大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

完全性大动脉转位合并重度肺动脉高压增加调转术后病死率

目的 探讨完全性大动脉转位(TGA)术前肺动脉高压与术后近、中期结果的关系.方法 将101例行动脉调转术的病儿根据术前平均肺动脉压力(mPAP)分为3组,肺动脉压力正常(对照)组,轻度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组,比较分析不同组间的术后近中期结果.结果 手术后肺动脉高压组病儿肺动脉压力均有明显下降.术后各组间并发症和手术死亡比例差异无统计学意义.但是重度肺高压组中期病死率较高.结论 mPAP＜50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)的TGA合并肺动脉高压病儿可以进行大动脉调转术,并可取得较好的术后结果,但mPAP≥50 mm Hg者虽然行大动脉调转术后肺动脉压力明显下降,且术后早期结果良好,但随访中期病死率较高.     

双调转术纠治小儿纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄

目的 分析和评估纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄病儿采用双调转(Double-Switch)手术的治疗效果.方法 2001年8月至2008年12月采用Double-Switch手术行纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄21例.其中男11例,女10例;年龄3.5个月至6.3岁,平均(31±18)个月;体重6～28 kg,平均(13.1±6.5)kg.室间隔缺损(VSD)为膜周型15例,远离大动脉1例,肺动脉下5例.轻度二尖瓣反流2例,中度反流2例.采用Senning+Rastelli手术方法 .13例右心室与肺总动脉的连接采用牛颈静脉管道.结果 全组均生存.体外循环转流156～287 min,平均(202.0±35.8)min;主动脉阻断93～161min,平均(138.0±19.8)min.均无完全性房室传导阻滞.随防2～5年,上腔静脉流速增快3例(1.8～2.2)m/s,其中1例术后2.6年再次手术解除上腔静脉梗阻,余2例在随防中;肺静脉回流均无明显梗阻;牛颈静脉管道通畅,解剖右室流出道连接处梗阻2例,压力阶差在30～45 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),尚在随防中.结论 Double-Switch手术纠治纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄的复杂型先心病,取得了较好效果,但仍需进一步随访,以观察这类复杂手术方法 的长期疗效.     

双调转术纠治小儿纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄

Objective To compare the results of surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arter-ies(ccTGA) with pulmonary stenosis(PS), and to analyze the risk factors that may affect early results and surgical technique. Methods From Aug. 2001 to Dec. 2008, 21 patients with ccTGA and PS were treated in our hospital. They aged 3.5 months to 6.3 years [(31 ± 18) months], weighted 6.28 kg [(13.1± 6.5) kg]. Fifteen cases had paramembranous ventricular sep-tal defect (VSD), 1 noncommitted VSD and 5 subpulmonary VSD. The repairs comprised of Senning and Rastelli operation. RV-PA reconstruction was done by xenopericardial conduit in 13 patients. RV-PA direct anastomosis plus pericardial patch in 6 patients and homograft patch with autopulmonary valve in 2 patients. Results All the patients were alive. During 2 - 5 years follow-up, blood flow rate in superior vena cava increased to 1.8 - 2.2 m/s in 3 cases. One of them needed reoperation to re-lease the stenosis and the rest 2 were in follow-up. Tow patients had right ventricular outlet obstruction with a pressure gradient of 30 -45 mmHg were in follow-up. There was no other stenosis and valve insufficiency. Conclusion Double-Switch opera-tion is practical and impressive in treating of CCTGA with PS. It is important to evaluate the size of VSD and the reconstruction of RV-PA. But it still need more cases and longer time to evaluate the long-term effects.     

半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的 报道半旋转动脉干调转术治疗完全大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的近期疗效.方法 2例病儿男、女各1例,分别为16岁和19个月.均为TGA/VSD/PS.采用半旋转动脉干调转术治疗.结果 2例病儿均生存.女病儿术后发生低心排出量综合征和毛细血管渗漏综合征,治疗后痊愈.男病儿术后恢复良好.术后分别随访10、9个月,心功能Ⅰ级.结论 半旋转动脉干调转术可有效治疗TGA合并VSD和PS.长期效果仍需观察.     

