新生儿起病的克隆恩病1例报告

目的探讨新生儿起病的克隆恩病的诊断和治疗。方法回顾性分析1例新生儿起病的克隆恩病患儿的临床资料。结果男性患儿,生后5 d即出现间断发热、口腔溃疡、皮肤脓疱疹、间断腹泻伴白细胞增高,先后诊断为"脓毒血症、细菌性肠炎、白塞病、免疫缺陷病、营养性贫血、牛奶不耐受、炎症性肠病",直肠黏膜病理诊断及术后肠管病理检查确诊为克隆恩病,于8月龄死于肠穿孔。结论对于新生儿起反复口腔溃疡、皮肤脓疱疹、肛周溃疡和发热的患儿,应及早进行结肠镜检查以明确诊断。     

儿童炎症性肠病与小肠细菌过度生长北大核心CSCD

小肠细菌过度生长是指多种因素引起小肠内细菌数量增多,从而产生腹胀、腹痛、腹泻等非特异性症状的一组临床综合征,是小肠菌群紊乱的一种表现。已有研究表明,它与多种儿童胃肠道疾病相关。通过呼气试验这一简便、易行的诊断方式来检测炎症性肠病患儿的小肠细菌过度生长,从而避免因误认为疾病复发而未正确使用药物治疗导致的不良反应。目前对于儿童炎症性肠病中小肠细菌过度生长的认识不足,该文从小肠细菌过度生长的发病机制、诊断方法、临床意义及其与炎症性肠病的关系等方面进行综述。     

儿童炎症性肠病45例临床分析

目的 了解小儿炎症性肠病(IBD)的临床、X线、内窥镜及病理组织学特点，以提高对IBD诊断水平。方法 对45例IBD患儿按照1993年全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的溃疡性结肠炎(UC)的诊断标准及WHO对克隆病(CD)推荐的6个诊断要点及采用Harvey和Bradshow标准进行临床、X线、内窥镜和病理组织学分析。结果 UC38例，克隆病(CD)7例。IBD以男童发病为多，腹痛、发热、消瘦、贫血在两组间无明显差异，而UC组多出现腹泻、便血；腹部包块及肠外表现在CD组更常见；上消化道病变分布仅在CD出现，UC以全结肠受累为主。结论 小儿IBD诊断需对临床、X线、内窥镜及病理组织学资料进行综合评价，特别是目前仍应以结肠镜及病理组织学检查为确诊依据。     

新生儿炎症性肠病的临床特征及基因诊断研究

目的 分析2例新生儿期起病的炎症性肠病临床特点及基因诊断结果,以提高对该病的认识和临床诊疗水平.方法 2018年至2019年,解放军总医院第七医学中心八一儿童医院共收治2例新生儿期起病的炎症性肠病患儿.对2例诊断为新生儿炎症性肠病的患儿行结肠镜检查,并行病理活检,采用直接测序法对患儿进行白细胞介素-10受体A(inte...     

儿童炎症性肠病53例临床分析

目的　探讨儿童炎症性肠病 (IBD)的临床特点 ,以提高儿童IBD的诊治和管理水平。方法　对 1992～2 0 0 2年 5 3例IBD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果　IBD的患病率逐渐增加 ,5 3例IBD中克罗恩病 (CD)2 6例 ,溃疡性结肠炎 (UC) 2 7例。 2 7%的CD和 4 5 %的UC发病在 6岁以下 ,有 5例 (19% )UC发病在 1岁以内 ;男女性别无显著性差异 (P >0 0 5 ) ;发病至确诊平均时间CD为 5 0周 ,UC为 4 8周。临床表现CD以发热、腹痛为主要表现 ,UC以腹泻、便血为主要表现 ;胃肠外表现CD可见口腔溃疡、关节炎等 ,UC可见肛周病变、口腔溃疡等 ,两组患儿生长发育障碍的发生率均较高 (CD 6 5 % ,UC 5 9% ,P >0 0 5 )。病理改变CD以破坏和慢性增殖改变并存为特点 ,病灶均累及回肠末端及回盲部 ;而UC以急性炎症和渗出为主 ,病灶均累及直肠。外科合并症的发生率CD为 15 4 % ,UC为 14 8% ;儿童IBD治疗效果不满意 ,短期缓解率CD为 5 9% ,UC为 5 6 %。结论　IBD可以累及包括婴幼儿在内的各年龄组儿童 ,诊断的滞后以及缺乏系统的管理是临床亟待解决的问题。     

