G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症不同治疗方法的比较

红细胞葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶 (Ｇ - 6 -ＰＤ)缺陷是新生儿高未结合胆红素血症 (简称高胆 )的常见病因。治疗高胆的目的是预防核黄疸的产生和防止胆红素对神经系统的损害。我科对Ｇ - 6 -ＰＤ缺陷的高胆患儿分别进行了换血和光疗的不同处理 ,均取得了满意效果 ,现报告如下。1　资料和方法1 1　一般资料 :患者为 1996年 1月～ 6月在我科ＮＩＣＵ住院的 2 0例新生儿 ,所有病例均为Ｇ - 6 -ＰＤ缺陷、血清胆红素大于 342 μｍｏｌ Ｌ者。光疗组 (单纯光疗 ) 11例 ,男 7例 ,女 4例 ;换血组 (光疗 +换血 ) 9例 ,男 6例 ,女 3例。两组患儿入院时…     

新生儿黄疸光疗后黄疸再现与G6PD缺陷

为探讨新生儿黄疸光疗后黄疸再现与 G6PD缺陷的关系 ,本文收集我院儿科 1999～ 2 0 0 0年收治的 67例新生儿黄疸住院病例进行回顾性分析 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :67例新生儿黄疸均为广西岑溪市人民医院儿科住院新生儿 ,住院时日龄 1～ 10 d,男 5 0例 ,女 17例 ,男∶女为 2 .9∶ 1。 5 9例为足月儿 ,8例为早产儿。生后 2 4 h内出现黄疸 19例 ,2 4～ 4 8h发病 2 8例 ,4 9～ 72 h发病 15例 ,仅 5例在 72 h后出现黄疸。 67例均为高间接胆红素血症 ,光疗前血清总胆红素 (TSB)均值为 (3 17.76± 3 5 .78)μm ol/ L ,光疗后血清…     

红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺陷病致新生儿病理性黄疸68例分析

红细胞葡萄糖６磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺陷病在我国南方尤其两广地区发生率较高，是新生儿高胆红素血症的重要原因［１］。为探讨Ｇ６ＰＤ缺陷病致病理性黄疸的有关问题，现将我院１９９５～１９９８年间收治的６８例病儿分析如下。１　临床资料１１　一般资料　本组病例均来自我院儿科住院病人。男４５例，女２３例。入院日龄≤２天８例，～７天３０例，～１４天８例，～２８天８例，＞２８天１４例。所有病儿黄疸出现时间均在６天之内，其中≤２天３０例，～４天２０例，～６天１８例。１２　临床表现　全部病儿均以皮肤…     

新生儿G-6-PD缺陷病并急性溶血(附45例临床分析)

目的：探讨新生儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)缺陷病并急性溶血的临床诊治特点及预后。方法：回顾性分析45例新生儿G—6—PD缺陷病并急性溶血的诱因、诊治情况，并对早产儿组与非早产儿组其胆红素脑病发生率及死亡率进行比较。结果：诱因以感染占首位(56％)，胆红素脑病发生率高(9％)，早产儿组与非早产儿组对照其胆红素脑病发生率(P＜0．05)及死亡率(P＜0．01)均有显著差异。结论：①感染是G—6—PD缺陷病并急性溶血的首位诱因。②胆红素脑病可在血清胆红素值较低(最低为302umol／L)的水平上发生，早产儿发生率高。③除常规治疗外．可换血，但要严格掌握指征。④C—6—PD缺陷病合并感染、出血、酸中毒等因素，尤其是早产儿预后极差．更应予及早重视(如防治感染、止血、纠酸等)。     

