儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的　 探讨儿童系统性红斑狼疮中枢神经系统急症的特征。 方法 　将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA、dsDNA滴度、Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较 ,并对两组患儿的临床特征进行分析。 结果 　ANA、ds DNA滴度及Sm阳性率、补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关 ,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。 结论 　儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。     

风湿病及结缔组织病

932138血清抗EVA抗体在儿童风湿性疾病中的意义/陈燕…//实用儿科临床杂志一1993,8(2)一82一83 对56例结缔组织病患儿常规进行抗核抗体(ANA)及抗DNA抗体测定,随机取样进行抗ENA抗体分析.结果:抗ENA抗体仅特异性存在儿童系统性红斑狼疮(SLE)及混合结缔组织病(MCTD)病人血清中,SLE阳性例数24/31例,MCTD为2/2例,余均阴性.在抗ENA抗体阳性的SLE病例中,抗Sm、RNP屯ssA、SSB抗体阳性率分别为87.5%,62.5%,65%和65%。血清抗ENA抗体的滴度,与ANA滴度不一致,而与荧光抗核抗体(FANA)的图型有关。出现狼疮脑炎的患儿,FANA滴度与…     

系统性红斑狼疮心脏损害及其相关因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)并心脏损害的特点及相关因素。方法　对 78例SLE患儿进行回顾性分析 ,并分为并心脏损害组 (40例 )与无心脏损害组 (38例 )。结果　SLE患儿并心脏损害占 5 1.3% ,最常见为心包积液 ,占 33.3% ;其次心肌炎 ,占 2 1.8% ;肺动脉高压占 12 .8%。SLE并心脏损害组与无心脏损害组在发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 方面均有显著差异 (P均 <0 .0 5 ) ,并得出其线性关系 :^ Y=- 8.4 32 0 .2 5 9T 0 .2 1BUN 5 .3× 10 -5ANA 1× 10 -4DNA - 0 .137C3 ,r =0 .76 2。结论　SLE心脏损害是与否发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 有关 ,SLE心脏损害提示病情较重     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮近期疗效及安全性分析

目的 探讨DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮的近期临床疗效和安全性.方法 2007年4月至2008年7月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏内科对9例重症狼疮患儿采用血液灌流DNA免疫吸附柱对每例进行3次吸附.观察其临床表现、对ANA、ds-DNA等自身抗体的清除效果,对免疫球蛋白、血清补体、24h尿蛋白定量、血常规、肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉的影响.结果 DNA免疫吸附后患儿的症状和体征均明显改善;ANA抗体滴度吸附后明显下降[(2515.56±1772.62)及(477.89±272.31),P＜0.001];抗ds-DNA抗体被完全清除,其它自身抗体也被清除;免疫球蛋白IgG吸附后下降明显[(14.47±5.07)g/L及(8.53±1.30]g/L,P＜0.001];血清补体有上升趋势,24h尿蛋白有下降趋势;时肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉无明显影响,有4例血小板下降.结论 DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除重症狼疮患儿体内抗ds-DNA和ANA抗体等免疫物质,使患儿度过免疫风暴导致的危重期,且具有较好的安全性.     

以假性肠梗阻为首发表现的儿童隐匿型狼疮1例报道并文献复习

目的分析以假性肠梗阻(IPO)为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法回顾性分析我院1例以IPO为首发表现的儿童SLE的临床特点及诊治经过,并检索国内外相关文献进行复习、总结。结果该例患儿临床主要表现为反复发作的呕吐、腹痛,逐渐加重,X线腹平片显示不完全性肠梗阻,同时有浆膜炎、血液系统及肾脏受累表现,ANA、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性,补体C3、C4下降。经糖皮质激素治疗后病情很快缓解。结论 IPO是SLE的一种少见的、临床上缺乏足够认识的合并症,而以IPO首发的SLE更为少见,极易误诊。应尽量做到早期诊断,合理治疗,以避免不必要的手术及不良预后。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神表现研究

