丙型肝炎病毒感染与肝炎相关性再生障碍性贫血无关

肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)是指再生障碍性贫血发病前6个月内有过肝炎的临床和生物学方面的表现,通常认为本病与非甲、非乙型肝炎病毒感染有关。本研究试图证实丙型肝炎病毒(HCV)感染与HAAA的发病是否有关。研究对象是骨髓移植中心的118例重型再生障碍性贫血(SAA)患者。其中19例为HAAA,61例为原发性再生障碍性贫血,38例为继发性再生障碍性贫血。选用第一代酶     

调节性T细胞在再生障碍性贫血发病中的作用

再生障碍性贫血是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭、全血细胞数量减少所引起的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。调节性细胞是一群增殖能力低、具有免疫抑制功能的细胞,能对潜在的具有伤害性的自身反应性细胞进行调控。本研究旨在通过建立再生障碍性贫血模型．了解调节性细胞的作用及免疫特性,探讨其在再生障碍性贫血发病中的作用,并希望通过研究,为再生障碍性贫血的免疫抑制治疗提供新的途径。     

再生障碍性贫血骨髓血管生成的研究

本研究目的为探讨再生障碍性贫血骨髓血管生成的状况。采用免疫组织化学SP法检测32例再生障碍性贫血患者和16例正常人骨髓活检组织中血管内皮细胞标记CD34的表达，用盲法计数骨髓微血管密度（MVD）并对骨髓血管生成进行简单分级。结果表明，再生障碍性贫血患者骨髓MVD显著低于正常人（P〈0．01）。其中重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血的MVD都显著低于正常人（P〈0．01），而重型再生障碍性贫血MVD值低于非重型再生障碍性贫血（P〈0．05）。再生障碍性贫血患者MVD与血管简单分级之间存在正相关性（r=0．64，P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者骨髓血管生成缺陷可能导致或加重骨髓造血障碍。     

儿童再生障碍性贫血合并维生素B_(12)缺乏36例

采用化学发光免疫法测定36例儿童再生障碍性贫血患儿血清维生素B12的含量。结果36例儿童再生障碍性贫血患儿血清维生素B12的含量缺乏。儿童再生障碍性贫血患儿应及早检测血清维生素B12含量,无条件者也应及时补充维生素B12有利于再障的恢复。     

再生障碍性贫血血管内皮生长因子表达及其意义的研究

本研究目的是探讨再生障碍性贫血骨髓血管内皮生长因子（VEGF）的表达情况，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法半定量检测7例再生障碍性贫血患者和12例正常人骨髓单个核细胞VEGF基因的表达；用免疫组织化学法检测20例再生障碍性贫血患者和20例正常人骨髓组织中VEGF的表达。结果表明，7例再生障碍性贫血患者骨髓标本有2例表达VEGF基因，表达率为28．57％，而12份正常人骨髓标本有10例表达VEGF基因，表达率为83．33％；再生障碍性贫血患者VEGF基因表达率和表达强度都显著低于正常人，两者差异具有统计学意义（P〈0．05）；免疫组织化学检测发现，再生障碍性贫血患者骨髓活检组织无1例表达VEGF，而正常人表达率为25％（5／20），再生障碍性贫血患者骨髓活检组织VEGF蛋白表达阳性率低于正常人（P〈0．05）。结论：再生障碍性贫血患者骨髓VEGF在基因转录水平和蛋白质表达水平都有显著降低，这可能与再生障碍性贫血患者骨髓血管生成减少和造血减少有一定关系。     

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究孙关林陈惠仁李晶邬维礼钱六妹史冬梅吴裕忻王振义尽管纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）病因众多，且有的尚不明确，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合临床治疗...     

儿童再生障碍性贫血转化急性淋巴细胞白血病并文献复习

目的探讨儿童再生障碍性贫血转化为急性淋巴细胞白血病的特点及其可能原因。方法对儿童再生障碍性贫血转化为急性淋巴细胞白血病的临床资料、细胞形态学、骨髓活检病理、流式细胞仪免疫分型结果进行分析,并结合文献进行复习。结果 19例儿童首发全血细胞减少,诊断为再生障碍性贫血;经过1~4周自然缓解或治疗后缓解;但间隔1~10个月发展为急性淋巴细胞白血病。结论儿童再生障碍性贫血是急性淋巴细胞白血病前期表现;再生障碍性贫血转化为急性淋巴细胞白血病的临床资料及在疾病发展中多种技术联合诊断,有助于提高急性淋巴细胞白血病前期的诊断。     

环胞菌素A治疗再生障碍性贫血11例报告

环胞菌素Ａ治疗再生障碍性贫血１１例报告江苏省扬州市人民医院血液内科杨宝生再生障碍性贫血（下简称＂再障＂）是常见血液病之一，重型再生障碍性贫血治疗甚为困难，预后不佳。自从开展同种异体骨髓移植和免疫抑制剂应用以来，使这类患者生存率大为提高。环胞菌素Ａ（Ｃ...     

获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制研究进展

临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34~ 造血干细胞的凋亡机制来抑制造血。T细胞克隆性分析研究证实,在此类患者中存在自体CD34~ 细胞反应性,自身MHC限制性的T细胞克隆。虽然对部分化学制剂和病毒如何造成获得性再生障碍性贫血患者的免疫功能异常,进而导致造血衰竭的机制还未完全了解,但根据已有的研究结果可认为,免疫介导的造血破坏在其发病中起关键作用。     

C/EBPα在免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞的表达及与其血细胞相关性分析

目的检测C/EBPα在再生障碍性贫血小鼠模型骨髓细胞内表达,研究再生障碍性贫血骨髓脂肪化的机制。方法 (1)免疫介导再生障碍性贫血小鼠模型的建立;(2)分别检测再生障碍性贫血模型组和正常对照组小鼠WBC、Hb、PLT并做变化趋势分析;(3)免疫组化法测定C/EBPα在免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞表达的阳性率及表达部位,测量灰度值表达C/EBPα蛋白量高低;(4)统计分析。结果 (1)与正常组比较,再生障碍性贫血小鼠模型组WBC、PLT于第3天开始明显下降,而Hb下降较缓。(2)再生障碍性贫血小鼠模型骨髓细胞中C/EBPα的阳性细胞表达百分比明显增加(21.92%±3.11%),而对照组为(3.10%±1.57%),t=24.15,P<0.001,且C/EBPα主要表达于细胞核内;(3)AA组灰度值(133.64±19.77),对照组灰度值(82.95±7.41),t=26.38,P<0.001,AA组灰度值高于对照组;(4)AA组C/EBPα蛋白量灰度值与WBC、Hb、PLT进行相关性分析分别用r1、r2、r3表示,r1=-0.867、r2=-0.828、r3=-0.804,P<0.001。结论 C/EBPα在再生障碍性贫血模型小鼠骨髓细胞表达显著增加,与造血细胞呈负相关,C/EBPα表达可能与再生障碍性贫血的发生有关。     

免疫介导的再生障碍性贫血模型小鼠外周血中的IFN-γ、TNF-α的含量变化

目的 探讨IFN-γ、TNF-α在免疫介导的再生障碍性贫血小鼠中的致病作用.方法 根据文献方法建立免疫介导的再生障碍性贫血小鼠模型,设立正常对照组,于实验第13天,全部处死小鼠,检测外周血红细胞、白细胞、血红蛋白、血小板及血清中的IFN-γ、TNF-α含量,计数骨髓有核细胞.结果 模型组小鼠的白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板及骨髓有核细胞数均显著下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01);符合再生障碍性贫血的表现.血清中的IFN-γ含量与正常对照组比较明显升高,两者差异有统计学意义(P＜0.01),TNF-α含量比正常对照组略增高,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论 本实验条件下所建立的免疫介导的再生障碍性贫血小鼠模型是成功的,IFN-γ含量的升高在免疫介导的再生障碍性贫血模型小鼠中具有肯定的致病作用,而TNF-α的含量在本实验条件下建立的再障模型小鼠血清中增高不明显.     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能低下及全血细胞减少性疾病,其发病机制包括造血干细胞(种子学说)、造血微环境(土壤学说)及免疫功能(蠕虫学说)等异常。这3种病因相互影响加重再生障碍性贫血的病理发展,从而增加再生障碍性贫血患者病因诊断的复杂性以及治疗的不确定性。据此,本文就近年来学者们在造血微环境中的骨髓微循环的血液供给、基质细胞、细胞因子;免疫功能中的树突状细胞、自然杀伤细胞、T细胞亚群、及其分泌的细胞因子、细胞信号传导和造血干细胞基因异常等方面的最新研究进展做一综述,以期为再生障碍性贫血的病因诊断和针对性治疗提供理论依据。     

156例再生障碍性贫血临床分析

目的：探讨再生障碍性贫血的病因、临床特点及治疗效果。方法：对156例再生障碍性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果：再生障碍性贫血患者发病前有药物、病毒感染、油漆、苯等理化因素接触史41例（26.3%）;慢性再生障碍性贫血患者表现出大细胞性贫血改变。环孢素A、雄激素和糖皮质激素联合应用治疗重型再生障碍性贫血的总有效率为70.6%,单用糖皮质激素治疗的总有效率仅为18.2%。环孢素A、雄激素、糖皮质激素和中药联合应用治疗慢性再生障碍性贫血的总有效率为69.6%,雄激素＋中药治疗的总有效率为36.0%。结论：环孢素A是治疗再生障碍性贫血的主要药物,和雄激素联用有协同治疗作用,单用糖皮质激素治疗重型再生障碍性贫血和用雄激素＋中药治疗慢性再生障碍性贫血效果均较差。     

