血清补体含量降低的临床意义

已知补体系统由20余种血浆蛋白构成,约占血清球蛋白总量的10%。经典途径包括五种蛋白:Clq、Clr、Cls、C4和C2。激活剂如IgG、IgM类免疫复合物与Clq结合,起动CI激活,然后激活C4、C2,形成经典途径C3     

人体的天然防御机能之一——不依赖抗体的补体系统经典途径的激活

在人体天然防御机能中,业已公认补体系统有两条激活途径至关重要.其一是免疫复合物与Clq结合所启动的经典途径,另一则为由细菌脂多糖(LPS)等物质直接激活C_3而启动的替代途径.前者依赖特异性抗     

具有重复同源区的补体蛋白

补体系统简介 补体是一个由20余种糖蛋白组成的一个级联反应系统。在这个系统中,有13种是补体的固有成分,它们是Clq、Clr、Cls、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子(Bf)及D因子(Df),此外还有同等数目的补体调节蛋白,它们是Clq抑制剂,Cl抑制剂(Cl-In)、因子(I)、C4结合蛋白(C4bp)、蛋白S(PS)、补体第一型受体(CRI)、衰变加速因子(DAF),H因子(H)、备解素(P)、C3肾炎因子(C3NeF)、S蛋白(SP)、血清羧肽酶B(SCPB)及膜辅因子蛋白(MCP、gp45-70)。     

免疫调节系统中的C反应蛋白(CRP)

CRP与补体系统的相互作用CRP与任何一种配合基结合或用加热、Ca~(2+)使之聚合以后,便能获得激活补体系统的能力。CRP-配合基复合物在含磷酰基胆硷的作用物、聚阳离子和聚阴离子存在情况下,可与C1q结合,同时启动补体激活的经典途径。CRP的抗半乳聚糖反应伴有旁路途径激活。人的CRP与C_1q结合有种的选择性,即它与同种C_1q结合很好,而与小鼠和豚鼠的C_1q很难结合。C_1与CRP结合如同C_1与IgG结合一样,也是1个C_1分子结合2个CRP分子。如果将CRP固定在通     

补体介导心肌缺血再灌注损伤与药物防治

心肌缺血再灌注损伤的病理过程中 ,多种物质如亚细胞成分、氧自由基、C反应蛋白 (CRP)、酶降解后的低密度脂蛋白 (E LDL)等可激活补体。激活后的补体以直接和间接方式损伤心肌 ,并可激活Ras等基因促进心肌细胞凋亡。抗补体抗体、补体耗竭剂、补体激活抑制剂等抗补体治疗可减轻心肌缺血再灌注损伤。     

介导生物反应的补体配体—受体的相互作用

补体激活时,可以装配一些水解补体蛋白的酶,并产生一些裂解片段。这些裂解片段即可作为一些细胞上特异性受体的配体,配体-受体的相互作用即可引起细胞反应。补体激活时可以形成两型配体:第一型称为结合到补体激活靶子上的配体,如Clq、C4b、C3b等,这些配体既可结合于补体激活的靶子,又可结     

编码人C1q的A、B、C链的基因集合体定位于1p34.1～1p36.3

Clq是人补体第一成份(Cl)中的非酶性识别性亚成分,是Mr为460的糖蛋白,由三型共18条肽链(A6、B6、C6)组成.每条肽链的总体结构相似,分子时量均在26000左右,氨基酸数在225左右。近分子的N端含有由81位氨基酸组成胶原蛋白样区(Gly-Xan-Yaa),分子C端为非胶原区,由136位氨基酸组成。Clq的分子图象如一束郁金香花,由6个     

抗C_(1q)C链单克隆抗体对补体C_1的活化

Golan等新近应用抗人Clq单克隆抗体(McAb)证实,当Clq与Clr和Cls或与免疫复合物结合后,Clq分子内有新抗原生成。本文作者为了在此基础上作进一步探讨,观察了一株抗人ClqC链McAb对人补体C_1的作用特点。 按常规法制备鼠抗人ClqMcAb(242G_3),经鉴定为鼠IgGl;取含McAb的小鼠腹水,经硫酸铵沉淀、高速离心、透析、过DEAE52纤维素柱两制取纯化的McAb,并调整蛋白浓     

衰变加速因子分子生物学研究

衰变加速因子(DAF)是补体激活的重要调节蛋白,它通过磷脂锚系统与细胞膜共价结合,其分子中存在4个短的一致重复结构,近年已获得两种不同的DAF cDNA克隆。DAF基因定位于人类1号染色体长臂3区2带,与其他几种补体调节蛋白(MCP,CR1,CR2、C4bp)的基因相邻。     

IMMULITE型化学发光酶免疫分析仪检测CRP及其临床应用

C反应蛋白(CRP)是急性期反应蛋白之一,具有激活补体,促进细胞吞噬及其免疫调控的生理功能,临床上对各种炎症或感染性(全身或局部性)疾病的辅助诊断有较高价值.本文选用化学发光酶免疫分析法(CLEIA)高灵敏检测CRP浓度,并与常规胶乳凝集法(LAT)同步比较.结果显示CLEIA法不仅提高了检测灵敏度,且又拓宽了定量检测线性范围.现报道如下.     