双调转术纠治小儿纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄

Objective To compare the results of surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arter-ies(ccTGA) with pulmonary stenosis(PS), and to analyze the risk factors that may affect early results and surgical technique. Methods From Aug. 2001 to Dec. 2008, 21 patients with ccTGA and PS were treated in our hospital. They aged 3.5 months to 6.3 years [(31 ± 18) months], weighted 6.28 kg [(13.1± 6.5) kg]. Fifteen cases had paramembranous ventricular sep-tal defect (VSD), 1 noncommitted VSD and 5 subpulmonary VSD. The repairs comprised of Senning and Rastelli operation. RV-PA reconstruction was done by xenopericardial conduit in 13 patients. RV-PA direct anastomosis plus pericardial patch in 6 patients and homograft patch with autopulmonary valve in 2 patients. Results All the patients were alive. During 2 - 5 years follow-up, blood flow rate in superior vena cava increased to 1.8 - 2.2 m/s in 3 cases. One of them needed reoperation to re-lease the stenosis and the rest 2 were in follow-up. Tow patients had right ventricular outlet obstruction with a pressure gradient of 30 -45 mmHg were in follow-up. There was no other stenosis and valve insufficiency. Conclusion Double-Switch opera-tion is practical and impressive in treating of CCTGA with PS. It is important to evaluate the size of VSD and the reconstruction of RV-PA. But it still need more cases and longer time to evaluate the long-term effects.     

主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的探讨主动脉移位术纠治完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的临床应用。方法2004年8月到2005年7月,采用主动脉移位术连续纠治6例TGA/VSD/PS,其中男5例,女1例;年龄4~24个月,平均(11.33±6.86)个月;体重5.6~11.0kg,平均(8.43±2.19)kg。结果无手术死亡。体外循环转流112~204min,平均(153.83±33.70)min,主动脉阻断73~139min,平均(89.16±18.61)min。术后随访2~12个月。6例病儿活动良好,X线胸片示心影较术前略大,肺血增多;心电图示窦性心律,心脏超声检查示主动脉瓣反流轻微2例,轻度1例。射血分数0.74~0.86,短轴缩短率0.34~0.52。结论当前TGA/VSD/PS普遍采用Rastelli手术,但长期随访发现术后并发症较多,结果尚不理想。主动脉移位术重建左心室流出道和右心室流出道,避免了Rastelli手术后左心室流出道梗阻和心外管道梗阻的并发症。     

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗。年龄3个月～9．2岁；体重4．5～27．0kg。大血管转位（D-TGA）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄6例，右心室双出13（DORV）S例，永存动脉干7例。6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例，另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系，1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗（圆锥）隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道，遂切除漏斗隔。8例行经典Lecompte术。10例进行改良Leeompte术，前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值（PRwPLV）为0．20～0．45。结果所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，术后彩色超声检查，2例右室流出道压差30．0—34．51mmg Hg／（1 mm Hg=0．133kPa）；2例行右肺动脉改良Leeompte术病儿压差37．5～47．3 mm Hg.分别随访3个月、2年，此2例病儿右肺动脉残余压差24．0—29．31／mm Hg。结论Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻，避免使用人工管道，采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能，特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。     

完全性大动脉错位、室间隔缺损伴重度肺动脉高压的治疗

2001年8月至2005年8月，我们对5例完全性大动脉错位（D—TGA）、室间隔缺损（VSD）伴重度肺动脉高压（PH）患儿施行VSD补片开窗的大动脉调转术，取得了满意疗效，现报告如下。     