儿童炎症性肠病11例

目的探讨儿童炎症性肠病(IBD)的临床特点,以提高对儿童IBD的认识。方法对1995年1月-2005年12月本院收治的11例IBD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果11例IBD患儿中克罗恩病(CD)8例,溃疡性结肠炎(UC)3例;男9例,女2例;发病年龄1个月～12岁9个月(中位年龄6岁)。11例IBD患儿均无阳性家族史。临床表现为贫血9例(81.8%),消瘦、腹痛各8例(72.7%),发热7例(63.6%),腹泻6例(54.5%),便血5例(45.5%)。实验室检查11例(100%)患儿均有CRP增高,ESR升高10例(90.9%),白细胞升高8例(72.7%)。病理结果表现为浅表小溃疡7例(63.6%)、黏膜慢性炎症6例(54.5%),患儿均未见非干酪样肉芽。其中10例予5-氨基水杨酸或柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素治疗后缓解。结论IBD可在婴幼儿期发病,其诊断应根据临床表现、血液学指标、消化内镜及组织病理学等资料进行综合评价。如临床高度怀疑IBD,实验室检查虽无典型病理改变,在除外感染性疾病和其他自身免疫性疾病的基础上,可行诊断性治疗。     

儿童炎症性肠病的诊断与鉴别诊断

炎症性肠病(IBD)是一种病因尚不十分清楚的慢性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎及克罗恩病.前者是一种慢性非特异性结肠炎症,病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层;后者为一种慢性肉芽肿性炎症,病变以末段回肠及其邻近结肠为主,呈穿壁性炎症.临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便、肛周病变等,二者均可合并不同程度的全身症状.IBD的诊断基于临床表现、结肠镜、胃镜、小肠放射学检查及对胃肠道各部位的多点活检,已取得完整的组织学评价,并注意排除慢性感染性肠道疾病.     

以炎症性肠病起病的儿童慢性肉芽肿病1例

对郑州大学附属儿童医院2016年6月收治的l例以炎症性肠病(IBD)起病的慢性肉芽肿病(CGD)患儿的临床资料、诊疗经过及预后进行整理,结合在中外数据库检索到的相关文献,分析总结以IBD起病的CGD患儿的临床特征及诊治原则。患儿,1岁9个月,以反复腹泻、便血起病,曾于当地医院诊断为"溃疡性结肠炎"。入院后查中性粒细胞呼...     

2006年日本儿童胃肠病学会儿童克罗恩病处理指南解读及案例分析

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种慢性非特异性肠道炎症性病变,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD)。后者是一种慢性肉芽肿性炎症,病变可累及胃肠道任何部位。文献报道,CD发病有两个高峰,10～20岁和50～60岁[1]。目前儿童CD的全球发病率尚不清楚,有报道认为年发病率为0.2～8.5/10万[2],25%～30%的CD患者系20岁以下的儿童或青少年[3]。近年来研究显示,国内儿童CD的发生率呈逐年上升趋势,发病年龄趋于小龄化[4]。与成人CD不同的是,儿童CD往往先出现食欲不振、发热、营养不良、…     

炎症性肠病24例

目的 总结儿童炎症性肠病(IBD)的临床特点和诊疗经验,提高儿童IBD的诊疗水平.方法 参照2001年中华医学会消化病学会制定的标准,2000年12月-2010年12月重庆医科大学附属儿童医院共确诊IBD患儿24例,通过调阅病例、随访获取资料,并对24例IBD患儿的临床、实验室检查、影像学、内窥镜、组织病理学检查,按照Sutherland指数和Harvey和Bradshow标准疾病活动性评分结果进行回顾性分析.结果 IBD 24例中溃疡性结肠炎(UC)组16例,克罗恩病(CD)组8例;男童略多于女童;IBD主要肠道表现有腹痛、腹泻、便血,主要肠外表现有发热、贫血、关节痛／炎、消瘦、生长发育迟缓;UC组与CD组临床表现差异无统计学意义,仅便血症状UC组占优势.病变侵犯部位:UC病变主要侵犯左半结肠(P =0.027);CD病变可侵犯全消化道任何部位,以回盲部及其周围肠管(P =0.002)和上消化道(P =0.028)受累最为多见.经过积极治疗IBD患儿疾病活动度显著下降,其中英夫利昔单抗对常规治疗无效的UC患儿可迅速控制临床症状.结论 儿童IBD的诊断需要对临床、实验室检查、影像学、内窥镜检查及组织病理学检查综合分析,尤其结肠镜和组织病理学检查.儿童IBD积极治疗仍可获得显著疗效.     

