儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的　了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)起病时的临床特点及与治疗的关系,方法　对儿童5 8例ALL起病时的临床症状,实验室检查进行回顾性分析。结果　本组5 8例经骨髓细胞学确诊的儿童ALL ,可发生于儿童时期每个年龄阶段,起病症状各不相同,白细胞计数最高达2 0 0×l09/L ,其中T -ALL 8例( 1 3 .8%) ,双表型4例( 6.9%) ,染色体异常1 9例。结论　儿童ALL起病时临床症状可以极不典型,其中B -ALL预后优于T -ALL ,而双表型则不易缓解,预后较差     

儿童复发急性淋巴细胞白血病临床特征与疗效分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,总结危险度分层方案治疗复发儿童ALL的中期疗效。方法回顾分析2008年8月-2014年6月初诊为ALL并经治疗后复发的46例患儿临床资料,其中28例根据复发时间、复发部位及免疫分型,分为S1、S2、S3、S4四组,采用ALL-REZ BFM 2002方案接受不同强度治疗。结果 46例患儿中,单独骨髓(BM)、单独中枢神经系统(CNS)、单独睾丸、联合复发(BM+CNS)分别为26例(56.5%)、13例(28.3%)、1例(2.2%)和6例(13.0%)。复发距第一次完全缓解(CR1)的中位时间为1.4(0.1~4.5)年,极早期、早期、晚期复发分别为22(47.8%)、15(32.6%)和9(19.6%)例。B细胞ALL 40例(87.0%),T细胞ALL6例(13.0%)。临床危险度分型S1、S2、S3、S4组分别为1、23、11例和11例。复发后放弃失访18例,坚持治疗28例,采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗后CR2为82.8%。S1、S2、S3、S4期患儿的CR2分别为100%(1/1)、94.7%(18/19)、60%(3/5)和33.3%(1/3)。2年无病生存率(DFS)为(49.7±10.8)%。(S1+S2)与(S3+S4)组的2年DFS分别为(59.7±13.4)%和(25.0±15.3)%(χ~2=5.312,P=0.021)。结论在本组病例中,儿童ALL复发最常见于早期及BM复发,预后较差,而单独CNS复发预后良好,S1、S2期患儿采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗可获得较好疗效,S3、S4期患儿仍需进一步寻找更为有效的化疗方案或接受造血干细胞移植,以改善最终预后。     

NPCLC-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿临床特征分析

目的 分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素.方法 回顾性分析2009年1月-2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规范治疗后复发患儿的临床资料.结果 共676例患儿接受NPC...     

儿童急性淋巴细胞白血病复发与基因突变相关性

急性淋巴细胞白血病是儿童恶性肿瘤中最常见的类型,急性淋巴细胞白血病复发仍然是治疗的难题.随着近几年关于儿童急性淋巴细胞白血病复发机制的研究逐渐深入,越来越多的基因异常已经被证实与儿童急性淋巴细胞白血病复发相关,包括IKZF1缺失、PRED1缺失、JAK突变、CREBBP突变、CEBPE突变、ARID5B突变等.该文重点综述以上基因突变对儿童急性淋巴细胞白血病复发的影响.     

儿童高危型急性淋巴细胞白血病复发危险因素及预后分析

目的　探讨高危型儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)的预后特点及对临床治疗的指导意义。方法　对 8年间在我院初治、规律化疗并结束治疗的 3 5例高危型 (HR)ALL患儿的预后进行比较 ,分析高危B ALL与T ALL预后的差异性及特点。结果　规律化疗的 2 3例高危B ALL患儿中 ,12例复发 ,其中 11例为髓内复发 ,1例髓外复发 ,平均复发时间为 16 1个月 ;规律化疗的 12例高危T ALL患儿中有 10例复发 ,其中 7例髓外复发 ,3例髓内复发 ,平均复发时间为 6 6个月 ,两组在复发部位及复发时间上明显不同。结论　高危型T ALL患儿较B ALL复发早 ,多为髓外复发 ,针对高危型T ALL患儿 ,除加强诱导和早期强化外 ,必须早期加强髓外放疗和化疗。     

84例儿童急性非淋巴细胞白血病临床分析

儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)预后明显差于急性淋巴细胞性白血病。为进一步了解其临床特征,探讨影响缓解(CR)及预后的相关因素,对我院1990年4月～2000年12月84例初治ANLL进行总结分析,现报告如下。     

急性淋巴细胞性白血病乳腺复发一例

患儿女 ,1 4岁。因面色苍白 2周 ,鼻衄 4ｄ ,发热 1ｄ为主诉入院。体检 :肝、淋巴结不大 ,脾肋下 4ｃｍ。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 343× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 8× 1 0 9/Ｌ ,骨髓穿刺检查示 :原始淋巴细胞 +幼稚淋巴细胞为 85 % ,Ｌ2 型 ;免疫分型和染色体未做 ;Ｘ线胸片示纵隔无肿大 ,诊断为“急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ)极高危型”。诱导化疗 1个月时骨髓缓解 ,继续大剂量化疗共 1年 9个月。 4年后发现右乳腺外上象限有一肿块 ,伴右腋下淋巴结肿大 ,行肿瘤切除术。术后病理 :右乳腺小细胞恶性肿瘤 ,为ＡＬＬＢ细胞型 …     

