抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。     

多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析

目的分析多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者肌炎特异性抗体（MSAs）分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表现、实验室检查及预后。采用Spearman相关对MSAs各抗体与临床特征的相关性进行分析。结果最常见的3种MSAs抗体为抗黑色素分化相关基因5（MDA5）抗体23例（20.7%）,抗组氨酰tRNA合成酶（JO-1）抗体19例（17.1%）,抗转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体12例（10.8%）。肌炎相关性抗体（MAAs）中最常见RO-52阳性70例（63.06%）,绝大部分与MSAs重叠。MDA5与皮疹、关节痛、发热、间质性肺炎、I型呼吸衰竭、白细胞减少呈正相关,与肌酸激酶升高呈负相关（均P＜0.05）。JO-1与间质性肺炎呈正相关,与皮疹呈负相关（均P＜0.05）。抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白（Mi-2）抗体、TIF1-γ与间质性肺炎均呈负相关（均P＜0.05）。TIF1-γ与合并肿瘤呈正相关（P＜0.05）。抗核基质蛋白2（NXP2）抗体与肌痛、肌无力、吞咽困难均呈正相关,与关节痛呈负相关（均P＜0.05）。MDA5阳性、MDA5合并RO-52阳性与预后均呈负相关（均P＜0.05）。MDA5合并RO-52阳性比单独MDA5阳性死亡的风险更大,J=518。结论PM/DM患者的MSAs抗体阳性率高,肌炎抗体检查有助于疾病诊断。不同MSAs抗体与临床特征相关,MSAs有助于判断疾病的临床表现和预后。     

抗Jo-1抗体综合征临床分析

目的:分析17例抗Jo-1抗体综合征病例的临床特点。方法:选取本院2008年1月1日-2015年12月31日收治的Jo-1抗体综合征17例患者的临床资料进行回顾分析。对17例患者的一般资料、临床表现、实验检查及治疗方法进行研究,并对其进行统计学分析。结果:17位患者中包括女11例,男6例,女性与男性的比例为1.8:1,年龄33~69岁,平均(52.21±18.42)岁,病程1个月~8年,平均(25.27±9.93)个月。初治13例,复发病例4例。临床表现包括:肌炎、多关节炎、间质性肺炎、发热、技工手、雷诺现象。间质性肺炎发生率为100%。结论:抗Jo-1抗体综合征患者临床多以多关节炎或肌炎起病,肌炎程度一般较轻。ILD在抗Jo-1抗体综合征中发生率高,为患者主要死因,该病恶性肿瘤伴发率低。     

Ro52抗体与其他肌炎抗体共阳性的相关性研究

目的:观察Ro52抗体与其他肌炎抗体共阳性的相关规律。方法:回顾性分析2010—2016年在北京大学第一医院应用线性免疫印迹法检测的1 509例临床疑诊为炎症性肌病患者血清中11种肌炎特异性或相关性抗体(Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Mi-2、SRP、Ku、PM-Scl 75、PM-Scl 100、Ro52)的检查结果,分析Ro52抗体与其他肌炎抗体共阳性的相关规律,用SPSS 17.0以及Graph Pad PRISM软件进行统计学分析及作图。结果:Ro52抗体阳性率达18.3%(276/1 509例),为最常检测出的肌炎抗体。Ro52抗体阳性的患者中有51.8%合并其他肌炎抗体,合并SRP抗体的比例最高(18.8%),其次为Jo-1抗体(13.0%)。除OJ抗体外,其他肌炎抗体阳性患者最常合并的另一种抗体均为Ro52,其共阳性率在PM-Scl 75阳性组最低(30.4%)、在EJ抗体阳性组最高(80.0%)。抗合成酶抗体阳性的患者有57.3%合并Ro52抗体,显著高于非抗合成酶抗体阳性的患者(35.2%, χ²=18.916,P<0.001)。Jo-1抗体、EJ抗体以及SRP抗体阳性的患者中,Ro52抗体共阳性组的抗体谱带强度均显著高于相应的Ro52抗体阴性组(P<0.05)。SRP抗体谱带强度与Ro52抗体谱带强度呈显著正相关(r=0.44,P=0.001)。结论:Ro52抗体是其他肌炎抗体阳性患者常合并出现的一种抗体,尤其是抗合成酶抗体阳性的患者,是否合并出现Ro52抗体可能与该肌炎抗体的滴度相关。     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习

目的：分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征（ASS）患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法：收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果：2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈"技工手"样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病（ILD）,肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论：抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。     

抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

系统性硬化症32例临床分析

目的分析系统性硬化症(SSc)的临床表现特点。方法对32例SSc患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果32例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象22例(69%),内脏受累依次为肺17例(53%)、心脏14例(43%)、食管8例(25%),合并其他自身免疫性疾病7例,多发性肌炎3例,类风湿性关节炎1例,死亡4例,其中死于心律失常3例,1例因并发急性单核细胞白血病死亡;抗核抗体阳性24例(75%),抗ds-DNA抗体阳性5例(16%),抗Sc l-70抗体阳性4例(13%),抗rRNP抗体阳性8例(25%),循环免疫复合物阳性22例(69%)。结论SSc常累及多个系统器官,存在多种免疫学异常,心脏损害是本病常见的死亡原因。     

