中耳术后引起重度感音神经性聋病例分析

中耳术后引起感音神经性聋约占１．２～４．５％，多因出现内耳瘘管或耳科电钻噪声刺激或镫骨手术损伤所致。该作者报告行中耳手术５３５例，术后引起重度感音神经性聋者５例（０．９％）。例１，６５岁女性，因左耳胆脂瘤性中耳炎手术，术后经常耳漏，右耳安装助听器。２０年后右耳听力降低，出现眩晕，诊断右上鼓室胆脂瘤。纯音测听结果，右耳听力下降至５７．５ｄＢ，左耳４６．３ｄＢ，ＣＴ怀疑半规管瘘孔。于术中剥离水平半规管上皮时，发生外淋巴漏出，将槌骨、砧骨连同胆脂瘤摘除。术后１周听力检查右耳全聋，３年后不变。例２，５５…     

中耳乳突先天性胆脂瘤五例分析

先天性胆脂瘤在临床上并不少见 ,它可原发于颞骨的各个部位 ,包括岩尖、膝状节区域、中耳及乳突区和颞骨鳞部、外耳道。本文报道近 10年来收治的 5例发生在中耳乳突的先天性胆脂瘤。1　临床资料1.1　病例资料　病例 1,9岁 ,右耳后反复红肿、流脓 4月余 ,听力下降不明显。检查 :右耳后皮肤红肿 ,局部破溃 ,范围约1ｃｍ× 1.5ｃｍ ,乳突区压痛 ,外耳道正常 ,鼓膜完整 ,但浑浊、增厚、暗红。病例 2 ,男性 ,9岁 ,右耳后反复红肿、脓疡半年 ,脓液恶臭伴淡血水 ,听力下降。检查 :右耳后皮肤有一 7ｃｍ× 5ｃｍ红肿包块 ,压痛明显 ,中央破溃 ,有脓…     

先天性外耳畸形并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿一例

先天性外耳畸形并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿一例吴珠，程绍光先天性耳廓畸形及外耳道闭锁并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿者罕见，现报告１例。患者，男，２３岁。因右耳疼痛、头痛伴发热１５天于１９９３年９月４日入院。患者出生后即发现双耳廓...     

先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

先天性鼓膜胆脂瘤

１９５３年首由Ｈｏｕｓｅ报告先天性中耳胆脂瘤,此后文献虽有许多报告,但很少报告先天性鼓膜（ＴＭ）胆脂瘤。该作者报告３例儿童先天性ＴＭ胆脂瘤。例１,１４岁黑人女孩,检查见左ＴＭ褪骨前白色小斑块,用鼓膜切开刀在胆脂瘤周围切开,切除胆脂瘤,术中发现胆脂瘤已突入中耳２～４ｍｍ。术后病理检查证实为胆脂瘤。例２,１岁女孩,左ＴＭ后下象限小胆脂瘤珠,鼓气耳镜检查鼓膜活动,术中见胆脂瘤扩展入中耳４～５ｍｍ,切除后病理检查为胆脂瘤。例３,３岁黑人女孩,左ＴＭ白色肿块占ＴＭ后半部的大部分,胆脂瘤经ＴＭ扩展致一些听小…     

先天性外耳道狭窄伴外耳道或中耳乳突胆脂瘤的手术治疗

目的：探讨先天性外耳道狭窄及伴外耳畸形外耳道、中耳乳突胆脂瘤病人的手术治疗方法。方法：31例病人中为单纯先天性外耳道狭窄伴发外耳道脂瘤，进行外耳道胆脂瘤根治术，并行外耳道成形术，其中7例进行外耳道成形＋鼓室成形术；22例为先天性外耳道狭窄伴发中耳畸形和中耳乳突胆脂瘤，在根治胆脂瘤的同时，行外耳道成形术，其中13例进行鼓室成形术，随访3个月到1年。结果：7例外耳道成形＋鼓室成形术者，成功率为85．7％（6／7）；13例进行乳突根治术＋鼓室成形术者，成功率为76．9％（10／13）。凡鼓室成形术成功者听力均提高15dBHL（语言频率500－2000Hz）。结论：先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤或中耳胆脂瘤病人，在彻底清作胆脂瘤的基础上进行鼓室成形术，可以提高病人的听力；术中发现中耳畸形常有面神经遮盖卵中无卵圆窗者，对该类病人应在控制感染后再行前庭或半规管开窗术。     

