原发性干燥综合征并发恶性肿瘤

原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)是一类多系统受累的自身免疫病,与恶性肿瘤之间存在千丝万缕的联系。研究提示p SS与淋巴瘤的发生明确相关。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是p SS患者中最常见淋巴瘤类型;而腮腺肿大、皮肤血管炎、CD4+T细胞减少、补体降低、类风湿因子阳性等对淋巴瘤的发生有提示意义。实体肿瘤中甲状腺癌在干燥综合征患者中发病率高于普通人群,而结肠癌发病率较低。本文就p SS并发恶性肿瘤的流行病学特点、临床特征、预测指标和预后的研究进展进行综述。     

原发性干燥综合征合并恶性肿瘤29例分析

目的 研究原发性干燥综合征(pSS)合并恶性肿瘤的特点以及高危因素.方法 回顾性分析29例pSS合并恶件肿瘤患者的临床特点.结果 pSS合并恶性肿瘤(29例)占所有住院pSS患者(1320例)的2.2%.在29例pSS合并恶性肿瘤患者中淋巴瘤8例(非霍奇金淋巴瘤7例,不明分型1例),乳腺癌4例,骨髓瘤、胸腺瘤、肺癌、胃腺癌、结肠癌、舌鳞癌各2例,肝癌、宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、腮腺黏液表皮样癌各1例.结论 pSS合并恶性肿瘤中以淋巴瘤最多见;其主要类型为B细胞非霍奇金淋巴瘤.     

原发性干燥综合征伴恶性肿瘤三例分析

原发性干燥综合征 (ｐＳＳ)是一种以侵犯外分泌腺体 ,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。ｐＳＳ与肿瘤的关系较为密切 ,尤其恶性淋巴瘤多见。与性别、年龄相匹配的正常人群比较 ,其并发恶性淋巴瘤的相对危险率为正常人群的 4 4倍[1] 。特别是反复腮腺肿胀、淋巴结和脾脏肿大者 ,并发淋巴瘤的危险性更大[2 ] 。现将我科收治的 3例 ｐＳＳ合并恶性肿瘤的患者报告如下。1　病历摘要例 1:男性 ,7岁。因反复双侧腮腺肿大 3年 ,间歇性发热伴双侧颈部淋巴结肿大半年 ,于 2 0 0 0年 3月就诊我科。病程中患者有口、眼干及难治性龋齿 ,但无关…     

原发性干燥综合征并发贫血28例临床研究

目的:观察原发性干燥综合征(pSS)并发贫血的特征。方法:回顾性分析28例pSS并发贫血患者临床资料,并对贫血的类型及与自身抗体相关性进行分析。结果:pSS并发贫血占所有住院pSS患者的44%。其中慢性病贫血(ACD)18例(64.%),缺铁性贫血(IDA)3例(10%),巨幼红细胞性贫血(MA)2例(7%),自身免疫性溶血性贫血(AIHA)3例(10%),再生障碍性贫血(AA)2例(7%)。ANA、抗SSA、SSB抗体阳性在pSS伴免疫性贫血(AIHA,AA)中更常见(P<0.05)。结论:pSS并发贫血以ACD最多见;免疫功能紊乱与贫血存在内在的关联。     

原发性干燥综合征并发自身免疫性肝炎一例

患者女，63岁。因间断性乏力14年，口干、眼干5年，加重伴巩膜黄染1周入院。14年前，因乏力，来我院门诊查HBsAg( )，HBeAg( )，HBcAb( )，肝功能正常。10年前，复查HBsAg(-)，HBeAb( )，HBcAb( )，肝功能正常，考虑自然阴转。5年前，出现乏力明显，轻度口干，眼部异物感，转氨酶中度增高，抗核抗体(ANA)1：80，丙型肝炎抗体阴性，经保肝、调节免疫治疗，转氨酶反复轻中度增高。入院前5个月，患者出现吞咽干性食物困难，来我科查HBsAg(-)，     

原发性干燥综合征并发Takayasa病一例

原发性干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)并发TaKayasa病国内迄今未见报道,笔者确诊一例,报告如下。男患,51岁,1987年5月起经常咽痛,诊断“慢性咽峡炎急性发作”,给青霉素,地塞米松(10mg)15天,咽部症状减轻,但自觉口干加重,眼涩,异物感,下唇发麻。1989年1月感心悸、头晕、右上肢疼痛麻木、发凉、反复测血压右上肢10/6.0RPa,左上肢27/19RPa,右肢温平均低左肢温     

