黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理特点

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对2例四肢的MIFS进行光镜观察和免疫组化标记,并文献复习.结果 MIFS可发生于任何年龄段,多发于40～50岁,肿块位于肢端皮下组织,境界不清,生长缓慢,偶伴疼痛.镜检:病变呈多结节状,玻璃样和黏液样间质相间的背景中有大量急慢性炎症细胞浸润.病变中肿瘤细胞呈3种典型形态:梭形细胞、神经节样细胞或RS细胞样细胞和脂母细胞样细胞.免疫组化:瘤细胞vimentin、CD34弥漫(+),CD68和Mac387灶性(+),SMA、CK、HHF-35、S-100、CD30和CD15均(-).结论 MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来.该瘤在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,偶有转移.推荐局部扩大切除治疗.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征。方法 分析1例肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤，结合免疫组化进行文献复习。结果 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发于肢端，肿瘤组织内可见黏液样区域以及一些不典型细胞，形态类型神经节细胞、RS细胞和多空泡状脂肪母细胞。瘤细胞Vim（＋）。结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种逐渐为国内、外病理学者所认识的发生在肢端的低度恶性的罕见肿瘤，极易与良性肿瘤混淆。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

婴儿肌纤维肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肌纤维肉瘤(MFS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 结合文献对肌纤维肉瘤的临床表现、组织病理学特征、治疗和预后进行探讨.结果 患儿女性,12个月.肿块组织学显示肌纤维母细胞分化,梭形肿瘤细胞排列成束状,部分车辐状,肿瘤细胞中等核异型.结论 恶性肌纤维肉瘤的肿瘤细胞光镜和免疫组化显示肌纤维母细胞的特征时应诊断为MFS,临床需与良性肌纤维母细胞增生性疾病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及恶性蝾螈瘤相鉴别.局部复发常见,偶有转移,治疗方法 为手术切除.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的病理特征及鉴别诊断.方法 对1例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行病理学观察并文献复习.结果 肿瘤最明显的特征是:有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞Vimentin和SMA阳性.结论 MIFS是一种罕见的低度恶性的纤维母细胞肉瘤,易被误诊为良性病变,熟悉其形态学特点有助于诊断和鉴别诊断.     

肌纤维母细胞型恶性间皮瘤临床病理观察

目的 探讨肌纤维母细胞型恶性间皮瘤的病理诊断、鉴别诊断及预后.方法 观察并分析肌纤维母细胞型恶性间皮瘤的病理形态特点、免疫组化染色及电镜,并复习相关文献.结果 本组3例肌纤维母细胞型恶性间皮瘤中仅1例有胸痛,其他临床症状及体征不明显.光镜下见瘤细胞呈弥漫分布,梭形、胖梭形或短梭形,大小略不等,可见核分裂象,部分细胞胞质丰富呈红染或粉染.1例电镜下瘤细胞表面见少量微绒毛,胞质内可见较多张力微丝.免疫组化:肿瘤细胞CK5/6、calretinin、抗间皮抗原、vimentin和actin(pan)均(+).结论 肌纤维母细胞型恶性间皮瘤是一种少见的特殊类型的肉瘤型恶性间皮瘤,其免疫组化及电镜检测有助于诊断.需与恶性孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤和纤维肉瘤等鉴别.