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目的分析儿童自身免疫性肝炎与药物性肝病的发病机制、临床特点和预后。方法2006年5月至2008年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治儿童自身免疫性肝炎3例、药物性肝病5例,对其病因、临床表现、实验室检查、治疗方案和预后进行回顾性分析和总结,并复习相关文献进行临床比较。结果3例自身免疫性肝炎患儿病史6个月至3年、肝脾中至重度增大、血清IgG水平升高、自身抗体阳性、肝组织病理学检查示肝细胞水肿变性、间质及汇管区炎性细胞浸润、皮质激素治疗有效;5例药物性肝病患儿曾应用过相关药物、病史3～20d、4例肝脏轻至中度肿大、3例急性期天冬氨酸转移酶1000U/L以上、2例血清IgG水平升高、自身抗体阴性、4例对症处理好转、1例淤胆型肝病皮质激素治疗有效。结论儿童期急性或慢性严重肝病除外感染、代谢等因素者,应重点追踪患儿用药史、肝功能动态变化、免疫球蛋白、自身抗体及肝组织病理学检查,早期正确诊断和处理有利于疾病恢复,并可避免肝脏不可逆性损害。     

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目的探讨乙肝病毒表面抗原(HBsAg)阳性孕妇分娩新生儿乙肝病毒标志的临床意义。方法对1999-07—2002-06北京地坛医院儿科996例新生儿生后第3天检测静脉血乙肝病毒标志,追踪观察199例成长到3个月至4岁,将乙肝病毒标志HBsAg和HBeAg进行分析。结果新生儿生后第3天HBsAg和HBeAg阳性率分别为27.2%(271/996)、48.1%(479/996),有495例检测抗-HBc,阳性率高达99.2%(491/495)。在生后3个月至4岁间复测乙肝病毒标志199例,有17例感染乙肝病毒,占8.5%(17/199)。分别比较生后第3天血清HB-sAg、HBeAg滴度,感染乙肝病毒新生儿的HBsAg滴度高于未感染新生儿(P<0.01),而HBeAg滴度水平差异不明显(P>0.05)。将感染、未感染乙肝病毒儿童复查结果与生后第3天血清HBsAg、HBeAg滴度分别进行比较,17例感染乙肝病毒儿童血清HBsAg和HBeAg滴度明显升高(P<0.001,P<0.05),而182例未感染儿童明显减低(P<0.001)。结论HBsAg阳性孕妇分娩新生儿血清HBsAg、HBeAg和抗-HBc阳性不能作为诊断感染乙肝病毒的依据,新生儿血清HBsAg滴度较高并在生后3个月逐渐升高,可以作为儿童感染乙肝病毒的诊断依据。     

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目的探讨严重肝病并棘刺红细胞症的临床特点。方法对2001年1月至2005年5月间桂林医学院附属医院儿科收治的7例严重肝病并棘刺红细胞症患儿的症状、体征,血细胞光镜检查,肝功能,血脂检查,预后,并结合文献资料进行总结分析。结果7例中男4例,女3例,年龄5个月至9岁,主要临床表现有黄疸(6例)、出血(3例)、贫血(7例)、肝肿大(6例)或肝硬化(1例)、脾肿大(3例),外周血中棘刺红细胞占所有红细胞的8·5%~94·4%,肝功能损害明显,血脂均有不同程度的改变。结论严重肝病并棘刺红细胞症临床罕见,这7例患儿的共同特点是:(1)原发病各异;(2)病程长;(3)有程度不等的贫血,红细胞平均容积(MCV)以增大为主;(4)外周血中均有多少不等的棘刺红细胞;(5)肝功能损害明显;(6)血脂均有多项改变;(7)预后不良。     

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目的探讨肺炎支原体肺炎合并肺不张患儿转归、应用纤维支气管镜灌洗治疗的时机及肺炎支原体肺炎后闭塞性细支气管炎的发病率。方法回顾分析北京儿童医院2006年5月至2007年5月期间1166例住院治疗的肺炎支原体肺炎患儿临床资料,其中117例合并肺不张,出院后1.0～1.4年复查胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能,接受随访者共36例。结果(1)住院患儿中肺炎支原体肺炎合并肺不张的发病率为10.03%。(2)随访时,36例肺不张患儿胸部HRCT检测仍异常者23例,占随访患儿总数的63.89%。其中马赛克征9例次、支气管扩张12例次、支气管壁增厚11例次、血管细少2例次、小结节或树芽征3例次、黏液栓1例次、单侧透明肺1例次、条索状不张10例次。(3)纤维支气管镜灌洗治疗在病程<20d与病程≥20d两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)随访27例患儿肺功能,阻塞性通气功能障碍16例,混合性通气功能障碍,以阻塞为主1例。(5)在随访的36例肺不张患儿中,临床诊断闭塞性细支气管炎9例,占25%(9/36)。结论肺炎支原体肺炎住院患儿合并肺不张的发病率10.03%;远期随访发现肺炎支原体肺炎后肺部后遗症主要为支气管扩...     

