血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征，其起病急，进展快，有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法，对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

冷上清在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的应用

目的探讨冷上清在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的临床应用价值。方法用冷上清做置换液,采用血浆置换疗法,对20例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者进行治疗,判定治疗效果。结果20例TTP患者的治疗有效率达90％。结论冷上清做置换液对TTP患者进行血浆置换的疗效显著,且节约血液资源。     

血栓性血小板减少性紫癜6例诊治分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)早期诊断和治疗方法.方法 以6例TTP患者的五联征和血浆疗法为主线进行回顾性临床分析.结果 6例TTP患者五联征俱全,以神经、精神征象和血小板减少为突出,外周血中检出红细胞碎片,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高.6例患者均接受血浆疗法,其中5例联用糖皮质激素,2例联用长春新碱.5例存活,1例死亡.治疗后4～22 d起效,神经、精神征象好转,血清LDH和血小板计数渐趋正常.结论 五联征诊断有临床实用性,但需与其他血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血和致血小板减少的疾病作鉴别.早期应用血浆疗法对大多数TTP患者有效,联用免疫抑制剂治疗对提高治愈率和防止复发有重要意义.     

交换输血、血浆输注和血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热和肾功能受损为主要特征的综合征。近20年内,随着皮质类固醇激素、切脾、血液透析和抗血小板药物的使用,对TTP的治疗已取得一些进展,尤其是全血交换输血法(WBET)的使用,所获疗效更佳,据此所进行的一些血浆输入(PI)和新鲜冰冻血浆交换(PE)的治疗试验也取得很大成功。     

血栓性血小板减少性紫癜的抗血小板疗法

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种异质性疾病,具有血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、肾功能异常、一系列变化不定的神经学异常及发热等五个特征。其特有的实验室所见为:贫血伴红细胞寿命缩短、红细胞碎片、周围血片中出现有核红细胞、血小板减少伴血小板寿命缩短及纤维蛋白降解产物增加伴相对正常的纤维蛋白原转换率,提示由于进行性微血管血栓形成和继发性纤溶所致。血小板在微血栓中的突出作用和明显的消耗性血小板减少,使抗血小板疗法被用于TTP的急性处理。尽管TTP的共同病因在许多临床病例中还不清楚,但在没有DIC的情况下,血小板聚集物是构成动脉和毛细血管玻璃样阻塞物的主要成分,此与病因可能有关。其可能的     

长春新碱治疗血浆置换无效的血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)以血小板减少、微血管病性溶血贫血、发热、神经系统受累症状及肾脏功能改变为特点。以往本病预后很差,自从70年代末血浆置换疗法(PE)应用以来,才使本病的存活率大大改善,目前已有75％以上的TTP病例能够获得治愈,但PE和类固醇类药物、抗血小板药及前列腺素等仍对部分病例无效。本文对上述治疗无效的病人应用长春新碱(VCR)治疗进行了回顾性复习。     

伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

1992年至2008年间约翰霍普金斯医院血栓性血小板减少性紫癜的临床结果和复发风险因素

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见疾病,特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、弥散性小动脉闭塞、以及器官缺血和损害造成的不同症状和体征.TTP曾经是一个几乎公认的致命性疾病,死亡率为90%.自采用血浆置换疗法后,TTP的死亡率已下降至10%～20%.然而在首次发作后存活的患者中有20%～50%TTP复发.     

血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病最早由Moschowitz在1924年描述,多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究,使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高,并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治,在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住,临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少,过度担心血浆置换的并发症,贻误早期最佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识,更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症,抗CD20单克隆抗体的应用等),以及了解TTP新药的研发与临床试验等,我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

1992年至2008年间约翰霍普金斯医院血栓性血小板减少性紫癜的临床结果和复发风险因素

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见疾病,特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、弥散性小动脉闭塞、以及器官缺血和损害造成的不同症状和体征.TTP曾经是一个几乎公认的致命性疾病,死亡率为90%.自采用血浆置换疗法后,TTP的死亡率已下降至10%～20%.然而在首次发作后存活的患者中有20%～50%TTP复发.     