儿童急性淋巴细胞白血病细胞周期分布及临床预后的研究

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）骨髓细胞DNA含量和倍性情况,了解其生物学意义及与临床预后的关系。方法 取29例初诊ALL儿及10例骨髓像正常的非白血病患儿的骨髓细胞,采用流式细胞术测定,获取各标本细胞周期时相百分比。本组资料平均随访48个月。结果 29例初诊ALL儿检出8例为超二倍体,对照组无异倍体检出。ALL儿的G0／G1％明显高于对照组（P＜0.01）,S％和S＋G2／M％则明显低于对照组（P＜0.01）。经随访发现,初诊DI＞1.08的患儿死亡率为225,DI＜1.08的患儿死亡率为40％,但统计学显著性检验无明显差异（P＝0.311）。初诊G2／M％＞4.0的患儿死亡率为12.5％,G2／M％＜4.0的患儿死亡率为42.7％,但统计学显著性检查无明显差异（P＝0.135）。结论 儿童ALL儿DNA测定对临床预后有一定指导作用。     

儿童急性淋巴细胞白血病合并真菌性食管炎3例临床分析

目的总结急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿合并真菌性食管炎的诊断与治疗经验。方法回顾分析3例ALL患儿于化疗过程中合并真菌性食管炎的临床特点及诊治经过,与同期住院的ALL不同部位感染作比较。结果 3例ALL患儿于化疗期间和化疗后出现上腹痛、呕吐或心前区不适,经胃镜检查诊断为真菌性食管炎。1例患儿伴发热和粒细胞缺乏,3例患儿均接受包含地塞米松的化疗。3例患儿分别经氟康唑、米卡芬净、伊曲康唑治疗2~4周,胃镜复查均治愈。结论 ALL患儿化疗过程中出现上腹部疼痛或心前区不适等症状时应考虑行胃镜检查以及时发现真菌性食管炎,胃镜检查可作为粒细胞缺乏伴感染时寻找真菌感染的手段,真菌性食管炎的治疗效果佳。     

儿童急性淋巴细胞白血病伴癫痫发作51例临床分析

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗过程中出现癫痫发作的临床特点.方法 回顾性分析2011年1月至2019年6月诊断为ALL伴癫痫发作患儿的临床资料.结果 研究期间共收治ALL患儿978例,其中51例(5.2％)在ALL治疗后出现癫痫发作症状,男39例、女12例,中位年龄7.4(3.7～11.1)岁.其常见病...     

儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的 分析初诊儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及远期疗效情况,提高急性淋巴细胞白血病患儿的总生存率（overall survival,OS）和无事件生存率（event-free survival,EFS）.方法 收集2005年至2010年住院治疗的初诊急性淋巴细胞白血病80例患儿的临床资料,采用急性淋巴细胞白血病IC-BFM2002为基础的化疗方案,运用Kaplan-Meier法统计分析患儿的5年OS和EFS.结果 80例患儿,男女比例1.22∶1,中位年龄4岁3个月,标危33例（41.2％）,中危37例（46.3％）,高危10例（12.5％）,白细胞（WBC≥20×109/L）22例（27.5％）,BCR/ABL阳性3例（3.8％）;MLL基因重排1例（1.3％）;TEL/AML阳性17例（21.3％）.完全缓解79例（98.8％）,5年OS和EFS分别为（85.9±4.0）％和（79.2±4.7）％,其中标危组5年EFS（86.6±6.4）％,中危组5年EFS （81.1±6.4）％,高危组5年EFS（48.0±16.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=7.03,P＜0.05）.复发12例（15.o％）,中位时间23.5个月.死亡11例（13.8％）,中位时间13个月.结论 初诊儿童急性淋巴细胞白血病患儿的疗效好,标准的分型诊断及危险度分层治疗有利于提高患儿的生存质量.     