单个瓣窦发出冠状动脉的大动脉调转术

目的 评估单个瓣窦发出冠状动脉(CA)的大动脉调转术(ASO)手术效果.方法 1999年3月至2006年6月共行单个瓣窦发出冠脉的ASO 31例.包括完全性大动脉错位(TGA)伴室间隔缺损(VSD)27例,室间隔完整(IVS)的TGA 4例.其中单根CA开口于右瓣窦4例;LCA和RCA分别开口于右瓣窦15例;LCA在壁内走行与RCA分别开口于右瓣窦4例;单根CA开口于左瓣窦8例.术中采用冠状动脉button用"开门"或向后翻转90°,加心包片或动脉壁扩大的方法移植于新的主动脉根部.结果 术后死亡8例,病死率25.8%.随访2～5 年,2例残余分流自愈,2例肺动脉残余梗阻(压差30、56 mm Hg),所有病婴均无明显心肌缺血改变.结论 冠状动脉畸形移植是一种切实可行和减少移植后冠状动脉扭曲和变形的方法,并能减少术后心肌缺血,提高手术成功率.     

169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果

目的 探讨大动脉调转手术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)的早、中期结果,分析其随访死亡、术后主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素.方法 2004年1月至2007年12月,169例行动脉调转术病儿入选,其中男129例,女40例,平均年龄(11.7±26.3)个月.病儿分两组:Ⅰ组为室间隔完整组(56例),Ⅱ组为室间隔缺损组(113例).所有术后生存病儿均进行超声随访,平均随访时间(27.7±14.6)个月.危险因素采用Logistic回归模型分析.结果 全组住院死亡19例(11.24%),两组间差异无统计学意义.随着整体治疗水平的提高,住院病死率由2004年的16.67%下降到2007年的3.92%.1、3及5年生存率分别为94.00%、91.33%及91.33%,两组间差异无统计学意义.Logistic回归分析发现,ASO术后随访死亡的危险因素为手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值>1;术后肺动脉狭窄的危险因素为手术年龄小于1个月和肺动脉采用补片成形.结论 ASO手术具有良好的早、中期结果,是治疗完全性大动脉转位的理想术式.TGA病儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是随访死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;病儿的生长发育与肺动脉成形材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素.     

快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察

目的探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期。方法2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS)。结果等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例)。18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例)。结论快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键。     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.     

102例动脉调转术病儿的冠状动脉分型

目的总结动脉调转手术冠状动脉分型及相应的手术方法和结果。方法回顾分析1999年10月至2005年10月102例行动脉调转手术病儿，男73例，女29例。年龄3d～7岁；体重2．5～20．0kg。主动脉位于肺动脉右前方74例（72．5％），左前11例（10．8％），正前方10例（9．8％），并列关系7例（6．8％）。其中简单大动脉转位55例，复杂大动脉转位29例，Taussing-Bing畸形18例。采用Leiden冠状动脉分型方法，1LCx2R为冠状动脉正常分布，共69例，其他类型为冠状动脉异常分布，共33例，其中3例冠状动脉壁内走行。冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术，病儿均应用Leeompte技术。结果死亡15例，手术死亡率14．7％。冠状动脉正常者死亡6例（8．7％，6／69例），冠状动脉异常分布者死亡9例（27．3％，9／33例）。简单大动脉转位死亡5例中3例发生冠状动脉事件，其中2例冠状动脉变异。复杂型大动脉转位死亡6例中4例发生冠状动脉事件，其中3例冠状动脉变异。Taussing-Bing畸形死亡4例中3例发生冠状动脉事件，均存在冠状动脉变异。结论复杂冠状动脉类型增加手术风险，熟悉冠状动脉分型、提高外科技术和积累经验是降低风险的关键。     

