胰腺内分泌肿瘤鉴别诊断

胰腺内分泌肿瘤实质上是胃肠胰腺神经内分泌肿瘤家族成员,起源于胃肠、胰腺的神经内分泌干细胞,可分泌多种激素及胺类物质。根据肿瘤是否伴随激素相关性临床症状可分为功能性胰腺神经内分泌肿瘤、非功能性胰腺神经内分泌肿瘤。前者因有内分泌激素症状易于诊断,而后者易于胰腺癌及其他恶性肿瘤混淆,延误诊断及治疗。胰腺内分泌肿瘤的手术治疗效果好,即使是恶性胰腺内分泌肿瘤,积极治疗也可获得长期存活,但此类肿瘤容易误诊,临床上应予高度重视。近年来随着临床实践经验的积累和对胰腺内分泌肿瘤疾病本质的认识,胰腺神经内分泌肿瘤诊断率逐年增加,有关胰腺神经内分泌肿瘤的治疗手段、预后等方面的认识在不断更新。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗进展

神经内分泌肿瘤发病率较低,无特异性症状,且对其研究和认识尚不足,导致该类疾病患者的生存期近30年来无明显改善。笔者结合美国国立癌症网络（NCCN）指南,欧洲神经内分泌肿瘤协会（ENETS）共识及北美神经内分泌肿瘤协会（NANETS）共识就胰腺神经内分泌肿瘤的疾病特点及诊断治疗进行综述,以提高对胰腺神经内分泌肿瘤的认识。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊疗现状

神经内分泌肿瘤（NEN）是一种罕见的高异质性肿瘤,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,可发生在支气管、肺部和胃肠、胰腺等多种部位,我国以胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）最为多见,近几十年来发病率显著上升。笔者主要从pNEN的分级标准、诊断、治疗等方面对该疾病的最新诊疗研究现状进行介绍,以期为临床诊疗提供指导和参考。     

重视胰腺神经内分泌肿瘤多学科诊疗

近年来，胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展很大，尤其是涉及胰腺神经内分泌诊断、治疗的影像学、肿瘤内科、外科等领域，仅了解自己熟悉领域的进展不能很好地完成对胰腺神经内分泌肿瘤的诊治。对这类临床表现复杂、诊断、治疗涉及多个科室的疾病，多学科合作的模式有明显的优势，可以显著延长病人的生存期、改善生活质量，降低医疗费用，临床工作中应重视对胰腺神经内分泌肿瘤的多学科诊治。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治分析

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点、诊断及外科为主的治疗方法。方法整理分析本院2000年1月到2012年12月间手术治疗的44例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料,并结合文献复习讨论。结果44例患者全部接受外科手术治疗,其中行局部肿瘤切除术12例,胰体尾切除术23例,中段胰腺切除术2例,胰十二指肠切除术7例。39例目前存活,5例已死亡,其中P-NENs（G1、G2）37例全部存活,P—NEC7例患者中,2例存活、5例已死亡。结论胰腺神经内分泌肿瘤总体预后较其他胰腺恶性肿瘤好,手术切除可获得长期生存。     

胰腺神经内分泌癌合并胰尾巨大假性囊肿一例

胰腺神经内分泌癌（pancreaticneuroendocrinecar—cinoma,PNEC）属于消化内分泌系统神经内分泌肿瘤NETs之一,包括类癌、小细胞癌、胰岛细胞瘤、Merkel细胞瘤、皮肤神经内分泌癌、嗜铬细胞瘤等,临床较少见,约占所有胰腺肿瘤中的1％～2。     

胰腺神经内分泌肿瘤的影像学诊断

胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）起源于干细胞,具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素,且具有显著异质性。随着内镜和影像学等技术的进步和诊断水平的提高,其检出率呈现升高趋势。目前临床上对pNENs的认识尚不充分,易误诊和漏诊,认识神经内分泌肿瘤的影像学特点及选择有效影像学检查手段能尽早明确诊断有利于改善病人的预后。     

遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法

尽管多数胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）为散发，但其中一部分是由胚系突变导致的遗传性肿瘤综合征，多发性内分泌肿瘤综合征1型（MEN-1）是胰腺神经内分泌肿瘤病人最常合并的遗传性肿瘤综合征，其次是林岛综合征（VHL病），结节性硬化症和神经纤维瘤病1型（NF1），合并遗传性肿瘤综合征的pNENs异质性和复杂性导致其诊断较为困难，该类疾病的诊治和随访应由拥有pNENs诊治经验的多学科综合治疗协作组（MDT）进行管理。遗传性肿瘤综合征中的pNENs病灶存在恶变风险，其手术介入的正确时机和切除范围一直存在争议。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

神经内分泌肿瘤是一类源于神经内分泌细胞的肿瘤。目前,对该类疾病的术语、诊断、治疗规范发生了巨大变化。近年来,由于对该类疾病认识逐步深入,胃肠胰腺神经内分泌肿瘤发病率不断上升。本文主要结合国内两大共识,对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤命名演进、最新诊断及主要治疗进展做一综述。     

胰腺神经内分泌肿瘤病理学分级诊断

胰腺神经内分泌肿瘤的病理学诊断是临床治疗和判断预后的重要基础。不同阶段的诊断标准存在不同临床意义,日趋完善。总的分级原则,由以往关注肿瘤大小等分期要素,发展为以肿瘤增殖程度作为主要标准,到以分化程度作为先决条件,结合增殖指数进行分级。首先依据形态分为神经内分泌瘤和神经内分泌癌,然后根据核分裂像和Ki67增殖指数把前者分为G1,G2,G3三级。     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗

随着影像学技术的发展和常规体检的普及,无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（NF-pNENs）的检出率逐年升高。世界卫生组织（WHO）分级标准、欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)及美国癌症联合委员会(AJCC)分期系统为目前临床常用的分期系统（G分期）,可作为判断预后的独立影响因素。根据G分期将NF-pNENs肿瘤分为良性,低度恶性和恶性肿瘤,对于不同分期,手术指征及治疗方法完全不同。淋巴结转移与肿瘤的位置、大小、淋巴血管侵犯及Ki-67密切相关,而淋巴结转移预示肿瘤术后早期复发和转移,术前了解淋巴结是否存在转移对手术方式的选择具有指导意义。超声引导下肿瘤穿刺技术的进步为术前病理分期及淋巴结转移提供了更加敏感的指标。国内外指南一致认为肿瘤大小是决定是否手术的关键。对于直径＜2 cm、惰性生长、未见恶性征象、无临床症状的NF-pNENs,可选择定期复查;对于直径＞2 cm的肿瘤,即便出现局部血管及器官侵犯,也应积极行常规术式的胰腺切除术。对所有接受手术的病人,均应行淋巴结采样或清扫术。对于合并肝转移的病人,可根据转移灶情况选择根治性手术切除、介入治疗或肝移植术     

Mixed large cell neuroendocrine carcinoma with squamous cell carcinoma of the rectum: Report of a rare case and review of the literature

INTRODUCTIONMixed large cell neuroendocrine neoplasms of the rectum are rare and aggressive neoplasms. Survival is poor due to the high rate of lymph node metastases and distant metastases at the time of diagnosis.PRESENTATION OF CASEWe report a case of a 50-year-old male patient with a mixed large cell neuroendocrine carcinoma with squamous cell carcinoma of the rectum located 8 cm from the anal verge, treated with low anterior resection and total mesorectal excision with free surgical margins. There were lymph nodes metastases but no distant metastases at the time of diagnosis. The patient refused to receive adjuvant chemotherapy and died 6 months later due to liver failure as a result of multiple hepatic metastases.DISCUSSIONThere are not known predisposing factors for the development of neuroendocrine rectal carcinoma. A neuroendocrine carcinoma of the rectum is a rare tumor with an incidence of less than 0.1% of all colorectal malignancies. The median survival ranges from 5 to 10.4 months in several studies and there are not sufficient data in bibliography about ideal adjuvant therapy after resection of mixed squamous large cell neuroendocrine carcinoma of the rectum.CONCLUSIONLow anterior resection and total mesorectal excision with free surgical margins in the presence of lymph nodes metastasis is not a sufficient treatment for rectal neuroendocrine carcinoma. More studies should be done in order to determine the ideal adjuvant treatment of these rare and aggressive tumors.     

