颅内原发性血管外皮细胞瘤诊治分析

目的总结颅内原发性血管外皮细胞瘤的诊治经验,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月收治的经术后病理证实的6例颅内原发性血管外皮细胞瘤的临床资料。6例均行显微手术切除肿瘤,术后均行放疗。结果5例全切除,1例次全切除。术后6例临床症状均改善。术后随访时间2~68个月,均未见肿瘤复发。结论颅内原发性血管外皮细胞瘤易误诊,应结合临床表现、影像学检查和病理结果进行诊断,以手术为主,并辅助放疗,可获得良好疗效。     

颅内血管外皮细胞瘤6例分折

目的加强对颅内血管外皮细胞瘤（hemangioperieyteoma，HPC）的临床表现、辅助检查、病理、治疗及预后的认识。方法结合文献，回顾我科近10年来手术治疗的6例HPC。结果肿瘤全切5例，近全切1例。1例复发，5例生存至今。结论颅内HPC预后不良，易于复发，放疗可有延长生存期及延迟复发。     

颅内血管外皮细胞瘤

目的　对颅内血管外皮细胞瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｐｅｒｉｃｙｔｉｏｍａ , 简称 Ｈ Ｐ Ｃ） 其临床表现、辅助检查、病理、治疗及预后加强了解。方法　结合有关文献, 回顾我科近６ 年手术治疗的８ 例 Ｈ Ｐ Ｃ。结果肿瘤全切６ 例, 近全切２ 例, 术后随访４ 年６ 个月, ５ 例复发, 其中２ 例死亡。结论　颅内 Ｈ Ｐ Ｃ 预后不良, 即使全切局部复发率也很高, 放、化疗对残存或转移的肿瘤可能有短期缓解。     

颅内血管外皮细胞瘤诊断和治疗

目的探讨分析颅内血管外皮瘤的诊断、治疗及预后。方法对1997-2006年间收治的18例颅内血管外皮细胞瘤就其临床和影像学表现、病理学特点、治疗及随访结果进行回顾性分析。结果18例病人共行手术23次,全切10例,次全切9例,部分切除4例。术后辅助传统放疗6例,辅助γ-刀治疗3例。15例原发病例中5例复发,平均复发时间76.75个月。发生颅内转移2例,发生神经系统外转移2例。结论颅内血管外皮细胞瘤不同于脑膜瘤,有较高的局部复发率,并可以发生神经轴和神经系统外转移,争取手术全切 剂量不少于50Gy的辅助放疗应作为常规的治疗方案。对于颅内血管外皮细胞瘤病人需终生随访。     

颅内血管外皮细胞瘤

血管外皮细胞瘤是一种软组织血管肿瘤,发生于颅内者较少见,以前将其归类于脑膜瘤,占脑膜瘤的1%.但近年来的研究证实它与脑膜瘤在组织学和生物学行为上均不相同,有较高的复发率,手术和放射治疗是主要处理方法,预后较脑膜瘤为差.本文参阅有关文献,就病理、电镜、临床表现、鉴别诊断、治疗及预后做一简要综述.     

颅内血管外皮细胞瘤1例

患者 ,女 ,5 4岁 ,因头痛、头晕 1个月加重伴呕吐 5d入院。查体无阳性体征。头颅CT示 :左额叶内一不均匀的高密度影 ,形态不规则 ,边界尚清 ,周围见片状低密度影 ,成指状 ,中线结构向右移位 ,侧脑室体部受压显示不清。增强扫描呈明显环形强化 ,动态CT扫描呈持续性增强。术中见肿瘤单发 ,位于左额顶部 ,约 4 .0cm× 3.5cm× 3.5cm大小 ,具有菲薄而完整的包膜 ,表面有丛状血管网 ,肿瘤外观呈暗红色 ,质地较脆 ,瘤内血管丰富。全部切除肿瘤组织 ,标本送病理检查。术后患者恢复良好。CT扫描复查示肿瘤被完全切除。曾建议行放射治疗 ,患者拒绝…     

颅内血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是一种不常见的软组织肿瘤,可发生于身体各部位软组织中,以肺、骨骼最多见,其次可见于肾、肝脏和皮肤,在中枢神经系统是一种少见的富血管性肿瘤。颅内HPC占脑膜肿瘤的2％～4％,占颅内肿瘤不到0．5％。     

颅内血管外皮细胞瘤3例报告

颅内血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)发生率较低,约占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1%[1],但是由于颅内血管外皮细胞瘤具有侵袭性,有潜在的恶性趋势;具有远处转移的能力[2];同时由于血管外皮细胞瘤(HPC)血供极丰富,手术中出血凶猛,故对HPC术前诊断成为顺利手术切除肿瘤的关键,本文总结2005～2006年手术证实的颅内HPC 3例,并对颅内HPC相关知识进行复习总结.     