原发性干燥综合征并发骨髓增生异常综合征：7例回顾性研究

目的 探索原发性干燥综合征(pSS)并发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月于中日友好医院确诊为pSS并发MDS患者的临床特点;检索建库至2021年5月CNKI、Wanfang、VIP、SinoMed和PubMed数据库中pSS并发MDS患者的相关文献,总结分析患者临床特点。结果 回顾性分析和文献复习各纳入pSS并发MDS患者7例,共14例,涉及5种MDS分型,以MDS-EB-2和MDS-RS-SLD(各占28.6%)最常见。14例患者中存在全血细胞减少6例(42.9%),回顾性分析7例患者中存在噬血现象2例(28.6%)。文献复习7例患者中,1例未报道临床症状,1例未报道自身抗体,3例未报道治疗用药。13例患者中,存在口干11例(84.6%),眼干、乏力、发热各8例(61.5%),出血7例(53.8%),抗SSA抗体阳性10例(76.9%),抗SSB抗体阳性8例(61.5%),抗Ro-52抗体阳性2例(15.4%);11例患者中激素联合免疫抑制剂治疗有效2例(18.2%)。结论 pSS并发MDS患者常见MDS-EB-2和MDS-...     

大动脉炎并发干燥综合征一例

大动脉炎并发干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＳ) ,我们确诊 1例 ,现报道如下。患者 :男性 ,5 1岁。 1997年 5月起经常咽痛 ,诊断慢性咽峡炎急性发作 ,给予青霉素、地塞米松治疗 ,咽部疼痛症状减轻 ,但自觉口干加重 ,眼涩 ,有异物感 ,下唇发麻。 2 0 0 1年1月感心悸、头晕、右上肢疼痛麻木、发凉。反复测血压右上肢 74 4 5ｍｍＨｇ ,左上肢 2 0 3 14 3ｍｍＨｇ ,右肢温平均低左肢温 2 5℃。于 2 0 0 1年 2月 17日入院。查体 :右肢体温35 8℃ ,左肢体温 37℃。心率 78次 ｍｉｎ ,右上肢血压71 4 5ｍｍＨｇ,左上肢血压 …     

伴少见并发症的原发性干燥综合征3例报告

原发性干燥综合征常见的并发症为肾小管酸中毒，近年来，我们收治３例合并少见并发症者，现报告如下。例１：女，５２岁。自３年前始反复出现发热、眼红、眼干，眼内有异物感，伴咽干、哭而无泪，并逐渐出现双膝关节麻木不适，全身乏力、食欲不振、上腹饱胀，且进行性加重...     

儿童原发性干燥综合征1例

患儿女 ,15岁 ,因反复双侧腮腺肿痛 6年 ,伴口干、多饮 3年余 ,于 2 0 0 3年 4月 13日入院。 6年前患者出现双侧腮腺肿痛 ,伴高热 ,体温 39℃左右 ,经青霉素等药物治疗后 ,肿消热退 ,尔后上述症状反复出现 ,有时咽痛、扁桃体肿大。 3年前开始感口干 ,多饮 ,近 1年进干食需饮水送服 ,晚间口干需饮水。有眼干 ,哭时泪少 ,鼻腔干燥 ,时有出血 ,偶有皮肤瘙痒及红色丘疹。全身乏力 ,双膝关节、右手第一掌指关节疼痛 ,无肿胀。既往体健。体检 :T36 .4℃ ,P78次 / m in,R19次 / min,Bp12 0 /76 mm Hg(1m m Hg≈ 0 .133k Pa) ,发育正常 ,营养中等…     

原发性干燥综合征并范可尼综合征一例

患者:女,54岁。1986年5月9日以全身骨关节疼痛4年余入院。患者入院前18年起,长期絮状试验阳性,被诊断为“慢性肝炎”,接受保肝药治疗。入院前4年起全身各大关节及胸腰椎疼痛,对症治疗无效;入院前3年查血沉(ESR)25mm/lh。类风湿因子(RF)(-),抗核抗体(ANA)>1∶20阳性,狼疮细胞(LEC)(-),梅毒血清试验(-),蛋白电泳γ球蛋白为0.22,免疫球蛋白:IgG23.08g/L,IgM>3.95g/L;尿素氮(BUN)7.1mmol/L,血肌酐(Cr)114.9μmol/     

原发性干燥综合征合并POEMS综合征一例

POEMS综合征组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现，常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群。目前，国内外报道已超过百例，但合并干燥综合征从未见报道。现就诊治过的原发性干燥综合征合并POEMS综合征患者1例报告如下。     

干燥综合征并发多发性骨髓瘤3例报道及文献复习

目的:分析干燥综合征(SS)并发多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点.方法:报道3例干燥综合征并发MM的患者,并对有关文献进行复习.结果:3例患者均为老年女性,出现SS症状至诊断MM的病程平均11年,伴自身抗体转阴,M蛋白显著升高,血沉明显增快.治疗主要针对MM化疗,化疗反应良好,化疗后部分患者SS症状得到改善.结论:干燥综合征并发MM患者非常少见.SS患者随访过程中出现明显乏力,骨痛,进行性贫血,血沉(ESR)明显增快,自身抗体转阴,γ球蛋白增高,出现M蛋白,应考虑并发MM可能.     

原发性干燥综合征肾损害

原发性干燥综合征肾损害湖北省武汉市第四医院肾内科郑德灏原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＰＳＳ）是一影响外分泌腺的常见自身免疫性疾病，它不仅引起口、眼干燥，而且常累及全身各系统，在ＰＳＳ患者中，约半数以上具有一个或多...     

原发性干燥综合征并发中重度血小板减少的临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者中重度血小板减少的发生情况及其治疗效果。方法对34例pSS患者的临床资料进行分析,以外周血中血小板计数≤50&#215;10^9/L定为中重度血小板减少,共9例,其余无中重度血小板减少组25例。结果两组临床症状和绝大部分实验室指标比较无统计学意义（P〉0.05）。伴中重度血小板减少组患者抗SSB抗体的阳性率明显高于无中重度血小板减少组（89%比40%,χ^2=6.349,P〈0.01）,其脾肿大发生率（55.56%）明显高于无中重度血小板减少组的4%（χ^2=12.103,P〈0.01）。9例伴中重度血小板减少患者,6例经综合措施治疗有效,3例始终无效。结论pSS伴发中重度血小板减少的发生率约26.47%,可能与抗SSB抗体和脾肿大等因素有关。综合治疗仍有1/3伴发中重度血小板减少的pSS患者始终无效。     

原发性干燥综合征并发胰腺受累患者的临床特征

目的分析原发性干燥综合征(p SS)胰腺受累的临床特征。方法收集2012年1月至2017年4月在北京协和医院住院的14例p SS并发胰腺受累患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗方法及临床结局进行回顾性分析。结果共收集p SS患者930例,其中并发胰腺受累者占1. 51%(14/930),均为女性。p SS并发胰腺受累患者的年龄为25～78岁,中位年龄54. 5岁。p SS并发胰腺受累患者表现为腹痛者5例、恶心者5例、呕吐者3例、腹泻者2例、腹胀者3例、发热者2例;实验室检查显示,患者中Ig G水平升高者占58. 3%(7/12); 30%的患者(3/10)补体水平降低; 61. 5%的患者(8/13)红细胞沉降率(ESR)升高; 42. 9的患者(6/14)超敏C反应蛋白(hs CRP)水平升高;血淀粉酶升高者占66. 7%(6/9),血脂肪酶升高者占55. 6%(5/9)。p SS并发胰腺受累患者中3例(3/8)腹部B型超声影像异常,10例(10/13)腹部CT影像异常。p SS并发胰腺受累患者主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂及对症疗法,其中60%患者(6/10)胰腺病变好转。结论 p SS并发胰腺受累者临床上较少见,部分患者没有消化道症状。患者多有胰腺功能异常及腹部CT影像异常,临床上应给予重视,必要时需完善影像学检查。     

干燥综合征并发肾病综合征及肺栓塞1例

干燥综合征(Sicca syndfome,以下简称SS)常合并肝肾损害,其中以肾小管损害多见,而合并肾病综合征及肺栓塞则罕见。现将我院所遇1例报道如下。病历摘要:女患,26岁。1976年6月起双侧腮腺