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目的探讨小儿肺不张病因。方法2004—2006年对重庆医科大学附属儿童医院105例小儿肺不张患儿全部行胸部X线正侧位片检查,其中67例行纤维支气管镜检查,60例行胸部CT扫描。结果105例小儿肺不张病因为:炎症62例,占59.05%;先天气管-支气管发育异常27例,占25.71%;异物7例,占6.67%;结核5例,占4.76%;管外压迫3例,占2.86%;肿瘤1例,占0.95%。结论炎症、先天支气管肺发育异常、异物是小儿肺不张的三大主要原因。     

β内酰胺类-β内酰胺酶抑制剂复方制剂儿科临床应用专家共识

内酰胺类-β内酰胺酶抑制剂复方制剂是治疗儿童感染性疾病的常用药物。虽然已有针对成人的β内酰胺类复方制剂应用的共识,但由于儿童不同于成人的生理特点,亟需一个专门针对儿童的β内酰胺类复方制剂应用的指导文件。该共识从β内酰胺类复方制剂的药物学特点、儿童药代动力学特点、儿童药效学特点、在常见儿童感染性疾病中的作用及药物管理等方面,对该类药物在儿童中的应用给出了全面建议,以规范儿科临床的合理使用。     

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目的探讨液质联用串联质谱技术在筛查以黄疸为主要表现的肝病患儿中的临床意义。方法选取2010年4月至2011年4月首都医科大学附属北京儿童医院肝病门诊就诊和消化内科住院且临床表现为黄疸、肝大、肝酶增高的儿童75例。收集其干血滤纸片进行液质联用串联质谱检测,并且进行数据分析。结果 75例患儿中有49例患儿的串联质谱分析结果正常;26例患儿出现不同程度的氨基酸谱或酰基肉碱谱的异常,其中包括有确诊遗传代谢性疾病5例和非遗传代谢性疾病15例,6例患儿尚未明确诊断。结论临床上患儿出现不明原因的肝大、黄疸或肝酶增高等,尤其伴有血氨(NH3)或血清乳酸(LAC)升高时,应该考虑遗传代谢性疾病的可能。一些非遗传代谢性疾病患儿也可因肝脏继发损伤出现氨基酸谱或酰基肉碱谱的异常。     

脓毒症大鼠心肌β1、β2、β3肾上腺素能受体mRNA表达水平的研究

目的 通过研究脓毒症大鼠心肌β1、β2、β3肾上腺素能受体(AR)基因表达的变化,初步探讨其在脓毒症时心功能障碍中的作用.方法 根据处理不同将Wistar大鼠随机分为对照组、脓毒症组,两组根据时间点不同又分为6、18、24、36 h四个亚组.采用逆转录-聚合酶链反应法检测β1、β2、β3-AR mRNA的变化.结果 对照组β1-AR与β-肌动蛋白(β-actin)mRNA比值为最高(1.07±0.13),脓毒症36 h亚组表达最低(0.59±0.13),组间差异有显著性(P＜0.05);对照组β2-AR与β-actin的mRNA比值为0.40±0.01,脓毒症各亚组均有下降趋势,36 h亚组为0.34±0.01,但与对照组差异无显著性(P＞0.05);脓毒症36 h亚组β3-AR与β-actin mRNA比值表达最高,与对照组比较差异有显著性(P＜0.05).结论 脓毒症时可能通过下调β-AR基因及上调β3-AR基因的表达导致心功能障碍.     

转化生长因子β1与支气管哮喘

支气管哮喘是一种慢性非特异性气道炎症,炎症的结果导致气道高反应性及气道重建,进而造成气流阻塞,肺功能下降.转化生长因子β1既通过刺激气道平滑肌细胞和成纤维细胞增殖分化及促进胶原等细胞外基质的生成而参与气道重建,也可以通过下调多种炎性细胞的功能而抑制气道炎症和气道高反应性,本文就此作一综述.     

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??Objective??To detect the level of fecal primary and secondary bile acids in infants with infantile cholestatic hepatopathy??ICH??and analyze its clinical value. Methods??Thirty infants with ICH were enrolled in this study??who were diagnosed with infantile cholestatic hepatopathy. Thirty infants with good health condition were enrolled as the healthy control group. The fecal samples were collected respectively in the preparatory treatment phase and treatment phase from infants with ICH and from the healthy infants. Bile acids were extracted from infants’ feces and were quantitatively analyzed by liquid chromatography-mass spectroscopy. Results??Among the fecal primary bile acids??the level of cholic acid??chenodeoxycholic and glycochenodeoxycholic acid both in the ICH preparatory treatment group and ICH treatment group was significantly lower than that in the healthy control group??P??0.016??.The level of fecal cholic acid and chenodeoxycholic acid of ICH treatment group was higher than in the ICH preparatory treatment group??P??0.016??. Among the fecal secondary bile acids??the level of lithocholic acid both in the ICH preparatory treatment group and ICH treatment group was significantly lower than that in the healthy control group??P??0.016????and the level of ursodeoxycholic acid in the ICH preparatory treatment group was lower than that in the ICH treatment group and healthy control group??P??0.016??. Conclusion??In infants with ICH, the changes of fecal primary bile acids and fecal secondary bile acids have their own characteristics at the early stage of treatment, which may be caused by the short-term treatment, the prognosis of the disease itself and the changes of intestinal function, including intestinal bacteria. Clinical attention should be paid to these changes.     

