213例视网膜母细胞瘤患儿血清NSE值分析

目的 分析视网膜母细胞瘤患儿血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)与临床分期的相关性.方法 收集2005年至2012年同仁医院213例经病理明确诊断为视网膜母细胞瘤的患儿临床资料,均为单眼发病.依据病理及全身检查,分为眼内期146例、眼外期48例及远处转移期19例.根据病理和年龄,将所有病例分为≤3岁的眼内期组、眼外期组、远处转移期组;＞3岁的眼内期组、眼外期组和远处转移期组.结果 眼内期组血清NSE水平为(27.5±10.8) μg/L,眼外期组血清NSE水平为(28.2±8.5)μg/L,远处转移期组血清NSE水平为(149.0±128.6)μg/L.≤3岁患儿各组NSE结果差异有统计学意义(P＜0.05).＞3岁患儿各组NSE结果差异有统计学意义(P＜0.05).远处转移期组患儿血清NSE水平明显高于眼内期组、眼外期组.结论 血清NSE值的测定对于视网膜母细胞瘤远处转移有诊断和鉴别诊断价值.     

黄疸新生儿血清神经元特异性烯醇化酶和脑干听觉诱发电位变化及其临床意义

目的 探讨黄疸新生儿血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)与脑干听觉诱发电位(BAEP)的关系,评价NSE在预测黄疸新生儿听力损害的临床意义.方法 抽取119例新生儿外周血1 mL检测其NSE、胆红素/清蛋白质量比值(B/A)及总胆红素(STB)水平,将STB≥171.0 μmol/L患儿89例归为观察组(其中A组171.0～205.2 μmol/L,B组>205.2～256.5 μmol/L,C组>256.5～342.0 μmol/L,D组>342.0 μmol/L),STB<171.0 μmol/L患儿30例为对照组;同期检测并追踪观察组新生儿BAEP,受试者工作特征曲线(ROCC)分析NSE、STB、B/A与BAEP相关性.结果 观察组NSE水平(15.94±4.73)μg/L及异常率(61.8%)明显高于对照组[(8.75±2.71)μg/L,3.3%](Pa=0),随着STB上升,NSE水平逐渐升高(P=0);NSE、STB、B/A的ROCC曲线下面积(AUC)分别为0.844、0.511、0.589,具有显著性差异(Pa=0);以NSE=14.36μg/L作为预测听力损害标准的敏感性为86.0%,特异性为66.7%,明显高于血清STB、B/A(P=0).结论 血清NSE与BAEP异常改变相关性高,具有较好的预测听力损害的临床价值.     

再生障碍性贫血患儿血辅助性T淋巴细胞17的数量及其功能的变化

目的 观察再生障碍性贫血(再障)患儿血辅助性T淋巴细胞17(Th17)的数量及功能,探讨Th17在再障发病中的作用.方法 研究对象为新发再障患儿25例(再障组),选取非血液系统疾病患儿10例为对照组.采用流式细胞术检测2组患儿骨髓单个核细胞IL-23受体(IL-23R)+CD4+/CD4+比例,ELISA法测定骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平,分析IL-23R+CD4+/CD4+比例.结果 再障组IL-23R+CD4+/CD4+比例为(3.5±2.9)%,明显高于对照组[(1.6±1.0)%](P<0.05).再障组骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平分别为(23.2±11.3 ) μg·L-1、(2.0±0.7) μg·L-1和(2.1±1.1) μg·L-1,明显高于对照组[(4.2±1.3) μg·L-1、(1.1±0.7) μg·L-1、(1.3±0.2) μg·L-1] (Pa<0.05).结论再障患儿Th17细胞数量增加,功能亢进,辅助性T淋巴细胞17参与再障的发病.     

