原发性肺动脉高压的治疗

1原发性肺动脉高压的原因原发性肺动脉高压(PPH)可以是系统性红斑性狼疮、硬皮病、CREST综合征和结缔组织病的并发症,患者常有起源于自身免疫性疾病的雷诺氏现象、血小板减少及眼葡萄膜炎(uveitis)病史。少数肺静脉闭塞的患者同样有免疫学的异常而引起血管炎的皮肤损害,但也还有其他隐匿性的原因。 Wood首先发现肺动脉高压,原发型者有血管收缩的基础存在。静脉注射氨基茶碱和妥拉苏林(Tolazoline)及肺内注入乙酰胆碱后,二尖瓣疾病患者肺动脉压降低。肺动脉高压血管收缩病因学的病理学特征是伴随小动脉中层肌肉肥大和扩张的肺小动脉损伤。一些研究发现少数肺动脉高压患者小动脉有     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压>25mmHg(1mmHg=0.133 kPa),或运动时肺动脉平均压>30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心力衰竭。近年来,在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一…     

自身免疫性疾病并发肺动脉高压83例临床分析

目的分析自身免疫性疾病(AID)合并肺动脉高压的临床特点、诊断以及治疗方法,提高对继发性肺动脉高压的认识。方法对83例诊断明确、资料完整的AID合并肺动脉高压患者进行回顾性分析。结果5年间收治的2016例AID患者中合并肺动脉高压83例(4.1%),年龄10～67岁,平均(33±13)岁,其中男性7例(8.4%),女性76例(91.6%),占同期入院收治的肺动脉高压患者(350例)的31.1%。本组病例中易合并肺动脉高压的AID包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc),合并概率最低的为皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗体综合征(APS)的系统性红斑狼疮(SLE)患者出现肺动脉高压的概率增加。合并肺动脉高压的AID患者出现雷诺现象的比例很高(P=0),二者存在相关性。出现雷诺现象的患者多有弥散性肺通气障碍,而且病情容易恶化。抗u1RNP阳性的AID患者出现肺动脉高压的可能明显升高(P=0)。结论肺动脉高压是一组以肺小动脉受累的疾病,AID是其常见合并疾病,其中MCTD、SSc合并肺动脉高压的概率最高,DM/PM合并的概率最低。合并APS可以增加SLE出现肺动脉高压的概率。对于出现雷诺现象、抗u1RNP的AID患者应警惕肺动脉高压的可能,早期行超声心动图及相关检查,早期诊断,以改善患者的预后。     

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展

原发性肺动脉高压 ( primarypulmonaryhyper tension ,PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。PPH在人群中的发病率为百万分之一二。门脉高压、免疫缺陷病毒(HIV)感染及服用减肥药物的患者PPH发病率明显增加。此外 ,此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。PPH预后较差 ,美国国立卫生研究院 (NIH)登记注册的 1 94例患者平均生存时间为 2 .8年 ,1、2、3年的生存率分别为 68%、48%、34%。由于近年来诊断方法的改进及新的治疗方法的应用 ,PPH预后较前明显改善 ,本文就PPH…     

结缔组织疾病相关肺动脉高压的比较

结缔组织疾病相关肺动脉高压主要包括系统性硬化病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病相关肺动脉高压,其临床特征各有异同。现试从流行病学、发病机制、病因、病理、诊断、治疗以及预后方面阐述以上结缔组织疾病相关肺动脉高压的异同点。     

老年性系统性硬化病合并肺动脉高压的超声特点

<正>系统性硬化病(SSc)是老年风湿性疾病中较少见但较为严重的一种疾病。肺部病变常表现为肺动脉高压(PAH)及肺间质纤维化。因PAH早期大多数患者无相应临床表现,故早期发现SSc患者PAH,对治疗和预后有重要价值。超声心动图是目前我国检查老年性SSc患者最简便及最常用的方法之一,本研究旨在探讨超声心动图检查在SSc患者中的表现及价值。     

胶原性疾病合并肺动脉高压

肺动脉高压的病因极其复杂,本文重点讨论胶原性疾病合并肺动脉高压的临床特征及实验室结果,报道三例系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等并发肺动脉高压患者     

结缔组织疾病相关肺动脉高压

除系统性红斑狼疮、系统性硬化病及混合性结缔组织疾病外,原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎也常合并肺动脉高压,后者也常是这些结缔组织疾病的重要死亡因素。目前,关于这些结缔组织疾病相关肺动脉高压的综述很少见,现就原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎相关肺动脉高压的流行病学、病因、病理、诊断、治疗以及预后做一详细介绍。     

美国风湿病学学院第66届年会会议纪要(续完)

美国风湿病学学院 (ＡＣＲ)于 2 0 0 2年 10月 2 5日至 10月 2 9日召开第 6 6届年会 ,有些内容颇具新意 ,现摘要刊登以飨读者。1　肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压是一个快速进展的疾病 ,它可使病人致残 ,如不治疗可引起死亡。系统性硬化、皮肌炎等风湿性疾病也常伴有肺动脉高压 ,临床处理颇为棘手。 2 0 0 2年在ＡＣＲ会议上ＫａｈａｌｅｈＭＢ ,ＫｏｒｎＪＨ ,ＪａｍｅｓＲＳ和ＲｕｂｉｎＬＪ等学者就肺动脉高压的治疗问题进行了广泛的讨论 ,现将其扼要叙述如下。在 1981年之前 ,该病无治疗方法。此后虽然引入了心肺移植术 ,但由于供体有…     

