低度恶性纤维黏液样肉瘤4例临床病理分析

<正>低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS) 是一种罕见的肉瘤,由Evans^[1]于1987年首次描述,常见于四肢或躯干深部,青壮年男性好发,发病率约为百万分之0.18,占软组织肉瘤的0.6%^[2]。尽管LGFMS具有欺骗性的惰性临床行为和良性组织学外观,但其具有较高的局部复发和远处转移率^[3]。本研究着重探讨LGFMS的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断,为临床与病理医师提供参考。     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报道

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblasticsarcoma,MIFS）是一种好发于肢端的罕见的低度恶性软组织肉瘤。现将我院遇见的1例报告如下,并结合文献讨论,以期提高对本病的认识。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征.方法 对3例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行分析.结果 3例均为男性,年龄18～43岁,平均31岁.肿瘤分别位于大腿、腹壁及前臂.最大径3～5*!cm.镜下,肿瘤组织由少量形态温和的梭形细胞构成,间质胶原沉积,可见纤维区和不规则黏液区彼此移行.3例肿瘤细胞均vimentin(+),Ki-67<2%,S-100、SMA、MSA、desmin、caldesmon、CD34和bcl-2均(-).例1失访,例2和例3分别随访2年和1年均未见复发.结论 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,具有良性组织学特点.鉴别诊断包括低度恶性黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、纤维瘤病、黏液性神经纤维瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤.     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤

低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)是少见的软组织肉瘤，日常工作中容易误诊。现就LGFMS的临床病理特点、鉴别诊断及分子生物学研究做一介绍。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征。方法 分析1例肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤，结合免疫组化进行文献复习。结果 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发于肢端，肿瘤组织内可见黏液样区域以及一些不典型细胞，形态类型神经节细胞、RS细胞和多空泡状脂肪母细胞。瘤细胞Vim（＋）。结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种逐渐为国内、外病理学者所认识的发生在肢端的低度恶性的罕见肿瘤，极易与良性肿瘤混淆。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理特点

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对2例四肢的MIFS进行光镜观察和免疫组化标记,并文献复习.结果 MIFS可发生于任何年龄段,多发于40～50岁,肿块位于肢端皮下组织,境界不清,生长缓慢,偶伴疼痛.镜检:病变呈多结节状,玻璃样和黏液样间质相间的背景中有大量急慢性炎症细胞浸润.病变中肿瘤细胞呈3种典型形态:梭形细胞、神经节样细胞或RS细胞样细胞和脂母细胞样细胞.免疫组化:瘤细胞vimentin、CD34弥漫(+),CD68和Mac387灶性(+),SMA、CK、HHF-35、S-100、CD30和CD15均(-).结论 MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来.该瘤在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,偶有转移.推荐局部扩大切除治疗.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

婴儿肌纤维肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肌纤维肉瘤(MFS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 结合文献对肌纤维肉瘤的临床表现、组织病理学特征、治疗和预后进行探讨.结果 患儿女性,12个月.肿块组织学显示肌纤维母细胞分化,梭形肿瘤细胞排列成束状,部分车辐状,肿瘤细胞中等核异型.结论 恶性肌纤维肉瘤的肿瘤细胞光镜和免疫组化显示肌纤维母细胞的特征时应诊断为MFS,临床需与良性肌纤维母细胞增生性疾病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及恶性蝾螈瘤相鉴别.局部复发常见,偶有转移,治疗方法 为手术切除.     

Merkel细胞癌4例临床病理分析

目的探讨Merkel细胞癌的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾分析4例Merkel细胞癌患者的临床资料、组织病理形态和免疫组化结果。结果光镜下癌细胞呈巢索状弥漫排列,形态类圆形、空泡状,大小较一致,染色质呈细颗粒状。免疫组化示AE1/AE3、CK20、EMA、NSE、CgA、Syn和CD56(+)。结论Merkel细胞癌是一种高度恶性的皮肤原发性神经内分泌癌,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。彻底切除病灶结合术后放疗或化疗是治疗Merkel细胞癌的主要手段。     

骨原发性上皮样血管内皮瘤4例临床病理分析

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断,以提高对该病变的认识。方法观察4例骨原发性EHE的临床病理特征及免疫组化表型特征,并结合文献分析讨论。结果骨EHE好发于年轻男性,男女之比为2∶1。主要临床表现为局部疼痛,其临床病程长短不一,可复发转移。病变以多中心性居多,X线下为无特征性的溶骨性病变。镜下上皮样瘤细胞呈条索状或巢团状分布于黏液样或透明变性的间质中,形成不同发育阶段的血管,可见单细胞血管腔。免疫组化:瘤细胞CD34、CD31、F8因子、vimentin和广谱CK(+)。结论骨EHE是一种少见的血管源性恶性肿瘤,具有独特的临床病理学特征及预后,临床及影像学诊断有困难,病理学检查是最佳诊断手段,应注意与感染、转移癌及其他良性病变相鉴别。     

