原发性心电疾病的研究进展

<正> 心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是常见的死亡原因之一,德国每年有100000人死于此病。虽然SCD通常发生在老年人,但也有5%～10%发生在健康年轻人。美国每年有多达7000名无临床症状的儿童发生SCD,其中半数没有任何先兆。虽然SCD大多是由急性心肌缺血、心肌梗死和心肌病等器质性心脏病的病情恶化所引发,但约有10%的SCD的病因未明。这些死者生前无器质性心脏病史,尸检也证实心脏无异常。现在人们注意到,原发性心电疾病(primary electrical disease)是这些令人费解的SCD的共同的、根本的原因,尤其是在健康年轻人。     

原发性肝癌治疗方法的评价——射频消融治疗原发性肝癌

射频消融治疗肝脏肿瘤是1980年底由Mcgahan首次实施的。到目前国内已有2000余例临床研究报告，并取得了可喜的效果。某些欧美国家已将射频消融作为小肝癌的主要治疗手段之一。     

原发性干燥综合征的发病机制

原发性干燥综合征(ｐＳＳ)是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外症状,如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)相似的内脏损伤的症状。与其他自身免疫病一样,该病有正常免疫耐受机制的破坏,产生对自身抗原的高滴度ＩｇＧ抗体。由于其靶器官易于活检及外分泌液易于收集,故使之成为研究ＨＬＡＤＲ相关自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、桥本氏甲状腺炎、多发性硬化等)的典型代表。ｐＳＳ的诊断标准至今尚未有统一的金标准,因此,造成了临床表现分析和发…     

原发性心电疾病患者的低血钾与室性心律失常

目的分析原发性心电疾病患者低血钾的原因,探讨其低血钾与室性心律失常的关系。方法2003年8月~2005年6月共确定原发性心电疾病患者12例,8例在晕厥后或晕厥发作间歇期存在低钾血症,其中特发性心室颤动(简称室颤)1例,长QT综合征(LQTS)3例,B rugada综合征(BS)3例,多形性室性心动过速(简称室速)1例。结果8例共检测到低血钾23次,血钾浓度为2.92±0.42(1.8~3.34)mmol/L。4例低血钾可能是室速/室颤的诱因,4例低血钾与室速/室颤的关系不太明确。补钾治疗对3例LQTS与1例多形性室速患者有效,使1例BS患者晕厥发作减少。结论低血钾是原发性心电疾病患者室性心律失常发生的危险因素,应常规监测血钾浓度并维持其正常。     

原发性肾病综合征治疗的进展

原发性肾病综合征治疗的进展北京医科大学肾脏病研究所谌贻璞肾病综合征（ＮＳ）包括大量蛋白尿（＞３．５ｇ／ｄ）、低蛋白血症（血浆白蛋白＜３０ｇ／Ｌ）、高脂血症及浮肿，其中前两条必备，在除外遗传性疾病及系统性疾病所致ＮＳ后，原发性肾病综合征（ＰＮＳ）诊断成...     

原发性震颤的研究现状

原发性震颤是一种常见的运动障碍,临床表现以震颤为主,目前认为其发病机制可能涉及橄榄体小脑节律性的改变,近年来国际上制定了新的诊断标准。并在该病的药物和手术治疗方面取得了一定进展。     

射频治疗消化道疾病的临床研究进展

近年来,应用射频治疗消化道疾病越来越受到众多学者的青睐,许多研究及临床疗效观察表明,射频在治疗消化道疾病如出血、息肉、癌性狭窄等方面有其独特的优势.     

原发性噬血细胞综合征发病机制及诊断治疗新进展

噬血细胞综合征（HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎症因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎症反应。     

原发性胆汁性肝硬化的免疫学进展

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为 :肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎 ,伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生 ,随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化 ,最终发展为肝硬化。ＰＢＣ在世界各地分布差异大 ,尤以北欧及英国北部发病率最高 ,非洲最低 ,在我国尚无统计资料。ＰＢＣ男女发病比率约为 1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病 ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)为其特征性免疫学标志[1] 。在此将重点讨论与ＰＢＣ有关的…     

原发性肾病综合征继发甲状腺功能异常的机制及治疗

临床上原发性肾病综合征(PNS)继发甲状腺功能异常的病例并不少见.近年来多项研究对于该现象进行了深入的探讨,提出了各种可能的病理生理机制,目前尚无统一定论.早期行甲状腺激素补充及抗氧化应激等治疗,可以帮助患者维持甲状腺功能正常,保护肾小球结构、改善内皮功能障碍、利于原发疾病的缓解等.儿童PNS患者外源摄入甲状腺激素联合依那普利还可促进其自身机体发育、骨骼生长及智力成熟.动态观察患者血清甲状腺激素水平可作为观察病情、判断疗效以及预后的敏感指标.     

