T细胞克隆扩增与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性的克隆性造血干细胞异常疾病,病人常伴有免疫学异常。T细胞介导的造血前体细胞抑制而导致细胞减少与MDS的发生发展有一定相关性。本文总结了目前基于T细胞受体（TCR）谱系等分析所研究的MDS病人T细胞克隆扩增特点,论述的主要问题包括有：MDS病人自身免疫现象和T细胞介导造血抑制的相关性,MDS病人中T细胞克隆扩增特点,MDS病人T细胞谱系变化,MDS病人胸腺近期输出功能变化,免疫抑制治疗效果与MDS病人T细胞克隆的相关性,以及T细胞克隆分析的临床应用价值等。     

造血因子与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是干细胞异常的克隆性疾病。本文从MDS产生造血因子的异常、造血因子对MDS造血干、祖细胞的作用以及造血因子在MDS治疗中的作用三方面加以综述。     

骨髓增生异常综合征小分子药物靶点治疗的研究进展

随着对骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制的深入研究,小分子药物靶点治疗MDS已经取得了一定的进展。根除异常的细胞克隆和清除有利于MDS细胞生长的微环境是MDS治疗的主要目标。目前靶点治疗MDS的小分子药物主要有抗血管新生药物、法尼基转移酶抑制剂、格列卫、DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。只有更深入地研究MDS的发病机制,才能使小分子药物靶点治疗 MDS取得更进一步的进展。     

去甲基化药物在骨髓增生异常综合征患者异基因造血干细胞移植中应用的研究进展

去甲基化药物(HMA)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者中具有良好的抗肿瘤作用.目前,MDS患者于接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前,应用HMA作为桥接治疗是减少该病患者肿瘤负荷的重要治疗方法之一.同时,研究显示,MDS患者于接受allo-H SCT后应用HMA,对于预防及延缓疾病复发具有一定作用.笔者拟就MDS患者在接受allo-HSCT前、后应用HMA的研究进展进行综述如下.     

骨髓增生异常综合征小分子药物靶点治疗的研究进展

随着对骨髓增生异常综合征（MDS）发病机制的深人研究，小分子药物靶点治疗MDS已经取得了一定的进展。根除异常的细胞克隆和清除有利于MDS细胞生长的微环境是MDS治疗的主要目标。目前靶点治疗MDS的小分子药物主要有抗血管新生药物、法尼基转移酶抑制剂、格列卫、DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。只有更深人地研究MDS的发病机制，才能使小分子药物靶点治疗MDS取得更进一步的进展。     

高危骨髓增生异常综合征的治疗和分析

目的探讨高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点和实验研究,观察联合化疗对高危MDS的疗效,对治疗效果进行分析。方法应用联合化疗方案对31例高危MDS患者进行治疗,结合实验室检查结果分析其疗效。结果 31例高危MDS患者,化疗后完全缓解12例(38.7%),该12例患者中位生存期为18个月。19例未缓解者中位生存期为7个月。化疗主要不良反应为骨髓抑制期感染,少数出现肝功能异常和心肌损害。结论联合化疗对高危MDS患者有一定疗效,需加强对症支持治疗。     

剪接异常在骨髓增生异常综合征发病机制中的作用

近年来应用高通量测序技术较全面地揭示了骨髓增生异常综合征(MDS)的基因突变谱系,但对这些基因突变在MDS发生、发展中的作用知之甚少。剪接因子突变是MDS这组异质性疾病中最常见的分子学异常。在最近研究中发现了SF3B1、SRSF2、U2AF1突变以及端粒酶功能异常导致的剪接因子失调而影响前体mRNA剪接的具体机制,揭示了可能的下游靶基因,初步阐释了剪接异常对造血功能的影响及其在MDS发病机制中的作用,并建立了相应的动物模型,对寻找MDS新的治疗靶点具有重要意义。本文就剪接异常在骨髓增生异常综合征发病机制中的作用进行了综述。     

亚砷酸为主的方案治疗老年高危骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,以无效造血为特征,目前尚无特效治疗方法,特别是高危型MDS转化为急性髓系白血病的危险性明显增高,采用联合化疗是目前公认的治疗高危MDS的有效方法,它的目的是根除MDS的恶性克隆,恢复正常造血,但是60岁以上老年患者多不能耐受联合化疗。我们应用亚砷酸为主的方案治疗老年高危MDS患者21例,近期内取得较满意疗效,现报道如下。     

