儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性

目的：研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中枢神经系统（central ner－vous system,CNS）受累的影像表现及其与临床的相关性。方法：回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院确诊的90例HLH中枢神经系统受累（CNS-HLH）患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组（第1组）、蛛网膜下腔和（或）脑室扩大组（第2组）、脑实质病变组（第3组）。利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验（Kruskal-Wallis秩和检验）分析各组患儿独立风险因素的差异性。结果：第1组30例（33.3%）,第2组34例（37.8%）,第3组26例（28.9%）;CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶（46.2%）、大片或弥漫性病灶（34.6%）、出血性病灶（19.2%）３型。3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关（均P＜0.05）。3组患儿的脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）微量蛋白含量及细胞数、血小板计数（platelet count,PLT）具有差异性（均P＜0.05）,组间两两比较,P值经Bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅有CSF细胞数有统计学差异（均P＜0.05）,第1组与第3组及第2组与第3组间的CSF蛋白含量、细胞数和PLT均有统计学差异（均P＜0.05）。结论：HLH脑部影像具有一定的规律性,可反映疾病的严重程度和预后,为临床调整治疗方案提供影像学依据。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征52例临床特点及预后危险因素分析

目的：分析EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein?Barr virus?associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV?HLH）患儿的临床特点、转归及预后危险因素。方法：选取南京医科大学附属南京儿童医院2012年8月—2018年9月诊治的EBV?HLH患儿52例,对患儿临床资料进行回顾性分析探讨影响预后的危险因素。结果：52例临床表现主要为持续性不规则发热（100.0%）、肝脏肿大（96.2%）及脾脏肿大（80.8%）。实验室检查中,所有患儿血浆EBV?DNA均为阳性（100.0%）,其他主要表现有肝功能异常（100.0%）、铁蛋白升高（94.3%）及甘油三酯升高（91.4%）。52例中11例死亡（包括4例复发）,好转或痊愈33例,出院后失访8例。生存组与死亡组在发热天数（P=0.036）、血红蛋白（P < 0.001）、谷氨酰转肽酶（P=0.040）、白蛋白（P=0.012）、凝血酶原时间（P=0.006）及国际标准化比值（P=0.028）之间差异有统计学意义。发热天数>14 d（P=0.003）、血红蛋白减少（P=0.003）、谷氨酰转肽酶增高（P=0.047）、低白蛋白血症（P=0.043）和凝血酶原时间延长（P=0.013）是影响预后的不良因素,EB病毒再次活跃是复发的重要原因（P < 0.001）。使用HLH?1994（或HLH?2004）方案患儿存活率更高,但因病例数太少无统计学意义（P=0.565）。结论：发热天数>14 d、血红蛋白下降、谷氨酰转肽酶增高、白蛋白下降、凝血酶原时间延长是影响EBV?HLH患儿预后的不良因素,EB病毒再活跃患儿更易复发,预后极差。     

儿童噬血细胞综合征的中枢神经系统表现

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的致死性过度炎症反应综合征,包括一系列的临床特征、异常实验室检查及异常影像学表现,常伴有多器官损害。近年来,关于HLH累及中枢神经系统(CNS-HLH)的报道越来越多,中枢神经系统受累甚至可能成为其唯一表现,且中枢神经系统受累往往提示预后不佳。目前对中枢神经系统受累的影像学检查方法主要为磁共振平扫及增强,仅极少数文献报道有MRS及DWI检查,且其结果具有临床意义。本文将对其中枢神经系统受累的临床表现、实验室检查及影像学表现进行概述。     

噬血细胞综合征临床病因及预后研究：56例并文献复习

目的：　分析噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）患者的临床病因及预后特点。方法：　回顾56例HLH患者的临床资料,分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布,应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行log-rank检验以分析生存时间和比较预后差异。方法太过简单,是否应交代具体实施方法结果：　56例HLH患者临床病因以淋巴瘤最常见（32.14%）,其次为感染（30.36%）,其中EBV感染最常见（16.07%）,自身免疫性疾病占17.86%,原发性HLH占12.50%。56例HLH患者1、3、6、9、12、18个月的生存率分别为71.4%、48.2%、42.9 %、41.1%、37.5%及28.6%,各病因组生存曲线不同,其中自身免疫性疾病组生存率明显高于其他组,EBV-HLH患者生存率低于未感染者,未使用依托泊苷的患者生存率低于使用者,使用芦可替尼的患者与未使用者生存率无统计学差异。结论：　淋巴瘤为HLH的最常见病因,不同病因的HLH发生率及生存率不同,EBV-HLH患者生存率低,预后差。依托泊苷可使患者生存受益,但患者并未从芦可替尼中受益。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

目的总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析2003年1月~2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗。并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素。结果 35例患儿中20例与感染相关（57.1%）,尤其是EBV感染诱发。其他原因4例（11.4%）,原因不明11例（31.4%）。临床表现发热34例（97.1%）,肝肿大31例（88.6%）、脾脏肿大23例（65.7%）,淋巴结肿大14例（40.0%）。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例（88.6%）,血小板降低27例（77.1%）,白细胞降低18例（51.4%）。肝功能异常（100%）,高三酰甘油血症13例（37.1%）,低纤维蛋白原血症14例（40.0%）,血清铁蛋白增高15例（42.8%）,骨髓涂片找到噬血细胞33例（94.3%）。预后危险因素分析显示Hb〈30g/L是预后不良的危险因素,病死率高。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

脑脊液流式细胞术检测非霍奇金淋巴瘤中枢神经系统受累的价值

目的：评价脑脊液流式细胞术（ CSF-FCm）在非霍奇金淋巴瘤（ NHL）中枢神经系统（ CNS）受侵的诊断和预后的价值。方法：18例NHL初治患者,脑脊液（ CSF）采用CSF-FCm和脑脊液细胞学（ CSF-C）方法检测,比较两种方法检测中枢神经系统（ CNS）受累的阳性率,同时观察患者性别、年龄、临床分期、B症状、乳酸脱氢酶（ LDH）、国际预后指数（ IPI）评分、体能状态PS评分等相关临床因素的关系。结果：CSF-FCm检测NHL患者CNS受侵的诊断阳性率高于 CSF-C,差异有统计学意义（ P =0.045）;单因素分析结果显示 CSF-FCm 在检测NHLCNS受累时免疫表型阳性与年龄、B症状及LDH有关（ P=0.039、0.001及0.009）。结论：NHL累及CNS时CSF-FCm免疫表型检测优于传统细胞学检查。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

儿童重型噬血细胞综合征的临床特征及预后相关因素分析

目的探讨儿童重型噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、预后危险因素及有效治疗方法, 为该病的临床诊治提供参考。方法收集2014年1月至2021年4月遵义医科大学附属医院收治的83例重型HPS患儿的临床资料, 分析其临床特征、转归及预后危险因素。根据合并中枢神经系统(CNS)功能障碍与否将患儿分为CNS功能障碍组及非CNS功能障碍组, 根据接受血液净化与否将患儿分为血液净化组及非血液净化组, 比较生存差异。结果 83例患儿中, 男43例, 女40例, 年龄[M(Q1, Q3)]36(15, 27)个月。51例由感染诱发, 其中EB病毒感染41例(80.4%)。所有患儿均伴多器官功能障碍(MODS), 以血液系统(72.3%)、肝脏(71.1%)、呼吸系统(53.0%)及CNS(37.3%)功能障碍常见。至随访截止, 存活40例(48.2%), 死亡38例(45.8%), 失访5例(6.0%)。CNS功能障碍是影响患儿预后的危险因素(HR=3.358, 95%CI:1.445～7.803, P=0.005), 血液净化治疗是影响患儿预后的保护因素(HR=0.362, 95%CI:0.179～...     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