目的观察系统性红斑狼疮患儿神经精神表现发生率、临床类型以及预后,探讨其发生与相关因素的关系。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月上海市儿童医院收治的87例系统性红斑狼疮患儿临床资料,患儿分为有神经精神表现的神经精神性狼疮(NPSLE)组与非NPSLE组,对所有SLE患儿病程、活动指数(SLEDAI评分)、红细胞沉降率、血清补体值、自身抗体中抗双链抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性率等指标进行比较并作统计学分析。结果 87例系统性红斑狼疮患儿中出现神经精神表现的NPSLE患儿23例,发生率为26.4%,病程3~11个月。23例NPSLE中以头痛症状为主。大部分血清学均呈狼疮活动表现。87例SLE患儿中有39例头颅影像学检查异常。21例行脑电图检查,12例异常。NPSLE组与非NPSLE组病程、红细胞沉降率、补体、自身抗体阳性率、活动指数等差异无统计学意义。23例经治疗短期预后良好,但在随访中有2例因心衰死亡。结论儿童NPSLE表现各异,其可发生在疾病非活动期在内的任何阶段,早期发现并及时积极治疗可改善短期预后。在相关药物治疗过程中也可能出现精神症状。     

儿童狼疮脑病39例报告

为探讨儿童狼疮脑病的临床特点及预后，通过长期随访，对１３０例系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患儿中的３９例狼疮脑病的临床资料进行了分析和总结。结果，狼疮脑病的发生率为３０％。其中８５％（３３／３９）的患儿在确诊ＳＬＥ第１年内出现中枢神经系统（ＣＮＳ）受损，１８％（７／３９）以ＣＮＳ损害作为ＳＬＥ首发症状。最常见ＣＮＳ异常是癫痫发作、头痛、昏迷、急性器质性脑病综合征样表现。随访的２５例中，坚持按医嘱服泼尼松者１２例，病情持续稳定；间断服药、自行加减泼尼松剂量１１例，病情波动，其中６例间断发热、皮疹、关节肿痛，５例遗留ＣＮＳ后遗症；自行停止治疗的２例均死亡。提示，ＣＮＳ受累是儿童ＳＬＥ常见的严重并发症，临床表现具多样性，故应注意鉴别诊断。早期诊断和治疗，长期随访和坚持按医嘱服药，可望获得良好预后。     

狼疮性肺炎4例

目的总结儿童狼疮性肺炎的临床特点,帮助早期诊断及改善预后。方法回顾性分析本院2010年1月-2011年12月收治的35例SLE患儿中4例并狼疮性肺炎患儿临床资料。4例均为女童,年龄5～11(8.2±2.3)岁,体质量(24.8±5.7)kg。比较其临床表现有无差异,记录狼疮性肺炎患儿ESR、CRP,降钙素原、补体C3和C4水平及血培养、痰培养结果,G试验、GM试验等指标,分析4例患儿胸部CT表现。4例患儿均予激素、环磷酰胺治疗。结果 4例患儿均有发热、咳嗽、气促、呼吸困难,三凹征阳性,肺部影像学改变,ESR、CRP、降钙素原均明显高于正常值,痰培养、血培养均为阴性,G试验、GM试验结果为阴性。给予环磷酰胺联合糖皮质激素治疗,4例均治愈。结论儿童狼疮性肺炎临床表现缺乏特异性,可结合影像学及实验室检查协助诊断,环磷酰胺联合糖皮质激素治疗有效。     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例,女61例）的临床资料,对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中,男童组以发热发生率最高,女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05）,其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%,P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年）,在男童组中,3例失访,1例死亡,7例病情控制良好,但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情,2例发展为慢性肾功能衰竭,1例出现狼疮脑病。女童组中,3例失访,5例死亡,34例病情控制良好,其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例,停药1年的1例,停药2年的2例;4例出现狼疮脑病;1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向;2例出现视力下降、视物模糊、绿视;1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重,更易发生肾脏及血液系统损害,且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]     

