儿童系统性红斑狼疮临床特点及长期随访

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个系统器官,严重危害儿童的健康。我们对1990~2003年在我院住院及门诊收治的35例进行总结,并进行了平均6.8年的随访,以探讨儿童SLE的临床特点及预后。临床资料一、一般资料35例SLE患儿诊断按美国风湿病协会1982年提出的SLE修订诊断标准[1],其中男7例,女28例,男∶女=1∶4;发病年龄最小5岁,最大15岁,平均11岁;就诊时病程10d~8年,<6个月25例,>6个月10例。二、临床特点35例中31例发热(占88.6%),多为弛张热,其中20例体温在37.5℃~39.0℃,8例>39℃;皮肤粘膜损害:蝶形红斑25例,躯干和四…     

系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常的临床特点。方法对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析。男3例,女23例,男女比例为18;发病年龄4～18岁,平均13岁。根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析。结果 26例患儿中24例(92.3%)出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例(84.6%)、8例(30.8%)、11例(45.8%)及15例(57.7%),其中一系减少6例(25.0%),两系减少15例(62.5%),三系减少3例(12.5%)。Coombs试验阳性12例(46.2%)。其中自身免疫性溶血性贫血10例(38.5%)。18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例(66.7%),红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例。26例患儿中误诊15例(61.5%)。结论血液系统是儿童SLE脏器损害最常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现。对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊。     

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）为多系统损害的自身免疫性疾病。7%～30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%～10%并发重度血小板减少^[1]。本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归。     

39例不同性别儿童系统性红斑狼疮肾炎临床特征初探

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病.而系统性红斑狼疮肾炎(LN)[1]是SLE最常见和最严重的内脏损害之一,约70%或更多的SLE患者有LN临床表现,肾活检证实几乎100%有肾脏损害,约50%可能发展为尿毒症[2].     

小儿系统性红斑狼疮诊断及治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统、多器官，临床表现复杂和病程迁延反复的一种全身性自身免疫性疾病。SLE患者皮肤、肌肉、骨胳、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗。本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回…     

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.     

系统性红斑狼疮心脏损害26例临床分析

自1993年～1999年在温州医学院附一院、附属儿童医院就诊的60例儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并心脏损害26例,现就26例心脏受累的SLE患儿临床相关性资料进行分析,旨在对本病心脏受累的各种表现引起重视。     

系统性红斑狼疮16例误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,临床表现复杂多样 ,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害 ,但一些SLE患儿早期临床表现不典型 ,极易误诊为其他疾病。本文收集我院 1994年 1月～ 2 0 0 3年 4月收治的误诊为血液病SLE患儿 16例 ,并对其临床资料进行回顾性分析 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　均为我院儿科和肾病风湿科住院患儿 ,均符合 1982年美国风湿病学会制定SLE诊断标准。男1例 ,女 15例 ;年龄 5岁 6个月 1例 ,～ 9岁 3例 ,～ 15岁 12例 ,平均年龄 12 .5岁 ;起病至确诊时间 2个月～ 3.5…     

系统性红斑狼疮7例误诊分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,由于各系统或脏器受累的先后及程度不同,临床表现各异,极易造成误诊。我们从1983年至1995年共诊治了10例儿童系统性红斑狼疮。除3例起病以发热、面部红斑、日光性皮炎和关节疼痛同时存在予以诊断外,其余7例均有不同时间误诊史,现将误诊病例分析如下。     

小儿系统性红斑狼疮18例分析

本文报告我院１９７１年～１９９２年治的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）１８例。认为对长期不明原因发热，特别是间隙高热伴皮肤损害者，应尽早做血、尿常规，心电图，胸部摄片检查，血补体及Ｃ３检查对肾脏损害有指导性诊断价值，补体测定可做为ＳＬＥ肾脏病变活动和指导估计预后的指标，狼疮细胞和抗核抗体检查受肾上腺皮质激素类药物影响，需将激素减量或停药，反复多次检查，方可提高阳性率，早期明确诊断。     

系统性红斑狼疮的造血干细胞移植治疗

自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能失调后,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,造成组织器官病理损伤和功能障碍的一组疾病.系统性红斑狼疮(SLE)是AID的典型代表,我国SLE的人群患病率为70/10万-100/10万.该病是一种具有多系统损害及多种自身抗体形成的自身免疫性疾病,目前尚无根治疗法,儿童期患病严重影响息儿身心发育,预后差.     

