QT跨越P-P的QT延长综合征一例

患儿女 ,出生 3d。 1989年 10月 30日因在母体内妊娠 7个月时有胎儿心动过缓 ( 6 0～ 80次 min )而于出生后 3d申请描记心电图。患女足月顺产 ,体重 3 30kg ,身长 5 3cm ,哭声洪亮 ,无紫绀 ,未闻及心脏杂音。图 1示P波顺序发生 ,时限、形态、电压正常 ,P P0 5 2～ 0 6 8s( 88～ 115次 min) ,夹有QRS的P P小于未夹有者 (互差 >0 0 2s)。P R间期固定于 0 10s,P呈 2∶1下传 ,未下传的P波位于T波升支上。QT间期长达 0 78s,以ST段水平延长为著。QT >P P。TⅠ、Ⅱ、aVL、V5高大增宽 ,TⅢ、aVL和主波方向相反 ,TV1、V3 呈“负正…     

QT间期延长综合征误诊一例

患者女性，27岁。发作性夜间抽搐5年、加重伴反复晕厥半天入院。每次均伴意识丧失及小便失禁，无口吐白沫及牙关紧闭，持续3～5 min可自行缓解，每年发作15～20次。1992年当地医院诊为原发性癫痫(脑电图正常)并一直服用苯妥英钠0．1g．每日2次，但未能控制抽搐发作且有增多趋势。家族中无类似病史。入院血压12／     

先天性QT延长综合征合并预激综合征一例

患者女性,26岁,因发作性晕厥5个月余,近1周频繁发作,于2003年4月25日入院。患者8年前有晕厥发作史;自2002年11月反复出现发作性晕厥,历时数十秒至1～2min后自行苏醒;近1周余晕厥发作1～3次/d,多于清晨及白天发作。外院心电图示A型预激、QT延长及多形性室性早搏(室早);脑电图、心脏超声正常。家族中无类似发作史。查体:血压110/70mmHg(1mmHg=0133kPa)。无听力障碍。心率78次/min,心音弱,未闻及杂音。无病理反射。心电图示:窦性心律,A型预激(PR间期010s,QRS起始δ波,QRS014s),QTc070s;多导联T波低平并切迹,负正双向,室早。心肌酶谱、…     

预激综合征合并QT间期延长综合征一例

患者女性,26岁。反复心悸、发作性晕厥7年,复发1天,于1992年3月7日入院。首次发作于7年前产后25天,在先兆性心悸后晕厥或昏倒,双眼上视、意识不清,有时伴四肢抽搐,无大小便失禁,每次发作持续几秒至几十秒,极少超过2min,可日发数次。最近7年期间,每年均有发作,多因停药而复发。本次查体及心脏三位片、超声心动图、心肌酶谱并复习既往资料,均不能提示器质性心脏病,多次查血K~ 、Na~ 、cl~-、Ca~(2 )、Mg~(2 )均正常,仅1次血Mg~(2 )低(0.57mmol/L)。患者自幼体健,家族中3代调查均未发现预     

QT间期延长综合征致晕厥一例

目的：报告QT问期延长综合征患者一例。方法：2010年6月28日,患者因反复晕厥伴肢体抽搐入院,发作时心电监护示：尖端扭转型室性心动过速,确诊为：QT间期延长综合征。结果：室速发作时给予胺碘酮静推后转复为窦性心律,给予补钾、营养心肌、口服比索洛尔等治疗,住院12天好转出院。结论：反复发作晕厥的患者,及时行心电图检查,尽早明确诊断,此病虽然发病率不是很高,但是一旦患病死亡率惊人,应引起重视。     

先天性QT延长综合征1例

患者,女,30岁。间断头晕、心悸9年,近1年晕厥3次,多在恐惧、精神紧张时发作。家族史:患者父亲45岁不明原因猝死;其兄曾有一次晕厥发作,原因不明;其子女尚无临床症状发作。入院体检:BP120/80mmHg(1mmHg=0·133kPa),双肺呼吸音清晰,心界不大,HR76次/min,律齐,无杂音。神经系统检查:腱反射正常,病理征阴性。心电图示窦性心律,长QT间期(0·64s),QTc0·71s(见图1)。超声心动图示心脏结构及血流正常。化验:血清电解质正常。其临床和心电图特征符合先天性QT延长综合征(CLQTs)的诊断。入院第2天,再次发作心悸、头晕,心电图示频发室性期前收缩…     

QT间期延长综合征合并二尖瓣脱垂一例

1临床资料患者女性,27岁。反复晕厥20年,发作频繁3年(每年3～6次),于1990年4月7日入院。晕厥发作时突然跌倒,意识丧失,约1～2分钟自行缓解,严重时伴抽搐及大小便失禁。情绪激动可诱发晕厥。患者家族中无近亲婚配及聋哑史。其姐姐有类似晕厥史,20岁猝死;父亲     

特发性QT间期延长综合征安装VVIR心脏起搏器一例

特发性ＱＴ间期延长综合征安装ＶＶＩＲ心脏起搏器一例孙麦春，马恩元（洛阳铁路分局医院洛阳４７１００２）患者女性，３５岁。发作性晕厥１０余年，每次发作３０～６０ｓ。每遇生气、劳累、激动即可诱发，发作时描记心电图示尖端扭转型室性心动过速。心率６０ｂｐｍ时，...     