幼年特发性关节炎患儿免疫学指标检测的意义

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿体液和细胞免疫部分指的标变化及其临床意义。方法检测218例JIA患儿的免疫球蛋白(Ig)IgG、IgAI、gM,补体C3、C4,类风湿因子(RF),抗核抗体(ANA),抗双链DNA抗体(ds-DNA)及分化群(CD)CD3 、CD4 、CD8 及CD4 /CD8 值;对各亚型JIA与正常对照组CD3 、CD4 、CD8 、CD4 /CD8 测定值进行比较。结果各亚型JIA近半数患儿IgG、IgAI、gM及C3升高,RF阳性率5.2%,ANA滴度升高率11.1%,与附着点相关的关节炎(ERA)和少关节型人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性率分别达100%、20%。各亚型JIA CD4 、CD8 水平与正常对照组比较有显著性差异,CD4 /CD8 值无显著性差异。结论JIA患儿存在明显的体液及细胞免疫功能紊乱。     

补体C3对儿童脓毒症患者预后的预测价值

目的 分析补体C3在脓毒症患儿中的变化情况及其与脓毒症病情严重程度的关系,探讨补体C3对脓毒症患儿死亡的预测价值。方法 回顾性收集2019年11月—2021年9月湖南省儿童医院重症医学科收治的529例脓毒症患儿为研究对象。按诊断脓毒症后28 d预后情况分为存活组(n=471)和死亡组(n=58);按入院诊断脓毒症24h内补体C3的中位数(0.77g/L)分为C3正常组(n=273)和C3降低组(n=256)。比较各组间的临床及实验室指标差异,分析补体C3对脓毒症患儿死亡的预测价值。结果 死亡组补体C3水平较存活组明显降低(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,儿童快速序贯器官衰竭评分(pediatric Sequential Organ Failure Assessment,p-SOFA)得分高和补体C3低与脓毒症患儿死亡密切相关(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示,p-SOFA与补体C3的联合预测模型曲线下面积为0.852,高于p-SOFA、补体C3单项指标的预测价值(P<0.05)。结论 补体C3可作为脓毒症患儿病情严重程度及预后的评价指标;...     

儿童狼疮性肾炎76例临床特点分析

目的：　研究两医院收治的儿童狼疮性肾炎(LN)的临床特点。方法：　对住院确诊为儿童狼疮性肾炎76例进行分析,并与同期98例成人狼疮性肾炎比较。结果：　儿童狼疮性肾炎有以下特点:女性多见;6岁以前发病者少,到青春期前明显增多;肾脏损害较成人严重(P<0.01) ;神经系统损害较成人常见(P<0.01);血清补体下降较成人明显(P<0.01)。结论：　小儿LN进展较快,重型狼疮也较常见,应重视早期诊断、合理治疗     

儿童系统性红斑狼疮100例

目的探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型。方法选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行χ2检验。结果 100例SLE患儿,男19例,女81例;发病年龄(10.28±2.98)岁。发病高峰为9～14岁的女性患儿。新生儿1例。临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见,其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。SLE患儿的肾脏累及率为82%。其中肾炎性肾病占33%;血液系统累及率较高,其中贫血59%、低清蛋白血症53%、血小板降低20%;呼吸系统感染40%,肝损害26%,中枢神经受累16%,浆膜炎13%。免疫学检查血清ANA阳性(82%)、补体C4降低(77%)、补体C3降低(70%)、ESR加快(59%)、dsDNA阳性(52%)。48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型最多,占27%;肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P=0.040 9)、抗dsDNA阳性(P=0.023 0)、水肿(P=0.023 6)方面比较差异均有统计学意义。将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.000 6)、ESR加快(P=0.021 9)、贫血(P=0.003 8)差异有统计学意义。结论儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率最高。补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏。肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期。     

儿童狼疮肠系膜血管炎1例报告并文献复习

目的：探讨儿童狼疮肠系膜血管炎（LMV）的临床特点、诊断和治疗。 方法：总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。 结果：女,9岁。因“腹痛、呕吐及腹泻2个月”就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10～100 mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查：大量蛋白尿,ANA 1∶320（颗粒型）,抗SSA、抗SSB和抗RO-52均（+++）。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙（MP）和环磷酰胺（CTX）冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见“靶形征”和“梳子征”,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV（未提及病例数）。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9～16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累（包括WBC低、贫血及PLT减少）、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体（抗心磷脂抗体）阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。 结论：儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹部增强CT;易合并泌尿系统受累,积极治疗可以恢复;建议早期诊断后MP冲击治疗,效果欠佳者延长冲击时间;极易复发,CTX冲击对于预防复发的效果有限,难治性病例可考虑用利妥昔单抗。     

