Ebstein氏畸形一例报告

Ebstein氏畸形是一种少见的先天性心脏病。本例曾误诊为“病毒性心肌炎”,后经彩色多普勒检查明确诊断,现报告如下。 患儿、男,10岁。因心慌、胸闷4月入院。患儿4月前患“感冒”同时出现心慌胸闷、口唇紫绀。当地诊为“病毒性心肌炎”,经治疗症状未缓解,于88年5月31日入我院。查体:营养发育中等,口唇轻度紫绀。胸廓对称,心浊音界向左下扩:大,心率88次/分。胸骨左缘Ⅱ-Ⅲ肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音及较轻微舒张期杂音。第一心音响亮,第二心音分裂。腹软,肝肋下1.5cm,质软。实验室检查:LDH513u,CPKO.7u,GOT<100u,GPT二絮正常,抗     

Ebstein‘s畸形（附16例X线与手术对照分析）

Ebstein‘s畸形是较少见的先天性三尖瓣发育异常，常并发三尖瓣关闭不全，并发畸形常见为房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，动脉导管未闭，校正型大血管转位等，本文总结我院经手术证实的16例，与X线平片及右心造影，B超等进行对照，讨论其诊断价值。     

先心病复杂畸形20例心血管造影分析

目的：先心病复杂畸形心血管造影，能明确病理解剖改变，通过心内各腔的压力，体循环和肺循环压力的测定，了解其血液动力学改变，为外科手术筛选病例和术式的选择提供了较可靠的诊断依据。     

永存第5对主动脉弓的心血管造影及磁共振血管造影诊断

目的 分析并比较永存第5对主动脉弓的心血管造影（ACG）及对比增强磁共振血管造影（CE－MRA）的表现。方法 对2例永存第5对主动脉弓患者行选择性升主动脉及肺动脉总干正侧位造影；2例均作了MRI检查。结果 CE－MRA可清晰显示永存第5对主动脉弓，2例诊断明确并经手术证实。结论 永存第5对主动脉弓是主动脉弓畸形的1种罕见类型，ACG仍是诊断金标准，但MRI中CE－MRA是目前最好的非创伤性诊断方法。     

右心室双出口心血管造影的X线研究

右室双出口是一种少见的先天性心脏大血管畸形。心血管造影能做出较确切诊断。现将沈阳军区总医院经临床确诊的77例（其中50例手术证实），湖南医学院第二附属医院临床确诊的6例（5例手术证实），同济医科大学附属协和医院临床确诊的4例（均手术证实）共87例进行X线分析，以期提高X线诊断水平。     

造影诊断主动脉-左室通道畸形二例

例 1　男 ,14岁。出生后发现心脏杂音 ,胸背部痛伴胸闷、憋气 10个月入院。体检 :血压 (ＢＰ ) 16 5 /30ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,胸骨左缘第 3肋间Ⅳ /6级收缩期杂音及舒张期杂音、肺动脉瓣第 2音大于主动脉瓣第 2音。心电图示双室肥厚、ＳＴ Ｔ改变。升主动脉造影见 :升主动脉明显增宽 ,主动脉右窦扩张 ,其窦嵴水平见一异常不规则管状腔隙自右窦前方向前下走行 ,并开口于左室流出道区域的室间隔侧 ,此通道的上下开口均呈喇叭状 ,其在主动脉瓣环水平管径略变细 ,呈“腰状”。伴有重度主动脉瓣返流 ;冠状动脉开口及走行正常 (图 …     

Ebstein畸形超声表现2例

Ebstein畸形属于较少见的先天性心脏病,本文报告2例。 例1患者,男,15岁,因胸闷、气促、乏力半月入院。心电图示：房颤心律。X线示：心影球形增大。心脏彩超：大血管起源连接正常,主、肺动脉及左房室内径正常。右房球形样增大,房壁菲薄,三尖瓣隔叶短小,下移明显,距二尖瓣前叶附着处约4．5cm（见图1）。     

