68例Caroli病的外科治疗

目的 分析Caroli病的诊断及外科治疗效果。方法 回顾分析1996年至2002年期间我院肝胆外科手术治疗的68例Caroli病患者的临床资料。结果 患者男女比例为1：1．35,平均年龄46岁。主要症状为反复发作性胆管炎,26例曾诊断为“胆道结石、胆管炎”而接受过胆道手术。病变局限性于左叶44例,右叶9例,弥漫型15例,合并胆总管囊状扩张20例,癌变率为8．8％。56例（82．4％）实施肝叶切除,术后并发症发生率为15．0％,住院死亡率为0。随访3—10年,肝切除组症状缓解率为90．2％（46／51）,显著高于非肝切除组的33．3％（P〈0．01）。结论 肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的病例,应考虑肝移植术。     

Caroli病11例报告

目的 探讨Caroli病的临床特点和诊治方法。方法 11例Caroli病人，对其临床资料进行回顾性总结。结果 曾有胆道手术史3例，合并胆道结石6例，癌变4例，合并肝外胆管囊肿5例，左肝局限囊状扩张5例，中肝5例，弥漫性胆管囊状扩张1例。手术治疗9例，采用胆总管囊肿切除＋中肝部分切除或左肝外侧叶切除＋胆肠内引流4例，单纯肝外囊肿切除＋内引流1例，另4例合并癌变病人，胆总管切开清除癌组织＋T管引流2例，探查活检2例。结论 提高对Caroli病的认识，减少误诊误治，降低癌变率，手术切除囊状扩张病灶，重建胆肠通道是有效治疗手段。     

Caroli病癌变4例报告

目的 总结Ｃａｒｏｌｉ病癌变的诊断治疗经验。方法 回顾性分析４例Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病癌变的临床资料。结果 仅１例切除,３例已广泛转移,不能切除者３个月左右死亡。结论 早发现,早期积极切除病灶,通畅引流是防治Ｃａｒｏｌｉ病癌变的关键。不行病灶切除的囊肿,空肠吻合术可能是一种增加潜在癌变危险的手术。     

Caroli病外科治疗中的问题

Ｃａｒｏｌｉ病外科治疗中的问题黄志强，刘永雄，周宁新，顾万清Ｃａｒｏｌｉ在１９５８年描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要是累及肝胆管，可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管。Ｆｌａｎｉｇａｎ在分析９５５例先天性胆总管囊状扩...     

Caroli病的外科治疗

Ｃａｒｏｌｉ病为先天性肝胆管扩张症，常伴肝外胆管扩张。本文报告１９８３～１９９２年３１例；根据影象诊断（Ｂ超３１例，ＣＴ９例，ＭＲＩ２例，ＥＲＣＰ２４例，ＰＴＣ７例等）及手术发现，本组属双侧型２４例，单侧型７例，合并肝外胆管扩张２９例，２例癌变。全组手术２５例，术后死亡１例，余２４例随访，疗效优良者１８例（７５％），差６例（２５％）。文中讨论了Ｃａｒｏｌｉ病的影象诊断；提出了本病的治疗原则；对不同类型手术方式进行了讨论；本病易于癌变，彻底切除肝内囊肿及通畅引流，以从根本上消除癌变基础。     

Caroli病的诊断和治疗

Caroli病为先天性肝胆管扩张症,常伴有肝外胆管扩张。本文报告了1992年以来,我科收治3例此病的诊断和治疗情况。讨论了Caroli病的分型和影像学诊断;提出了本病的治疗原则;对不同类型手术方式进行了讨论;本病易于癌变,应彻底切除肝内囊肿及通畅引流。     

背驮式原位肝移植术治疗Caroli''s病

目的 总结背驮式原位肝移植技术治疗Caroli's病的经验。方法 回顾性分析2例Caroli's病病人行背驮式原位肝移植手术的临床资料。结果 2例Caroli's病病人背驮式原位肝移植手术获得成功，手术效果好，已分别存活17及18个月，已恢复工作和正常生活，结论 背驮式原位肝移植是目前治疗弥漫的伴反复胆管炎的Caroli's病的有效方法。     

Caroli病合并胆管癌一例报道

病人:女性,41岁,蒙古族.因行胆囊切除、胆肠吻合术后7年,B型超声发现胆管扩张5个月来我院就诊.体检:右上腹轻度压痛,肝区轻度叩击痛.     

Caroli病临床分型与手术治疗方法的选择

交通性先天性肝内胆管囊状扩张症自1958年Caroli描述后，临床上所遇见的日见增多。该病可以合并胆总管囊状扩张(Flanigan IV型)和不合并肝外胆管囊肿(Flanigan Ⅴ型)。在当前影像诊断技术发展的情况下，此病诊断已不用难，但在治疗上仍然是尚未解决的难题；国外的一些学者当前主张尽量不做手术，以减少腹腔内的粘连和感染，等到有条件时做肝切除和原位肝移植术。     

Liver transplantation in a 7-month-old girl with Caroli's disease

Caroli's disease (including Caroli's syndrome) is a rare autosomal recessive disorder of the liver characterized by diffuse cystic dilatation of the intrahepatic bile ducts. The disease may present at any age and is characterized by recurrent episodes of biliary obstruction, cholangitis, hepaticolithiasis, and liver abscesses. Caroli's syndrome is further associated with congenital hepatic fibrosis and portal hypertension. Patients with recurrent complications or cirrhosis may die because of recurrent infection, portal hypertension, liver failure, or cholangiocarcinoma. Liver transplantation is the treatment of choice for these complicated patients. Here we describe the youngest reported patient with Caroli's syndrome treated successfully using liver transplantation and review the recent literature.     