系统性红斑狼疮10例误诊分析

目的　提高对系统性红斑锒疮 (SLE)的认识。方法　对 1996年 7月～ 2 0 0 2年 6月我科住院误诊的10例SLE进行回顾性分析。结果　 10例SLE中误诊为肾脏疾病 3例 ,风湿性疾病 3例 ,败血症 2例 ,再生障碍性贫血、病毒性脑炎各 1例。结论　对儿童期尤其是女性青春期不明原因的长期发热、肾脏损害、关节疼痛、皮肤损害等表现、均应尽早查SLE有关指标 ,以免误诊     

104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

以严重肾小管酸中毒起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样,首发症状各异,但以严重肾小管酸中毒昏迷起病的SLE在儿童中罕见。我院曾收治1例昏迷患儿,经检查后确诊为SLE,现报告如下。临床资料患儿,女,9岁。因“呕吐3天,嗜睡2天,昏迷半天”入院。半年前起出现多饮多尿、头痛,曾出皮疹1次,入院前2周有关节痛史。入院时T38℃,消瘦,浅昏迷状,深大呼吸,16次/min,双侧瞳孔0.7cm,光反射迟钝。颈无抵抗,唇微绀。双肺散在痰鸣音,心率80次/min,心音低钝,律齐,心尖区Ⅱ级收缩期杂音。肝脾肋下未及。骨骼无明显畸形,双足趾端可见数个绿豆大小暗红色皮疹,高出皮面,压之不褪色,…     

儿童系统性红斑狼疮合并甲状腺功能减低1例

<正>患儿,女,14岁,因间断颜面部红斑2年,手足冰凉6月余,发热1周入院。2年前,患儿无明显诱因间断出现颜面部红斑,日光照射后加重,可自愈,未予诊治。6月前,患儿无明显诱因出现双手、足冰凉,伴手指苍白及指端麻木感,手指僵硬,降温时明     

以自体免疫溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮1例

患儿 ,女 ,8岁 ,汉族 ,甘肃省籍 ,因贫血 4个月余入院。患儿无明显诱因出现发热 ,予抗感染治疗后效果欠佳。头晕、头痛症状渐明显 ,出现面色萎黄 ,当地医院查血Hb4 8g/L,尿潜血 ,蛋白 ,酮体 ;直接抗体、抗IgG、抗 C3 、抗自身红细胞抗体阳性 ,诊断为自体免疫溶血性贫血。予人血丙种球蛋白 5 g连用 5d ,泼尼松 5 0mg/d使用 6周后逐渐减量。用药后患儿Hb升至 170 g/L。激素减量后患儿Hb进行性下降 ,为进一步诊治来我院。查体 :中度贫血貌 ,无蝶型红斑 ,浅表淋巴结不大 ,心肺正常 ,肝脾不大。血WBC8.6× 10 9/L ,PLT 2 6 0× 10 9/…     

儿童系统性红斑狼疮合并甲状腺功能异常临床分析

目的 研究儿童系统性红斑狼疮（JSLE）患者甲状腺功能异常发病情况及临床表现,探讨JSLE合并甲状腺功能异常与狼疮活动性及自身抗体的关系。方法 2010年1月至2013年8月首都医科大学附属北京儿童医院162例新发JSLE患者,检查其甲状腺功能,若异常则检测甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）、甲状腺微粒体抗体（TM-Ab）及甲状腺B超。统计学分析甲状腺功能异常与正常者的狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）及抗核抗体（ANAs）滴度。结果 162例患者中61例甲状腺功能异常,其中4例为桥本甲状腺炎,57例仅T3减低,无明显临床症状。其中6例（9.8%）TG-Ab及TM-Ab阳性。甲状腺功能异常组SLEDAI显著高于与甲状腺功能正常组（P＜0.05）。两组ANAs滴度差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 JSLE常合并甲状腺功能减低。甲状腺功能减低者狼疮活动性较甲状腺功能正常者高,需积极治疗。监测甲状腺功能及甲状腺抗体对JSLE患者非常重要。     

儿童系统性红斑狼疮13例死亡危险因素分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）死亡的危险因素。方法：对130例儿童SLE中死亡13例死亡进行分析,总结其死亡的危险因素。结果：儿童SLE死亡的直接原因按顺序依次为肾功能衰竭,中枢神经系统受损,心功能衰竭及肺出血。结论：儿童SLE死亡原因为疾病本身的多系统器官损害及全身衰竭,死亡危险因素包括3个以上重要脏器的损伤,合并感染,暴发性起病,年龄小于12a,男孩及不规则治疗等。     

贝利尤单抗治疗以呕吐尿频为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病。多数患者以不明原因发热、皮疹或关节肿痛就诊,此外,血液系统、肾脏、神经系统也常受累,但消化道和膀胱的症状通常较轻。故以消化道症状为首发症状,伴有明显的尿频,而其他器官受累不明显的病例,容易被延误诊断及治疗。SLE标准治疗包括诱导期积极应用免疫抑制剂,即大剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯伍用,但耐药患者的疗效差。贝利尤(belimumab)单抗是目前唯一获批用于治疗SLE生物制剂,国外已有报道该药应用于治疗常规治疗无效的狼疮性肾炎(LN)、皮肤狼疮等案例,但迄今尚无用于治疗以平滑肌受累为主要表现的SLE的报道。由于该药在国内刚刚上市,临床经验甚少。现报道1例以呕吐、尿频等平滑肌受累为主要表现的SLE患儿,其常规治疗效果不佳,使用贝利尤单抗治疗后症状明显改善,疾病活动度显著降低。