资料。2011年3月~2013年10月我科收治突发性聋老年患者40例,其中男22例,女18例,年龄60~74岁,平均年龄（63.2±3.0）岁。     

鼓室注射曲安奈德治疗突发性聋疗效分析

突发性聋（sudden deafness,SD）是一种病因复杂且不完全清楚的感音神经性聋,在数小时或几天内听力下降至最低点,发病率很高,是耳科急症之一。SD的治疗方法较多,类固醇激素的治疗作用已经得到认可,基本上成为一种常规用药。我科对45耳患者应用鼓室注射曲安奈德治疗突发性聋,取得良好效果。     

老年性聋的研究进展

老年性聋是指听觉器官随年龄的增长所发生的缓慢进行性老化过程,并出现听力减退的生理现象。Pearlman提出的老年性聋的临床定义为：双耳对称性感音神经性听力损失,没有重振或呈不全重振,无噪声接触史,言语辨别率与纯音听阈不成比例。     

实验性自身免疫性感音神经性聋的自然演变

应用粗制内耳抗原（ＣＩＥＡｇ）与等量福氏佐剂（ＣＦＡ；ＩＦＡ）皮下注射兔疫豚鼠４次，复制动物模型。模型动物经过９周自然病程演变后。结果：（１）实验动物内耳病变基本消失，平均反应阈（ＡＢＲ）与对照组平均反应阈差异无显著性。（２）实验性内耳白身免疫性损害多导致可逆性听力障碍也可引起难以恢复的听力损害，并对可能机制进行了探讨。     

针灸治疗感音神经性聋的文献评述

目的：分析了解国内对针灸治疗感音神经性聋的研究状况。方法检索获得2002年1月～2011年12月有关针灸治疗感音神经性聋的文献141篇,进行分析评价。结果动物实验研究11篇,占7.80%,临床研究130篇,占92.20%,其中临床描述性研究51篇,占36.17%,病例对照研究79篇,占56.03%。临床研究病种主要为突发性聋,占66.92%,治疗方法主要为针刺治疗,多数文献有明确的诊断标准及疗效标准,只有5篇文献提到随访。结论针灸治疗感音神经性聋属于快速发展阶段,但其疗效有待高质量试验进一步证实。     

83例聋（哑）病人ABR检查报告分析

为了解聋哑病人的残余听力情况，对83例（166耳）进行了ABR检查，结果发现20例（39耳）各波形分化良好：19耳反应阈值20dB，提示了听力属正常范围，估计应为智力发育迟缓或语言发言障碍：3例（3耳）畸形者，健耳正常范围，患耳反应阈值80dB，提示仍有残余听力存在。80耳各波未引出。至于后天性的聋哑儿童，多有氨基糖甙类药物中毒史，应高度引起重视。对婴幼儿应早期发现和确定有无听力损失．以最大限度地减少因听觉障碍造成的智力发育障碍和残疾。     

青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者致聋基因SNPscan法检测分析

目的：调查 GJB2、SLC26A4和mtDNA12SrRNA基因突变在青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者中的突变谱和突变频率。方法采集青海省回族（123例）、藏族（44例）、土族（34例）及蒙古族（10例）共211例非综合征型聋患者及180例正常人（对照组,其中回族100例,藏族40例,土族30例,蒙古族10例）的外周静脉血,提取基因组DNA,应用SNPscan法检测GJB2基因2个外显子36个突变位点、SLC26A4基因21个外显子77个突变位点和mtDNAA1555G及mtDNAC1494T突变。结果211例耳聋患者中,5例土族和1例蒙古族患者携带mtDNAA1555G均质性突变;回族、藏族、土族和蒙古族患者 GJB2基因突变检出率分别为11．38％、4．55％、5．88％和10％,各民族间差异无统计学意义（均为P＞0．05）。土族和蒙古族耳聋患者GJB2基因最常见的突变形式为c．235delC,等位基因频率分别为2．94％和5％;回族耳聋患者最常见的突变形式为 c．299300delAT,等位基因频率为4．47％。回族、藏族和土族患者SLC26A4基因突变检出率分别为6．5％、4．55％和2．94％,三个民族间差异无统计学意义（均为P＞0．05）;回族耳聋患者SLC26A4主要突变为c．919－2A＞G,等位基因频率为2．44％;藏族耳聋患者SLC26A4的主要突变为c．1226G＞A,等位基因频率为2．27％。正常对照组除了回族中有1例携带GJB2基因c．235delC杂合突变,1例携带SLC26A4基因c．919－2A＞G中等位基因突变,其余三个民族均未检测出GJB2、SLC26A4基因突变。结论青海省回、藏、土及蒙古族非综合征型聋患者中10．9％（23／211）是由GJB2、SLC26A4和mtDNA A1555G基因突变导致,GJB2和SLC26A4基因突变在该地区4个少数民族非综合征型聋患者中的致病具有民族特异性。     

从遗传性聋基因筛查到基因诊断——我们的路还有多远

聋病是人类常见的致残性疾病,2013年世界卫生组织(WHO)发布的最新评估数据显示,全球目前共有3.6亿人存在不同程度的听力障碍,占全球总人口的5%,而中国的听力残疾人有2780万,居各类残疾之首(33%)。其中60%的聋是由遗传因素引起的遗传性聋(hereditary hearing loss,HHL)。依据是否伴随其他组织器官症状,可将遗传性聋分为非综合征性聋(nonsyndromic hearing loss,NSHL)和综合征性聋     

聋校语文教学中沟通现状的调查研究

目的进一步了解聋校语文教学中师生沟通的现状，探讨提高聋校语文教学质量的策略。方法对某聋校6～9年级的聋生和语文教师分别进行问卷调查和访谈，分析当前语文教学中师生之间沟通与交往的现状。结果调查显示，语文教学中存在师生沟通障碍的情况，但沟通障碍对聋生学习语文的热情影响不大，且随着课改推进，师生间的沟通方式呈现多元化发展趋向。高年级聋生交往的频率呈下降趋势、教师使用课堂语言主观随意性较强、教师对教材中的“听（看）话·说话”内容不够重视。结论要有针对性地采取相应的对策以提高语文教学的质量，如加强对聋人自然手语的学习和研究、重视培养和提高聋生的沟通与交往能力、注重对教材进行合理化加工和处理等。     

人工耳蜗植入效果的相关因素分析

人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI） 是治疗重度或极重度感音神经性聋的有效方法,然而手术效果受到诸多因素影响,这些影响因素一直以来都是关注焦点。在植入前对人工耳蜗植入术后效果进行准确的预测,可为患儿家长、听力师及临床耳外科医师选择治疗方式及时机提供重要的参考依据。     

突聋与气象因素关系的研究（摘要）

突聋与气象因素关系的研究（摘要）徐素琴，薛晓红，李斐，张之理，黄堂珍，高白云，杨崇玲，王幼勤气象对健康的影响，已受到关注，随之形成了医学气象这一新的边缘学科，迄今的研究表明：医学气象对临床诊断及预防疾病方面均有着重要的作用。本文就突聋与气象因素的关系...