狼疮性肾炎患儿肾血管损害与心肌素浓度变化

目的研究狼疮性肾炎(LN)患儿不同血管损害程度时心肌素浓度的变化。方法选取经皮穿刺活检组织常规免疫荧光、光镜及电镜检查确诊的LN患儿49例,30名健康体检儿童为正常对照组。依据ISN/RPS 2003 LN病理分型标准进行病理分型;依据Katafuchi评价方法对肾小球与肾小管间质损害进行半定量积分,同时对血管损害进行评价;采用双抗体夹心法检测血清心肌素含量。结果 LN患儿的肾小球损害积分、肾间质损害积分均随病理分型的加重而增高,差异有统计学意义(P0.05);肾小球损害与肾间质损害呈正相关(r=0.96,P0.01);血管损害程度与肾小球损害程度、肾间质损害程度有关,与临床检验指标无关。按肾血管损害程度分组,血管损害轻度组、中度组、重度组及正常对照儿童之间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=378.61,P0.001),中度组、重度组明显低于正常对照与轻度损害组,差异均有显著统计学意义(P0.01);正常对照与轻度损害组之间差异无统计学意义(P0.05)。按病理类型分组,正常对照与各病理类型分组间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=626.793,P0.01),Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型患儿外周血心肌素依次降低,组间差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 LN患儿血清中心肌素的浓度可在一定程度上反映其肾脏血管损害情况,提高心肌素的浓度可能有助于血管损害的修复。     

过敏性紫癜肾炎的临床与病理分析

目的　回顾性分析经肾活检证实为紫癜肾炎 (HSPN) 2 0例患儿临床、病理特点。方法　根据不同肾小球或肾小管 间质病理分型将 2 0例过敏性紫癜性肾炎患儿分组 ,并比较、分析临床特点。结果　肾小球病理改变为Ⅱ、Ⅲ级 2型 ,病例在起病年龄、性别、临床分型、肾外症状等方面差异无显著性意义 ,但Ⅲ级组蛋白尿排出显著多于Ⅱ级组、肾小管 间质病变程度也显著重于Ⅱ级组 ,此外HSPN组尿微量蛋白、血浆IgA、C3 浓度等较正常对照组显著增高。结论　紫癜肾炎大部分患儿均同时存在肾小球及肾小管病变 ,两者基本病变相平行 ,与临床表现存在相关性     

肾小球疾病并肾小管间质病变的研究进展

众所周知 ,肾小球肾炎是慢性肾炎及慢性肾衰竭最常见病因。小儿肾脏疾病中以肾小球肾炎最为多见 ,据北京儿童医院 1992年统计资料显示 ,肾小球肾炎占小儿肾脏疾病的85 %。近 10余年来 ,通过大量临床和病理研究 ,人们对肾小管间质病变在肾小球肾炎进展中的作用有了新的认识 ,发现肾小球疾病的发展和预后不仅与肾小球本身的损害有关 ,更与其肾小管间质病变严重程度密切相关[1] 。　　一、肾小球疾病中肾小管间质病变的发生机制肾小球疾病中肾小管间质损害的发病机制尚未十分明确 ,目前认为由多方面因素所致。肾小球疾病中肾小管间质损伤是肾小…     

过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

小儿肾小球疾病的肾小管上皮细胞表型特征及其纤维化关系探讨

目的 探讨肾小管间质的损害、细胞的表型转化在小儿。肾小球疾病进展中的作用。方法 对123例患儿。肾穿刺标本进行免疫组织化学染色，观察α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、波型蛋白(Vimentin，Vim)及Ⅳ型胶原(ColⅣ)的表达。对44例伴有小管间质损害的患儿进行增殖细胞核抗原(PCNA)的表达检测。结果 123例中：①肾小管间质无损害者占23．6％，轻度损害者占46.3％，中度损害者占22．8％，重度损害者占7.3％。②肾小管间质有损害者，肾小管上皮细胞可出现间质细胞标志物Vimentin及α-SMA的表达。③随着肾小管间质损害加重，α-SMA的表达增加，重度损害者。肾间质内出现大量α-SMA阳性细胞，并伴有Ⅳ型胶原(ColⅣ)的聚积增多；α-SMA的表达与肾小管间质损害的程度、球性硬化及Scr呈正相关。④PCNA在轻度、中度损害。肾小管间质病变时表达增加，在重度损害时表达减弱。轻度、中度。肾小管间质病变时，PCNA的表达与α-SMA的表达、肾小管间质损害及球性硬化呈正相关，与肌肝清除率呈负相关。重度。肾小管间质病变时，PCNA与肾小管间质损害程度、尿蛋白呈负相关。结论 随着肾小球疾病发展，肾小管上皮细胞和间质成纤维细胞可发生向肾间质肌纤维母细胞的表型转化，参与肾间质纤维化的发展肾小管间质损害越重，患儿的病情也越重。     