食管颗粒细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨食管颗粒细胞瘤(EGCT)的病理形态学特征、诊断要点及组织发生。方法采用常规HE染色及免疫组化SP法分析4例EGCT,并复习文献。结果4例EGCT均有明显形态学特征,镜下见肿瘤细胞呈圆形或梭形,胞质丰富,嗜酸性胞质由PAS强(+)的颗粒构成,细胞核小,细胞巢间见少量纤维组织分隔。免疫组化示肿瘤细胞S-100、NSE和CD68(+),SMA、CK、Mac387、calretinin和inhibin(-)。结论食管颗粒细胞瘤比较少见,绝大多数为良性肿瘤,确诊依赖于病理形态特点及免疫组化标记。     

前列腺鳞状细胞癌4例临床病理分析

目的探讨前列腺鳞状细胞癌（PSCC）病理形态学特征、诊断要点及组织发生。方法采用常规HE染色及免疫组化染色分析4例PSCC,并复习文献。结果4例PSCC均有明显形态学特征,亦可见角化及角化珠形成。免疫组化示AE1、p633、4βE12、前列腺干细胞抗原（PrSA）和CEA（＋）,PSA、P504S（-）。结论PSCC为前列腺罕见的上皮性肿瘤,组织形态特征明显,只有前列腺外其他部位无原发性鳞癌时方能确诊。     

血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断。方法对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献。结果经典型AML4例,肌瘤型1例,EAML5例。其中4例发生在肾、肝和子宫。镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移。其他病例均未见复发转移。免疫组化:HMB45、melanA和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-)。结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变。对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别。     

软骨母细胞瘤9例临床病理分析

目的探讨软骨母细胞瘤的临床、影像学和病理形态学特征,明确诊断要点。方法收集9例有完整临床资料的软骨母细胞瘤病例,对其临床、影像学和病理资料作回顾性分析。结果 9例患者中男性5例,女性4例,发病年龄14～33岁,平均年龄19.7岁,>20岁者2例。最常见的发病部位是股骨,主要症状是轻度局部疼痛。影像学上9例均为囊状溶骨性改变,术前只有1例确诊。镜下9例均能观察到软骨母细胞瘤的3种组成成分:软骨母细胞、破骨细胞样巨细胞和软骨基质。9例中7例软骨母细胞S-100(+)。结论软骨母细胞瘤的诊断需结合年龄、部位、影像学特点,并重点把握住软骨母细胞瘤的3种镜下成分。     

性腺母细胞瘤9例临床病理分析

目的探讨性腺母细胞瘤的临床和病理组织学特征及可能的病因。方法对9例性腺母细胞瘤的临床、病理学特征以及免疫组化结果进行分析。结果患者均为女性,以原发性闭经、两性畸形为主要临床表现,但染色体检查发现均有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)显著升高,睾酮(T)和雌二醇(E2)水平下降,提示性腺功能不良。肿瘤中可见巢状分布的原始生殖细胞、颗粒样细胞及Call-Exner样小体,其中2例合并无性细胞瘤成分,1例合并原位精原细胞瘤。免疫组化:PLAP和α-inhibin(+)。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常者,可合并无性细胞瘤及精原细胞瘤,治疗采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗。     

性腺母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨性腺母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及治疗与预后。方法对2例性腺母细胞瘤的临床资料、病理形态进行分析。结果 2例患者体表特征均为女性,主要症状为无月经来潮,检查发现性腺发育不良。例1肿块直径0.4 cm,例2为1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm大小。光镜下性腺母细胞瘤由两种细胞构成,大的生殖细胞周围散在小的性索细胞,其周边可见大量无定形的透明Call-Exner小体样结构围绕,可见散在钙化点。结论性腺母细胞瘤具有特定的临床和组织学特征,但合并其他生殖细胞肿瘤时容易漏诊,也可能误诊为其他生殖细胞肿瘤而治疗不当。     

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测，1例做电镜观察。结果 男性3例，女性1例，平均61岁。头颈部2例，膀胱1例，上臂1例。癌细胞上皮样增生呈片状，细胞大，多角形，胞质丰富，嗜酸，核大，核仁明显，核分裂象易见，可见胞质内空泡形成，偶见含有单个红血球，多数病例能找到互相吻合的血管腔隙，其内衬非典型的内皮细胞，间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均（ ）；FⅧAg及低分子角蛋白（CK7）2例（ ）；S-100、HMB45、EMA、HHF35和SMA4例均（-）。电镜观察1例见胞质内含丰富的微线和少许W-P小体。3例随访1-3年，2例有转移，1例转移至局部淋巴结，1例转移至肺，1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，熟悉其形态特征，对避免误诊具有重要意义。     

宫颈蓝痣20例临床病理分析

蓝痣又称真皮良性黑色素瘤，宫颈蓝痣比较罕见，自1959年Cid首次报道以来，国内、外文献罕见大宗病例报道。本文报道20例，对其进行临床病理分析及鉴别诊断，并探讨其组织发生。[第一段]