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《中国输血杂志》2021,(4)
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是1种罕见且特殊的非霍奇金淋巴瘤。基于大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate, HD-MTX)的诱导化疗被认为是初诊PCNSL的标准治疗方法,但PCNSL因其高侵袭性和高复发率,预后往往不佳。诊断时对PCNSL进行危险分层及预后评估在临床治疗中尤为重要。目前国际上大多使用MSKCC(The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)、国际结外淋巴瘤研究小组(The International Extranodal Lymphoma Study Group, IELSG)、诺丁汉/巴塞罗那3种评分模型来对PCNSL进行危险分层及预后评估,但随着对PCNSL的免疫组织学、分子遗传学等深入认识,可供评价预后的潜在因素不断涌现。 相似文献
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李娜 《国际输血及血液学杂志》2013,36(1):51-54
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种特殊的结外淋巴瘤.目前其发病机制仍不清楚,随着医学技术的发展,学者们发现其具有相对独特的分子遗传学改变和临床病理特点,其次在PCNSL的诊断、治疗和预后等方面也有很多新的研究进展.现将近年来对PCNSL的研究进展作-综述. 相似文献
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<正>原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是少见的非霍奇金淋巴瘤,高度侵袭性,占所有原发性CNS肿瘤的2.4%~3%[1]。95%以上的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)且主要为活化B细胞来源[2]。由于PCNSL常位于脑组织深部或病变常为多灶,且手术切除与活检相比并无显著生存优势, 相似文献
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床病理及与EB病毒的关系 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primarycentralnervoussystemlymphoma ,PCNSL)的临床病理特点及与EB病毒 (EBV)的关系。方法 对 6例PCNSL进行临床病理观察 ,采用ABC法行LCA、CD2 0、CD79a、CD4 5RO、CD3免疫组化标记 ,并以生物素标记的EBER 1寡核苷酸为探针进行原位杂交检测。结果 6例均无HIV感染病史 ,其中 5例为B细胞来源淋巴瘤 ,1例为T细胞来源淋巴瘤 ,EB病毒原位杂交检测均为 (- )。结论 PCNSL多数为B细胞性淋巴瘤 ,少数为T细胞性淋巴瘤 ,非HIV感染的PCNSL的发生可能与EB病毒感染关系不密切。 相似文献
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<正>原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的且具有侵袭性的结外非霍奇金淋巴瘤。PCNSL在所有淋巴瘤中仅占1%-2%,在中枢神经系统肿瘤中约占2%[1]。PCNSL好发于脑实质、软脑膜、脊髓等,很少累及中枢外。位于颅穹窿部位的原发淋巴瘤被定义为原发性颅穹窿淋巴瘤(PCVL)[2]。PCVL临床早期诊断率较低,本文报道1例因外伤就诊的原发性颅穹窿淋巴瘤的病例。1临床资料患者,34岁,女性,1月前头部外伤。伤后26天,患者出现头晕头痛、恶心呕吐等症状就诊。 相似文献
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《诊断病理学杂志》2017,(5)
目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者临床病理学特征及预后相关指标。方法选择手术切除或活检的PCNSL临床病例资料79份,采用HE染色及En Vision二步法观察PCNSL组织病理学特征和免疫表型特征,单因素分析患者发病年龄、部位深浅、病灶数目、国际预后指数(IPI)评分及分子亚型同预后的关系,并用COX回归模型多因素分析影响患者预后的因素。结果 PCNSL以弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,且以非生发中心(non-GCB)细胞来源多见。单因素结果显示:发病年龄、IPI指数、Bcl-6蛋白表达与预后相关(P0.05),COX回归模型显示IPI评分是独立的预后因素(P0.05)。结论 PCNSL是一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),预后差,生存率低,IPI评分是独立预后因素。DLBCL生发中心(GCB)与non-GCB亚型预后未显示有显著差异。 相似文献
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)临床罕见,发生率占颅内肿瘤的1%左右,但以发热为主要症状的PCNSL国内外文献尚未见报道。PCNSL临床特征不明显,易误诊。对于PCNSL的早期诊断和治疗,尚无令人折服的方案。笔者首次应用放疗及大剂量甲氨喋呤(MTX)联合多药交替化疗,成功治疗以顽固发热为主要症状的PCNSL1例。现详细报道如下。 相似文献