转化生长因子-β与支气管哮喘

支气管哮喘发病过程中,气道转化生长因子-β(TGF-β)的表达增加,可代偿抑制气道炎症细胞的活化,但若TGF-β持续过度增高,导致TGF-β抑炎反应的失控,就可引起气道重建。研究TGF-β在哮喘发病过程中的调节机制及TGF-β信号通路之间的相互作用,寻找哮喘发病不同阶段TGF-β作用的特异治疗靶点,是哮喘治疗需要进一步研究的课题。     

转化生长因子β与造血

转化生长因子β（ＴＧＦβ）是广泛存在于体内的具有强大生物学活性的多效细胞因子，对原始造血干／祖细胞和各系定向祖细胞都有显著抑制作用，其作用特点为双相、直接、可逆，且呈剂量依赖性。ＴＧＦβ还可抑制白血病细胞的生长。作用机制尚未完全阐明。对其生物学活性的深入认识有重要基础和临床意义     

肽链合成抑制剂治疗β地中海贫血的探讨

本研究首次将肽链合成抑制剂鼻烟肼［（２０～３０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），７～１４日］试用于６例β地中海贫血（β地贫）患儿，显示了较好的疗效。治疗后患儿血红蛋白、红细胞计数、网织红细胞相对计数、红细胞压积比均显著增高，肝脾缩小，临床症状改善。体外肽链合成结果显示患儿α肽链合成明显抑制，β／α肽链合成速率比率升高，提示异烟肼的治疗作用是通过抑制α链合成实现的。研究结果表明异烟肼治疗β地贫是副作用小而有效的方法。     

骨髓移植治疗重型β地中海贫血二例报告

重型地中海贫血(简称地贫)是一组以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病,骨髓移植是本病最有效的治疗手段。我们应用同胞骨髓移植的方法成功治疗重型β地贫患儿2例,报告如下。对象和方法1患儿情况:(1)例1男,4岁,体重17ｋｇ。生后2个月开始发病,血红蛋白65ｇ/Ｌ左右,血红蛋白电泳ＨｂＡ:48.1%、ＨｂＡ2:4.2%、ＨｂＦ:47.7%,基因检测结果为β地中海贫血纯合子,突变型为:ＣＤ4142,ＴＴＣＴ/ＣＤ4142,ＴＴＣＴ(父母均为ＣＤ4142,ＴＴＣＴ/Ｎ杂合子)。诊断为重型β地贫。定期输血和铁鳌合剂维持治疗,每月输红细胞悬液50～200ｍｌ,维持血…     

TGF-β1、TGF-βr Ⅲ在邻苯二甲酸二丁酯诱导尿道下裂新生雄性仔鼠生殖结节中的表达及意义

目的 通过验证大鼠孕期污染邻苯二甲酸二丁酯(DBP)所致尿道下裂雄性仔鼠生殖结节中TGF-β1、TGF-βr Ⅲ的表达异常,探讨其在DBP生殖毒性过程中的作用机制.方法 孕鼠20只,随机分二组,在怀孕(GD)14～18 d期间,每天分别灌胃给予大豆油、DBP750 mg/kg,出生第一天(PND1),统计仔鼠出生数,尿道下裂发生率.PND7,雄性仔鼠称重,测量雄性仔鼠肛门至生殖器距离(AGD),拍摄尿道下裂大体图片,取尿道下裂生殖结节进行病理学切片检查,用实时定量逆转录聚合酶链反应(Real-time quantitative PCR)方法 检测生殖结节中的TGF-β1、TGF-βr Ⅲ的mRNA表达水平.结果DBP染毒后导致新生仔鼠与正常组相比数量明显减少,雄性仔鼠尿道下裂的发生率为:43.75%.PND7时,雄性仔鼠体重明显下降,AGD明显缩短.大体图片和病理切片显示典型尿道下裂改变.同时与对照组相比,DBP导致尿道下裂雄性仔鼠生殖结节中TGF-β1、TGF-βr Ⅲ的tuRNA表达水平明显下降.结论 DBP对母体有着明显的毒性作用,DBP干预了TGF-β1、TGF-βr Ⅲ基因的表达,导致子代的生殖结节发育异常,引起尿道下裂.