直肠神经内分泌肿瘤外科治疗

目的 探讨直肠神经内分泌肿瘤外科治疗经验.方法 回顾性分析2008年1月至2013年6月南京军区福州总医院普通外科23例直肠神经内分泌肿瘤手术患者的临床资料.结果 本组约占同期直肠肿瘤1.5％,其中男性16例,女性7例,中位年龄52.6岁（30～68岁）,平均肿瘤最大径2.2 cm（0.8～3.2 cm）,平均距肛缘距离为6.2 cm（3～12 cm）.经肛局部扩大切除7例,经腹直肠低位前切除术10例（腹腔镜手术6例）,经腹会阴联合直肠癌根治术6例（腹腔镜手术3例）,均获R0切除.其中G1级4例,G2级14例,G3级5例.无手术并发症和围手术期死亡.术后随访3个月至5年,10例发生局部复发或远处转移,8例死亡,3年和5年总体生存率分别为80.5％和55.1％.结论 应重视直肠神经内分泌肿瘤早期诊断和治疗,最大径小于1 cm者应积极内镜下治疗,最大径超过2 cm以及内镜下切除病理证实高风险者（组织学分级差、切缘阳性、可疑肌层受累）应接受根治性手术,腹腔镜手术具有一定优势.     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的MRI表现及治疗

[摘要] 目的 探讨无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（non-Punctioning pancreatic neuroendocrine neoplasms,NF-pNENs）的MRI表现及治疗措施,提高诊疗水平。方法 回顾性分析11例经病理学证实的无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的MRI及临床资料。结果 11例肿瘤均为单发,7例呈类圆形,4例呈不规则分叶状。7例边界较清晰,4例局部侵犯导致边界不清。肿瘤最大直径约23～137 mm,平均60.1 mm。其中实性5例,囊实性5例,囊性1例。MRI平扫肿瘤实性成分呈不均匀T1WI较低T2WI较高信号,囊变、坏死区为T1WI低T2WI高信号,DWI均为不均匀高信号。增强实性部分7例明显持续强化,3例呈中等持续强化,1例轻度延迟强化。9例见完整或不完整的包膜结构较明显强化,3例见胆总管和（或）主胰管增宽,3例肝脏转移,2例腹膜后淋巴结转移,2例腹腔少量积液。11例均经手术治疗,9例达到根治性切除。术后7例接受全身化疗,4例仅接受中医药治疗。术后随访6～63个月,3例死亡,平均生存时间35.7个月;8例仍存活。结论 MRI有利于反映NF-pNENs的病理学变化,对其诊断具有重要价值。手术切除是NF-pNENs的主要治 疗手段,一旦确诊应争取根治性切除。     

喉神经内分泌癌临床分析

目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现、诊断及治疗。方法回顾分析我科收治的3例喉神经内分泌癌,其中非典型类癌1例,行手术切除及颈淋巴结清扫术;神经内分泌型小细胞癌2例,1例行手术切除及颈淋巴结清扫术加术后放化疗,另外1例行放化疗。结果非典型类癌1例,术后19个月发现全身多发骨转移,行化疗后珊隋况稳定。行手术及术后放化疗的神经内分泌型小细胞癌患者治疗后6个月后死于肿瘤。行放化疗的神经内分泌型小细胞癌患者在两年内死于肿瘤。结论喉神经内分泌肿瘤是一组形态预后各异的病变,正确诊断有赖于临床特点、光镜、免疫组化检查,部分患者需行超微结构检查。放射性核素标记的生长抑素类似物是神经内分泌肿瘤诊断的新方法。不同病理亚型的喉神经内分泌肿瘤的治疗方法及预后是不同的。     

