4例胸腹联体婴儿术前评估策略及手术时机探讨

目的总结胸腹联体婴的治疗经验,探讨联体婴儿的术前评估要点及治疗策略。方法回顾2009—2016年广州市妇女儿童医疗中心收治的4例胸腹联体婴儿的临床资料,分析影像学评估策略,并发畸形对手术时机的影响,手术分离技巧以及胸腹联体婴儿诊治流程。结果联体婴儿男童2例,女童2例,入院后均接受全面评估,4例均诊断为胸腹联体畸形。4例联体儿体桥内均可见肝脏相连,但有各自独立肝门、胆管及胆囊;胃肠道系统、泌尿系统完全独立无异常;均合并严重的先天性心脏畸形。1例因共用单个四腔心脏,放弃治疗后死亡;其余3例因循环不稳定导致肺炎,符合提前行分离手术指征,经多学科会诊后制定治疗方案;应用带蒂皮瓣转移联合补片方法修补体桥分离后的腹壁缺损,手术平均年龄为(35±6) d。成功分离6名个体,4名患儿术后出现伤口愈合不良,1名患儿于分离术后25 d行心脏畸形矫治术,平均住院时间(79±9) d。随访6个月至9年,1名于出院后半年因心脏畸形并发症死亡,其余5名患儿存活。结论通过对胸腹联体婴进行全面评估,多学科协作,严格掌握手术提前和急诊手术指征,制定精细体桥分离方案和序贯治疗并发畸形,可提高胸腹联体婴双胎存活率。     

血清学和影像学检查在儿童心肌炎诊断中的应用进展

目前认为诊断心肌炎的金标准是心肌内膜活检（EMB）Dallas标准,但EMB属创伤性检查,且在儿童并发症较多。由于免疫学和影像学的飞速发展,当今已有许多非创伤性的检查方法应用于儿童心肌炎的临床诊断。本文着重介绍心肌肌钙蛋白测定、放射性核素显像、磁共振成像在心肌炎临床诊断中的应用进展。这些新的无创性检查与EMB检查结果有很高的一致性,为儿童心肌炎的诊断提供了重要依据,并且在其鉴别诊断、病变程度与预后评估、病因及发病机制研究中有广阔的前景。     

七氟烷在小儿心脏彩超检查中的应用

目的 探讨吸入用七氟烷在小儿心脏彩超检查中的可行性.方法 选择年龄1岁以下患儿30例,按美国医师学会分级Ⅰ或Ⅱ级.排除严重紫绀型先天性心脏病及严重肺炎患儿,所有患儿接受七氟烷麻醉.在诱导前（T0）,诱导后（T1）,维持时（T2）和苏醒时（T3）做密西根大学镇静评分（UMSS）并记录脑电双频指数（BIS）.彩超检查过程中监测患儿血压和心率,并记录达到镇静检查所用时间及麻醉镇静后苏醒时间.结果 ①患儿T0镇静评分为0分,T1镇静评分为3分;②T0时BIS值为93.18 ±2.94,T1时BIS值下降到87.6±3.9;③患儿血压和心率未有明显下降;④达到镇静检查所用时间为（46.4±13.1）s,苏醒时间为（7.8±5.3） min.结论 七氟烷可以安全有效地应用于小儿心脏彩超检查.     

多普勒彩色血流显像对小儿室间隔缺损的诊断价值

室间隔缺损(VSD)是小儿时期最常见的先天性心脏病(先心病)。虽然二维实时超声心动图合并应用脉冲多普勒技术对VSD具有很高敏感性和特异性,然而小型、多个的VSD或肌部VSD等有时会漏诊。近年推出的彩色多普勒血流显像(CFI),把彩色编码技术与脉冲多普勒相结合,大大提高了本病的诊断价值。它在二维实时图像的基础上直接显示穿隔血流的部位、方向和相对速度,使超声诊断VSD迅速准确。     