先天性心脏病复杂畸形的增强磁共振血管造影与X线心血管造影的影像对比研究

目的 评估动态增强磁共振血管造影（DCE－MRA）诊断先天性心脏病（先）复杂畸形的临床价值。材料与方法 ２８例先心复杂畸形和大血管形患者术同时接受ＤＣＥ－ＭＲＡ、平发和／或电影以及Ｘ线心血管造影（ＣＡＧ）检查,对ＤＣＥ－ＭＡＲ原始图像进行最大信号强度投影法（ＭＩＰ）和多轴位重建法（ＭＰＲ）重建处理,以手术病理发现为基础,将ＭＲ图像与ＣＡＧ进行诊断价值对比,并进行统计学处理。结果 ＤＤＣＥ－ＭＲＡ所获取的图像对比鲜明,靶血管轮廓清晰,其 显示心脏及大血管的形态和空间分布的能力与ＣＡＧ具有很好的一致性,相关系数r=0.88。２种检查方法均能良好地显示心脏、大血管病变,DCE-MRA发现变病能力略优于ＣＡＧ,两者显示病变符合率达９３％。结论 ＤＣＥ－ＭＲＡ检查安全、无创,与ＣＡＧ一样能显示复杂的、多部位的病变,是一种非常有价值的影像学检查手段,有望部分替代常规血管造影而成为一种新的检查方法。     

先天性心血管畸形的治疗性心导管术

心导管术为近年来心血管专业发展的重要里程碑,直至1929年Forssmann首先用泌尿科的输尿管导管插入自己的静脉和右心,并以X线透视加用反光镜观察,导管确实进入自己的右心,此为首例插管至心腔“禁区”。将心导管术     

三尖瓣下移畸形的X线平片分析

三尖瓣下移畸形(Ebstein’s)并非罕见的先天性心脏病,现将X线、心血管造影、超声心动图(UCG)及手术证实13例分析报道如下。1临床资料男4例,女9例,年龄3~47岁,平均20岁。均有气急,口唇紫绀,易疲劳,运动和感冒后症状加重。体检心界扩大,心前区饱满,11例胸骨左下缘或心尖部可闻及收缩期杂音。其中4例伴震颤,心电图:右心房肥大,完全性或不完全性右束支传导阻滞,P-R间期延长。2例心血管造影检查导管在右房内活动度特别大,导管易打圈不易进入右心室流入道,提示右心房异常扩大,超声心动图(UCG):所有病例均显示三尖瓣前瓣瓣叶增大,活动度较大,隔…     

Ebstein畸形纠治术后监护

目的 总结14例Ebstein心脏畸形患者15次手术后的监护体会。方法 男9例,女5例。年龄5～40岁,平均13岁。体外循环下行房化心室折叠14例,部分三尖瓣成形11例,三尖瓣替换4例,闭合房缺或卵圆孔未闭9例,部分右房壁切除4例。结果 死亡1例,病死率为15％。13例随访0．5～10年,无远期死亡。心功能Ⅰ级12例,Ⅳ级1例,为重度三尖瓣关闭不全,再次手术,行三尖瓣替换,恢复良好,心功能Ⅱ级。结论 由于个体解剖特点和选择术式的不同,针对性的加强围术期监护,可有效预防并发症的发生。     

爱勃斯坦畸形的MRI诊断

目的评价ＭＲＩ对爱勃斯坦畸形（ＥＡ）的诊断价值。方法对２０例ＥＡ患者行心脏ＭＲＩ检查。结果所有病例在横断面、冠状面及矢状面均可显示增大的右房、房化右室、右室小梁部及流出道。横断面和冠状面显示右房及右室结构优于矢状面。１８例横断面显示发育异常及下移的三尖瓣前瓣。１１例冠状面显示下移的前瓣，呈纵行线状或弧线状结构，基底部与室壁连接处呈三角形。１２例横断面发现发育不全及下移的隔瓣。矢状面不能清楚地显示三尖瓣结构。结论ＭＲＩ可以显示ＥＡ的病理解剖结构，对诊断ＥＡ有一定的临床价值     

神经元移行异常的MRI诊断

目的分析各种神经元移行异常的MRI特征。方法分析50例神经元移行异常的MRI表现,总结MRI影像特征。结果灰质异位23例,脑裂畸形12例,多小脑回9例,巨脑回5例,无脑回1例。脑灰质异位MR表现为皮质下,白质区,侧脑室室管膜下结节状、团块状或带状病灶,在所有序列上与正常脑灰质信号相同。脑裂畸形表现为大脑半球的横行裂隙,边缘衬有灰质。多小脑回畸形表现为脑回增多、细小而浅。巨脑回畸形表现为脑回增宽,灰质增厚,白质变薄。无脑回畸形表现为大脑半球呈肾形,正常脑沟和脑回消失,皮质增厚,白质变薄。结论MRI是诊断神经元移行异常的最佳影像方法。     