先天性外耳道狭窄伴外耳道或中耳乳突胆脂瘤的手术治疗

目的 :探讨先天性外耳道狭窄及伴中耳畸形外耳道、中耳乳突胆脂瘤病人的手术治疗方法。方法 :31例病人中 9例为单纯先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤 ,进行外耳道胆脂瘤根治术 ,并行外耳道成形术 ,其中 7例行外耳道成形 +鼓室成形术 ;2 2例为先天性外耳道狭窄伴发中耳畸形和中耳乳突胆脂瘤 ,在根治胆脂瘤的同时 ,行外耳道成形术 ,其中 13例进行鼓室成形术 ,随访 3个月到 1年。结果 :7例外耳道成形 +鼓室成形术者 ,成功率为 85 .7% (6 / 7) ;13例进行乳突根治术 +鼓室成形术者 ,成功率为 76 .9% (10 / 13)。凡鼓室成形术成功者听力均提高 15 d BHL(语言频率 5 0 0～2 0 0 0 Hz)以上。结论 :先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤或中耳胆脂瘤病人 ,在彻底清除胆脂瘤的基础上进行鼓室成形术 ,可以提高病人的听力 ;术中发现中耳畸形常有面神经遮盖卵圆窗或无卵圆窗者 ,对该类病人应在控制感染后再行前庭或半规管开窗术     

儿童中耳胆脂瘤JOS分期及其临床特征

目的利用Japan Otological Society(JOS)2015年版胆脂瘤分期标准总结并分析儿童中耳胆脂瘤的临床特征及术后表现。方法 2016年1月至2016年12月间共收治19例初次手术的中耳胆脂瘤患儿,采用JOS分期标准进行评估,并分析其临床表现、手术方式及疗效。结果 19例中男18例、女1例,3岁1个月～10岁8个月;病例均为单侧发病,其中左耳8例,右耳11例;后天原发胆脂瘤2例(10.5%),JOS分期为Ⅰ期2例;后天继发性胆脂瘤15例(79%),其中Ⅰ期1例,Ⅱ期12例,Ⅲ期2例;先天性胆脂瘤2例(10.5%),其中1期1例,Ⅱ期1例。术前气导平均听阈10～65dBHL。19例患儿均接受了手术治疗,术后随访15～24个月。3例经外耳道行耳内镜下鼓室成形术;2例行开放式乳突根治术+鼓室成形术;14例行完壁式乳突根治术+鼓室成形术,其中1例术后8个月复发,二次手术清理病灶后未再复发。结论儿童JOSⅡ期比例最高,后天继发性胆脂瘤出现并发症比例最高,利用JOS中耳胆脂瘤分期标准有助于理解儿童中耳胆脂瘤病,对儿童中耳胆脂瘤的手术治疗具有一定指导意义。     

中耳先天性胆脂瘤的高分辨率CT表现

目的 结合手术所见,探讨中耳先天性胆脂瘤的影像学特征.方法 回顾性分析16例(16耳)中耳先天性胆脂瘤患者的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现和术中所见.病例分为3组:第1组胆脂瘤局限于鼓室;第2组胆脂瘤由鼓室向后发展,突向鼓窦或乳突,周边结构无明显受侵;第3组胆脂瘤范围广,周边结构广泛...     