特发性炎性肌病不同亚型临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异性表现

目的 研究特发性炎性肌病(IIM)患者不同亚型间临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异。方法 选取2017年2月—2021年2月于中国科技大学附属第一医院风湿免疫科收治的IIM患者179例临床资料,并根据不同类型分为皮肌炎(DM)组135例,多肌炎(PM)组26例,无肌病性皮肌炎(CADM)组18例,检测患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平及肌电图,比较3组IIM患者的临床特征、肌炎抗体谱、肌电图结果。结果 179例IIM患者中,DM、PM、CADM 3种类型中患者均表现出肌肉疼痛,但CADM患者则较少出现肌无力的表现;DM、CADM患者几乎均存在经典的皮肤表现(向阳疹、披肩征、V字征、Gottron征),PM患者基本无皮肤表现;在DM、CADM患者中,向阳疹、披肩征、V字征的频率相近,CADM组Gottron征出现频率高于DM组(P<0.05)。12种MSAs中,抗MDA5抗体(35.2%)最常见,其次是抗ARS抗体(34.1%,其中抗Jo-1抗体阳性率最高)、抗TIF1γ抗体(10.6%)和抗Mi2β抗体(8.3%);抗MDA5抗体阳性率比较,CADM组>DM组>P...     

血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

ANA阴性Jo-1抗体阳性皮肌炎1例并文献复习

目的探讨抗核抗体谱检测在以间质性肺病为主要临床表现的皮肌炎诊断中的作用。方法回顾性分析1例被误诊为间质性肺炎、过敏性血管炎的皮肌炎患者的诊断及治疗过程,并结合自身抗体检测方法的特点及文献进行讨论。结果皮肌炎因常合并间质性肺病而被误诊,实验室可检测到自身抗体阳性,其中以抗核抗体（ANA）和Jo-1抗体阳性较为常见,是鉴别诊断的重要手段之一。但Jo-1抗体阳性也可出现在抗核抗体阴性的皮肌炎患者。结论对不明原因肺损害患者应考虑自身免疫性疾病的可能性,除了ANA以外,还应做抗核抗体谱的检测。     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

中西医结合治疗抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病9例临床分析

特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%～40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多较轻,但是肺部并发的快速进展肺间质病变风险较高,通常导致难以纠正的呼吸衰竭,病死率高。通过对2015年至2017年治疗的9例抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(IIM-ILD)患者临床资料进行分析。其中3例病情急剧进展,发展为呼吸衰竭而死亡。中医证候特点方面,此类患者临床表现复杂,虚证、实证、虚实夹杂均可见。起始西药治疗方案均给予激素联合免疫抑制剂强化方案,并序贯治疗。同时密切随访患者,若存在急性加重,及时积极干预。     

多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

抗Jo-1抗体和抗SRP抗体共存皮肌炎并发干燥综合征1例报告及文献复习

目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考。方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习。结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以“间质性肺炎”收入院,双手轻度“技工手”样改变,四肢肌力3级。实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院。随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善。结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效。在此类患者治疗过程中应定期...     

免疫介导坏死性肌病的临床和病理特征分析

目的 比较不同肌炎特异性自身抗体(myositis specific antibodies,MSAs)类型的免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathies,IMNM)的临床和病理特征。方法 从中日友好医院2008—2018年住院期间所有行肌肉活检的特发性炎性肌病患者中选取符合以下任一条件的IMNM患者104例:(1)抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性;(2)抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A 还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase,HMGCR)抗体阳性;(3)血清MSAs阴性且病理符合2004年欧洲神经肌肉病中心定义的IMNM病理诊断标准。回顾性收集患者的临床、实验室检查和肌肉病理等信息,比较各组临床及病理特征的差异。结果 所有104例IMNM患者中,肌无力(92.3%)、肌酸激酶升高(92.3%)是IMNM的最常见临床表现,此外,33.7%的IMNM患者合并吞咽困难,46.5%的患者合并间质性肺病(interstitial lung diseases,ILD)。抗HMGCR阳性患者较抗SRP阳性和MSAs阴性患者更容易出现V形疹(30.4% vs. 4.3%和5.9%,P<0.01),抗SRP阳性患者合并ILD发生率高于抗HMGCR阳性和MSAs阴性患者(64.4% vs. 34.8%和29.0%,P<0.01),MSAs阴性患者合并其他结缔组织病更多见(32.4% vs. 8.5%和4.3%,P<0.01)。3组IMNM患者肌肉病理中均可见肌细胞坏死(94.2%)、吞噬(65.4%)和再生(67.3%),肌细胞膜表达主要组织相容性复合物-Ⅰ分子上调(78.8%),肌内膜CD4 ⁺T细胞(68.3%)和CD68 ⁺巨噬细胞(65.7%)浸润。结论 抗SRP抗体阳性、抗HMGCR抗体阳性和MSAs阴性的IMNM患者存在异质性,在临床上开展MSAs检测和肌肉病理检查对区分不同类型的IMNM有指导价值。     

皮肌炎合并抗合成酶综合征1例

皮肌炎和多肌炎病人血清中可检出抗氨基酸-tRNA合成酶等多种"肌炎特异性自身抗体",并发现抗体阳性病人常出现间质性肺炎、关节炎和雷诺现象等合并症,称之为抗合成酶综合征.本文报道皮肌炎合并抗合成酶综合征1例.     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases, ILD)起病(20.7% vs. 7.6%, P=0.002),且以急性ILD为主(58.3% vs. 26%, P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies, MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes, MDA5, 36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。     

伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析

目的 了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月-2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素.结果 Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001).与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045).通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005).结论 在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳.