慢性粒单核细胞白血病实验室特点及预后分析

目的　分析慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukaemia,CMML）实验室检查特点及预后情况。方法　收集2008年3月至2016年6月承德医学院附属医院收治的18例CMML患者的病例资料,按WHO造血和淋巴组织肿瘤分类2016修订版将研究对象分为3组：CMML-0组5例、CMML-1组6例、CMML-2组7例。分析患者的血常规、骨髓形态学、染色体核型、流式细胞检查、分子生物学检测结果,利用Kaplan-Meier绘制生存曲线进行总体、分组分析,同时应用Log-rank检验对3组生存曲线进行比较。结果　骨髓及外周血成熟单核细胞比例增高,病态造血病例占61%(11/18)。染色体核型异常率14.3%(2/14)。多参数流式细胞检测成熟单核细胞群（17.40±12.68）%,有CD56,CD16,CD2抗原异常表达;HLA-DR,CD13,CD15表达减弱或缺失;可见CD14拖尾现象。融合基因检测BCR-ABL均阴性。有随访资料的17例患者中6例死亡,3例进展为急性白血病,总体中位生存期21个月。各组中位生存期比较：CMML-0＞CMML-1＞CMML-2（P＜0.05）。结论　CMML单核细胞比例、绝对值增高,形态变异性大。流式细胞检查成熟单核细胞CD56异常表达、HLA-DR表达减弱多见。染色体核型异常检出率低,基因突变检出率高。多种检查指标的联合应用,更能提高诊断的准确性。患者生存期短,预后较差,原始细胞比例是决定生存期重要的因素。     

慢性粒-单核细胞白血病骨髓活检病理学分析

目的:分析慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)的细胞形态学特点,为对照,探索免疫标记物在CMML诊断中的意义及临床应用价值?方法:采用骨髓活检病理组织学方法分析39例CMML的病理学特点;采用免疫组化法,以CMML为实验组,慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)及急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AMoL)为对照组,检测CD15?MPO?CD34?CD14?CD56?CD68(PG-M1)?CD163在上述3组中的表达?结果:CMML骨髓病理组织学提示33例(84.6%)骨髓增生极度活跃,粒系细胞增生明显且形态异常,29例(74.4%)单核细胞增多,20例(51.3%)巨核细胞形态异常?粒细胞标记物CD15?MPO在CMML中的阳性表达率分别为(21.69 ± 7.06)%,(33.96 ± 5.94)%,其与CML及AMoL均有统计学差异?单核细胞标记物CD14?CD56?CD68(PG-M1)及CD163的阳性表达率分别为(10.10 ± 2.51)%?(8.69 ± 2.66)%?(13.35 ± 4.32)%?(11.43 ± 4.15)%,除CD56外,其余在CMML与AMoL的阳性率均有明显差异?原始细胞标记物CD34的阳性表达率为4.31±1.98%,与CML有统计学差异?结论:骨髓病理组织学及免疫组化有助于CMML的诊断及鉴别诊断?     

中西医结合治疗慢性粒单核细胞白血病临床分析

目的：探讨慢性粒单核细胞白血病（CMML）的疾病特点及中西医结合治疗疗效。方法：回顾性分析10例CMML的临床特点、中西结合治疗和生存情况。结果：临床特点：男性为主,中老年多见,年龄30-80岁,中位年龄48岁。常见乏力、肝脾肿大等症状,其他表现多样,缺乏特异性。治疗方法：所有患者均服用参芪白血饮（专科自拟协定处方）,配合中成药以解毒抗癌、扶正补虚、活血化瘀施治。具体治法：单纯中药治疗1例,中西结合治疗9例：其中5例联合羟基脲,4例联合静脉化疗,2例同胞全相合异基因造血干细胞移植。生存分析：总体中位生存期9个月,1年OS：40％;结合世界卫生组织（WHO）诊断分型分析预后：CMML-I型2例,平均生存时间17．5个月：CMML-II型8例,中位生存时间8．5个月;按美国M．D．Anderson预后评分标准中位生存时间为：中危1型2例：17．5个月;中危2型6例：8．5个月;高危2例：7个月;移植患者均无病生存至今,最长已达21个月。结论：CMML是一种异质性疾病,益气养阴、健脾补。肾、活血解毒中药治疗老年中危I型有望获得明显效果,年轻患者以化疗、移植为主,辅以和解、补益中药,可提高疗效。     