儿童中耳先天性胆脂瘤的诊断和预后

目的:探讨儿童中耳先天性胆脂瘤的临床症状、位置、影像学特征、治疗及预后.方法:回顾性分析9例中耳先天性胆脂瘤患儿的临床资料.结果:患儿均行手术治疗,5例有听小骨破坏,术后复发4例,复发率为44.4%.平均随访7.4年,术前平均听阈为28 dB,术后平均听阈为26 dB.结论:中耳先天性胆脂瘤临床少见,发病隐匿,单侧传导性聋为主要表现.术前诊断可根据Levenson诊断标准和CT检查结果.其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否2次手术有关.     

先天性中耳胆脂瘤

目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。     

磁共振弥散加权成像在先天性中耳胆脂瘤精准诊断与JOS分期中的应用探讨12例

目的 探讨磁共振弥散加权成像(DWI)在先天性中耳胆脂瘤精准诊断中的价值,及DWI联合颞骨高分辨CT(HRCT)对先天性中耳胆脂瘤术前分期的准确性。 方法 选取12例先天性中耳胆脂瘤患者,评估DWI在先天性中耳胆脂瘤的诊断效能;结合HRCT及DWI检查,按照日本耳科协会(JOS)分期标准进行术前分期,所有患者均行手术治疗并记录术中分期情况。将术前分期与术中分期相比较,评估两者之间的一致性。 结果 12例患者术前DWI诊断准确率为100%。HRCT联合DWI术前分期:Ⅰb期2例,Ⅰc期1例,Ⅱ期8例,Ⅲ期1例;术中分期:Ⅰb期1例,Ⅰc期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期1例,两者一致性高达92%。 结论 DWI对检测先天性中耳胆脂瘤具有较高敏感性及特异性,可实现对先天性中耳胆脂瘤的精确诊断。同时将HRCT与DWI联合应用,可于术前实现精准分期,对该疾病的手术治疗及预后具有一定的指导意义。     

先天性特大小儿中耳胆脂瘤一例

先天性胆脂瘤的发病率低,多发现于儿童.一般认为先天性胆脂瘤多为外胚层细胞残留而形成.我科成功地治疗了一例先天性特大小儿中耳胆脂瘤患者,报道如下.     

先天性中耳胆脂瘤1例

先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤,是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤,为胚胎早期神经沟封闭时,皮肤外胚层的剩件残留发展而成.按其部位,可分为颅外型和颅内型.颅外型的可以发生在中耳和乳突,因其发病隐匿,易被误诊,延误治疗.目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见,本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下.     

20例先天性中耳胆脂瘤的临床和影像学特征分析

目的：探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、分期、临床特征、影像学特征及手术治疗。方法：回顾分析20例先天性中耳胆脂瘤患者的资料。结果：20例先天性中耳胆脂瘤患者Potsic分期I期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期13例,Ⅳ期5例。传导性聋为最常见的临床症状,术前平均纯音听阈为54．1dB,气骨导差为41．7dB。其中1例患者行完壁式乳突根治二期行听骨链重建;2例因病变范围广泛行乳突根治术未行听力重建;5例行完壁式乳突根治一期鼓室成形术,其中1例为先天性听骨链畸形（镫骨上结构未发育）;12例均行一期鼓室成形术。术中探查胆脂瘤主要位于中后鼓室和后上鼓室,主要是砧镫关节处。所有患者术后随访至少1年,对16例患者进行听力学检查,术后平均听阈为35．3dB,气骨导差20．2dB。2例患者复发,3例伴有先天性听骨链畸形。结论：先天性中耳胆脂瘤临床少见,病变隐匿常被延误诊断,其预后与病变临床分期密切相关。     