新生儿先天性梅毒并G-6-PD缺乏症1例

患儿 ,男。因皮肤黄染 1ｄ收入院。患儿为第一胎 ,第一产 ,孕 39+ 4 周剖宫产娩出 ,出生时无窒息 ,Ａｐｇａｒ评分 1 ,5,1 0ｍｉｎ均 1 0分 ,生后 30ｈ出现黄疸 ,且呈进行性加重 ,于生后第 2天由产科转入儿科。患儿母亲妊娠前 1年发现梅毒感染 ,孕 2 9周开始于我院妇产科产检 ,孕 2 9+ 3周查ＲＰＲ阳性 ,ＴＰＰＡ 1∶1 2 80 ,予青霉素钠 80万ｕ/次 ,2次 /ｄ ,肌注 1 0ｄ ,孕 36 + 1周复查ＲＰＲ阳性 ,ＴＰＰＡ 1∶1 2 80 ,再次予青霉素钠 80万ｕ/次 ,2次 /ｄ ,肌注 1 0ｄ ,孕 38+ 5 周查ＴＰＰＡ 1∶6 4 0。患儿父亲梅毒血清学检查阴性。患…     

25例新生儿G—6—PD缺陷致高胆红素血症的临床分析

对４４例新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷中发生高胆红素血症的２５例进行了相关因素分析，Ｇ－６－ＰＤ缺陷时感染、早产、低体重、ＡＢＯ溶血是引起主胆红素血症的相关因素。其中ＡＢＯ溶血、早产、低体重是发生核黄疸的重要因素。     

β-地中海贫血合并G-6-PD缺陷症2例

1　资　料例 1、患儿 ,男 ,5 + 个月 ,因面色苍黄 2 + 月 ,进行性加重10天 ,发热 3天入院。 2 + 月前患儿出现发热 ,2天后患儿开始出现面色苍黄 ,有无血红蛋白尿不详 ,Ｈｂ 6 0 ｇ/Ｌ。患儿系母乳喂养 ,其母当时曾进食过蚕豆 ,故当地医院诊断为“蚕豆病” ,给予输血治疗后好转。 10 + 天前患儿再次出现进行性面色苍白 ,无血尿、葡萄酒色尿 ,否认服用氧化性药物。患儿的两个表兄均有“蚕豆病”病史。患儿父母否认贫血史。查体 :重度贫血貌 ,面色苍黄 ,神清 ,神萎。巩膜无黄染。浅表淋巴结无肿大。心尖区可闻及收缩期二级杂音。腹软 ,肝肋下 3…     

新生儿红细胞G—6—PD缺陷病28例分析

红细胞 G-6-PD 缺陷是新生儿黄疸的重要原因之一,有高胆红素血症(简称高胆)的新生儿,尤其是早产儿易发生核黄疸,常导致死亡或残废。近年来,对本病的研究进展很快,广东、广西报道较多。我院1984年4月至1985年6月住院新生儿黄疸173例,用改良四氮唑蓝法测定红细胞     

还原型谷胱甘肽治疗新生儿G-6-PD缺陷性黄疸

目的观察还原型谷胱甘肽治疗新生儿G-6-PD缺陷性黄疸的疗效，并探讨其治疗机制。方法对32例因G-6-PD缺陷导致黄疸的新生儿加用还原型谷胱甘肽静脉滴注，观察疗效，并与对照组比较。同时检测两组患儿治疗前后红细胞辅酶Ⅱ（NADPH）及丙二醛（MDA）含量。结果加用还原型谷胱甘肽治疗组黄疸消退时间，改换血治疗例数均少于对照组。治疗组治疗后辅酶Ⅱ含量高于对照组，MDA低于对照组，差异均具有统计学意义（P〈0．05）。结论还原型谷胱甘肽对G-6-PD缺陷性新生儿黄疸具有良好的辅助治疗效果，并可减少换血需求。其治疗机制与减少红细胞过氧化损害有关。     

G6PD缺乏新生儿重症黄疸诱因分析

红细胞G6PD缺陷是我省引起新生儿高胆红素血症常见原因,值各地报道发病情况差异颇大,可能与诱发因素不同有一定关系。本文收集我科从1976年10月至1987年8月,经实验室检查MHb还原率<75%,     

