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真性红细胞增多症患者血栓栓塞的发生与包括血细胞数量及功能异常、血管内皮细胞异常、JAK2V617F基因突变负荷等多种凶素有关.各种因素最终可通过启动凝血动力学异常导致真性红细胞增多症患者血栓栓塞的发生.近年来凝血动力学异常与真性红细胞增多症患者血栓栓塞关系的研究越来越多地得到各国学者的重视,本文就其研究进展作以下综述. 相似文献
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真性红细胞增多症患者发生血栓栓塞、骨髓纤维化及急性白血病转化危险因素的研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的了解真性红细胞增多症(PV)患者的病程特点,评价PV治疗及其与血栓栓塞、骨髓纤维化、白血病转化等的相关性;探讨影响PV患者生存的预后因素。方法分析287例PV患者的临床特点、实验室参数及治疗情况。根据其血栓栓塞、骨髓纤维化、继发造血及非造血系统恶性肿瘤和死亡情况,探讨影响PV患者生存的预后因素。结果287例患者中位随访时间46(8-360)个月。115例(40.1%)发生血栓栓塞事件208次,其中59例(51.34%)发生2次以上或2个部位以上栓塞。栓塞事件多发生于PV诊断时或诊断前2年内。高龄、既往血栓栓塞病史及疗效不理想是血栓栓塞的危险因素。具备2项以上不良指标者血栓栓塞发生率明显高。190例骨髓活检患者中36例(18.9%)PV患者发生骨髓纤维化,骨髓纤维化发生于发病后80(8—190)个月内,发病时外周血白细胞计数升高、脾大,烷化剂及羟基脲应用是并发骨髓纤维化的危险因素。2例发生急性髓系白血病转化;1例发生非造血系统恶性肿瘤;1例发生淋巴瘤。13例死亡,其中9例(69、2%)死于血栓栓塞,2例(15.4%)死于白血病,消化道出血和多脏器功能衰竭各1例。结论PV患者血栓栓塞发生率较高,骨髓纤维化发生时间较早。影响生存的主要因素是血栓栓塞及进展为白血病。 相似文献
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真性红细胞增多症的病因和发病机制目前尚不清楚。近年来对其分子发病机制进行了深入研究。本文对此进行综述。 相似文献
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真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡及增殖特征研究 总被引:3,自引:3,他引:3
目的 了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法 应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情况并分析其与PV临床表现的相关性。结果 PVCD34 阳性细胞AnnexinⅤ表达率为 (15 .96± 1.4 5 ) % ,ET为 (15 .5 3± 1.76 ) % ,明显低于正常对照组的 (2 3.6 1± 3.89) % (P <0 .0 5 ) ;CD34 阳性细胞Ki6 7表达率PV为 (4 8.79± 11.6 8) % ,ET为 (4 9.6 0±9.98) % ,明显高于正常对照组的 (33.87± 6 .82 ) % (P <0 .0 1) ;凋亡增殖比PV为 0 .33± 0 .10 ,ET为 0 .32± 0 .0 2 ,明显低于正常对照组的 0 .72± 0 .11(P <0 .0 1) ;CD34 阳性细胞凋亡与血红蛋白、白细胞计数、内源性红系集落呈负相关 (分别r=- 0 .4 81,P =0 .0 37;r=- 0 .5 38,P =0 .0 2 6 ;r=- 0 .6 32 ,P =0 5 0 )。凋亡增殖比与血红蛋白、白细胞计数呈负相关 (分别r=- 0 .5 37,P =0 .0 18;r=- 0 .6 6 7,P =0 0 0 3)。结论 PV患者骨髓CD34 阳性细胞有低凋亡及高增殖特点 ,低凋亡与疾病严重度相关。 相似文献
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真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,是以红细胞系统异常增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病。病人体内的红细胞及全血容量绝对增多,血液黏稠度增高,常伴脾肿大。病人皮肤红紫、头昏、头痛、高血压、肝脾肿大,还可有血管与神经系统症状。静脉放血是真性红 相似文献
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王海云 《实用临床医学(江西)》2004,5(5):F004-F004
真性红细胞增多症是一种克隆性以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。起病缓慢,症状轻,多数偶然查血或出现并发症时被发现,我院共收治6例,现结合文献对本病临床特点进行讨论。 相似文献
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真性红细胞增多症 ( Polycythemia Vera,PV)是一种少见、原因不明的慢性进行性造血系统疾病。血液学特征为骨髓造血功能亢进、红细胞数与血总量的绝对数增多、血粘度增加。临床特征为皮肤红紫、脾肿大以及出现血管性与神经性症状[1] 。笔者应用 CS- 30 0 0 Plus血细胞分离机 ,通过治疗性红细胞置换术 ( Therapeutic Red Cell Exchange,TRCE)治疗 1例重症 PV患者 ,取得了良好效果 ,现报告如下。临床资料患者 ,男 ,72岁。因发热半天 ,失语 ,四肢抽搐 3h而入院。患者半天前在无明显诱因下自觉发热 ,未予重视 ,3h后突发失语伴四肢抽搐呈… 相似文献
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本研究分析真性红细胞增多症(PV)的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。对2001年1月至2011年7月在本院住院的71例(男性37例,女性34例,平均发病年龄57.8岁)PV患者的临床特点、染色体核型检查、BCR/ABL和JAK2V617F基因检查、血清乳酸脱氢酶(LDH)和神经元特异性烯醇酶(NSE)水平检测等方面进行了回顾性分析。结果表明,71例中血栓形成、栓塞34例(47.89%),出血10例(14.08%),脾大44例(61.97%),肝大12例(16.90%),起病隐匿,诊治其他疾病时发现者占18.31%,初诊时平均血红蛋白206.31 g/L。67例PV患者染色体核型检查显示4例(5.97%)染色体核型异常。38例患者JAK2V617F基因检查显示31例JAK2V617F基因阳性(81.58%)。血清LDH与NSE平均水平高于正常值,且均与血红蛋白呈正相关(P=0.007,P=0.005)。3例进展为骨髓纤维化,1例脑出血死亡,1例患者转化为ANLL-M2,经化疗无效后死亡。结论:PV是以血栓及出血为主要并发症的骨髓增殖性肿瘤,起病隐匿,血清LDH与NSE水平高于正常值,推断血清LDH与NSE水平可反映PV患者骨髓造血细胞的恶性增殖程度并可作为判定PV的疗效指标之一。 相似文献
