先天性肺隔离症

肺隔离症是罕见的先天性疾病,约占肺部畸形的0.15%-6.40%。1777年Huer首先报道,1946年Pryce提名为肺隔离症,国内1954年首见报道。肺隔离症是胚胎期肺发育过程中,部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织,与正常气管、支气管不相通。根据解剖可分为叶内型和叶外型,后者少见。叶外型肺隔离症有独立的脏层胸膜与正常肺组织完全隔开,血供变异大,可合并其他先天性异常,与正常支气管不相通或少量相通,发病年龄较大。     

先天性肺隔离症

肺隔离症是罕见的先天性疾病,约占肺部畸形的0.15%～6.40%.1777年Huer首先报道,1946年Pryce提名为肺隔离症,国内1954年首见报道.肺隔离症是胚胎期肺发育过程中,部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织,与正常气管、支气管不相通.     

先天性肺叶气肿

先天性肺叶气肿武汉市儿童医院（４３００１６）董宗祈新生儿时期或婴儿早期偶见先天性大叶性肺气肿（或称先天性肺叶气肿），本病男多于女，约为３∶１，因其可以导致患儿进行性呼吸困难、喘息、紫绀和呼吸窘迫，甚至危及生命，因而受到人们的重视。肺气肿的定义：可分为...     

先天性肺隔离症的诊断和外科治疗

目的总结小儿先天性肺隔离症的诊断和外科治疗经验。方法对8例经手术、病理证实先天性肺隔离症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果8例先天性肺隔离症患儿术前有3例误诊；6例叶内型行肺叶切除术，2例叶外型行单纯隔离肺切除术。术后未发生并发症。结论先天性肺隔离症术前诊断应注意结合胸片、碘油造影、逆行主动脉造影，一经诊断即应择期手术治疗，术中注意异常血管的处理。     

小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗

目的 探讨小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗.方法 回顾性分析2001年3月至2011年3月收治的小儿先天性肺隔离症20例的临床资料.其中,男11例,女9例,年龄4 d～9岁(平均5.3岁),体重4～28 kg(平均11.3 kg).术前20例均行X线平片检查,15例加行普通CT平扫检查.误诊为肺囊肿9例,肺内肿瘤2例,漏诊4例在行其他手术时发现本病;另5例加行64层高速螺旋CT三维血管成像检查,发现有异常体动脉分支血管入隔离肺组织4例,高度疑诊本病1例.结果 全部20例均接受手术治疗,术后病理检查均证实为本病.术中发现病变肺组织(隔离肺)均有起自体动脉分支血管供血.本组均治愈,术后随访15例,随访2～7年,生长发育良好无复发,失访5例.结论 本病较少见,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊.高速螺旋CT 三维血管成像检查是术前确诊本病的重要手段.术中准确处理来自体动脉的分支血管是手术成功的关键.     

新生儿先天性肺叶性气肿

先天性肺叶性气肿 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｌｏｂａｒｅｍｐｈｙｓｅｍａ ,ＣＬＥ)是一种少见的肺囊性病变[1 ] ,以新生儿及婴儿早期多见。常导致患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫而危及生命。我院 1 986年以来共收治新生儿ＣＬＥ 1 9例 ,现结合文献对其病因、早期诊断和治疗进行讨论。临床资料一、一般资料患儿为 1个月内的足月新生儿 ,男1 4例 ,女 5例 ,年龄 2～ 30ｄ。就诊时间 :48ｈ内 3例 ,48ｈ～ 7ｄ 5例 ,7～ 1 5ｄ6例 ,1 5～ 30ｄ 5例 ,体重 2 70 0～4 40 0 ｇ。二、临床表现早期表现喘息、刺激性咳嗽、哭闹时紫绀 ,病情迅速进展 …     