骨髓增生异常综合征患者基因突变与预后的关系

目的 观察骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者基因突变特点,探讨其对患者预后的影响.方法 250例MDS患者均采用5-阿扎胞苷治疗,治疗前应用二代测序技术检测MDS患者骨髓中34种髓系肿瘤相关基因突变情况,分析基因突变特点;根据国际预后积分系统(Revised Intern...     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征去甲基化药物临床反应的生物学标志研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,疾病临床表现呈异质性,多数患者最终转化为急性髓细胞性白血病。近年来发现DNA甲基化异常与MDS的严重程度及预后有关,去甲基化治疗作为一种新的方法引入到MDS的治疗中。现将指导MDS患者临床合理使用去甲基化药物的生物学指标进行综述。     

衰老的间充质干细胞促进骨髓增生异常综合征的进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性造血干细胞疾病,以无效造血并向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点。MDS克隆细胞获得增殖优势和促使疾病进展的因素尚不清楚。大量实验表明,骨髓微环境中的间充质干细胞(MSC)的异常导致MDS的发生并促进疾病向AML转化。MDS来源的MSC存在衰老现象,其遗传学、表观遗传学及基因的表达异常,导致其形态、增殖、分化、分泌功能改变,致使其支持正常造血功能下降,促进疾病向AML转化。对MDS中克隆细胞和MSC均有作用的药物临床实验结果令人满意,这说明干预MDS造血细胞和间质细胞相互作用可能成为治疗MDS的一种新的治疗途径。本文就MDS治疗现状、MDS-MSC衰老及表型特点、衰老MDS-MSC支持造血功能的变化。MDS-MSC在MDS预后中的意义及MDS-MSC作为MDS治疗的潜在靶点作一综述。     

骨髓增生异常综合征表观遗传学治疗中的几个临床问题

1993年Zagonel等报道小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)有效,地西他滨治疗MDS的临床疗效在随后的临床试验中得到了进一步证实.2006年美国FDA批准地西他滨用于治疗MDS.多中心临床试验结果显示,5 d方案安全有效,简单易行,已经被大多数临床医生所接受.目前,国内多家医院已开始应用地西他滨治疗MDS,并且积累了丰富的经验.我们对临床实践中几个常见的问题作一总结.     

地西他滨与HA方案治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病患者近期疗效比较

骨髓增生异常综合征( MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的异质性、恶性克隆性疾病,具有高风险向急性髓系白血病(AML)转化的特点.据形态学、免疫学、细胞遗传学(MIC)协作组的资料显示,约21％的MDS患者最终转化为AML[1].MDS一旦转化为AML称之为MDS/AML,是AML的一种特殊类型,这类患者骨髓的病态造血及外周血三系减少现象并未发生明显变化,对常规或强烈化疗难以耐受,治疗效果差,而治疗相关并发症和病死率均较高,是临床治疗难点.我们应用地西他滨治疗MDS/AML患者,并与同期应用HA方案治疗的MDS/AML患者进行疗效和不良反应的比较.     

15例骨髓增生异常综合征并发结核的临床分析

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者并发结核的临床特点、治疗方法.方法:总结我院血液科近5年来MDS患者并发结核的诊治情况.结果:MDS并发结核治疗效果佳.结论:MDS易感染结核,结核临床表现不典型,MDS治疗和抗痨治疗注意协调性,最终不影响该患者预后.     

骨髓增生异常综合征患者生存质量研究

骨髓增生异常综合征(MDS)患者的生存率低,生存质量差,目前尚无根治的方法,因此其治疗仍以支持治疗为主。改善MDS患者生存质量,延长生存期,成为MDS治疗的主要目标之一。本文就MDS患者生存质量的相关研究作一综述。     

沙利度胺联合治疗高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）高危患者的有效治疗方法。方法笔者采用联合应用沙利度胺治疗高危MDS15例。结果在12例可评价的MDS病例中完全缓解4例（33．3％）,部分缓解4例（33．3％）,进步2例（16．7％）,无效2例（16．7％）。毒副作用小。结论沙利度胺联合治疗高危MDS有明显的疗效,且毒副作用小,值得扩大病例进一步研究及推广。     

应用小剂量阿克拉雷素A治疗4例骨髓增生异常综合征患者【英】

为评价用阿克拉霉素A(ACR)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的可能性,进行了本研究。材料和方法治疗对象为按FAB标准诊断的4例MDS患者,其应用ACR治疗前的情况是,例2用ACR前曾用小剂量阿糖胞苷(Ara-C)无效却出现了明显的骨髓抑制,余3例均为初治。例4并发坏疽性脓皮病,并有染色体异常(8三体)。