强化免疫治疗联合脐带血输注治疗重型再障的护理

重型再生障碍性贫血( sever aplastic anem ia,SAA )是一种以外周血细胞减少和骨髓衰竭为表现的危及生命的严重疾病, 根据外周血中性粒细胞绝对值(≥200×106 /g/L或< 200×106 /g/L)分为急性重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)和极重型再生障碍性贫血( very sever aplast ic anem ia, vSAA)【1】。免疫异常是再生障碍性贫血主要发病机制,其中细胞毒T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭【2】。治疗重型再障有两种途径,异基因移植和免疫抑制治疗。免疫抑制剂对SAA的治疗效果肯定【3】。     

三联免疫抑制剂治疗急性再生障碍性贫血的护理

探讨三联免疫抑制剂治疗儿童急性再生障碍性贫血的护理特点.对14例急性再生障碍性贫血患儿进行回顾性分析,强调用药过程中应做好细致周到的病情观察,减少不良反应的发生,提高用药的安全性.     

儿童促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血1例与文献复习

促红细胞生成素导致的纯红细胞再生障碍性贫血是儿童较为少见的疾病。本例慢性肾脏病V期患儿为维持性血液透析患者,存在难治的较为严重的贫血。通过其临床资料、抗体检测结果和骨髓穿刺结果等,最终确诊为促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血。停用促红素,予免疫抑制剂治疗,效果欠佳。提示当应用促红细胞生成素的患儿出现难以解释的贫血时应注意促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血的可能,避免仅给予反复输血等治疗。建议确诊后及时停用促红细胞生成素,酌情给予免疫抑制剂治疗或者肾移植干预。     

免疫介导再生障碍性贫血小鼠IL-3和IL-3受体变化的研究

本研究目的是为再生障碍性的贫血的临床治疗提供新的思路。建立了免疫介导再生障碍性贫血小鼠模型 ,用酶联免疫吸附法 (ELISA)测定植物血凝素 (PHA)刺激的再生障碍性贫血小鼠脾细胞培养上清液中IL 3,以点杂交法对其靶细胞受体进行半定量分析。结果表明 ,用植物血凝素 (PHA)刺激的再生障碍性小鼠脾细胞培养上清液中IL 3含量高于正常对照 ,二者之间有明显差异 (P <0 .0 0 1) ;其靶细胞IL 3受体的表达量明显低于正常对照。结论 :IL 3靶细胞的IL 3受体水平在再生障碍性贫血的治疗中起着重要的作用。     

再生障碍性贫血的病理生理

过去一般认为再生障碍性贫血是一组异源性疾病,主要包括特发性或病毒诱致的全血细胞减少症、毒物过敏性骨髓损害或自身免疫等不同情况。本文作者提出了一种新的观点,认为再生障碍性贫血是一种多因素性的疾病,具有不同的病理生理机制。这些机制主要是:     

再生障碍性贫血的免疫病理机制

再生障碍性贫血的免疫病理机制夏长青综述储榆林审校再生障碍性贫血（ＡＡ）的发病机制目前存在三种学说，即造血干细胞缺陷、免疫紊乱及造血微环境异常。但大量的临床和实验室的资料表明免疫介导的造血抑制是ＡＡ最常见的病理机制。我们就ＡＡ的免疫病理机制进行概述。１...     

再生障碍性贫血患者肺炎的临床特点及相关因素分析

目的分析再生障碍性贫血患者发生肺炎的临床特点,以期为早期预防和临床诊疗提供理论依据。方法回顾性分析西南医科大学附属医院2013年6月-2018年4月收治的89例再生障碍性贫血患者的相关资料,对患者的肺炎影像学表现、临床特点、病原菌分布、感染相关因素进行分析。结果再生障碍性贫血患者发生肺炎时,临床表现不典型,影像学提示感染以双肺为主;常见病原菌是以肺炎克雷伯菌为主的革兰阴性菌;疾病分型、粒细胞缺乏、低血清白蛋白是再生障碍性贫血患者肺炎的独立危险因素;规律免疫抑制治疗是再生障碍性贫血患者发生肺炎的保护性因素。结论再生障碍性贫血患者肺炎的临床表现多样,其病原菌以革兰阴性菌为主,在病原学结果回示前,经验性使用β内酰胺类-酶抑制剂复合制剂或喹诺酮类有利于感染的控制;对再生障碍性贫血患者进行规律的免疫抑制治疗、加强再生障碍性贫血患者造血功能的恢复及营养状况的支持是减少再生障碍性贫血患者肺炎发生的有效措施。