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目的 了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法 应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果 ① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论 EEC特异性见于PV 相似文献
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1 病例资料【例 1】 男 ,6 0岁。因呕血、黑便半年余 ,加重 2天就诊 ,以慢性支气管炎、肺气肿、肺源性心脏病 (肺心病 )合并消化道出血收入院。半年来曾因呕血、黑便以肺心病 2次住外院治疗。本次入院后经止血、抗感染及对症治疗 ,呕血停止 ,但仍有黑便 ,并因几次查血常规异常升高而转入血液科。转科后查体 :面部紫红色 ,球结膜充血 ,唇发绀 ,皮肤注射部位可见淤斑。心肺听诊未见异常。肝右肋下触及边缘 ,脾左肋下 2cm。血常规 :血红蛋白 2 10 g/L ,红细胞 6 70× 10 12 /L ,红细胞比积 0 5 8,血小板 35 6× 10 9/L ,白细胞 32× 1… 相似文献
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关于修订WHO真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化的诊断标准的建议和说明:来自特别国际专家组的推荐 总被引:2,自引:0,他引:2
最近对BCR-ABL阴性骨髓增殖性疾病(MPDs)分子发病机制的新发现为这类疾病的遗传学分类及分子诊断带来了希望。相关报道最早发表在2005年初,这些文献描述了真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)患者存在体细胞Janus激酶2(JAK2)的突变(JAK2617V〉F;一种外显子14体细胞1849G〉T突变);在PV患者中突变率约95%,ET和PMF均约50%。 相似文献
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本文用透射电镜观察了4例真性细胞增多症(PV)患者的骨髓细胞超微结构,并同时用扫描电镜观察了其外周血的红细胞形态。结果表明,PV患者骨髓三系细胞均有核浆发展不平衡现象,粒红两系有不少即将要死亡的细胞,红系分裂相增多,铁粒幼红细胞明显减少,成熟红细胞畸形占24%。提示PV是一种恶性血液病。 相似文献
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真性红细胞增多症的细胞遗传学研究 总被引:1,自引:3,他引:1
为了研究真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的细胞遗传学特点,并探讨间期荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术在检测PV中8三体和9三体的价值,采用常规细胞遗传学(conventional cytogenetics,cc)技术检测50例初诊PV患者,用间期FISH技术检测PV患者中的8三体和9三体,并以8名正常人骨髓细胞作为对照。结果表明:50例PV患者中CC检出3例核型异常,1例为8三体,1例为Y染色体缺失,1例为11号染色体倒位。FISH检测2例为8三体,1例与CC检测结果一致。CC未检出9三体,FISH检出1例9三体。结论:PV患者中染色体异常发生率偏低,其中8三体和9三体发生率略低于国外报道,可能与样本的选择及数量的大小有关;间期FISH技术对检测三体有重要价值,是CC的重要补充。 相似文献
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目的了解真性红细胞增多症患者的血液流变学特性变化,研究其并发症的发病机理和寻找预防和治疗的方法。方法通过对真性红细胞增多症患者的血液流变学特性的研究,并和口服长效阿司匹林后进行对比。结果发现真性红细胞增多症病人的血液流变学指标,尤其是全血粘度、全血还原粘度、红细胞聚集和变形能力等和正常对照组相比均有明显的升高;服用长效阿司匹林后这些指标有不同程度的下降。结论真性红细胞增多症病人的红细胞增多导致血液流变学指标的异常升高,口服长效阿司匹林能降低这些异常指标,对预防其并发症有一定的作用。 相似文献
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真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡相关蛋白的表达 总被引:5,自引:1,他引:5
目的 了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法 应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34 细胞CD95、Bcl 2、Bax的表达 ;应用RT PCR方法检查PV患者及对照组骨髓造血细胞Bcl 2、BaxmRNA的表达情况并分析其相关性。结果 CD34 细胞CD95表达率PV患者为 (4 2 .6 5± 15 .5 6 ) % ,ET患者为 (4 5 .31± 17.6 2 ) % ,与正常对照组的 (37.5 5± 15 .19) %差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;Bax表达率PV患者为 (35 .83± 9.33) % ,与正常对照组的 (4 1.6 5± 9.0 4 ) %差异无显著性(P >0 .0 5 ) ;Bcl 2表达率PV患者为 (79.35± 14 .4 3) % ,明显高于正常对照组的 (5 5 .84± 13.4 3) % ,(P <0 .0 1) ;Bax/Bcl 2的比值PV患者为 0 .4 7± 0 .14 ,明显低于正常对照组的 0 .76± 0 .2 4 (P <0 .0 1) ;骨髓造血细胞Bcl 2mRNA的表达PV患者明显高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,BaxmRNA的表达PV患者与正常对照组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。PV患者CD34 细胞Bcl 2高表达与CD34 细胞的凋亡呈负相关 (r=- 0 .4 97,P =0 .0 2 6 )。结论 PV患者骨髓CD34 细胞低凋亡的机制之一是抗凋亡蛋白Bcl 2高表达 相似文献