儿童神经元移行异常性脑回畸形的CT表现

目的分析神经元移行异常所引起的脑回发育畸形的CT表现。材料和方法回顾性分析20例神经元移行异常脑回畸形的CT表现。结果20例中,无脑回畸形3例,非无脑回畸形17例。前者表现为普遍性脑皮质均匀增厚,无脑沟形成或仅有少而浅的脑沟,脑表面光滑,脑回宽而扁平。后者表现为非普遍性脑皮质不均匀增厚,增厚皮质边缘高低不平,呈小波浪状或结节状隆起,增厚的皮质向深部折迭,形成皮质裂,部分病例白质内见胶质增生。结论CT能够鉴别无脑回畸形和非无脑回畸形,为外科治疗由此而引起的难治性癫痫手术方案的选择提供依据。     

Conduction system abnormalities in alcoholics with asymptomatic valvular disease who suffer sudden death

We examined the cardiac conduction system of three alcohol abusers who died suddenly. Cases 1 and 2 showed mitral valve disorder (mitral valve prolapse and rheumatic valvular disease), while Case 3 showed mild Ebstein's anomaly. On examination of the conduction system, Cases 1 and 2 showed severe fibrofatty infiltration into the conduction system, and we conclude that these findings were probably a complication of alcohol abuse. Both cases also demonstrated severe small artery disease. The conduction system of Case 3 showed an anomalous location of the bundle of His with its fragmentation. These three cases suggest that such considerable conduction system abnormalities may be significant findings in alcohol abusers with valvular disease. We consider that alcohol intake may be one of the direct accelerating factors for arrhythmogenic potential to the abnormal conduction system in alcohol abusers who have asymptomatic valvular disease.     

Gd-DTPA增强MR扫描对脑发育性静脉异常的诊断价值

目的 对比分析ＭＲＩ平扫、增强扫描及ＭＲＡ对脑发育性静脉异常（ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌ ｖｅｎｏｕｓ ａｎｏｍａｌｙ,ＤＶＡ）的显示价值,以期提高ＭＲＩ对脑ＤＶＡ的检出率及诊断正确率。材料与方法 回顾分析１２例脑ＤＶＡ的ＭＲＩ平扫、增强扫描及其中４例的ＭＲＡ表现,分别评价其对ＤＶＡ的引流静脉、髓静脉的显示价值。结果 １２例１４个ＤＶＡ。ＭＲ平扫８个ＤＶＡ可见引流静脉显影,５个ＤＶＡ扩张髓静脉区有     

3.0T磁共振磁敏感加权成像诊断脑发育性静脉畸形

目的 评价磁敏感加权成像(SWI)在诊断脑发育性静脉畸形(DVA)中的临床应用价值.方法 选取采用3.0T超高场磁共振的SWI及常规MR序列(包括自旋回波T_1加权像、快速自旋回波T_2加权像)诊断为脑发育性静脉畸形的24例患者,对SWI及常规MR序列进行分析.结果 24例脑发育性静脉畸形中发生于额叶白质11例,顶叶白质6例,颞叶2例,小脑半球5例.MR平扫显示DVA病灶11例,其中表现为条状流空信号者4例,表现为T_2WI放射状高信号者7例;MR增强检查显示所有病灶,表现为"海蛇头"样强化特征.SWI检查清晰显示所有病灶,表现为"海蛇头"样低信号影.结论 SWI对小静脉病变较敏感,能取代MR增强检查用于脑发育性静脉畸形的诊断和随访.     

A Pulmonary Sequestered Segment with an Aberrant Pulmonary Arterial Supply: A Case of Unique Anomaly

We presented a rare case of a 64-year-old man with a combined anomaly of the bronchus and pulmonary artery that was detected incidentally. Computed tomography showed a hyperlucent, aerated sequestered segment of the right lower lung with an independent ectopic bronchus, which had no connection to the other airway. The affected segment was supplied by its own aberrant pulmonary artery branch from the right pulmonary trunk. This anomaly cannot be classified with any of the previously reported anomalies.