颅内血管外皮细胞瘤6例报道并文献复习

目的 总结颅内血管外皮细胞瘤（HPC）的诊治经验。方法 回顾性分析2012～2019年手术治疗的6例HPC的临床资料。结果 术后复查MRI显示6例肿瘤均全切除,术后病理均为HPC(WHO分级Ⅱ级4例,Ⅲ级2例)。4例术后接受辅助放疗。术后随访4个月至3年,其中未放疗的2例术后11、13个月出现原位复发,再次手术（其中1例WHO分级由Ⅱ级升级为Ⅲ级）;其余4例未见复发。结论 手术切除为HPC的首选治疗方案,术后辅以放疗。如果术后复发,仍首选手术治疗,可适当扩大切除。     

脑膜血管外皮细胞瘤

脑膜血管外皮细胞瘤(Meningeal Hemangiopericytoma,MHP)是恶性原发性中枢神经系统肿瘤。MHP相当罕见,在大样本脑膜瘤病例中,其发生率在2％～4％之间,即远不足颅内肿瘤总病例的1％。MHP的诊断主要是与脑膜瘤之间的鉴别。但由于两者的发病年龄、临床表现、部位及影像学表现非常相似,术前的鉴别诊断有一定的困难。很多MHP病例在术前、甚至手术后均误诊为脑膜瘤,只是当肿瘤发生颅外转移或复发后,才重新被认识。因此,两者的鉴别主要依靠标本的组织学分析。MHP的治疗应尽可能全切肿瘤。     

顶枕部大脑镰旁血管外皮细胞瘤1例

正1病例资料男,41岁,因头痛伴左下肢乏力1 d入院。入院时体格检查:神志清楚,GCS评分15分;右侧肢体肌力Ⅴ级,左上肢肌力Ⅴ级,左下肢肌力Ⅳ级。颅脑CT示右顶叶纵裂旁血肿(56mm×36 mm×50 mm),周围伴水肿带(图1A)。CTA检查示,病灶有不均匀明显强化(部分强化幅度与血管相仿),并见结节状突向大脑镰左侧,周围供血血管增多增粗,考虑右侧镰旁脑膜瘤伴出血,不完全排除合并脑血管畸形(图1B)。DSA检     

颅内血管外皮细胞瘤的临床分析

目的提高对颅内血管外皮细胞瘤的认识.方法回顾性分析经手术病理证实的8例颅内血管外皮细胞瘤的临床、病理和CT、MRI表现,并结合文献进行讨论.结果颅内血管外皮细胞瘤临床上多以头痛等症状就诊.CT和MRI表现类似脑膜瘤,但前者多具有分叶征,血管流空显著,窄基底附着硬膜,肿瘤明显强化,没有硬膜强化（硬脑膜尾征）,无颅骨增生和钙化.组织学上,肿瘤组织内血管丰富,可见典型＂鹿角状＂血管,血管周围为短梭形肿瘤性外皮细胞,瘤细胞异形,有核分裂相.免疫组化标记示瘤细胞Vim阳性,EMA、GFAP和S-100蛋白阴性.8例均行手术治疗,肿瘤全切7例,近全切除1例.术后均行放疗.结论颅内血管外皮细胞瘤预后不良,手术切除辅以放疗是其主要治疗手段.确诊依赖于病理和免疫组化检查.     

脑膜血管外皮细胞瘤的诊治分析(附17例报告)

目的对颅内脑膜血管外皮细胞瘤的临床表现、影像学特点、病理特征及治疗和预后进行重新认识。方法回顾性总结分析17例颅内脑膜血管外皮瘤的临床资料。结果肿瘤全切除13例,次全切除3例,1例部分切除。10例随访6个月至8年,5例复发,2例死亡。结论颅内脑膜血管外皮细胞瘤有不同于脑膜瘤的临床和病理特点,肿瘤易于复发,患者预后不良,放疗有利于改善患者的预后。     

血管外皮细胞瘤窦汇区转移一例

正患者男性,54岁,主因血管外皮细胞瘤术后10年,枕部肿物6个月并间断性头痛3个月,于2015年1月28日入院。患者10年前因头痛、右侧肢体活动不利首次入院。体格检查和实验室检查均未见明显异常。头部MRI增强扫描显示,上矢状窦中1/3旁占位性病变,呈不均匀强化,周围脑组织水肿不明显(图1a)。临床诊断为上矢状窦中1/3旁脑膜瘤,行开颅肿瘤切除术,达Simpson切除标准Ⅲ级     