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的侵袭性淋巴结外非霍奇金淋巴瘤,目前基于甲氨蝶呤的大剂量化疗是新诊断的PCNSL的标准诱导治疗方案,但复发/难治性和老年PCNSL的有效治疗仍不明确,随着临床试验的进行,不断出现新的药物和联合治疗方法,如利妥昔单抗和依鲁替尼的加入增加了难治复发患者的缓解率,而来那度胺对老年患者的维持治疗显示出良好的活性,本文将对免疫检查点抑制剂、免疫调节药物、布鲁顿酪氨酸激酶和PI3K/AKT/mTOR通路抑制剂等最新研究进展作一综述。 相似文献
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正原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的原发于中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤,约占颅内肿瘤的2%~4%,结外淋巴瘤的4%~6%~([1])。PCNSL通常在免疫功能低下者呈高发病率,如AIDS、器官移植后、先天性免疫缺陷、其他获得性免疫缺陷患者等。但近几十年内,该病在免疫功能正常者的发病率逐渐上升,尤其是65岁以上的老年人~([2])。 相似文献
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张晋琳 《实用医院临床杂志》2007,4(6):25-28
中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)分为原发性和继发性两大类,是一组发病率较低的,起源于和侵及中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤。CNSL进展快、死亡率高、治疗效果较差,有关的基础和临床研究一直是血液肿瘤学的热点。原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗最大的进展是以大剂量甲氨蝶呤(MTX)为基础的化疗方案,并成为PCNSL标准的治疗措施,较单用放疗,患者的生存率得以显著地提高。对于继发性中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL),新的预后因素不断地被发现和证实,以及国际预后指数(IPI)的运用,使推断出SCNSL的高发人群并给予针对性的预防治疗成为可能。 相似文献
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原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤8例病理和临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的病理形态学特点,并探讨其与临床表现之间的联系。方法整理8例PCNSL的临床表现和影像学改变,利用免疫组化明确其具体病理类型,总结形态学特点与临床·86·表现的关系。结果8例的临床表现各异,病变多发生在灰白质交界的额叶、颞叶等部位,影像学为低密度灶。病理类型均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),一例为血管内生长的特殊亚型。结论按照WHO新版淋巴瘤分类,多数淋巴瘤为侵袭性的DLBCL,其临床表现多样与其发生部位有关,病理学是诊断的重要方法。 相似文献
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近年来,原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma ,PCNSL)的发病率增高,其中约 95% 为弥漫大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large-B cell lymphoma ,DLBCL ).临床对中枢神经系统一些少见类型淋巴瘤如 T 细胞淋巴瘤认识... 相似文献
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1 引言 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是指脑、脊髓、眼或软脑膜的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,此病较为少见,占颅内原发肿瘤0.5%~2%. 相似文献
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)是仅累及中枢神经系统而全身其他部位未发现的结外非霍奇金淋巴瘤,Bailey于1929年首次报道,是一种罕见的神经系统恶性肿瘤,发病率为1/10万,约占淋巴瘤的1%左右,占脑肿瘤的0.3%~1.5%[1]。PCNSL病因及发病机制目前尚不清楚,本病呈侵袭性生长,病程短、预后差、诊断困难[2],现今没有理想的治疗办法,目前治疗主要是延缓肿瘤生长、延长病人生存期和提高治疗后生活质量[3]。我科2010年 相似文献
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目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者脑脊液的实验室检测指标在PCNSL诊断及鉴别诊断中的价值。方法:2017年12月至2020年1月在北京天坛医院诊断PCNSL的46例患者作为研究对象,选取同期就诊的中枢神经系统脱髓鞘疾病44例、中枢神经系统感染性疾病37例作为对照组,进行回顾性分析。比较3组患者的脑脊... 相似文献