宫内感染与早产儿脑损伤的关系

目的 探讨宫内感染与早产儿脑损伤的关系及其发生机制.方法 选取2008年6月-2010年6月在佛冈县人民医院产科分娩的85例早产儿.对孕母胎盘进行绒毛膜羊膜炎检测,确定是否存在宫内感染;用酶联免疫吸附试验法检测早产儿脐带血细胞因子IL-1β、IL-6、TNF-α、IL-10水平;早产儿出生3～7 d行头颅超声或CT检查、新生儿行为神经测定(NBNA)及早期运动发育指标检测,确定有无脑损伤并分组.结果 1.孕母绒毛膜羊膜炎患病率为33%(28/85例),早产儿脑损伤患病率为46%(13/28例);非绒毛膜羊膜炎早产儿脑损伤患病率为7%(4/57例),二者患病率比较,差异有统计学意义(χ2=15.84,P<0.05).2.脑损伤组脐带血IL-1β、IL-6、TNF-α水平分别为(6.53±3.17) μg·L-1、(7.95±4.32) μg·L-1和(5.43±1.82) μg·L-1,均高于无脑损伤组[(1.53±1.22) μg·L-1、(1.65±2.10) μg·L-1和(3.23±0.83) μg·L-1];而IL-10水平为(1.21±0.23) μg·L-1,低于无脑损伤组[(1.59±0.25) μg·L-1];上述细胞因子二组比较差异均有统计学意义(Pa<0.05).结论 宫内感染的早产儿易发生脑损伤,细胞因子可能介导了宫内感染早产儿脑损伤的过程.     

基质金属蛋白酶-9及基质金属蛋白酶组织抑制物-1在心内膜弹力纤维增生症患儿心室重构中的作用

目的 探讨基质金属蛋白酶-9(MMP-9)及基质金属蛋白酶组织抑制物-1(TIMP-1)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心室重构发病中的作用.方法　选择2007年3月-2008年5月首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心收治的20例EFE患儿(EFE组),同期选择门诊26例健康体检婴幼儿作为健康对照组.根据预后将EFE患儿分组,死亡及病情无缓解者为危重组(n=5),病情缓解者为普通组(n=15).采用ELISA法测量各组血清MMP-9及TIMP-1水平.应用SPSS 11.5软件对数据进行统计学分析.结果　EFE组和健康对照组年龄、性别构成比较差异均无统计学意义,体质量比较差异有统计学意义[(9.00±2.27) kg vs (10.03±1.92) kg,P＜0.01].EFE组与健康对照组血清MMP-9[(568.1±349.2) μg·L-1 vs (446.4±239.8) μg·L-1]、TIMP-1[(342.6±114.2) μg·L-1 vs (313.3±60.5) μg·L-1]水平及MMP-9/TIMP-1比值[(1.8±1.3) vs (1.5±0.8)]比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).健康对照组、普通组和危重组MMP-9[(446.40±239.80) μg·L-1 vs (552.11±404.12) μg·L-1 vs (559.59±205.35) μg·L-1]、TIMP-1[(313.30±60.50) μg·L-1 vs (323.30±118.37) μg·L-1 vs (381.87±121.06) μg·L-1]水平及MMP-9/TIMP-1比值[(1.5±0.8) vs (1.9±1.5) vs (1.5±0.3)]比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论　MMP-9/TIMP-1在EFE心室重构的发病机制中可能无明显作用.     

Clara细胞分泌蛋白在喘息性疾病发病中的作用及其诊断价值

目的 探讨Clara细胞分泌蛋白(CCSP)在喘息性疾病发病中的作用及其诊断价值.方法 62例门诊或住院喘息性肺炎患儿中28例有哮喘高危因素;同期本院健康体检儿童22例作为健康对照组.采集2组空腹静脉血5 mL,分离血清;喘息性肺炎患儿同时留取痰液,离心后吸取上清液.采用双抗夹心ELISA法检测其血清和痰液CCSP水平.喘息性肺炎患儿治疗10～14 d临床症状、体征消失后抽血复查.随访12～18个月,23例诊断为支气管哮喘,在非急性发作期且未使用糖皮质激素时再次抽血复查,并与同期治愈的喘息性肺炎但无支气管哮喘的39例患儿进行比较.结果 1.有哮喘高危因素的喘息性肺炎患儿血清和痰液CCSP水平[(5.71±2.45) μg·L-1,(148.24±34.58) μg·L-1]与无哮喘高危因素的喘息性肺炎患儿血清和痰液CCSP水平[(6.02±3.34) μg·L-1,(155.77±44.03) μg·L-1]比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05);但2组喘息性肺炎患儿血清CCSP水平均较健康对照组[(12.3±3.73) μg·L-1]显著降低(Pa<0.001).2.非哮喘的喘息性肺炎患儿肺炎治愈后血清CCSP水平[(11.03±2.86) μg·L-1]接近健康对照组(P>0.05);哮喘患儿肺炎治愈后血清CCSP水平[(7.71±2.22) μg·L-1]较治疗前[(5.48 ±1.39) μg·L-1]明显升高(P<0.001),但仍低于非哮喘的喘息性肺炎治愈组和健康对照组(Pa<0.001);随访12～18个月,在非急性发作期且未吸入糖皮质激素情况下,哮喘患儿血清CCSP水平[(8.03±2.44) μg·L-1]无明显增高,与肺炎治愈的哮喘患儿血清CCSP水平比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 CCSP在喘息性肺炎发病中起保护作用;CCSP持续低水平可作为预测哮喘及哮喘早期诊断的指标之一.     