颅内血管外皮细胞瘤的MRI特征

目的探讨颅内血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的MRI特征。方法回顾性分析13例经手术病理证实的HPC患者的MRI征象。结果肿瘤位于幕上额顶部大脑镰旁4例,额颞部3例,颞枕部2例;幕下小脑幕旁2例,小脑凸面1例。8例呈分叶状,2例形态不规则,T_1WI呈不均匀等、低信号,T_2WI呈混杂信号,其中8例有囊变坏死,5例见流空血管,4例伴轻度水肿,3例伴邻近骨质破坏,增强呈不均匀明显强化。3例呈类圆形,T_1WI呈均匀等、稍高信号,T_2WI呈均匀等信号,增强呈均匀明显强化。5例与硬脑膜以宽基底相连,8例以窄基底相连,5例伴"脑膜尾征"。12例DWI呈稍低或等信号,1例呈混杂信号。结论 HPC具有较为特征性的发病部位及MRI特点,综合分析MRI特征,能够在术前作出正确诊断。     

中枢神经系统血管外皮细胞瘤的临床特点及治疗研究

目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的临床特点及治疗方式.方法 回顾性分析30例中枢神经系统HPC患者的临床资料.患者均行手术切除肿瘤;术后对患者进行随访.结果 本组患者中肿瘤全切除者22例,未全切除者8例;术后均未发生严重并发症.术后随访患者15例,随访时间为24～ 132个月,平均67个月,其中8例患者术后行放疗...     

椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析

目的回顾分析椎管内血管外皮细胞瘤诊治和预后,提升对该病的总体认识及诊疗水平。方法对我院神经外科收治的18例经病理证实椎管内血管外皮细胞瘤的病人进行回顾性分析及随访,分析其临床特点、诊治方法和预后。结果 18例均行手术治疗,其中7例全切,9例近全切,2例大部切,随访到12例,随访11～131个月(平均57个月),有9例术后行普通放疗,有5例死亡,其中2例发生转移,其余7例存活目前生活自理。5年存活率及复发率分别为87.5%,37.5%。结论椎管内血管外皮细胞瘤为恶性肿瘤,手术应尽量全切,术后建议行放疗。鉴于其易复发和转移,经积极治疗的患者术后仍应定期复查。     

脑脊膜血管外皮细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨脑脊膜血管外皮细胞瘤诊断和治疗。方法回顾分析1984-2005年收治的32例脑脊膜血管外皮瘤,探讨其临床病理特征、临床治疗方法及预后。结果本组男女之比1.4:1;术前仅3例影像学诊断血管外皮瘤,其余均诊断为脑膜瘤。术前影像学误诊率为92%。所有病例均行手术治疗 放射治疗,27例影像学全切,4例次全切除,1例部分切除。获得随访的29例患者1年肿瘤复发率57%,所有病例免疫组化病理结果显示vimentin 。结论脑脊膜的血管外皮瘤为起源于脑脊膜问叶组织、低度恶性的肿瘤,男性多见,术前易与脑膜瘤相混淆,免疫组化病理有特征性表现;该肿瘤易复发,手术力争全切是改善预后的最重要因素;不管术中是否全切肿瘤,术后都应辅助放射治疗以改善预后。     

颅内血管外皮细胞瘤鉴别诊断分析

目的 颅内血管外皮细胞瘤(HPC),较为罕见,局部复发和远处转移率较高.临床上常需与血管瘤型脑膜瘤、孤立性纤维瘤(SFT)相鉴别,本组采用免疫组化方法来鉴别这三种肿瘤.方法 采用免疫组化方法对1993至2010年收治的11例HPC患者进行回顾性分析,并基于染色结果重新评估临床诊断.结果 根据免疫组化结果,在11例中有1例因CD34和Bcl-2染色阳性被重新诊断为SFT,有1例因EMA强阳性被诊断为血管瘤型脑膜瘤.随访期内,有3例HPC患者复发,1例HPC患者死亡.结论 考虑到SFT和血管瘤型脑膜瘤较HPC预后良好,初步诊断时应严格进行免疫组化检查,对这三种肿瘤的鉴别诊断起着重要作用.

Abstract：

Objective Intracranial hemangiopericytomas (HPCs) were rare neoplasms with relatively high rates of recurrence and extracranial metastasis. The differential diagnoses from angiomatous meningiomas and solitary fibrous tumors(SFTs) are very important. This study is aimed to reveal differences in the specific immunohistochemical features of HPCs, angiomatous meningiomas and SFTs by newly developed immunohistochemical methods. Method Eleven sequential cases of HPC diagnosed in Renji hospital between 1993 and 2010 were retrospectively analyzed by immunohistochemical staining for CD34,Bcl -2 and epithelial membrane antigen ( EMA ). The cases were then re - evaluated and newly diagnosed based on the results of the immunohistochemical stainings. Results One of the eleven cases was newly diagnosed as SFTs and nine were reconfirmed as HPCs, based on the immunohistochemical studies for CD34,Bcl - 2 and EMA staining. One case was newly diagnosed as angiomatous meningioma on the basis of a strong EMA staining positivity. Three HPCs recurred and one HPC patient died of the tumor. Conclusions Given that SFTs and angiomatous meningioma have a considerably better prognosis than HPCs, it is important to carry out meticulous immunohistochemical examinations for primary diagnosis.