复方锌布颗粒治疗G-6-PD缺陷患儿发热的体会

遗传性红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺陷 (Ｇ 6 ＰＤ缺陷 )在我国四川、广东、广西、福建等省区分布较广 ,发病率高 ,患者合并各种疾病引起发热时使用退热剂受限制 ,且效果不佳 ;本院自 1 998年 6月至 2 0 0 0年 9月对 2 1例Ｇ 6 ＰＤ缺陷患儿发热时使用复方锌布颗粒进行退热治疗 ,并对该药是否诱发溶血及其疗效进行观察、随访 ,现报告如下 :资料和方法　　 1 .病例选择　全部病例均经Ｇ 6 ＰＤ活性测定确诊为Ｇ 6 ＰＤ缺陷 ,其中 1 9例为门诊输液观察患儿 ,2例为住院患儿 ,男性 1 2例 ,女性 9例 ,年龄 6个月～ 6岁半。上呼吸道感染 1 1…     

新生儿G-6PD酶缺陷致急性溶血1例

目的：探讨G-6PD酶缺陷所致的急性溶血新生儿的临床特点、治疗进展。方法：对已诊断明确的1例G-6PD酶缺陷的急性溶血新生儿,回顾性分析临床特点、治疗经验,并对2005年以来国内外报道的病例进行文献复习。结果：病例为10 min新生儿,出生即皮肤黏膜青紫、呼吸困难、呻吟、对刺激反应差;体格检查,神清,囟门平软,皮肤浅黄染达四肢,进展快,无出血点、瘀斑及皮疹,呼吸略急,可闻及散在干湿啰音,双肺呼吸音粗,三凹征阳性,四肢原始反射引出欠完整,出现血红蛋白尿;出生后2 h辅助检查,总胆红素125.9μmol/L、直接胆红素8.9μmol/L、间接胆红素117.0μmol/L、白细胞220×109/L、血红蛋白84 g/L、红细胞压积20%、血小板205×109/L、血型RH（＋）;初步诊断为自身免疫性溶血性贫血,予以蓝光照射、丙种球蛋白、白蛋白、甲泼尼龙治疗,输注洗涤红细胞纠正贫血,患儿家长不同意换血治疗,经治疗2周后复查肝功能、血常规恢复正常。经患儿父母同意,抽取患儿及父母静脉血标本行特异性G-6PD基因PCR检测,父母、患儿均为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,追踪上一代,患儿、父亲、母亲、外祖母为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,外祖父G-6PD酶缺陷Ⅱ型阴性。结论：新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血具有早发性进展性黄疸、血红蛋白尿、高胆红素血症、发热、肝肿大等临床特征,主要与遗传、感染等因素有关,多发生于早产儿,及时治疗、早期诊断可显著降低新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血的病死率。     

G6PD缺陷致新生儿胆红素脑病临床分析

目的:探讨G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病的诊疗规律.方法:回顾2006年6月至2008年5月收治12例G6PD缺陷引起新生儿胆红素脑病临床资料.结果:男11例,女1例,均为足月儿,住院日龄为(8.0±4.7)d,＜7d3例,≥7d9例.症状以嗜睡或反应差、发热、抽搐最常见.体征有手足心发黄,颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高及脑性尖叫.血清胆红素峰值(486.25±153.2)μmol/L,9例血清总胆红素>340μmol/L.9例G6PD活性重度缺陷(<0.3IU/L),其中3例G6PD活性为0.治愈8例,好转2例,自动出院1例,死亡1例.结论:G6PD缺陷致胆红素脑病特点为男性足月儿多见,75%入院≥7d,症状以嗜睡或反应差、发热最常见,1/2有抽搐,体征以手足心发黄、颈后仰或角弓反张、四肢肌张力增高常见.9例血清总胆红素>340μmol/L,多伴有贫血和G6PD活性严重缺陷.     