影像学检查为联体儿分离提供了有力的支持

该胸腹联体儿在我院进行了x线平片、B超,胃肠道钡餐造影、CT平扫与增强扫描和MRI平扫等多种影像学检查。     

彩色多普勒超声血流显像对儿童急性睾丸扭转的诊断价值

本文分析了应用彩色多普勒超声检查的 2 0例儿童急性睾丸扭转 ,以探讨彩色多普勒血流显像 (ＣＤＦＩ)的诊断价值。资料与方法一、对象　本组 2 0例均来自我院急诊就诊患儿 ,年龄 3～ 10 .5岁 ,平均年龄 6.5岁。均有一侧阴囊明显肿胀、疼痛 ,发病至就诊时间为 4ｈ～ 6ｄ。二、仪器与方法　采用Ａｃｕｓｏｎ - 12 8ＸＰ型超声诊断仪 ,探头频率为 7.5ＭＨｚ。选用小器官软件设置。阴囊检查采用直接探测法。患者平卧位 ,将阴茎上提贴于腹壁 ,充分暴露阴囊 ,将探头直接置于阴囊上进行检查。先用二维超声检查两侧阴囊 ,观察睾丸大小及内部回声情况…     

多普勒超声检查在小儿偏头痛诊断中的作用探讨

小儿偏头痛是一种常见病、多发病 ,目前因头痛而在儿科门诊就诊的人数逐渐增多。随着儿科医师对小儿偏头痛的认识不断提高 ,小儿偏头痛的诊断亦不断增多 ,但由于目前对小儿偏头痛的诊断尚缺乏明确的诊断依据及实验室依据 ,对儿科医师诊断小儿偏头痛带来了一定的难度。有报道认为多普勒超声 (ＴＣＤ)检查可反映脑血流量和脑代谢状态 ,可用于偏头痛的辅助检查。但ＴＣＤ检查对小儿偏头痛的诊断是否有临床价值尚不明了。对此我们进行了探讨 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料１．观察组 :自１９９９年１０月至２００１年４月以头痛来我院门…     

彩色多普勒超声对儿童鳃裂畸形的诊断价值

目的 探讨彩色多普勒超声对儿童鳃裂畸形的诊断价值.方法 以上海市儿童医院2016年1月至2020年12月通过超声检查发现疑似鳃裂畸形并接受手术治疗的75例患者为研究对象,对其超声图像特征进行总结分析.结果 75例初次出现症状的年龄为(4.17±2.99)岁,行超声检查时年龄为(5.43±3.26)岁.术后确诊鳃裂畸形7...     

急诊床旁彩色多普勒超声对危重儿呼吸困难的临床诊断意义

目的探讨急诊床旁彩色多普勒超声(简称彩超)在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面的应用价值。方法对2004年1月至2005年12月在深圳市儿童医院PICU住院治疗并以呼吸困难为突出表现的63例危重症患儿相关临床和超声检查资料作系统回顾性分析。结果通过急诊床旁彩超检查直接确诊呼吸困难病因的有45例,协助病因诊断6例,通过鉴别明确病因12例。结论在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面,超声检查对心脏疾病、胸腔积液、腹水、纵隔肿块及咽后壁脓肿等可以作出直接的病因诊断,可协助临床作出心力衰竭的诊断。     

Separation of pygopagus twins

Female pygopagus twins, Gargi and Gayatri, were born with a common sacrum and a common subarachnoid space, and their vaginas and anal canals shared a common posterior wall. The circumference of union at birth was 42 cm. At 4 months with a combined weight of 7.4 kg, they were successfully separated. Details of the surgical and anaesthetic management are given and the factors contributing to our success are emphasized. The twins are now 2.5 years old and are normal except for inadequate urinary continence.     

Separation of ischiopagus tetrapus conjoined twins in the sultanate of oman

Premature male ischiopagus tetrapus twins weighing 2.2 kg were born unexpectedly. They required initial ventilation for respiratory distress syndrome and an emergency laparotomy for intestinal obstruction at 10 days of age. At 8 months of age, formal separation was carried out. Primary skin closure was possible without the use of any tissue expander. Anaesthesia was supplemented with continuous intra- and post-operative epidural analgesia, with great benefit. Both twins are alive and well 18 months after surgery. Details of the anatomical findings and preparation for surgery are discussed.     