特定碳水化合物饮食在儿童炎症性肠病中的应用北大核心CSCD

营养治疗在儿童炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD）中的治疗和随访管理中占重要地位。特定碳水化合物饮食（specific carbohydrate diet,SCD）在1951年提出,是一种比较严格的针对碳水化合物种类的饮食限制：只允许摄入单糖类碳水化合物,去除双糖和大多数的多糖、淀粉等复杂碳水化合物,但不限制蛋白质和脂肪的摄入,并适当减少经过加工的肉类或其他加工食品。目前SCD治疗IBD机制尚未完全阐明。理论假设在于：（1）IBD患者肠道发生炎症后会引起双糖酶功能的降低,因此只能吸收葡萄糖、半乳糖和果糖。（2）IBD发生发展与肠道菌群紊乱有关,改变饮食结构能调整肠道菌群,可能有助于改善IBD症状。已有来自回顾性的病例研究和个案报道初步提示SCD改善儿童IBD症状和维持缓解的临床有效性,但目前尚缺乏高质量的循证医学证据支持。SCD中对于碳水化合物摄入的限制,为指导IBD患儿的饮食提供了参考。但是具体执行需要根据当地饮食习惯和常见食品进行食谱的设计,同时兼顾儿童生长发育的需求。     

儿童炎症性肠病与口腔微生物的关系

口腔与胃肠道相连,口腔健康可能与胃肠道的整体健康密切相关。炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种病因不明,以慢性炎症为特征的肠道疾病,受宿主遗传、免疫调节、日常饮食和肠道微生物的影响。近年来,对IBD中微生物的研究表明,口腔微生物易位到肠道可能是克罗恩病和溃疡性结肠炎的微生物失调特征之一。小鼠实验表明,口腔细菌和酵母菌易位到下消化道可能会引发易感宿主的炎症,这为IBD的发展提供了机制研究的基础。口腔微生物可能在IBD的发生发展中起重要作用。该文就口腔微生物与儿童IBD之间的关系研究进展作一综述。     

新生儿恙虫病2例报告

新生儿恙虫病临床罕见，早期确诊率低，目前国内报道较少。     

儿童原发性免疫缺陷病与炎症性肠病

炎症性肠病(IBD)在儿童相对少见,其发生率在原发性免疫缺陷病(PID)患者显著增高.IBD易发生于PID中的免疫失调性疾病、吞噬细胞缺陷、自身炎症性疾病,在联合免疫缺陷病、伴典型表现的联合免疫缺陷综合征中也有报道.PID伴IBD患者发病年龄早,临床表现重,内镜下表现不典型,对传统治疗方案反应差.文章仅就PID合并IB...     

4月龄以内起病的炎症性肠病7例临床特点及基因诊断病例系列报告

目的 总结4月龄内起病的炎症性肠病（IBD）的临床特点和基因诊断,引起临床医师对以不明原因腹泻起病的小婴儿IBD的重视。方法 收集北京大学第一医院儿科2007至2015年收治的7例4月龄以内起病的IBD临床资料和其中5例行相关基因（IL10RA、IL10RB、IL6、NOD2、IRGM、ABCB1、ATG16L1、IL23R和IRF5）突变的检测资料。结果 7例患儿起病时间生后4 d至4月龄,均以腹泻、血便或便潜血阳性为首发症状,伴体重增长不良,肠外症状主要表现为发热、口腔溃疡和肛周病变。5例有阳性家族史。辅助检查多表现为血WBC、PLT、CRP、ESR升高,5例自身抗体阳性。肠镜特点为结肠广泛多发溃疡,病理多表现为非特异性的肠道炎症,可有隐窝炎及脓肿。5例行基因检测均发现IL10RA突变。患儿均予抗感染、更换为氨基酸配方奶或免乳糖奶喂养,加用美沙拉秦口服,部分患儿应用激素、免疫抑制剂及沙利度胺。2例死亡,5例好转。结论 对以不明原因的腹泻、血便起病的小婴儿要注意IBD的可能,早期诊治,改善预后。小婴儿IBD可能存在IL10RA基因突变。     