儿童IgA肾病不同程度蛋白尿与肾脏病理改变的相关性分析

目的研究原发性Ig A肾病患儿不同程度蛋白尿与肾脏病理改变的相关性,为临床诊疗及病情评估提供线索。方法选取2005年8月至2015年7月在中国医科大学附属第一医院儿科行肾活检病理检查诊断为Ig A肾病(Ig AN)的患儿32例,按照24 h尿蛋白(UP)水平分为3组:轻度组(UP0.5 g)17例,中度组(0.5 g≤UP≤2.0 g)9例,重度组(UP2.0 g)6例。回顾性分析患儿的临床及肾脏病理材料。结果轻度、中度、重度蛋白尿患儿分别占53.1%、28.1%和18.8%;蛋白尿与肾小球积分、肾小管间质积分正相关(r=0.399,0.469,P0.05);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级多见,各14例(43.8%),随着蛋白尿程度增加,病理损伤程度有加重趋势(P0.05);13例(40.6%)患儿出现新月体病变,随着蛋白尿程度增加,新月体病变发生率增加(P0.05)。结论 Ig A肾病患儿的蛋白尿程度与其肾脏病理损伤程度存在相关性,蛋白尿水平在一定程度上可反映肾小球和肾小管间质的病理损伤程度;轻度蛋白尿的Ig A肾病患儿也有进展为终末期肾病的可能,需给予积极降尿蛋白治疗,延缓疾病进展。     

急性间质性肾炎

急性间质性肾炎(AIN)是由多种致病因素引起的肾脏间质的非化脓性炎症,间质病变常累及肾小管,肾小管疾病也可累及间质,因而称为小管间质性肾炎.近年研究认为:以间质及肾小管损害为主而无原发性肾小球损害的本病,经一定病程可侵犯肾小球,且多呈局灶性和/或节段性肾小球硬化,因此以肾小管间质病变为主的肾脏疾病均称为间质性肾炎.本病自1898年Councilman 氏在小儿白喉患者尸检发现以     

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目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床、病理分型分级与预后的关系。方法回顾性分析2000年1月至2008年10月在新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的55例HSPN患儿的临床、病理特点,分析对远期预后影响的因素。结果临床表现为血尿和蛋白尿者22例(40.0%),肾病综合征16例(29.1%),单纯性血尿或蛋白尿、急性肾炎和急进性肾炎者分别为12例(21.8%)、4例(7.3%)和1例(1.8%)。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,国际小儿肾脏病研究组分级多见Ⅱ级和Ⅲ级,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%)。临床分型与病理分级有相关性(P<0.05),临床分型越严重,肾脏病理损害越重,预后不佳。病理分级与预后有相关性(P<0.05),病理分级越重,预后越不佳。肾小管-间质病理分型与病理分级有相关性(P<0.01),随着肾小管-间质病变程度加重,肾脏病理损伤的程度越重,患儿预后不良。结论儿童紫癜性肾炎的临床表现、病理分级与远期预后密切相关,临床表现重,病理分级高,预后差。     

儿童肾脏疾病临床与病理753例分析

目的分析和总结儿童肾脏疾病的临床资料和病理类型,探讨肾穿刺活检术在儿童肾脏疾病中的重要性。方法回顾性分析1995—2015年在山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科接受经皮肾穿刺活检的753例肾脏疾病患儿临床资料和病理资料。结果 753例经皮肾穿刺活检患儿中,原发性肾小球疾病428例(56.84%)、继发性肾小球疾病306例(40.64%)、先天性遗传代谢性肾脏疾病17例(2.26%)、肾小管间质性疾病2例(0.27%)。临床诊断最常见的为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病中最常见的临床表现和病理类型分别为原发性肾病综合征和IgA肾病,继发性肾小球疾病中常见的临床表现和病理类型分别为紫癜性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。先天性遗传代谢性肾脏疾病中最常见的为薄基底膜肾病和Alport综合征。8例重复肾活检患儿的病理类型及临床表现均出现改变。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为原发性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎。重复肾穿刺活检有助于及时掌握患儿病理类型转化,调整治疗方案。     