正常增殖期子宫内膜细胞增生状态的定量观察

以＾３氢－胸腺嘧啶核苷放射自显影法及ＨＥ染色，观察并分别测定了１８例正常子宫内膜增殖中期，１５例增殖晚期的腺上皮细胞或间质细胞的标记指数、分裂指数。结果显示：子宫内膜增殖晚期腺上皮细胞或间质细胞之ＬＩ均明显高于增殖中期。同时，增殖晚间质细胞之ＭＩ也明显高于增殖中期，即此两种细胞在增殖晚期中增生明显，其增生状态初步获得了定位定量测定的正常值。     

尿微量白蛋白检测在继发性肾脏疾病中的临床意义

目的探讨尿微量白蛋白（m-Alb）检测在继发性肾脏疾病中的临床意义。方法采用Beckman Immage全自动特种蛋白分析仪对糖尿病组、高血压组、心脏病组患者进行了m-Alb测定,同时与健康组结果作对比。结果m-Alb检测糖尿病组为3.7±5.26mg/dl,高血压组为7.5±8.18mg/dl,心脏病组为7.8±3.76mg/dl,健康组为0.66±0.48mg/dl,各试验组m-Alb增高百分率为糖尿病组48.9%,高血压组37.5%,心脏病组26.9%。结论尿蛋白阴性的糖尿病、高血压、心脏病患者进行m-Alb检测,可以监测病程的进展。     

人工全髋关节置换术的手术配合

目的：介绍人工全髋关节置换术的手术配合做法;方法：主要在手术配合的六个方面,解决防感染、防栓塞等问题。结果：30例人工全髋关节置换术均获成功,结论：手术配合是护士责任心和基本功的全面体现,对提高手术效果有至关重要的影响。     

尿液pH值对红细胞检验影响的探讨

[目的 ]通过尿液 pH值对红细胞检验影响的观察 ,更加科学、准确地诊断血尿和血红蛋白尿。[方法 ]采用干化学分析仪检测和尿液显微镜红细胞计数 ,观察 180例正常人尿标本加入正常人血标本后 ,不同 pH值 ,不同时间内 ,观察红细胞溶解情况。 [结果 ]pH <5 .5以下时 ,随着时间的延长 ,红细胞溶解现象明显。 1h后观察有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;2h后有非常显著性差异 (P <0 .0 1)。[结论 ]pH <5 .5时对红细胞计数影响较大 ,易致红细胞发生溶解现象 ,出现假性血红蛋白尿 ,对血尿和血红蛋白尿很难区分 ,给临床诊断造成不便 ,更易引起漏诊和误诊。     

喉癌主癌灶手术切缘的临床特点分析

目的探讨研究喉癌主癌灶手术的安全切缘在临床上的特点。方法回顾性分析2007年6月—2011年3月已经确诊喉癌的患者100例,随机分成A、B两组,A组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取镜下观察分析;B组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取肉眼观察分析,将结果进行临床特点分析比较。结果早期的喉癌患者和晚期的喉癌患者的阳性切缘例数,差异无统计学意义（P〉0.05）;晚期的阳性切缘发生次数高于早期的阳性切缘发生次数,差异有统计学意义（P〈0.05）。声门上区[SG]2、3和5、10mm;跨声门型[TG]2、3mm和5、10mm的切缘对比,差异有统计学意义（P〈0.05）。SG、G、TG、IG的2mm和3mm,5mm和10mm对,差异无统计学意义（P〉0.05）。肉眼阳性切缘观察39个,镜下阳性切缘观察43,两者差异无统计学意义（P〉0.05）。结论依据原发不同部位、不同分期和不同范围选取适合的切线,就可以有效地减少阳性切缘的发生。     

儿童腹痛328例病因诊断及分析

目的：根据儿童急性腹痛的特点,诊断儿童腹痛应综合临床及相关检查提供的依据,做出准确诊断,给予适当治疗。方法：对临床328例腹痛患儿进行选择性辅助检查和分析。结果：小儿腹痛病因复杂,腹腔内疾病占64．63％,共17种病因;腹腔外疾病占35．37％,共6种病因。结论：仔细询问病史、认真体格检查、密切观察病情、针对性地选择辅助检查,在儿童腹痛的诊断上具有重要的意义。