单中心肝移植治疗多囊肝病的疗效分析

目的 探讨肝移植治疗多囊肝病的疗效.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月中山大学附属第三医院收治的8例接受肝移植术的多囊肝病患者的临床资料.手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术,其中1例同时行肝肾联合移植.术后对急性排斥反应、并发症、移植物功能、患者生存时间等进行随访.结果 全组患者手术均获得成功.平均手术时间为(7.5±2.8)h(4～11 h);平均无肝期时间为(42±14)min(25～70 min);术中平均出血量为(2250±1850)ml(2000～6500ml).围手术期患者死亡2例,其中1例于肝移植术后第39天死于肺部感染和MODS,另1例于肝肾联合移植术后第59天死于MODS.1例患者于肝移植术后第45天因肝动脉狭窄行再次肝移植术.6例患者中位随访时间为60个月(37 ～93个月),生存3年以上6例、5年以上4例、7年以上2例.截至随访终点,未发现移植物急性排斥反应.结论 肝移植是治疗多囊肝病患者安全、有效的方法.     

Liver transplantation in patients with Caroli's disease and recurrent cholangitis

Caroli's disease is an uncommon congenital disorder of the intrahepatic biliary tree. It is characterized by multiple and segmental dilatations of the bile ducts. The clinical course of Caroli's disease is often complicated by recurrent episodes of bacterial cholangitis that seriously impair the patient's quality of life. Despite wide spectrum antimicrobial agents, medical treatment of cholangitis is frequently unsuccessful in patients with Caroli's disease due to the persistence of bacteria in dilatated bile ducts. Other therapies, including internal or external biliary drainages and various surgical or endoscopic procedures, have been used in the treatment of Caroli's disease, with poor results. There are no previous reports in the literature of liver transplantation for recurrent cholangitis in patients with Caroli's disease. We present two such cases, in which cholangitis is resolved. Received: 16 July 1996 Received after revision: 4 February 1997 Accepted: 5 February 1997     

肝、肾联合移植六例报告

目的 交流肝、肾联合移植的体会。方法 对6例患者施行肝、肾联合移植，其原发病4例为慢性肾炎、乙型肝炎后肝硬化，1例为乙型肝炎相关性肾炎、原发性肝癌，1例为多囊肝、多囊。肾。术后应用环孢素A（或他克莫司）、霉酚酸酯及甲泼尼龙预防排斥反应，4例乙型肝炎后肝硬化患者同时口服拉米夫定，并短期使用抗乙型肝炎球蛋白。结果 术后6例移植肝功能迅速恢复正常，5例移植肾功能在术后1周内恢复正常，1例移植肾功能恢复延迟，经支持性血液透析治疗，于术后第52d血肌酐恢复正常。术后6例患者出现胸腔积液，其中2例需穿刺引流；2例发生细菌性肺炎和卡氏肺囊虫肺炎；3例术后早期需行降脂治疗。目前6例患者均存活，且移植肝和移植肾功能均正常。1例术前群体反应性抗体（PRA）为23％，术后PRA稳定在8％左右。4例乙型肝炎后肝硬化的患者术后血清乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎病毒DNA转阴。结论 肝、肾联合移植治疗终末期肝、肾疾病具有较好的近期疗效。     

Living-donor liver transplantation for Caroli's disease with intrahepatic adenocarcinoma

A 36-year-old woman who had Caroli's disease with refractory cholangitis and complicated intrahepatic cholangiocarcinoma was successfully treated with living-donor liver transplantation. Preoperative computed tomography and ultrasonography showed a small nodule in the dilated intrahepatic bile duct. In the resected liver specimen, a small papillary tumor was located in the dilated intrahepatic bile duct of the right lobe. The pathological finding revealed a well differentiated papillary adenocarcinoma without invasion to the parenchyma. The patient is currently doing well 2.5 years after transplantation, with no signs of recurrence of the disease. For Caroli's disease, we believe we can achieve good results with liver transplantation, not only for cholangitis but also for the carcinoma when it is localized in the liver and the patient is carefully followed up. Received: December 22, 2000 / Accepted: February 15, 2001     

肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤2例报告并文献复习

目的探讨肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤的临床经验和疗效。方法回顾性分析2例肝脏上皮样血管内皮瘤患者肝移植诊疗经过和相关临床资料,并进行文献复习。结果 2例均为女性。术前腹部B超、CT均提示肝实质多发占位性病变：肝穿刺组织病理学检查均提示肝上皮样血管内皮瘤;免疫组化染色均显示肿瘤标志物CD31（＋）、CD34（＋）和FactorⅧ（＋）。肝移植术后采用他克莫司（FK506）＋吗替麦考酚酯（骁悉）二联免疫抑制方案,早期维持FK506血药浓度为8～12μg/L。分别于术后13 d及8 d肝功能恢复正常。术后早期1例并发急性阑尾炎,行阑尾切除术后治愈,2例均未发生急性排斥反应,康复出院。随访2年余移植物、受体正常存活,无肿瘤复发。结论肝移植是治疗不能手术切除的肝脏上皮样血管内皮瘤的最有效的治疗措施,术后效果满意。     

良性重症终末期肝病肝移植术后免疫抑制剂治疗179例分析

目的：总结良性重症终末期肝病肝移植术后免疫抑制剂的应用经验,探讨个体化用药方案的价值。方法：回顾分析2002年4月—2010年8月术前终末期肝病模型（MELD）评分≥25分的179例肝移植病例资料,分为3个阶段：第一阶段（2002年4月—2004年12月）65例,第二阶段（2005年1月—2007年12月）64例,第三阶段（2008年1月—2010年8月）50例。第一阶段采用他克莫司（Tac）＋吗替麦考酚酯（MMF）＋甲基强的松龙（MP）的常规三联用药方案,第二阶段采用减量的三联用药方案,第三阶段采用个体化免疫抑制方案。比较3个阶段存活率、感染死亡率和排斥反应发生率。结果：第一、第二、第三阶段患者的存活率呈逐渐升高的趋势;患者感染死亡病例数占相应阶段病例总数比率为27.7%、17.2%、8.0%,差异有统计学意义（P〈0.05）;患者感染死亡病例数占相应阶段死亡病例数比率为85.7%、64.7%、44.4%,呈下降趋势,第三阶段与第一阶段比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;第三阶段与第二阶段排斥反应发生率差异无统计学意义（P〉0.05）,与第一阶段比较排斥反应发生率虽然轻度升高（P〈0.05）,但是存活率却由67.7%提高到82.0%。结论：良性重症终末期肝病肝移植术后免疫抑制剂的个体化应用,减少了用药量,降低了感染死亡率,有利于提高患者存活率。     

肝胆管结石病肝移植(附4例报告)

目的 探讨肝胆管结石终末期病变肝移植的适应证及术中技术和围手术期处理的改进方法。方法 回顾性分析我科近年来施行的肝胆管结石终末期病变肝移植4例。结果 3例均为肝胆管结石继发胆汁性肝硬化失代偿期。病例1行先转流后游离肝脏的原位肝移植，病例2、3行不转流的改良背驮式肝移植，病例4行不转流的原位肝移植。平均手术时间7．9h，失血800ml。4例手术均成功。病例1术后第6天出现消化道出血，经保守治疗痊愈；病例2术后第44天并发消化道出血和胆肠吻合口漏，经治疗痊愈；病例4术后第8天和第10天并发肝动脉吻合口出血，经再次手术治疗，痊愈出院。术后病理结果为胆汁性肝硬化。所有病例均随访，健康存活。结论 肝胆管结石继发胆汁性肝硬化失代偿期是肝移植适应证。先转流后游离肝脏及改良背驮式肝移植技术的应用可以减少术中出血、降低术后并发症。     

肝门胆管癌的肝移植治疗：附6例报告

背景与目的 不可切除的肝内胆管癌（hCCA）患者可考虑行肝移植治疗,但在某些方面仍存在争议。因此,本研究总结6例肝移植治疗不可切除hCCA临床疗效,以期为临床诊治提供参考。方法 回顾性分析2015年1月—2021年3月6例在上海交通大学医学院附属瑞金医院行肝移植治疗并规律随访的hCCA患者临床病理资料与生存情况。结果 6例肝移植术式均为原位经典全肝移植,术后病理：肿块型2例,管壁浸润型2例,内生型2例;肿瘤直径>3 cm者4例;周围神经浸润2例;门静脉侵犯3例;肝内转移2例;腺鳞癌1例,腺癌5例。组织学分级3例中分化G2,3例低分化G3;pTMN分期分别为II期1例,IIIa期1例,IIIb期1例,IIIc期2例,IV期1例。随访期间,3例存活,其中2例合并肝硬化失代偿内生息肉型腺癌患者获得长期无瘤生存,1例肿块型腺癌患者术前经新辅助放化疗后目前无瘤存活20个月;死亡3例,其中1例肿块型腺鳞癌患者术后存活18个月,2例管壁浸润型腺癌患者分别存活2个月与24个月。术前减黄操作,术后联用免疫抑制剂和化疗药物对于患者生存期无明显影响。结论 hCCA患者中,对于合并肝硬化的内生息肉型腺癌,且术前排除淋巴结转移者,即使术前不行新辅助放化疗直接行肝移植也可取得较好的疗效,但对有淋巴结转移与神经周围浸润者疗效差。