免疫复合物检查法之一——Clq结合试验

免疫复合物主要是由 IgG、IgM 构成的,它能在这些抗体的 Fc 部位与补体 Clq结合。另外,向免疫复合物中加入2.5%聚乙烯乙二醇(PEG)时,它可形成沉淀物。     

补体激活调节因子作为补体抑制剂的研究进展

补体激活调节因子 (RCA)家族的补体调节蛋白可阻断人类疾病时补体的不适当激活。它们均作用于补体前端反应 ,通过其短同源重复 (SCR)与C3b或C4b结合 ,或促进C3和C5转化酶的衰变 ,或辅助Ⅰ因子裂解C3b和C4b ,从而达到抑制补体激活的目的。本文对近年来RCA家族中部分成员作为补体抑制剂的研究进展作一综述。     

猕猴肠缺血再灌注激活了补体旁路途径

补体激活是炎症反应放大的重要环节之一。本文通过猕猴肠缺血再灌注(IIR)的实验,探讨由此发展的多器官功能障碍综合征(MODS)究竟是通过何种途径激活补体?以增加对全身炎症反应内源性保护机制的认识。通过肠系膜上动脉夹闭—松解术分别造成5只猕猴肠缺血再灌注损伤,采用免疫速率散射比浊法、CH50总补体测定法测定血C3、C4、C-反应蛋白(CRP)、总补体的变化,免疫细胞化学观察中性粒细胞(PMN)上IL-1、NF-κB变化,流式细胞仪测定PMN凋亡率。IIR后24 h,体内总补体由(106.6±18.07)U/ml降至(62.1±9.52)U/ml,P>0.05;其中,C3下降了30%,P>0.05;C4在IIR前后无明显变化(0.1342±0.07 vs 0.1420±0.06,P>0.05)。PMN的凋亡率由IIR前的15.4%±1.41%显著降低至IIR后3.5%±0.53%,P>0.05,其IL-1、NF-κB表达增加;CRP由IIR前的(4.33±1.31)mg/L增加至IIR后的(17.73±0.86)mg/L,P>0.01。IIR后补体通过旁路途径激活,活化补体片段抑制PMN凋亡,增加急性时相炎症蛋白如CRP、IL-1的表达,使炎症放大至全身,推动了MODS的发生。     

甘露糖结合凝集素缺失与自身免疫病

甘露糖结合凝集素又称甘露糖结合蛋白 (MBP) ,是Ca2 + 依赖型 (C 型 )动物凝集素家族一员。MBL可通过不同机制激活补体参与补体系统的经典与替代途径 ,又称凝集素途径。本文综述了近年来MBL结构与功能、MBL缺失等的研究进展 ,重点阐述了MBL缺失与自身免疫病的关系     

纤维胶原素

纤维胶原素是一组含纤维蛋白原样区和胶原样区的蛋白质,其结构与甘露聚糖结合凝集素(BML)相似,但其糖结合区不同,前者是纤维蛋白原样区,后者是糖识别域。纤维胶原素识别病原体表面的糖结构后,通过结合MBL相关丝氨酸蛋白酶而激活补体凝集素途径,还能介导调理吞噬作用。     

胶凝素(Collectin)

胶凝素是具有胶原样结构的凝集素,属于C型凝集素超家族。已确定的胶凝素家族成员有SP-A、SP-D、胶固素、MBP和CL-43,可能还有新的成员。胶凝素的结构和功能均与补体成分Clq高度同源,主要通过调理吞噬和激活补体系统而发挥其天然抗感染免疫作用。     

128甘露糖结合凝集素缺失与自身免疫病

甘露糖结合凝集素又称甘露糖结合蛋白(MBP),是Ca2+依赖型(C-型)动物凝集素家族一员.MBL可通过不同机制激活补体参与补体系统的经典与替代途径,又称凝集素途径.本文综述了近年来MBL结构与功能、MBL缺失等的研究进展,重点阐述了MBL缺失与自身免疫病的关系.     

B因子——补体第二激活途径中的一个关键分子

补体是由20余种蛋白质构成的一个复杂的限制性蛋白解(limited proteoIysis)系统,藉蛋白解作用可将没有活性的天然补体成份裂解激活,级联式地进行下去,发挥抗感染,免疫调控等作用,在某些情况下也可造成组织损伤等病理反应。补体的激活途径有两条,分别称为第一(经典)途径与第二(旁路)途径。在这两条激活途径中,有两个结构与功能类似的丝氨酸蛋白酶原,分别参与第一及第二途径途径活化的关键步骤——C3转化酶与C5转化酶的形成,前者为C2,后者即B因子。本文就后者的目前研究进展结合我们在这方面做的一点工作作一简略回顾。     

亲和层析法提取CIq

<正> 利用Clq能与IgG-Sepharose 4B活性结合的特点建立的亲和层析提取Clq是近年国外经常采用的方法。我们参照 Pohl(1980)和 Schepers(1984)报道的亲和层析提取Clq法,对其进行改进,使之更为简便、快速,Clq产量也高。现报道如下。     

人Clq纯化、抗血清制备及其临床测定

<正> Clq 是补体经典途经中第一个组分,用特异性抗 Clq 血清直接测定血清中 Clq 含量,以及用荧光或酶标记后作组织切片上定位研究,有助于 SLE、胃炎等自身免疫性疾病的诊断和病因研究,Clq 本身也可作为免疫制剂,通过放射免疫或酶免疫检测循环中免疫复合物,因此 Clq 的纯化和抗 Clq 血