英夫利昔单抗治疗儿童炎症性肠病七例临床分析

目的探讨英夫利昔单抗对儿童炎症性肠病的治疗效果。方法对2010年1月至今本院收治的7例使用英夫利昔单抗治疗的儿童炎症性肠病临床资料进行回顾性分析。结果7例炎症性肠病息儿中克罗恩病5例,溃疡性结肠炎2例;男4例,女3例;发病年龄7—13岁（中位年龄11．4岁）。临床表现为腹痛、消瘦、体重下降7例（100％）,腹泻伴便血3例（42．8％）,发热4例（57．1％）,贫血5例（71．4％）,恶心呕吐4例（57．1％）,口腔溃疡4例（57．1％）,肛瘘2例（28．6％）;实验室检查WBC升高7例（100％）,CRP、红细胞沉降率升高5例（71．4％）;内镜结果表现为巨大溃疡3例（42．8％）,红肿伴浅糜烂、肠腔狭窄4例（57．1％）。病理均表现为黏膜慢性炎性7例。应用英夫利昔单抗初发病例5例（“降阶梯”）,继往诊断2例（“升阶梯”）,“降阶梯”5例患儿中1例复发,“升阶梯”2例患儿均有复发。无不良反应病例。结论英夫利昔单抗是有效治疗儿童炎症性肠病的药物,“降阶梯”方案优于“升阶梯”方案,随访至今（最长使用时间22周,最长随访时间3年4个月）,尚未发现不良反应。     

干细胞移植在炎症性肠病治疗中的应用

炎症性肠病(IBD)是一种慢性炎症性疾病,主要包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC).CD又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种原因不明的肠道炎症性疾病.CD与慢性非特异性UC统称为IBD.CD在整个胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠.以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状,且有发热、营养障碍等肠外表现.病程多迁延,常有反复,不易根治.UC主要是侵及结肠黏膜的慢性非特异性炎性疾病,常始自左半结肠,可向结肠近端乃至全结肠以连续方式逐渐进展.临床症状轻重不一,可有缓解与发作相交替,患者可仅有结肠症状,也可伴全身症状.在我国,IBD呈现不断上升的趋势,且现有药物治疗手段仅能控制活动性炎症和调节免疫紊乱,对危重病例的疗效有限,无法缩短IBD的自然病程,且带来许多不良反应.近年来,干细胞疗法在治疗IBD方面可能是非常有价值的,并且效果突出和显著,在将来IBD的治疗中具有良好的应用前景.     

儿童炎症性肠病与口腔微生物的关系

口腔与胃肠道相连, 口腔健康可能与胃肠道的整体健康密切相关。炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)是一种病因不明, 以慢性炎症为特征的肠道疾病, 受宿主遗传、免疫调节、日常饮食和肠道微生物的影响。近年来, 对IBD中微生物的研究表明, 口腔微生物易位到肠道可能是克罗恩病和溃疡性结肠炎的微生物失调特征之一。小鼠实验表明, 口腔细菌和酵母菌易位到下消化道可能会引发易感宿主的炎症, 这为IBD的发展提供了机制研究的基础。口腔微生物可能在IBD的发生发展中起重要作用。该文就口腔微生物与儿童IBD之间的关系研究进展作一综述。     

抗-Ce引起第1胎新生儿溶血病1例报告

Rh血型抗体引起的新生儿免疫性溶血性疾病(hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN)主要发生在第2胎,但如果孕妇有输血史或流产史也可发生在第1胎,另外,少数Rh阴性母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性,其红细胞可使母体致敏,导致第1胎发病。现报道1例因母亲有输血史发生的第1胎抗-Ce引起的HDN。     

川崎病的诊断要点北大核心CSCD

典型川崎病的诊断标准包括:(1)发热5 d或以上,抗生素治疗无效;(2)四肢末端在急性期充血、硬肿,亚急性期指趾端有膜状脱皮;(3)多形性皮疹;(4)双侧球结膜充血;(5)口唇红肿,皲裂,杨梅舌;(6)非化脓性颈部淋巴结肿大。其中,发热为必备条件,具备以上6条中的5条或以上时可确诊川崎病。值得注意的是,由于川崎病的诊断标准无特异性,必须注意排除其他有类似表现的疾病才能做出正确的诊断。