先天性联体畸形的外科处理

目的 总结4例联体儿分离术的经验,对联体儿诊治提供参考。方法 回顾性分析自1982～2001年,我院小儿外科共收治的4例先天性联体儿外科分离手术的临床资料,着重在手术时机、产前诊断、合并畸形、分离技术、术后监护、随访等方面。结果 4例联体儿畸形,其中胸部-脐联合畸形3例,坐骨联体1例,男性1例,余均为女性。均不同程度合并先天性心脏缺损,坐骨联体儿合并严重大血管畸形,泄殖腔畸形及Pieer-Robin综合征。2例产前超声检查获得诊断。2例紧急分离术时间为出生后7d内,存活1名。另2例延迟分离手术时间>1个月,均存活。随访存活的5名患儿,1982年分离的剑突-脐联体儿其中1名于术后4年“肺炎”死亡。另1名已20岁,健在。另一对胸部-脐联体儿术后1年发育良好。1例坐骨联体儿1名死亡,1名失随访。结论 手术时机与分离方式必需依据每一对联体儿局部环境及器官结构而定。紧急分离术存活率低,能延迟行分离术则存活率高。     

联体畸形的诊断与治疗方法探讨

目的 探讨联体畸形的诊断和治疗方法，增进对该少见疾病的认识，提高疗效，以及生存率。方法 采用B超、CT 消化道钡餐等检查，判定内脏连接情况，手术分离2对联体畸形婴儿。2对病例分别为剑脐联体畸形及胸腹联体畸形，均有肝脏连接，但胆囊及胆管各自独立，于生后第28d、第96d时分别实施分离手术，对于肝脏连接的处理，采用“局部血流阻断法”，行共用肝离断术。结果 2对联体畸形经充分术前准备，均手术分离成功，术后患儿生长及发育正常。经采用局部血流阻断共用肝离断术方法，术中出血少，术后肝功能恢复顺利。结论 联体畸形较为罕见，充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的双双存活率。局部血流阻断共用肝离断术，仅阻断了离断线局部的肝脏血流，对非操作区的肝脏血液供应毫无影响。有利于对创伤及失血耐受性很差的婴幼儿术后康复。     

Prenatal diagnosis of parasitic conjoined twins with three‐dimensional ultrasound

Asymmetric and parasitic conjoined twins are extremely rare anomalies of monochorionic monoamniotic twins, consisting of an incomplete twin attached to the fully developed body of the co‐twin. Sonographic examination is essential for prenatal diagnosis as early detection of fetal anomalies with poor prognosis provides a chance to deliver the infant vaginally for the mother. We herein describe a case with a prenatal diagnosis of a parasitic twin using three‐dimensional (3‐D) ultrasound. The clear images obtained with 3‐D ultrasound helped in counseling the parents. Making an early prenatal diagnosis of severe fetal anomalies with careful and sophisticated sonographic examinations should be warranted.     

联体双胎分离手术4例

目的总结4例联体儿分离手术的经验,为联体儿的诊治提供参考。方法回顾性分析2007年10月至2011年12月作者收治的4例联体儿治疗经过,其中3例为对称性联体,1例为不对性联体。共有3例手术成功,1例对称性联体儿未手术死亡。重点分析术前准备、手术时机、分离技术及术后监护。结果4例患儿中,胸腹联合畸形3例,骶尾部不对性联体1例;男性1例,女性3例。未手术的1例因复杂心脏畸形合并循环衰竭,丧失手术时机。1例不对称性联体儿分离手术在入院后3d进行,对称性联体儿分离手术时间分别为出生后16d、43d,均存活。一对现术后2年,1对现术后9个月,均发育良好。结论手术时机与分离方式必须依据每一对联体儿的具体情况而定,充分的术前准备可提高手术成功率。     

彩色多普勒组织显像在小儿病毒性心肌炎诊断中的应用

本文报告用彩色多普勒组织显像(DTI)测定正常小儿173名,病毒性心肌炎40例,发现DTI在正常小儿的规律。病毒性心肌炎二尖瓣环舒张早期运动速度(MVR-DeV)显著低于正常儿童,40例病毒性心肌炎MVR-DeV降低者占72.5％,经过治疗后MVR-DeV90％以上短期内恢复正常。MVR-DeV降低率显著高于心脏解剖、心功能、心脏血流参数、心电图和心肌酶的异常率。因此,MVR-DeV对病毒性心肌炎的诊断、病情了解以及疗效观察均有重要价值。     

Magnetic resonance imaging findings of the pancreas in patients with Shwachman-Diamond syndrome and mutations in the SBDS gene

Pancreatic MRI was evaluated in 14 patients with a clinical diagnosis of Shwachman-Diamond syndrome, and the findings were correlated with Shwachman-Bodian-Diamond gene (SBDS) genotype. The findings suggest that patients with mutations in the SBDS gene have a characteristic magnetic resonance imaging pattern of fat-replaced pancreas and that SBDS mutations are unlikely in patients without this pattern.