骨髓增生异常综合征的有关预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)依照FAB协作组可分为5种类型:a.难治性贫血(RA),b、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS). c.难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB).d。慢性粒单细胞白血病(CMML), e.转化期RAEB(RAEB-t)。Kerkhofs等报告,RA中位生存期(MST)50个月,RAS和CMML为60~+个月,而RAEB、RAEB-t患者的MST分别为9个月和6个月,预后不良。Mufti等认为MDS患者的预后差异极大,无论是否并发急性髓性白血病,长期血细胞减少者病死率高。但亦有患者可多年保持无病症,呈良性经过。现就有关预后因素简述如下:     

慢性粒单核细胞白血病感染及预后因素分析

目的：探讨影响慢性粒单核细胞白血病(CMML)的预后因素及感染因素。方法：选取就诊的18例CMML患者为研究对象,治疗后转归,分析感染影响因素、生存情况及影响CMML患者的预后因素。结果：患者住院时间超过12 d的易发生感染(P<0.05),白细胞计数≥13×10⁹/L影响CMML患者OS(P<0.05),其中白细胞计数≥13×10⁹/L的平均生存时间为19个月,白细胞计数<13×10⁹/L的平均生存时间为30个月。结论：长期住院患者易发生感染,高白细胞是影响预后的独立因素,应进行早期针对性的预防及治疗,以改善患者预后,延长生存时间。     

IDA方案治疗不同遗传学危险组急性髓系白血病M4/M5型临床疗效的比较

目的 探讨以去甲氧柔红霉素(DA)为主的诱导化疗方案在不同遗传学危险组的急性粒单细胞(AML-M4)和单核细胞白血病(AML-M5)患者治疗中临床疗效差异及其意义.方法 40例AMI-M4/M5初诊患者经染色体G显带检测后分为低危、中危和高危三个遗传学危险组,患者均接受IDA方案诱导治疗,并对其随访.结果 低危组患者8例,完全缓解(CR)率87.5%,部分缓解(PR)率12.5%,总有效(OR)率100%;中危组患者17例,CR率76.5%,PR率11.8%,OR率88.3%:高危组患者15例,CR率66.7%,PR率6.7%,OR率73.4%;三组患者OR率比较无统计学差异(P=0.207).随访2年,无复发生存(RFS)率分别为低危组100.0%,中危组58.8%,高危组46.7%;三组问比较有统计学差异(P=0.039).结论 遗传学低危组M4/M5型急性髓系白血病使用IDA为主的诱导化疗方案总有效率和年无复发生存率高,可作为首选方案;而遗传学中高危组无复发生存率较低,应尽早考虑移植治疗.     

CMML的表观遗传学治疗进展——第12届骨髓增生异常综合征（MDS）国际研讨会采撷

1 CMML治疗现状 慢性粒单核细胞白血病（CMML）兼具骨髓增殖性肿瘤（MPN）和骨髓异常增生综合征（MDS）的特点，因此，CMML也被定义为MPN／MDS重叠综合征。患者的临床表现、生存期及血常规检查等具有多样性。一般而言，患者的中位OS期约20个月，且可能与骨髓原始细胞的比例有关。     

慢性粒-单核细胞白血病的实验室观察

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种异质性的恶性造血干细胞疾病,其临床与实验室多数仍然缺乏特异性诊断.笔者通过对14例CMML患者的骨髓涂片与活检病理学观察并做出比较分析.     

骨髓增生异常综合征患者的临床特点和预后分析

对91例骨髓增生异常综合患者进行回顾性分析,并进行分型和预后评估。发现骨髓原始细胞比例增高的患者生存时间短、急性白血病转化率高;FAB、WHO评分系统均能有效地评估患者的预后。     

骨髓增生异常综合征患者白血病干细胞的表达

目的：检测细胞表面抗原 CD123（IL -3受体α链）在骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome , MDS）患者骨髓中的表达,并探讨其与患者预后的关系。方法选择2010年11月至2012年8月在泰山医学院附属医院就诊的53例 MDS 患者及30例非恶性血液病患者骨髓标本,采用流式细胞术检测 CD34＋ CD38- CD123＋的表达情况;同时依据国际预后积分系统（IPSS）将 MDS 患者划分为低危组、中危- I 组、中危- II 组和高危组,分析CD34＋ CD38- CD123＋的表达与 MDS 患者预后的相关性。结果53例 MDS 患者骨髓 CD34＋ CD38- CD123＋/CD34＋表达为14.29±7.89%,显著高于对照组的表达水平1.22±0.89%,t ＝9.013,P ＝0.000;其中高危组 CD34＋CD38- CD123＋/ CD34＋的比例显著高于中危- I 组和低危组,P ﹤0.01;中危- II 组显著高于低危组和中危- I 组, P ﹤0.01,中危- I 组高于低危组,P ﹤0.05。结论在 MDS 患者骨髓单个核细胞中 CD123异常过度表达,有助于MDS 的诊断及预后判断。     