系统性血管炎肺受累

系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂,也是最常见的一类疑难性疾病,可累及全身 多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一,有丰富的血管床,是系统性血管炎最常累及的部位,可表现为间质性肺疾 病、弥漫性肺泡出血、肺部结节、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成等,易与感染、肿瘤等疾病相混淆。由于其 发生率高,临床表现复杂,诊断鉴别困难,预后差,因此正确认识系统性血管炎肺受累的表现,早期诊断,积极治疗,将 有助于显著改善患者的预后。     

系统性硬化症合并肺动脉高压的研究进展

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,其特征在于多器官血管病变和纤维化。在自身免疫性风湿性疾病中,SSc的死亡率最高,这主要是由于肺部并发症的发生[1]。SSc中最重要的两个肺部并发症一个是肺纤维化,它反映了SSc在皮肤和内脏器官中引起的纤维化改变,另一个是肺动脉高压,它反映了SSc中发生的主要增生性血管病变[2]。肺动脉高压(pulmonary arterial h     

桥本氏甲状腺炎合并原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压 (PPH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变 ,预后较差 ,其病因不明。然而结缔组织疾病中肺血管病变引起的肺动脉高压也可出现与PPH相似的变化 ,故目前WHO认为结缔组织血管疾病 ,HIV感染 ,服用抑制食欲的减肥药物等所引起的的肺动脉高压与PPH是同一类的疾病[1] 。近年来对PPH免疫学研究有了新的进展 ,特别是多方面的研究证实PPH与甲状腺功能亢进有关 ,反之亦有 10 %～ 2 4 %的PPH病例与甲状腺功能减退有关 ;Chu等报道 36 %的PPH病例呈现甲状腺自身抗体阳性的血清学变化特征[2 ] 。在甲状腺疾病中 ,桥本氏…     

慢性肾功能不全合并肺动脉高压的诊治进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是指：由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征^[1]。根据2015年欧洲心脏病学会(ERS)的分类，将PH分为五组：包括动脉性肺动脉高压(第1组)、左心疾病所致肺动脉高压(第2组)、肺病和(或)低氧所致肺动脉高压(第3组)、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病(第4组)、     

原发肺循环高压与门脉高压的关系:病理生理、临床、实验和血流动力学表现分析

40年前已有报道丛源性(plexogenic)肺动脉病合并慢性肝病和门脉高压。一大组尸检分析表明,一般原发性肺动脉高压(primary pulmonary hyper-tension,PPH)的发生率为0.13%;而肝硬化门脉高压者为0.73%(P<0.001).另一组活检证实肝硬化病人,PPH 发生率为0.61%。作者复习了 Cleve-land 临床医院的15年来的7例和英文文献71例,分析了门脉高压和 PPH 同时存在的临床、实验和血流动力学发现。     

BMPRII基因突变与肺动脉高压发病机制的研究

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是一种少见的致死性的疾病,肺血管重建是其病理生理特点,并最终导致右心衰竭,BMRIⅡ基因突变在家族性肺动脉高压中的发现,使骨形成蛋白(bone morphogentic protein,BMP)及其受体的信号转导通路成为肺动脉高压发病机制研究中的重要线索,BMPs属于转化生长因子(TGF-β)超家族,具有调节多种细胞增殖、分化、凋亡的重要作用。本文着重介绍了及其受体的功能特点,以及其在原发性和低氧性肺动脉高压发病中的作用。     

原发性肺动脉高压的治疗进展

原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压，发病率为2／100万，是一少见病。PPH常见于青中年女性，由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近几年，由于在细胞和分子生物学水平的努力探索，作者对这种疾病过程的理解有所提高。现对PPH的治疗进展作一综述。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。     

枸橼酸西地那非治疗原发性肺动脉高压二例

原发性肺动脉高压(PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,是一种进展性疾病,目前还没有根治方法.药物治疗的主要目标是降低肺动脉压力,改善症状及预后.利尿剂、强心剂一直用于治疗PPH并右心功能不全者.……     

行肺移植术的肺动脉高压患者的预后:14年单中心研究

该研究旨在分析行肺移植术后肺动脉高压患者的预后,确定随着时间推移病情的变化。方法:对1997-01-2010-09期间考虑行肺移植术的所有肺动脉高压患者进行评估。肺动脉高压患者分类为特发性肺动脉高压(n=123),或与先天性心脏疾病(n=77)、结缔组织病(n=102)和慢性血栓栓塞性疾病(n=14)相关的肺动脉高压。结果:完成评估后发现有61例     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是一少见的疾病,因病因不明而区别于继发性肺动脉高压,1987年美国做了多中心的广泛研究,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步的了解,诊断和治疗水平也有所提高,预后已有一定的改观,但仍相当险恶。一、原发性肺动脉高压的定义和术语直到1950年心导管检查术问世、原发性肺动脉高压才得以明确诊断。“原发性(Primary)一词表示除肺血管病变以外,未发现引起肺动脉高压或肺血管硬化的任何其它原因。病理属致丛性肺动脉