急性淋巴细胞性白血病患儿化疗后的脑MRI表现

目的总结儿童急性淋巴细胞性白血病治疗后的脑MRI表现。方法用MRI检查急性淋巴细胞性白血病患儿化疗后脑实质的改变。结果脑MRI显示4例患儿脑白质病变，表现为侧脑室旁脑白质内对称T1低信号、T2高信号。8例患儿脑萎缩，表现为脑室扩大和脑沟增深。结论MRI对于显示白血病治疗后的脑内异常改变很敏感，急性淋巴细胞性白血病患儿治疗中和治疗后可选择性行头颅MRI检查以便及时发现病变和指导治疗。     

10岁以上儿童青少年急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析

目的研究10岁以上儿童青少年初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床特点及预后。方法对86例10岁以上ALL患儿(B-ALL 62例,T-ALL 24例)的临床特点、治疗疗效及预后因素进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier分析评估患儿无事件生存率(EFS)和总生存率(OS),COX回归模型评估EFS、OS的影响因素。结果 86例患儿中,中危组和高危组患儿分别为62例和24例。首诊表现为肝肿大的53例(62%),脾肿大50例(58%),淋巴结肿大46例(54%)。初诊时外周血WBC≥50×109/L者29例(34%)。78例进行了染色体核型分析,21例(27%)染色体数目异常,其中15例为超二倍体(19%)、4例(5%)为亚二倍体,2例(3%)为假二倍体;11例(14%)染色体结构异常,其中Ph染色体阳性1例,t(1;19)1例。TEL-AML1融合基因3例(4%),E2A-PBX1融合基因3例(4%),BCR-ABL融合基因6例(7%),SIL-TAL1融合基因4例(5%)。1疗程完全缓解率为99%(85/86)。5年EFS率、OS率分别为64%±6%和75%±5%。中危组的5年EFS率、OS率均高于高危组(P0.05)。B-ALL患儿5年EFS率优于T-ALL组(P0.05)。COX多因素回归分析显示,初诊时白细胞计数、诱导缓解末微小残留病是EFS、OS的独立影响因素。结论 10岁以上ALL患儿具有不利预后的临床特征,初诊时白细胞计数、诱导缓解末MRD是决定远期疗效的重要因素。     

氯法拉滨治疗儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病的疗效分析

目的：探讨氯法拉滨应用于儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病的疗效和不良反应。方法：26例复发/难治性急性淋巴细胞性白血病患儿接受氯法拉滨单药治疗,男22例,女4例,中位年龄9.5岁（4~17岁）。患儿均接受连续5 d静脉滴注氯法拉滨（52 mg/m2,每次超过2 h）,其中13例患儿接受连续2次氯法拉滨单药化疗,1例患儿接受连续3次氯法拉滨单药化疗。结果：26例患儿第1次氯法拉滨化疗后11例（42%）获完全缓解,7例（27%）获部分缓解,总有效率69%,8例（31%）未缓解。26例患儿中,13例继续给予第2次氯法拉滨化疗后11例（85%）获完全缓解,1例（8%）部分缓解,1例（8%）未缓解。其中1例患儿接受3次氯法拉滨化疗均获完全缓解。化疗的不良反应主要为中性粒细胞减少、感染、肝功能损害、胃肠道反应,无化疗相关死亡病例。结论：氯法拉滨治疗儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病有一定疗效,不良反应可以耐受,是一种新的治疗选择。     

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿的特征分析

目的 了解CCLG-ALL2008 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿的临床特征。方法 选取2008 年4 月至2013 年6 月间初诊为儿童ALL,并接受CCLG-ALL2008 方案治疗的591 例患儿,回顾性分析并随访观察其中80 例复发患儿的临床特征。结果 CCLG-ALL2008 方案治疗后标危组、中危组、高危组复发率分别为7.0%、10.7%、28.7%(P<0.05)。TEL/AML1 阳性ALL 患儿复发率为8.0%,其复发患儿5 年预期总生存率(OS)为37.04%;MLL 阳性与BCR/ABL 阳性ALL 患儿复发率分别为35.0% 和24.2%,5 年OS 为0。复发者以超早期为主,占53%,超早期复发者5 年OS 为0;早期和晚期复发分别占34% 和14%,其5 年OS 分别为11.44% 和60.00%。复发部位以单纯骨髓复发为主(83%),单纯骨髓复发患儿5 年OS 为9.23%;骨髓伴有骨髓外复发患儿占11%,其5 年OS 为25.00%;单纯骨髓外复发患儿占6%,其5 年OS 为100%。T 细胞型ALL 患儿复发率为9.5%,其复发患儿5 年OS 为0;B 细胞型ALL 患儿复发率为14.3%,其复发患儿5 年OS 为15.52%。结论 CCLG-ALL2008 方案治疗后高危组患儿复发率较高;MLL、BCR/ABL 等基因阳性是高危复发因素。免疫分型与复发率无明显相关性。早期复发、单纯骨髓复发、T 细胞型ALL 复发及伴有BCR/ABL、MLL 等基因异常者复发后生存率极低。     

硼替佐米联合化疗治疗复发难治及高危儿童急性淋巴细胞白血病11例病例系列报告

背景 儿童复发/难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)临床治疗较困难、预后差.硼替佐米联合化疗显示出一定的有效性,目前国内相关报道较少.目的 探讨硼替佐米联合化疗对复发难治及高危儿童ALL的疗效及安全性.设计病例系列报告.方法 纳入2017年9月至2019年9月北京大学人民医院儿科收治的接受硼替佐米联合化疗的复发难治及高危...