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理、治疗及预后。方法回顾性分析19例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组。结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄(10.6±2.6)岁;肾活检前病程(19.4±7.4)d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%。19例DEP-HSPN中10例为肾病综合征型,9例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14例完全缓解,5例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲb级,伴有6.38%~36.36%不等的新月体。DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲb级的55例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义(P均0.05);新月体百分比两组差异无统计学意义(P0.05)。结论儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素。     

儿童紫癜性肾炎巨噬细胞移动抑制因子表达及意义

目的：探讨巨噬细胞移动抑制因子（MIF）在紫癜性肾炎（HSPN）患儿中的表达变化及意义。方法：应用免疫组织化学法检测不同程度病理损害HSPN组和对照组（薄基底膜病）肾组织标本中MIF的表达,并分析与24 h尿蛋白定量的相关关系。结果：对照组肾脏仅有微弱的MIF表达,HSPN组的MIF表达增加,且随病理分级的加重而增强。HSPN病理Ⅲ～Ⅳ级组、Ⅰ～Ⅱ级组的肾活检组织MIF阳性强度均较对照组显著增强（P<0.01）;Ⅲ～Ⅳ级组的肾活检组织MIF阳性强度较Ⅰ～Ⅱ级组显著增强（P<0.01）。在伴有新月体、炎性细胞浸润的肾组织中MIF表达增加明显。HSPN肾组织MIF表达与24 h尿蛋白定量具有显著相关性（P<0.01）。结论：MIF在介导HSPN肾损害中可能起着重要作用,其表达上调可作为反映HSPN肾病理损害程度的指标。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：120-122］     

激素耐药型和激素依赖型肾病患儿肾脏病理计量分析

目的 探讨病理计量分析评价激素耐药型（SR）和激素依赖型（SD）肾病综合征患儿的肾脏病理损害及其临床应用意义。方法 采用自行研制的评分法,对73例SR型和SD型肾病患儿的肾脏病理从病理类型、肾小球病变、小管间质病变、肾脏总的病理损害4个方面计量分析,并以血尿素氮为应变量,临床表现和肾脏病理计分为自变量进行逐步回归分析。结果 （1）病理类型评分结果：微小病变、局灶节段肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎五组间的年龄、病程、复发次数、血尿素氮、胆固醇、白蛋白、尿蛋白定量、肾脏总的病理损害的差异均无显著意义,而五组患儿的肾小球病变计分分别为1,5,5,6,5,微小病变组与其他各组比较差异有显著意义（H＝19．278,P＜0．01）。（2）73例患儿肾小球病变计分结果：正常2例（3％）,轻度53例（73％）,中度17例（23％）,重度1例（1％）。且正常、轻度、中度三组间血尿素氮、小管间质病变的差异有显著意义（H＝8．40,P,0．01;H＝11．56,P＜0．05）。（3）肾小管间质病变计分结果：轻度23例（34％）,中度37例（18％）,且轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮、肾小球病变计分的差异均有显著意义。（H值分别为25．016,38．775,14．944,10．625,P值均＜0．01）。（4）肾脏损害的总分结果：轻度33例（45％）,中度34例（7％）,重度6例（8％）,轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮的差异有显著意义（H值分别为19．42,14．335,18．923,P值均＜0．01）。（5）以血尿素氮为应变量行逐步回归分析,小管间质及肾小球损害对血尿素氮均有显著影响,小管间质病变的回归系数为0．862（P＜0．01）;肾小球病变的回归系数为0．212（P＜0．05）。结论 采用评分法对肾脏病理进行主分评价其病变程度,具有临床实用性,尤其对小管间质病变的计分评价对判断肾功能受损更有价值。     

Soluble thrombomodulin and antibodies to bovine glomerular endothelial cells in patients with Henoch-Sch?nlein purpura

AIM: To evaluate the clinical significance of soluble thrombomodulin and antiendothelial cell antibodies (AECA) in children with Henoch-Sch?nlein purpura. METHODS: Binding of serum AECA to bovine glomerular endothelial cells was evaluated by enzyme linked immunosorbent assay, cytotoxicity against glomerular endothelial cells by spectrophotometric assay, and soluble thrombomodulin concentrations by sandwich enzyme immunoassay. RESULTS: IgA AECA were detected in seven of 15 patients with Henoch-Sch?nlein purpura and nephritis, but were not detected in patients without nephritis or in controls. Patients with Henoch-Sch?nlein nephritis had raised titres of IgA AECA and serum thrombomodulin; severe proteinuria and renal histological changes were associated with raised titres of IgA AECA and raised serum thrombomodulin. No subjects had complement dependent cytotoxicity against glomerular endothelial cells. CONCLUSIONS: High titres of IgA AECA and raised serum thrombomodulin may be clinically useful markers of renal involvement in patients with Henoch-Sch?nlein purpura.     