姑息性大动脉调转手术的麻醉管理

目的 总结姑息性大动脉调转手术(palliative arterial switch operation,PASO)的麻醉管理. 方法 回顾性总结分析28例于我院行PASO的完全性大动脉转位合并室间隔缺损(transposition of the great arteries with ventricular septal defect,TGA/VSD)或Taussing-Bing综合征患者的临床资料.28例患者年龄中位数为4岁(1月～25岁),体重中位数为12.5 kg(3.6～43kg),术前均诊断为重度肺动脉高压,术前SpO2波动在44％～91％. 结果 所有患者麻醉过程平稳,平均CPB时间为(223±81) min,平均主动脉阻断时间为(153±32) min.平均室间隔补片留孔大小为(5.3±1.5) mm.术后机械辅助通气时间中位数为36 h(7～408 h),ICU停留时间中位数为5.5 d(2～27 d).术后平均SpO2为(96±2)％,与术前比较,差异有统计学意义(P＜0.05).住院死亡5例(18％),余好转出院.出院患者中5例在出院后的1～5年间行介入残余室缺分流堵闭术. 结论 充分的术前准备和评估,平顺的麻醉诱导和维持,围手术期肺动脉高压的处理,早期合理地应用血管活性药物以及出凝血功能的调整,有利于PASO的成功.     

快速二期大动脉转位术早期死亡危险因素

目的 探讨影响快速二期大动脉转位术早期死亡的危险因素.方法 回顾性研究2002年9月至2007年9月期间,21例快速二期大动脉转位术病婴临床资料.采用Logistic多元线形回归分析模型对病婴的人口统计学资料,术前诊断资料,左心功能锻炼期资料,以及二期大动脉转位术术中和术后数据进行统计分析,探讨影响快速二期大动脉转位术的危险因素.结果 该手术初期死亡率较高,呈逐年下降趋势.与左心功能锻炼术后死亡相关的为B-T分流自径(P=0.003);与快速二期大动脉转位术后死亡相关的为女性(P=0.006)和术前pLV/RV(P＜0.001).结论 快速二期大动脉转位术是目前治疗错过最佳手术时机的室隔完整型D-TGA病婴的最佳手术方式;使已退化的左心功能得到足够锻炼,是决定二期大动脉转位术成功的关键所在.

Abstract：

Objective To investigate the risk factors associated with early mortality of the rapid two-stage arerial switch operation, which has a significantly higher overall mortality than that of ASO procedure for D-TGA with a intact ventricular septun. Methods The data we reviewed involving patients who underwent rapid two-stage switch operations from September,2002 to September, 2007 in our center, 13 patients were male and 8 were female, their age at operation ranged from 29 to 250 days afer birth, and the body weight was 3.5 to 7 kg. Chi-squared test and multivariant logistic regression methods were used for the analysis of demographic data, pre-diagnosis information, operation data, interval data combined with the operation time,left ventricle training condition, and the early post-operative outcomes. Results The operative mortality was high at initial stage, and then decreased gradually. The logistic multivariant regression analysis indicated that the mortality of left ventricular training operation was associated with the diameters of BT shunt ( P =0.003 ); the mortality of two-stage switch was associated with feminie ( P = 0.006 ) and pre-operative p. LV/RV ( P ＜ 0.001 ). Conclusion Patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum who missed the optimal time for switch operation should receive rapid two-stage switch operations, which provide an opportunity for the correction of the deformity. The key factor associated with the success for operation was good in heart function after left ventricular training.     

完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术

目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-B ing)伴主动脉弓病变的手术疗效。方法2001年1月—2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-B ing(5例)行一期手术治疗。3例TGA中,室间隔完整型1例,伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断。手术年龄1例为8个月,7例为5 d~3个月,平均40 d,体重3.5~6.3 kg,平均(4.3±0.5)kg。均采用胸骨正中切口。手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Sw itch术)。体外循环转流时间107~159 m in,平均(126±23)m in,主动脉阻断时间63~118 m in,平均(92±16)m in,停循环14~45 m in,平均(30±12)m in。结果手术死亡1例,为8个月Taussig-B ing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡。6例随访5个月~2年,生长发育良好,1例Taussig-B ing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流。结论一期纠治TGA和Taussig-B ing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形。