先天性肺隔离症诊治中的若干困惑与思考

正肺隔离症(Pulmonary sequestration,PS)是较常见的先天性支气管肺发育畸形,占肺部先天畸形的0.15%～6.4%,为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离,单独发育形成囊性肿块,并接受体循环动脉(主要是胸主动脉、腹主动脉)供血,但无肺功能,通常与正常支气管无相通~([1])。其主要特征为发育不全的无呼吸功能肺组织与正常肺组织的气管、支气管树及肺动脉分离,呈囊性或实性团块样结构,位于肺下叶内,或肺叶与膈肌之间,病变肺组织多由来自体循环动脉发出的分支血管供血,回流至体静脉或肺静脉。1861年,Rokitansky     

永存动脉干并肺叶内隔离症、多形性血管病1例

永存动脉干并肺叶内隔离症、多形性血管病１例山东省滨州地区人民医院儿科，滨州医学院（２５６６１０）徐欣秀，张祥盛，王延荣，张成艳患儿，男，２天。产后周身苍白窒息，经抢救出现自主呼吸后，频繁呕吐，阵发性窒息，周身紫绀。饮水发呛。第２胎，４０周臀位产，羊水...     

肺隔离症

肺隔离症（ＰＳ）是小儿少见的先天性肺发育育异常，其临床表现缺少特异性，术前诊断困难，易误诊为肺炎，肺脓肿及肺囊肿合并感染等。现代影像学技术在本病的诊断中具有重要作用。本文在综合了ＰＳ的临床及病理资料的同时，着重介绍了影像学诊断方面某些新的研究进展，以便为本病的诊断提供列多的信息和帮助。     

肺隔离症

肺隔离症中国医科大学第二临床学院（１１０００３）袁壮肺隔离症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｅｑｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ，ＰＳ）是肺脏的一种先天性发育异常，又称支气管肺组织分离［１］，其特点是一部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离，其本身有来自体循环异常分支供血动脉而...     

肺隔离症

肺隔离症（ｐｓ）是小儿少见的先天性肺发育异常，其临床表现缺少特异性，术前诊断困难，易误诊为肺炎、肺脓肿及肺囊肿合并感染等。现代影像学技术在本病的诊断中具有重要作用。本文在综合了ＰＳ的临床及病理资料的同时，着重介绍了影像学诊断方面某些新的研究进展，以便为本病的诊断提供更多的信息和帮助。     

肺隔离症1例

肺隔离症为呼吸系统少见病，将经手术证实１例报告如下。病例摘要男，１０岁。因发热、咳嗽４０余天经抗炎治疗不见好转入院。患儿自７岁后经常咳嗽，发热，多次诊为肺炎经滴注青霉素热退，咳嗽好转。４０天前因感冒后一直高热３８～３９．５℃持续不退、伴有黄痰，无咯血...     

肺隔离症2例

肺隔离症２例安徽省阜阳市妇幼保健院儿科（２３６００３）杨静例１，女，１１岁，因不规则发热伴咳嗽１０余天入院，近２年来上述症状曾反复出现，经胸片检查示左下肺炎，每次发作经抗生素治疗治愈。否认结核接触史，体检Ｔ３９℃，Ｒ３６次／分，Ｐ１２８次／分，左下肺...     

先天性臀肌挛缩症

目的 总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得。方法 自1982年～2000年共治疗216例臀肌挛缩症，其中，15例为先天性臀肌挛缩症。平均年龄6．1岁(3～12岁)，男9例，女6例，双侧11例，单侧4例。15例患儿共同的体征为：双膝并拢后不能下蹲。翘“二郎腿”动作受限，八字脚步态，尖臀征明显。手术采用臀部大切口由髂后上棘下2cm，沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧．再向前切口暴露，广泛松解挛缩组织，术后2～3d开始在床上中立位或内收位屈髋活动。结果 术中见挛缩范围广泛．臀大、中、小肌及髂胫柬均有变性纤维化，甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩。有1例术中发现．坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁。术后随访时间最长为20年4个月，最短为2年6个月．平均为8年2个月。15例中，非常满意的12例，髋关节活动基本达到正常或接近正常，可以在内收位做屈髋活动，能翘“二郎腿”。3例只能在中立位屈髋活动。内收位做屈髋活动时轻度受限，但双下肢并拢时下蹲无受限。15例中无一例出现手术并发症，家长均感满意。结论 先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩，大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致。大切口可充分暴露，彻底松解挛缩变性的肌肉组织，使手术获得成功，并避免损伤坐骨神经。     