抽动障碍患儿432例血铅水平对脑电图活动的影响

目的 探讨抽动障碍患儿血铅水平变化对脑电活动的影响及其发病机制的研究,对比不同血铅水平患儿脑电图变化的特点.方法 对本院2005年1月- 2011年4月临床确诊的432例抽动障碍患儿进行血铅水平及脑电图检测.采用原子吸收光谱分析法测定其血铅水平,并进行t检验.将432例抽动障碍患儿分为3组,Ⅰ组:血铅水平＜50μg·L-1;Ⅱ组:血铅水平50 ～ 100μg·L-1;Ⅲ组:血铅水平＞ 100 μg·L-1.结果 1.Ⅰ组患儿脑电图异常发生率为7.14％(2/28例),Ⅱ组患儿脑电图异常发生率为14.23％(40/281例),Ⅲ组患儿脑电图异常发生率为46.34％(57/123例).Ⅰ组与Ⅱ组脑电图异常发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05),Ⅰ组与Ⅲ组脑电图异常发生率比较差异有统计学意义(P＜0.01),Ⅱ组与Ⅲ组脑电图异常发生率比较差异有统计学意义(P＜0.01).2.除年龄≤4岁患儿外,脑电图异常患儿较脑电图正常患儿血铅水平明显升高(P＜0.01,0.05).结论 血铅水平升高会加重抽动障碍患儿的脑功能损伤.及早进行驱铅治疗可能对抽动障碍患儿脑功能损伤的恢复有重要意义.     

胆道闭锁患儿血浆胰岛素样生长因子-1的变化及临床意义

目的 了解胆道闭锁(BA)患儿血浆胰岛素样生长因子-1( IGF-1)水平的变化及其临床意义.方法 选择20例BA患儿(BA组).年龄1～3个月.于确诊后取空腹静脉血2mL,采用ELISA法检测其血浆IGF-1水平.采用全自动生化分析仪进行肝功能检测,指标包括ALT、总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)、γ-谷氨酰转移酶(y-GT)、前清蛋白(PA)及清蛋白.另选择20例健康婴儿作为健康对照组,其性别、年龄均与BA组相匹配.结果 与健康对照组比较,BA组患儿血ALT、TB、DB及y-GT水平均显著升高(P.＝0.00),分别为(160.05-50.79)U·L-1vs(46.15±9.84)U·L-1、( 260.30±128.65)μmol·L-1 vs(16.00 ±3.46) μmol·L-1、( 191.75±85.69) μmol·L-1 vs (6.63±1.84) μnol·L-、(485.95±214.79)U·L-1 vs(44.65±13.04)U·L-1;BA组IGF-1及PA水平分别为(31.96±5.37) μg· L-1和(77.35 ±14.59) mg·L-1,显著低于健康对照组[ (54.90±8.78) μg·L-1和(126.34±11.97) ng·L-1].1GF-1与ALT、TB、DB及γ-GT之间呈高度负相关(Pa＜0.01),而与PA清蛋白呈正相关(Pa＜0.01).结论 BA患儿肝细胞合成IGF-1功能下降,IGF-1水平降低是蛋白合成低下的主要原因之一,也是反映肝细胞受损的指标.检测IGF-1水平变化对判断BA患儿肝细胞功能及营养状况具有一定意义.     