脾切除术在治疗复发性血栓性血小板减少性紫癜中的作用

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种病因不明的严重疾患,临床上表现为急性微血管性溶血性贫血、出血、神经系统症状、发热及肾功能不全等,如未及时治疗死亡率高达90％。血浆置换疗法是目前治疗TTP的首选方法之一,与皮质类固醇、长春新硷、阿斯匹林和/或潘生丁联合应用可明显降低死亡     

血栓性血小板减少性紫癜治疗及预后分析

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微小血管形成血栓栓塞进而导致血小板减少为特点的血栓性微血管疾病。目前认为TTP的发病机制与vWF多聚体的特异性蛋白酶缺乏密切相关。TTP的临床表现多样,诊断困难,且病死率极高(可达90%以上)。尽管血浆置换疗法的出现极大程度地降低了TTP的致死率,但该病的复发率仍旧较高。     

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者发生永久性神经系统并发症

自1977年血浆置换疗法应用于TTP以来,显著改善本病的预后,使由原来的95%的死亡率改善为75%患者取得缓解,但同时也带来了新的问题,如复发率高;TTP迅速缓解后,出现永久性神经系统损害。作者综合了美国及以色列报道的38例接受血浆疗法的TTP患者,平均年龄40岁(8-74 岁)。6例在TTP首次发作时死亡,12例有复发,以血小板减少、微血管病性溶血性贫血为主要表现,而神经病变及肾功能异常少见,另2例复发时死亡。95%患者在首次发作期有神经系统表现,开始多为非特异性如昏睡、头痛及行为改变等,大多患者上述症状进展为特异性损害如失语、吞咽困难     

血栓性血小板减少性紫癜的研究近况

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)系一少见的危重综合征。临床上以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、肾脏损害和发热为特征。近10余年来,国外对TTP发病机理的研究一直十分活跃,治疗也有很大进展。本文就国外近年来研究近况综述如下。发病机理 TTP发病机理目前尚未完全明了,且争论颇多,可归纳为下例几种观点: 1.血管壁原发性损害学说。早年,Alsehu1e等认为TTP的原发病变是由于血管壁的损害。其依据是电镜观察发现,患者病变的毛细血管内皮下有纤维蛋白透明物质沉积,因而认     

血浆置换术治疗血栓性血小板减少性紫癜14例疗效观察

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP）临床表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板计数减少、神经精神症状、肾脏功能损害,临床上称此为TTP五联症,此病病情凶险,病死率可达90%以上。近年应用血浆置换术治疗TTP,TTP病死率可降低至10%~20%［1］。作者自2002年7月至2012年12月采用血浆置换术治疗TTP患者14例,取得好的疗效,现报告如下。     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜6例报告

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombo-cytopenic Purpura TTP)是一种少见的,起病急,病死率极高的疾病。主要表现为:血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、精神神经症状、肾损害及发热为典型临床表现的一种综合征。血浆置换是治疗此     

10例血栓性血小板减少性紫癜病人治疗的观察及护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾脏损害为特征的临床综合征.其病因不明,起病急骤,进展迅速,病死率高,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].TTP的年发病率每百万人中有3.7人,经血浆置换(PE)等治疗后病死率由95%降至9%～22%[2].PE能去除病人体内促血小板聚集的物质,补充正常的抗聚集物,从而抑制血小板栓子的形成.因此PE为首选的治疗方法.我科自2001年1月-2006年11月,经检查确诊的TTP病人10例,经PE治疗及对症综合治疗,取得较好疗效.现将观察护理报告如下.     

血栓性血小板减少性紫癜3例临床病例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的疾病,属于全身弥漫性血栓性微血管病变。TTP起病急、病情进展快而凶险,病死率极高[1]。近年来的研究对其病因与发病机制的逐渐阐明,目前治疗效果有了根本性的改变。