婴儿先天性肺囊性病的急诊肺叶切除

目的　总结婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变而引起呼吸窘迫的急诊手术治疗经验。方法　本组共 17例 ,囊性病灶因进行性积气 ,体积快速增大而引起呼吸窘迫 ,病种包括支气管源性囊肿 11例 ,先天性肺叶气肿 4例 ,囊性腺瘤样畸形 (CCAM ) 2例 ,均行急诊肺叶切除术。结果　全组无死亡 ,术后呼吸情况明显改善 ,气促、发绀消失 ;发生肺不张 4例 ,痰壅积 3例。术后随访 2～ 10年 ,效果良好。结论　婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变引起呼吸窘迫 ,急诊行病肺切除是一项有效的治疗措施 ,手术成功关键在于围术期的正确处理     

儿童肺隔离症的介入治疗

目的用心导管介入方法治疗肺隔离症。方法10例平均年龄(9.9±5.8)岁(1~13岁),临床出现反复呼吸道感染、咯血症状,术前经X线胸片、胸部CT和磁共振基本明确诊断为肺隔离症的儿童,经股动脉插管至主动脉弓降部行造影,了解异常血管的起始、直径、数量及回流的静脉,选择大于血管直径30%~40%的蘑菇伞片或金属弹簧圈在降主动脉起始部行异常血管栓塞。结果介入治疗全部成功,无残余瘘。咯血症状当天消失,原有的肺部感染3~5d内控制;粗大血管堵塞后出现一过性胸痛症状,生命体征稳定,持续2周左右恢复。1~6个月胸片复查,肺部阴影8例完全消退,2例明显缩小仅残留微小淡密度影,且无临床症状。结论肺隔离症介入治疗有效、安全、无手术疤痕,恢复快,可免除开胸肺叶切除手术的损伤。     

先天性胸腹裂孔疝合并隔离肺一例

患儿男,10 d,因"哭闹后气促伴口唇发绀10 d"入院.患儿系第1胎第1产,足月顺产,无产伤窒息史.生后不久家属发现其哭闹时出现呼吸急促,并逐渐出现口唇发绀,安静时呼吸恢复平稳,口唇转红润,如此反复,无发热,吃奶一般,无呕吐.于当地医院查胸部X线片异常,来我院就诊,拟"先天性膈疝"收入院.入院查体:T 36.7℃,P 130次/min,R36次/min,体重3800 g,精神可,呼吸平稳,无发绀,胸廓饱满,右肺呼吸音清,左肺可闻及肠鸣音,心率130次/min,律齐,心音低钝,心尖搏动点右移,未闻及杂音,腹软,未触及肝脾.入院诊断:先天性膈疝.     

先天性肺泡蛋白沉积症

近年来,由于对肺泡蛋白沉积症发病机制认识的逐渐加深,其分类也越来越细致,而不同类型肺泡蛋白沉积症的临床表现、诊断、治疗、预后明显不同。先天性肺泡蛋白沉积症指肺表面活性物质产生障碍所导致,是由编码肺表面活性物质或参与肺表面活性物质产生的蛋白或肺发育蛋白的基因突变引起的一组疾病,约占肺泡蛋白沉积症的2%,所涉及的基因包括SFTPB、SFTPC、ABCA3和NKX2-1。该文主要介绍了先天性肺泡蛋白沉积症的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。