咪达唑仑持续静脉泵入治疗儿童癫(癎)持续状态的疗效观察

目的 观察咪达唑仑治疗儿童癫(癎)持续状态的疗效及不良反应.方法 将癫(癎)持续状态患儿按随机分配原则分为2组:研究组给予咪达唑仑0.3 mg/kg静注,15 min后若发作未能控制,以1～2 μg/(kg·min)持续静脉泵入,每15min增加1 μg/(kg·min),最大量20 μg/(kg·min).对照组给予安定0.3mg/kg静注,15 min后若发作未能控制,以5 μg(kg·min)持续静脉泵入.每15分钟增加.5 μg/(kg·min),最大量50 μg/(kg·min).结果 咪达唑仑组7例癫(癎)发作完全控制,1例在药量达20 μg/(kg·min)癫(癎)发作仍未控制,本组患儿控制癎痴持续状态的有效率为87.5%.安定组6例癫(癎)发作完全控制,1例在药量达50 μg/(kg·min)癫(癎)发作未控制,本组患儿控制癫(癎)持续状态的有效率为83.3%.两组控制惊厥疗效及控制惊厥药物起效时间的比较无显著性.安定组1例肌张力减低和1例呼吸抑制.咪达唑仑组未发现血压、心率、血氧饱和度和呼吸状态的变化.结论 咪达唑仑治疗癫(癎)持续状态起效快,效果好,不良反应小,可用于治疗癫(癎)持续状态.     

尿Podocalyxin鉴别儿童血尿来源的价值

目的 探讨尿液足细胞标志蛋白Podocalyxin(PCX)检测对血尿患儿的临床诊断价值.方法 采用透射比浊法对210例儿童清晨首次尿标本足细胞标志蛋白PCX进行检测,其中包括肾小球源性血尿患儿78例(肾小球源性血尿组)、非肾小球源性血尿患儿66例(非肾小球源性血尿组),以及66例健康儿童(健康对照组).采用透射比浊法对78例肾小球源性血尿组患儿同期尿清蛋白水平进行检测.采用速率法对78例肾性血尿患儿同期血清清蛋白、胆固醇、尿素氮及肌酐水平进行检测.结果 1.肾小球源性血尿组尿PCX为(16.48±18.95) μg·L-1,非肾小球源性血尿组为(1.85±2.91) μg·L-1,健康对照组为(1.69±2.12) μg·L-1,肾小球源性血尿组与非肾小球源性血尿组及健康对照组比较,尿PCX水平明显升高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);非肾小球源性血尿组与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05).2.PCX水平检测与尿流式细胞检测结果在判断血尿来源方面一致性较好(Kappa=0.647,P<0.01).3.PCX曲线下面积(ROC)=0.909(P<0.01),诊断准确性较高,诊断截点为5.73 μg·L-1.4.肾小球源性血尿组尿PCX水平与尿蛋白水平呈正相关(r=0.465,P<0.01),与血清清蛋白水平呈负相关(r=-0.736,P<0.01),与血胆固醇水平呈正相关(r=0.671,P<0.01),与血尿素氮水平呈正相关(r=0.309,P<0.01),与血肌酐水平无相关性.结论 尿PCX水平检测可作为临床判断肾小球源性与非肾小球源性血尿、肾小球损伤严重程度及病情活动与缓解的一个较好指标.     

Hepatic imaging in Stage IV-S neuroblastoma

Stage IV-S neuroblastoma describes a group of infants with tumor spread limited to liver, skin, or bone marrow. Such patients, who constitute about 25% of affected infants with neuroblastoma, may expect spontaneous tumor remission. We report 18 infants with Stage IV-S neuroblastoma, 83% of whom had liver involvement. Imaging investigations included Technetium 99m sulfur colloid scan, ultrasound, and CT. Two patterns of liver metastasis were noted: ill-defined nodules or diffuse tumor throughout the liver. Distinction of normal and abnormal liver with diffuse type metastasis could be quite difficult, particularly with liver scans. We conclude that patients with Stage IV-S neuroblastoma have ultrasound or CT examination as an initial workup, with nuclear medicine scans reserved for followup studies.     

Outcome of Early Stage Pediatric Non-Lymphoblastic Non-Hodgkin Lymphoma

There is lack of data on outcome of limited stage pediatric non-Hodgkin lymphoma (NHL) from south Asia. In view of this lacuna, authors evaluated patients of early stage (stage 1 and 2) non-lymphoblastic pediatric NHL patients treated with uniform short course, reduced-intensity protocol from Jan 2003 through Dec 2016. Of the total 280 subjects with pediatric NHL, 50 were of early stage of which 42 received uniform protocol. B-cell subtype was observed in 83% patients. Event-free-survival (EFS) and overall-survival (OS) were 85% and 90% respectively at 5 y (median-not reached). Age?>?13 y emerged as the only poor risk factor for EFS (p?=?0.05) on univariate analysis and same had a trend toward inferior prognosis in OS (p?=?0.09). Vincristine-induced neuropathy occurred in five patients. Febrile neutropenia was observed in 16% subjects with one patient requiring hospitalization. There was no treatment-related death. This largest data of limited stage pediatric non-lymphoblastic NHL from south Asia highlights that good outcomes may be achieved with less intense short course therapy without hospitalization, and that adolescent age is the only poor prognostic factor for outcome.     