骨髓增生异常综合征合并自身免疫病的WPSS分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)合并自身免疫病(autoimmune disease)患者的WPSS积分与临床特点及预后的关系.方法 对该院收治的23例合并自身免疫病的MDS患者进行临床回顾性分析和随诊观察,并与同时期收治的52例不合并自身免疫病的普通MDS患者进行比较,分析其临床特点、WPSS积分及预后差异.结果 合并自身免疫病的MDS患者与普通MDS患者比较,两组患者中转化为白血病者的比率无显著性差异,但合并自身免疫病MDS患者的生存时间较短.WPSS分析提示,合并自身免疫病的MDS患者中,低危和极低危患者比例较低,而高危和极高危患者比例较高.如WPSS评分相同.合并自身免疫病的MDS患者与普通MDS患者的生存时间无显著性差异.结论 合并自身免疫病MDS患者的生存时间较普通MDS患者短,其原因可能是合并自身免疫病MDS患者中,高危和极高危患者比例较高,而低危和极低危患者比例较低.合并自身免疫病的MDS具有高度异质性,WPSS是判断其预后的良好指标.     

原位肝移植后发生急性单核细胞白血病: 临床特点和分子遗传学改变及其意义

目的观察肝移植后发生急性单核细胞白血病的演变和治疗过程,提高对肝移植后发生急性白血病的认识.方法 （1）通过临床观察和常规实验室检查,观察了1例（男,46岁）患者肝移植后发生白血病的演变、诊断和治疗过程;（2）用RT-PCR技术,分析患者骨髓单个核细胞FLT3-ITD基因突变,Pim-1基因和Hsp70基因表达;通过核苷酸测序技术,确定了FLT3-ITD的突变类型;（3）用流式细胞仪分析患者骨髓细胞C-kit 和PDGFRα蛋白的表达.结果 （1）患者接受原位肝移植后3个月,出现贫血、血小板减少、白细胞增高的血象变化和相应的临床症状;外周血出现增高的原粒细胞/有核红细胞,骨髓原幼单核细胞增多;骨髓细胞染色体分析示8号染色体三体,符合骨髓增生异常综合征--慢性粒单核细胞白血病（CMML）的诊断.肝移植后5个月,患者发生典型的急性单核细胞白血病,用＂柔红霉素,阿糖胞苷＂ 及＂高三尖杉酯碱,阿糖胞苷＂化疗5个疗程获血液学完全缓解和骨髓部分缓解;后因出现白血病细胞高度耐药,野生型FLT3基因消失而死亡.（2）患者骨髓单个核细胞存在FLT3-ITD突变;突变类型为 ＂插入＂缺陷;存在Pim-1基因弱表达和Hsp70基因过表达;（3）患者骨髓细胞C-kit 和PDGFRα蛋白表达上调.结论肝移植后可并发急性白血病,其临床和血液学表现具有一定程度异质性;可存在与预后不良相关的细胞/分子遗传学改变.     

具有骨髓增生性疾病特征的慢性粒-单核细胞白血病1例(附文献复习)

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液病。1974年Miescher〔1〕等具体描述此病人特征,认为它是骨髓增生性疾病(MPD)中的一个独立疾病。1982年FAB协作组将CMML归入骨髓增生异常综合征(MDS),将它正式列为MDS的一个亚型〔2,3〕。由于对CMML的归属一直存在不同的看法,造成了CMML诊断方面的混乱。1999-09我们诊断了1例具有MPD特征的CMML,现将其资料报告如下。并复习相关文献,旨在了解具有MPD特征的CMML的血液学特点,同时对CMML归属的认识过程作一简要的回顾。1病历摘要患者,男,67岁。因乏力、盗汗、消瘦6个月,于1…     

慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia, CMML）合并免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗（一种抗CD20单克隆抗体）及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。     

骨髓涂片联合骨髓活检诊断低增生性白血病

目的探讨骨髓涂片与活检联合检测在诊断低增生性白血病中的重要性,为临床制订适宜强度的化疗方案提供可靠的依据。方法对骨髓涂片提示低增生性白血病的30例患者行骨髓活组织检查,并计算二者的符合率。结果本组30例患者被活检证实为低增生性白血病的17例,其余13例骨髓组织增生度为增生活跃、明显活跃或极度活跃。结论低增生性白血病的诊断须行骨髓涂片与活检联合检测。     

慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

目的探讨慢性粒-单核细胞白血病（CMML）临床和血液学特点及相应治疗对策.方法通过4例CMML病例临床和实验室资料进行分析.结果CMML患者起病症状多为非特异性,可分为慢性期、加速期和急变期.化疗耐受性差,给予小剂量化疗,干扰素及成分输血治疗.结论CMML多见于老年人,病程有类似慢粒之演变过程.预后较差.     