儿童神经精神性狼疮12例影像学表现及临床分析

目的 探讨儿童神经精神性狼疮的临床特点与影像学的关系.方法 回顾性分析我院小儿肾脏风湿免疫科2005年1月至2013年1月间收治的12例确诊儿童神经精神性狼疮患儿的临床资料及影像学资料.结果 12例患儿均处于狼疮重度活动期,均行头部MRI或CT检查.3例行头部CT检查,2例异常;11例行头部MRI检查,10例发现异常,弥漫型病变4例,病变主要分布在双侧大脑半球、基底节区、半卵圆中心及小脑半球,多发点、片状T1低信号、T2高信号影,FLAIR与DWI表现为高信号或等信号;局灶型病变4例,表现为单一部位的T1低信号、T2高信号,FLAIR及DWI表现为相同部位高信号;病变部位在大脑半球2例、脑干1例、小脑1例.脑萎缩病变1例,脑出血病变1例.结论 头部MRI诊断儿童神经精神性狼疮敏感性高,抗心磷脂抗体阳性可能与系统性红斑狼疮中枢神经系统损害有密切关系.狼疮重度活动时需警惕神经精神性狼疮的发生,结合患儿病史特点、临床表现及影像学改变,除外其他原因引起的神经系统症状,早期诊断及积极治疗,患者预后可能良好.     

血浆置换与免疫吸附治疗儿童重症系统性红斑狼疮对照疗效分析

目的 比较血浆置换与免疫吸附治疗儿童重症系统性红斑狼疮的疗效,寻找治疗重症系统性红斑狼疮患儿较为优势的方法.方法 收集2007年3月至2013年3月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿科收治的27例重症系统性红斑狼疮患儿,采用血浆置换治疗11例,采用免疫吸附治疗16例.监测患儿临床表现、系统性红斑狼疮疾病活动指数（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI）、ANA滴度、免疫球蛋白IgG、血清离子及治疗费用、住院时间及不良反应,并进行组间比较.结果 两组患儿的年龄、性别、病程、治疗前SLEDAI评分均具有可比性.（1）血浆置换组11例患儿共血浆置换治疗26次,治疗后SLEDAI评分明显下降（19.00±3.77 vs 5.34±4.35）,ANA滴度明显下降（2 439.58±1 430.56 vs 303.54±169.32）,血清IgG水平明显下降[（8.35 ±5.67） g/L vs（4.04±2.23） g/L],差异均有统计学意义（P均＜0.05）.（2）免疫吸附组16例患儿共治疗44次,治疗后SLEDAI评分明显下降（18.25 ±4.62 vs4.25 ±2.23）,ANA滴度明显下降（2 560.39±1 563.78 vs 289.62±137.62）,血清lgG水平明显下降[（9.98±6.03） g/Lvs （3.23±1.37） g/L],差异均有统计学意义（P均＜0.05）.（3）经血浆置换与免疫吸附治疗后,两组患儿SLEDAI评分、ANA滴度、IgG水平下降的程度差异无统计学意义.（4）血浆置换及免疫吸附治疗前后血清钾、钠、氯、钙水平均无显著差异（P＞0.05）.（5）血浆置换组住院费用较免疫吸附组明显增加[（62881.6±8826.58）元vs （45 662.71±16 250.88）元],差异有统计学意义（P＜0.05）.（6）血浆置换组住院时间与免疫吸附组比较差异无统计学意义[（33.6±8.60）d vs （31.9±14.6）d]（P＞0.05）.结论 血浆置换与免疫吸附均为有效治疗重症系统性红斑狼疮的方法,但血浆置换费用较高,对降压药物血药浓度影响较大.     

血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析

目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83%.结论 PE联合其他综合治疗可明显提高危重自身免疫性疾病患儿的生存率,值得进一步研究和应用.