小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症7例临床报告

目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月～2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、1例表现为后颈部包块,无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈;1例为左额部包块伴颅骨破坏,于手术后1个月出现髂部疼痛,3个月后出现髂骨骨质破坏,予再次手术现暂未复发;1例头顶部包块伴颅骨破坏,半年后出现多处骨痛,现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样,仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好,而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳,应予重视。     

早期微量喂养在早产儿的临床应用

目的　探讨应用奶瓶早期微量喂养对早产儿营养、生长发育及喂养相关并发症的影响。方法　将 5 2例健康早产适于胎龄儿随机分为奶瓶早期微量喂养组 (甲组 )和鼻胃管喂养组 (乙组 ) ;用同一种早产儿配方奶粉 ,甲组用无菌橡皮奶头奶瓶喂养 ,奶量从 0 .1～ 4.0mL/ (kg·d)开始 ,每天增加 0 .5～ 1.0mL/次 ;乙组经鼻腔置入胃管 ,奶量从小量开始。记录喂养 2周的生长发育指标、恢复出生体质量时间、肠道营养达 418.4KJ/ (kg·d)时间 ,达自行吮母乳时间及呼吸暂停、呕吐、腹胀等喂养并发症。结果　甲组恢复出生体质量时间、肠道营养达 418.4KJ/ (kg·d)时间、自行吮乳时间较乙组明显缩短 ,(P <0 .0 1) ;甲组呼吸暂停、呕吐、腹胀、胃出血等并发症明显少于乙组 (P <0 .0 1) ;2周后体质量增长有显著差异 (P <0 .0 5 ) ,身长、头围增长无明显差异 (P<0 .0 5 )。结论　奶头奶瓶早期微量喂养方法适宜在健康早产儿应用。     

十二指肠膜状闭锁与狭窄的早期诊断及治疗分析

目的 提高十二指肠膜状闭锁与狭窄的诊断水平及评价其疗效。方法 对25例十二指肠膜状闭锁及狭窄的临床表现与治疗进行回顾性研究。结果 25例手术病人中1例死亡，2例放弃治疗，其它治愈。随访8例，除1例偶有胃胀不适外，其余疗效良好。结论 早期诊断，早期治疗是提高疗效的关键。上消化道造影有助于早期诊断，隔膜切除术，十二指肠剪裁 隔膜切除术是较佳的手术方案。     

鼾症对儿童睡眠结构及生长发育的影响

目的探讨原发性鼾症(PS)及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)对儿童睡眠效率(SE)、睡眠结构、呼吸事件及生长发育的影响。方法选择2007年12月-2009年7月因打鼾、张口呼吸、呼吸困难等来本院呼吸科及耳鼻喉科就诊的患儿122例,经多导睡眠监测分为PS组(58例)和OSAHS组(64例),对2组患儿的SE、睡眠结构、睡眠事件及生长发育情况进行统计学分析。结果OSAHS组患儿SE低于PS组(P<0.01);OSAHS组Ⅰ期、Ⅱ期睡眠百分比高于PS组,Ⅲ+Ⅳ期及快速动眼睡眠(REM)期睡眠百分比低于PS组(Pa<0.01);OSAHS组呼吸暂停总次数高于PS组(P<0.01);最长呼吸暂停时间OSAHS组明显延长(P<0.01)。二组低通气总次数比较差异有统计学意义(P<0.01),OSAHS组较多;二组最长低通气时间比较差异亦有统计学意义(P<0.01),OSAHS组较长;呼吸紊乱指数、氧减指数二组比较差异均有统计学意义(Pa<0.01),OSAHS组较高。二组患儿身高、体质量、体质量指数、颈围比较差异均无统计学意义(Pa>0.05),OSAHS组腺样体面容发生率较PS组显著增高(P<0.05)。结...