特发性QT间期延长一例

患者女性,22岁,主因晕厥5min来诊。患者晕厥为上班期间突发性晕厥,晕厥前感胸闷、心慌,不伴有抽搐症状,既往无类似病史。无心脏病、高血压、糖尿病病史。家族史中姐姐曾在18岁时有类似发作史。体格检查：患者神清,面色苍白,双肺呼吸     

特发性QT延长综合征研究进展

<正> 特发性QT延长综合征(The idiopathic long QT syndrome,LQTS)是一种以心电图QT间期延长和发生恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征的家族遗传性疾病。随着对猝死和室性心律失常研究的深入,国际上对特发性LQTS的研究倍加重视,认为对特发性LQTS的研究是打开与交感神经刺激有关的恶性室性心律失常机制的敲门砖。一、临床表现特发性LQTS的典型临床表现是以晕厥为主要症状并伴有心电图QT间期延长。患者往往在精神紧张或剧烈运动的情况下发生晕厥,可反复发生甚至引起心脏骤停。家族史调查往往     

先天性QT延长综合征引致晕厥误诊为癫痫一例

患儿,女,11岁,学生。开学参加集体劳动时,突然意识丧失,两眼上翻,口吐白沫,双手紧握,四肢抽搐,大小便失禁,呼吸心跳骤停。立即施行人工心外按压和人工呼吸,心跳呼吸恢复后急诊入院。经追问病史得知,从5岁至今反复发作晕厥5次,在某市医院一直     

QT间期延长综合征误诊为癫痫10余年一例

患者女 ,2 6岁。反复发作性晕厥 13年 ,发作时意识丧失 ,口吐白沫、面色苍白、四肢发凉 ,无肢体抽搐 ,发作约半小时后神志转清 ,缓解后自觉乏力 ,无心悸、头晕 ,恶心及呕吐 ,诊断为“癫闲”,并口服药物治疗。可坚持进行日常工作及生活 ,本次患者受惊吓后再次出现意识丧失 ,面色及四肢苍白 ,无颜面紫绀及口吐白沫 ,自行缓解后无心悸及心前区疼痛 ,无头晕及肢体活动不利 ,门诊以“晕厥待查”收入院。家庭无遗传病史。体格检查 :未发现明显阳性体征。入院后心电图 :窦性心律 ,QT间期延长 (4 6 0 ms) ,血钾 :4.2 mm ol/ l。心电监护示偶发室早 …     

QT间期延长综合征伴β受体功能亢进症一例

QT间期延长综合征 (longQTsyndrome ,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常、易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。这种疾病常于青春期发病 ,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作[1] 。β肾上腺素受体 (β adrenergicreceptor ,β AR)功能亢进症是由于体内分泌或游离的内源性儿茶酚胺正常 ,而 β AR对刺激反应性增高所致的一组临床症候群 ,也称之为 β AR高敏综合征。在成人中约占心血管疾病的 10 % ,确切的病因尚不明了。临床表现主要是交感神经活动增强的症状 ,常有胸闷、长出气、憋气、心悸、头晕、乏力、多…     

先天性QT间期延长综合征伴发预激综合征1例

1资料 患者,女,61岁,主因发作性心悸,晕厥20年,于2009年9月25日入院。患者20年前于情绪激动后出现心悸、晕厥,伴大汗、恶心、呕吐,持续约数分钟,未诊治。此后上述症状间断发作,持续时间约教秒至数分钟不等。曾就诊于当地医院,诊断为频发室性期前收缩,短阵室速,偶发尖端扭转型室速。     

先天性QT延长综合征家系一新的错义突变

先证者(图1中Ⅱ-2)女,40岁,心电图QTc 560 ms;首次发病年龄35岁,运动和情绪激动时易诱发晕厥.根据先天性QT延长综合征(long QT syndrome,LQTS)诊断标准[1]诊断为LQTS.先证者的儿子(图1中Ⅲ-1)QTc 520 ms,没有任何症状.签订知情同意书后进行家系调查(图1).     

短QT综合征一例

1例女性患者,47岁,因发作性晕厥入院,心电图检查发现QT间期短,为0.28~0.32s,体格检查未发现其他异常。其有猝死家族史。诊断为短QT综合征,安置埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后随访未见晕厥发生。     

遗传性QT延长综合征的研究进展

遗传性ＱＴ延长综合征的研究进展张莉１杨琳２综述崔长琮２ＭｉｃｈａｅｌＶｉｎｃｅｎｔ１审校遗传性ＱＴ延长综合征（ＬＱＴＳ）是心脏病领域近年来采用分子遗传学技术研究并取得突破性进展的疾病之一。本文根据国际ＬＱＴＳ研究的最新动态，就ＬＱＴＳ发病机制、诱发猝...     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。