胃神经内分泌肿瘤临床病理特点及预后分析

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤临床病理特点及其预后.方法:回顾性分析近11年收治的52例胃神经内分泌肿瘤的临床及病理资料.结果:全组男39例,女13例,平均年龄59岁.根据WHO( 2010)神经内分泌肿瘤新分类标准,其中神经内分泌瘤(NET) 19例(1级12例,2级7例),神经内分泌癌(NEC) 29例,混合性腺神经内分泌癌( MANEC)4例.病变发生于贲门、胃底31例(59.6％),胃体11例(21.2％),胃窦10例(19.2％).主要临床表现为上腹饱胀不适和吞咽困难.50例接受手术治疗,其中NET患者经内镜切除5例,胃壁局部切除3例,根治性胃切除11例,术后病理显示14例(73.7％)肿瘤局限在黏膜及黏膜下层,淋巴结转移4例(21.1％),脉管瘤栓1例(5.3％);NEC及MANEC患者行开放式根治性手术17例,姑息性手术13例,单纯探查手术1例,术后病理显示29例(96.7％)肿瘤侵及或穿透浆膜,淋巴结转移27例(90％),脉管瘤栓16例(53.3％).随访2～106个月,19例NET术后局部复发2例(10.5％),远处转移3例(15.8％),死亡2例(10.5％),1,3,5年生存率分别为100％,89％和82％;29例NEC术后局部复发1例(3.4％),远处转移25例(86.2％),死亡21例(72.4％),1,3,5年生存率分别为69％,43％和21％;4例MANEC术后远处转移3例,死亡3例.结论:不同分类的胃神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后各有不同,NET多为早期病变,治疗效果较好;NEC及MANEC恶性程度高,侵袭性强,预后较差.     

腹腔镜下根治性手术切除直肠神经内分泌肿瘤（附7例报告）

目的总结直肠神经内分泌肿瘤的临床诊断和治疗策略。方法2007年1月～2011年12月对7例直肠神经内分泌肿瘤行腹腔镜下根治性切除。游离肠管周围间隙后,肿瘤下缘2em以远断直肠,距肿瘤近侧端10cm处断结肠,端端吻合器腹腔内吻合乙状结肠及直肠断端。结果腹腔镜下切除6例,中转开腹1例。2例内镜下切除者行腹腔镜下根治术后病理标本内均未见癌灶残留;余5例中,4例病理诊断为类癌,1例病理诊断为神经内分泌肿瘤Ⅱ级。3例直肠周围淋巴结转移,其中2例伴有肝转移。7例随访12～58个月,平均25．3月,1例术后半年出现直肠腺癌肝转移,再次行腹腔镜下肝转移灶切除术;1例射频消融肝转移灶后11个月复查发现直肠神经内分泌肿瘤肝转移,再次行射频消融术;余5例无复发、转移。结论直肠神经内分泌肿瘤具有恶性潜能,对于存在高危因素的肿瘤应行根治性手术治疗或密切随诊。     

Surgical aspects of small intestinal neuroendocrine tumors

Small intestinal neuroendocrine tumors (NETs) are a heterogeneous group of epithelial tumors with a predominant neuroendocrine differentiation. Although NETs are usually considered rare neoplasms, small intestinal NETs are the most common primary malignancy of the small bowel, with an increasing prevalence worldwide during the course of the past few decades. The indolent nature of these tumors often leads to a delayed diagnosis, resulting in over one-third of patients presenting with synchronous metastases. Primary tumor resection remains the only curative option for this type of tumor. In this review article, the various surgical aspects for the excision of small intestinal NETs are discussed.