耳内镜下儿童中耳胆脂瘤的处理及疗效分析

目的 探讨耳内镜下经耳道径路切除儿童中耳胆脂瘤的手术适应证及临床疗效，为该类疾病的处理提供临床参考。方法 回顾性分析2017年9月-2020年10月上海交通大学医学院耳科学研究所耳内镜下经耳道径路处理的20例中耳胆脂瘤患儿临床资料，患者年龄3~14岁，平均年龄为（7±0.5）岁。根据术前影像学评估，病变范围均在中耳范围内，手术方案为耳内镜经耳道径路中耳切除胆脂瘤，对于听骨链破坏者同期行人工听骨链重建。分析患者术后的临床疗效。结果 结合病史、耳内镜检查、术前CT及术中发现，20例患者中18例（90%）为先天性胆脂瘤，其中Potsic II期3例，Potsic III期15例。；2例（10%）为后天继发性局限性中耳胆脂瘤，病变主要位于上鼓室。所有患者均顺利完成手术，术后3个月均干耳。19例（95%）患者无复发。患者均随访1年以上，平均随访（34±8）个月，1例（5%）III期先天性胆脂瘤复发，再次行耳内镜经耳道径路手术，随访26个月未见复发。术前患者平均气导听阈（37.3±9.3）dB，术后平均气导听阈（29.8±6.3）dB，术后听力明显改善（P<0.05）。结论 儿童中耳胆脂瘤以先天性胆脂瘤常见。对于术前评估为局限性的中耳胆脂瘤患儿（Potsic分期I-III期），耳内镜下经耳道径路手术可提供清晰广角视野，在少量骨质切除的情况下，能更加微创地处理胆脂瘤并进行听骨链重建，病变残留复发率少，手术效果佳，是值得提倡的治疗方案。     

婴幼儿胆脂瘤型中耳炎三例

婴幼儿胆脂瘤型中耳炎三例苏金柱例１男，２岁８个月。右耳流脓２年余，于１９９１年４月１９日入院。４个月前开始右外耳道后壁肿胀。查体：右外耳道有少量脓性分泌物，外耳道后壁中１／３隆起、肿胀，中央溢脓，鼓膜紧张部中央性大穿孔。先后二次在镇静剂下行Ｘ线乳突摄...     

鼓室内应用类固醇对实验性胆脂瘤发生的影响

以往研究表明，将丙二醇等刺激性物质应用于中耳，可导致实验性胆脂瘤形成。在这一过程中，长期炎症反应被视为主要机制。该文观察了鼓室内应用抗炎药物类固醇对丙二醇诱发实验性胆脂瘤的抑制作用。实验在２１只健康Ｗｉｓｔａｒ大白鼠进行，先在听泡上部钻一小孔，再经此孔将药物滴入中耳腔。在手术显微镜下操作，以保证注药过程中不损伤鼓膜。每个动物的左右两耳均滴入不同的药物，所有动物的右耳设为１组．滴入含０．２ｍｌ丙二醇、０．１ｍｌ庆大霉素和０．１ｍｌ生理盐水配成的混合液，丙二醇用于诱发胆脂瘤的形成，庆大霉素预防中耳感…     

误诊为中耳胆脂瘤的脑膜瘤1例

女，45岁，因反复右耳痛，耳鸣3年人院。体查：右耳鼓膜稍血，锤骨短突突出，光锥消失。电测听：右耳为中度传导性聋，左耳听力正常。声导抗：右耳为“C”型图，中耳压为-120 dapa，镫骨肌反射消失。CT：右侧慢性中耳一乳突炎伴胆脂瘤形成可疑。同时见鼓窦前上方及上鼓室盖骨质有吸收破坏     

周期蛋白D1在先天性与后天性胆脂瘤中的表达

目的通过研究周期蛋白D1(CyclinD1)在先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤的表达,探讨其表达差异的意义。方法选取我院就诊的60例中耳胆脂瘤患者,其中先天性胆脂瘤25例,后天性胆脂瘤35例;同时选取同期3例慢性中耳炎手术患者正常耳廓后皮肤组织作为对照组。采用免疫组化方法检测胆脂瘤组织中CyclinD1的表达。结果 CyclinD1免疫组化染色在先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤中均为阳性表达,但后天性胆脂瘤中阳性表达率高于先天性胆脂瘤,其差异具有统计学意义(P<0.01);CyclinD1在正常皮肤中不表达。结论 CyclinD1在后天性胆脂瘤上皮表达增强,可能是炎症刺激所致。