G-6PD缺陷症溶血危象的抢救

目的 探讨Ｇ－６ＰＤ缺陷溶血危象的抢救治疗方法。方法 采用综合抢救措施，包括快速成分输血，静脉滴注多巴胺３－５μｇ／（ｋｇ．ｍｉｎ），吸入高浓度氧，碱化尿液，抗感染等措施抢救Ｇ－６ＰＤ缺陷症溶血危象１５例。结果 １５例患者均抢救成功，痊愈出院。结论 Ｇ－６ＰＤ缺陷症溶血危象的抢救应采取综合措施，其中快速成分输血和防治肾功能衰竭最为重要。     

G—6—PD缺陷病新生儿高胆红素血症的诱因分析

【目的】探讨红细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺陷病新生儿高胆红素血症的诱因。【方法】对１９９６年２１０例此病住院病人进行回顾性分析。【结果】诱因排列顺序发生变化，使用氧化剂排到诱因第一位，感染因素排到第二位。【结论】在该病高发区，应作为常规筛查病种，并给予积极诱因预防。     

病毒性肝炎患者中G-6-PD的检测及临床意义

为了解病毒性肝炎与葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶 ( G-6-PD)之间的关系 ,现就我科 3 3 8例病毒性肝炎住院患者的 G-6-PD检测情况报道如下。1　材料与方法1 .1　病例选择　选择 1 995年 5月至 1 997年 5月因病毒性肝炎在我科住院的患者 3 3 8例 ,其中男 2 4 9例 ,女 89例 ,平均年龄为 ( 3 5.9± 1 4.9)岁 ,其诊断均符合 1 995年全国病毒性肝炎与寄生虫病学术会议制定的诊断标准。对照组选择同期在我院住院及门诊患者共 2 4 2例 ,全部病例均因贫血待查而检测 G-6-PD,其中男 1 54例 ,女 88例 ,平均年龄为 ( 3 4.5± 2 0 .9)岁。1 .2　检测方法　 G…     

柳州市157例新生儿重度G6PD缺陷基因突变分析

本文通过对柳州市新生儿筛查，先用荧光斑点法初筛，后用G6PD／6PGD比值法确诊，检出红细胞G6PD重度缺陷男性患儿157例，进行7种基因分析，发现G6PD重度缺陷患儿基因突变类型，其中G1388A41例，占28．1％；未知(unknow)39例，占26．7％；G1376T38例，占26．0％；A95G19例，占13．0％；其它少见类型：G392T5例，占3．4％；G1024T 3例，占2．1％；G493A1例，占0．7％；G487A 1例，占0．7％。     

海口地区病理性黄疸新生儿G6PD缺陷合并HCMV感染分析

目的了解海口地区病理性黄疸新生儿G6PD缺陷及合并人类巨细胞病毒（HCMV）感染情况。方法采用聚合酶链反应（PCR）技术对176例被确诊为病理性黄疸新生儿患者进行血清巨细胞病毒检测，并同时进行G6PD、血常规、胆红素等各项指标的测定，进行比较。结果176例病理性黄疸新生儿中，HCMV感染45例（25．6％），G6PD缺陷24例（13．6％），感染HCMV17例，其感染率为70．8％。G6PD缺陷＋HCMV感染者17例（9．7％），两者合并感染者的总胆红素、间接胆红素、血红蛋白均比单纯G6PD缺陷者或单纯HCMV感染者明显增高。结论G6PD缺陷的病理性黄疸新生儿HCMV感染较高。     

2011年玉林市新生儿G-6-PD缺陷症筛查分析

目的了解玉林市新生儿G-6-PD缺陷症筛查状况。方法对玉林市2011年活产新生儿G-6-PD筛查分7县市区进行统计分析。结果2011年玉林市住院分娩活产新生儿124035名,接受G-6-PD筛查77181名,筛查率为62．23％,各县市区筛查率状况：北流市筛查率67．43％（19784／29341）;容县筛查率82．11％（11839／14418）;博白县筛查率36．69％（11895／32423）：兴业县筛查率60．35％（6728／11149）;陆川县筛查率73．87％（15043／20363）;玉州区筛查率92．62％（8675／9366）;福绵区筛查率46．12％（3217／6975）。筛查77181名新生儿,筛查阳性4334名,筛查阳性率为5．62％。结论玉林市经济较落后的县市区,新生儿G-6-PD缺陷症筛查较低,应加强有效措施,提高筛查率,发现G-6-PD缺陷症患儿,避免一些食品及药品。避免发生急性溶血反应,确保儿童生命安全与健康成长。