急性白血病患者的CD44表达及其与预后的关系

目的:探讨急性白血病患者骨髓中CD44的表达及其与预后的关系。方法:将30例骨髓象正常的患者设为非白血病组、40例急性白血病患者设为白血病组,又分为AML组18例,T-ALL组9例、B-ALL组13例;经化疗后完全缓解的25例患者设为缓解组、复发的40例白血病患者设为复发组,又分为AML组24例,T-ALL组7例、B-ALL组9例;对以上研究对象采用流式细胞仪分别进行CD44的检测;同时,将急性白血病化疗后患者通过跟正常健康人群CD44的水平比较分为升高组(40例)和未升高组(25例),并对患者的生存时间进行生存分析,并对患者的生存时间进行分析。结果:1.复发组患者骨髓CD44表达水平明显高于缓解组(P<0.05);2.白血病组患者显著高于非白血病组(P<0.05);3.化疗后,CD44未升高组患者的生存时间明显长于升高组。结论:CD44分子在不同类型的急性白血病患者的骨髓细胞中都有较高水平的表达;急性白血病患者骨髓干细胞表面CD44的高表达可能与肿瘤细胞的分化、增殖、转移相关;CD44分子可作为判断白血病患者预后的一个相关指标,可能成为一种新的治疗白血病患者的靶点。     

p15和SOCS1基因甲基化在骨髓增生异常综合征患者中的表达及其临床意义

目的 探讨p15和SOCS1基因甲基化在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)患者中的表达及其临床意义。 方法 选择2015年4月-2016年11月新疆医科大学第一附属医院67例初诊MDS患者,其中男性39例,女性28例,年龄21~83岁,平均59岁。相对低危组34例(低危6例,中危-Ⅰ 28例),相对高危组33例(中危-Ⅱ 16例,高危17例)。应用甲基化特异性PCR(methylmion specific PCR,MSP)对67例MDS患者骨髓进行p15和SOCS1基因的甲基化检测,18例缺铁性贫血患者作为对照,分析MDS患者上述2种基因甲基化状况及其与临床特征和生存的关系。 结果 67例MDS患者中p15和SOCS1基因甲基化率分别为37.3%和47.8%,18例对照组的甲基化率分别为0.0%(0/18)和5.6%(1/18),差异均有统计学意义(均P<0.05);p15和SOCS1基因甲基化分别与不同临床指标相关,但随着国际预后积分系统(IPSS)分级的升高,2个基因甲基化率均呈增高趋势(P<0.05)。生存分析显示p15基因甲基化与非甲基化患者的中位生存时间分别为8(95% CI:5.2~10.8)个月和26(95% CI:15.8~36.2)个月(均P<0.05),SOCS1基因甲基化与非甲基化患者的中位生存时间分别为7(95% CI:5.0~9.1)个月和26(95% CI:18.2~33.8)个月(均P<0.05)。两基因甲基化共表达在所有患者以及相对低危组和相对高危组患者中生存时间均较非共表达患者的生存时间明显缩短(P<0.05)。多因素分析显示p15和SOCS1基因甲基化是MDS患者预后不良的影响因素。 结论 p15和SOCS1基因甲基化是MDS患者不良预后的独立危险因素。      

1例慢性粒单核细胞白血病的病情演变并文献复习

目的:提高对慢性粒单核细胞白血病的诊断及认识。方法:报告1例慢性粒单核细胞白血病患者的病情演变,并就其临床特点、诊治过程进行讨论。结果:多部位、多次行骨髓病理活检支持CMML的诊断。结论:慢性粒单核细胞白血病可能起初表现为单纯红细胞生成障碍,需要动态观察血象及随访患者骨髓及骨髓病理活检。     

急性白血病多药耐药基因表达的临床研究

通过综合研究不同病期急性白血病、慢粒急变及骨髓增生异常综合征－原始细胞过多性难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡＥＢ）患者ｍｄｒｌ表达,研究发现其与预后的关系,以指导临床诊断及治疗。采用ＲＴ－ＰＣＲ术,并设置β２微球蛋白作内标研究且病例ｍｄｒｌ基因表达情况。急性白血病、慢粒急变及ＭＤＳＲＡＥＢ患者ｍｄｒｌ基因表达阳性率 明显增高,急性白血病难治／复发组ｍｄｒｌ基因阳性表达率明显高于急性白血病初治组与完全缓解组