Brugada综合征临床处理的当今观点

Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。近十年来 ,Brugada综合征的发病机制和临床特点方面的研究已有较大进展 ,但在治疗方面的进展相对较少 ,现简述其药物与非药物治疗的当今观点。一、药物治疗正常右室心外膜侧富含瞬间外向钾通道电流(Ito) ,Ito参加形成动作电位 1相终末部分的切迹 ,以及从 1相到 2相形成的峰状和圆顶波形 ,与Ito密度小的心内膜心肌细胞动作电位之间产生电位差 ,在体表心电图上表现为右胸前导联的J波的出现。正常时J波很小 ,左室心肌动作电位在体表心电图上可以反应出来 ,右室心外膜的电…     

HIV感染免疫发病机制的重要进展（上）

许多年以来已经认识到HIV复制作为HIV疾病的主要定义特征在引起免疫缺失中的重要性，因为HIV RNA病毒载量在预测疾病进展中起重要作用。然而，在对提高CD4T淋巴细胞的早期和远期效应方面以及导致免疫缺失方面的完全了解还一直存在许多空白。新的观察重点集中在组织学方面，例如在感染早期CD4细胞在消化道中的大量缺失和T细胞在急性和慢性感染中的激活作用。本届全体会议旨在反映这一研究领域的重要性，即掌握HIV／生命周期：了解HIV发病机理、加速艾滋病相关病毒的研究以及探讨年龄的临床意义。[第一段]     

原发性心脏离子通道病与心脏性猝死

在心脏离子通道病中有一部分原发性心电疾病,在无任何结构性心脏病变的情况下易导致心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD),约占年轻SCD患者的30％,包括先天性长QT间期综合征、先天性短QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速.这些疾病往往外显率较低,且缺乏典型的临床表现,临床诊断面临较大的挑战.然而,SCD可能作为原发性心脏离子通道病的首发症状,因此早期诊断尤为重要.本文全面介绍了上述4种原发性心脏离子通道病的临床表现及诊断标准、遗传背景及病理生理学机制和治疗,以期为严重心律失常乃至SCD的防治提供线索.     

关节镜下射频消融仪治疗膝关节疾病的进展

关节镜手术已成为治疗膝关节疾病的重要方法之一。由于其创伤小、治疗精确、术后效果良好等特点，膝关节镜手术已越来越受到广大患者的欢迎及骨科医生的重视，成为近年来骨科领域推广最快的现代手术技术之一。但是，传统的关节镜手术器械是以机械切割、刨削和打磨为主，在操作过程中不可避免地引起处理组织表面的损伤，     

肺动脉高压的发病机制及治疗进展

肺动脉高压可由许多心、肺和肺血管疾病引起。引起肺动脉高压的原因很多，而原发性肺动脉高压是其中的一个特殊的类型。目前，关于肺动脉高压的发病机制仍不十分清楚，但体内舒张与收缩血管物质的不平衡是发病的主要因素。随着对发病机理的认识，治疗观点已从传统的扩张血管治疗过渡到调整体内舒缩血管物质的平衡。本文仅就近年来肺动脉高压的发病机制及治疗进展作简要介绍。     

胰腺疾病的治疗要探索，要创新

随着重症胰腺炎发病机制的明了 ,治疗上不断的总结经验 ,一个成熟的、较为完善的治疗方案出台了(ＷｕＸＮ .ＷｏｒｌｄＪｏｕｒｎａｌｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ ,2 0 0 0 ,6 (5) :6 33- 6 35) .鉴于重症胰腺炎是一多因素引起 ,累及多环节的疾病 ,针对其中多个重要环节同时地进行防与治 ,可以大大降低其病死率并避免严重并发症的发生。这包括 :①抑制胰酶、稳定溶酶体膜 ,②阻断细胞因子、炎症介质、自由基的级联反应 ,③阻断肠菌易位及内毒素血症 ,④维护肠管及其他器官的上皮屏障功能。奥曲肽(善宁 )或生长抑素 (施他宁 )、大…     

浅谈慢性肝病临床的几个问题

目前,临床上对于慢性肝病的治疗药物和方法众多,但其疗效并不乐观。在抗病毒、降酶、调节免疫、阻断病变进展等方面的疗效不稳定,存在着反弹问题。究其原因,应引起深思。慢性肝病的发生发展是一个复杂的病理过程,因其病变机制的复杂性,决定了临床治疗的难度。因此,必须具备坚实的现代医学与祖国医学理论,深刻认识与把握疾病的阶段性与整体性规律,做到正确掌握药物应用时机、客观评价药物疗效。通过近20年对慢性肝病的临床研究,笔者认为一些问题需要共同思考与探讨。1对慢性肝病的正确认识1.1掌握脏腑的生理功能与特点肝脏是人体最大的代谢器…     

原发性肝内胆汁淤积发病的分子机制

肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌功能障碍，或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现。其中具有遗传倾向性和(或)有明确致病基因突变的胆汁淤积称为原发性肝内胆汁淤积，而由于后天获得性因素如药物、内毒素、激素、胆道梗阻、肝移植、全胃肠外营养等所致者则称为继发性肝内胆汁淤积。