1002例慢性肾脏病患儿临床及病理分析

目的 了解慢性肾脏病(CKD)儿童的临床及病理特点.方法 回顾分析1002例住院CKD患儿的临床及病理资料.结果 1 002例CKD患儿中,男635例,女376例;中位发病年龄7岁;CKD Ⅰ期973例,CKD Ⅱ期4例,CKDⅢ期7例,CKD Ⅳ期6例,CKD V期12例;病因以后天获得性肾小球疾病为主,原发性肾病综...     

Soluble thrombomodulin and antibodies to bovine glomerular endothelial cells in patients with Henoch-Sch?nlein purpura

AIM—To evaluate the clinical significance of soluble thrombomodulin and antiendothelial cell antibodies (AECA) in children with Henoch-Schönlein purpura.METHODS—Binding of serum AECA to bovine glomerular endothelial cells was evaluated by enzyme linked immunosorbent assay, cytotoxicity against glomerular endothelial cells by spectrophotometric assay, and soluble thrombomodulin concentrations by sandwich enzyme immunoassay.RESULTS—IgA AECA were detected in seven of 15 patients with Henoch-Schönlein purpura and nephritis, but were not detected in patients without nephritis or in controls. Patients with Henoch-Schönlein nephritis had raised titres of IgA AECA and serum thrombomodulin; severe proteinuria and renal histological changes were associated with raised titres of IgA AECA and raised serum thrombomodulin. No subjects had complement dependent cytotoxicity against glomerular endothelial cells.CONCLUSIONS—High titres of IgA AECA and raised serum thrombomodulin may be clinically useful markers of renal involvement in patients with Henoch-Schönlein purpura.     

Lupus nephritis. Collaborative study by the French Society of Paediatric Nephrology.

Sixty two children were included in a collaborative study to determine the prognosis for lupus nephritis. Renal involvement was confirmed by histologic study of renal biopsy specimens which were classified into five categories: minimal lesions (11 cases, 18%); focal segmental glomerulonephritis (15, 24%); diffuse proliferative glomerulonephritis (30, 48%); membranous nephropathy (5, 8%); and glomerular sclerosis (1,2%). That the predictive value of the early biopsy is limited was indicated by the most recent status of 37 patients five years after onset--total remission (13, 35%); urinary abnormalities or nephrotic syndrome (7, 19%); moderate renal failure (4, 11%); chronic renal failure (7, 19%); and hypertension (6, 16%). Treatment did not always prevent the development of severe renal failure; in particular, plasmapheresis failed to avert the death of one patient and the development of chronic renal failure in two others.     

1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

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??Objective??To investigate the correlation between different levels of proteinuria and renal pathological lesion in children with primary IgA nephropathy??in order to provide references for the treatment and condition assessment. Methods??A total of 32 IgAN patients with a renal biopsy from the Pediatric Department of the First Affiliated Hospital of China Medical University from August 2005 to July 2015 were chosen. According to the level of 24 h urinary protein??UP????the 32 cases were separated into 3 groups??mild group??UP??0.5 g??n??17????moderate group??0.5-2.0 g??n??9?? and severe group??UP??2 g??n??6??. Their clinical and pathological data were studied retrospectively. Results??The proportion of patients with mild??moderate and severe proteinuria were 53.1%?? 28.1% and 18.8% respectively. Proteinuria was positively correlated with glomerular integral and tubular interstitial integral??P??0.05??. The majority of pathological changes of IgAN were grade ??and grade ??each with 14 cases??43.8%??. With the increasing level of albuminuria??the degree of pathological damage increased??P??0.05??. Crescentic lesions were found in 13 cases??40.6%????and with the increasing degree of the proteinuria??the incidence of crescent lesions had an increasing tendency??P??0.05??. Conclusion??There is correlation between proteinuria and renal pathological changes in children with IgA nephropathy. The level of proteinuria can reflect the pathological damage of glomerular and renal tubule to a certain extent. Children with mild proteinuria??who have IgA nephropathy??also have the potential to progress to ESRD. They need to be treated actively to reduce urinary protein and delay the progression of the disease.